Põhiline Migreen

Mis on krooniline aksonaalne polüneuropaatia?

Aksonaalne polüneuropaatia on perifeerse närvisüsteemi patoloogia, mis areneb perifeersete närvide kahjustuse tagajärjel. Patoloogia põhineb aksonite, müeliinkestade või närvirakkude kehade lüüasaamisel. Aksonaalne polüneuropaatia keelab patsiendi ja arendab tõsiseid tüsistusi: diabeetilise jala sündroom, halvatus, anesteesia.

Polüneuropaatia väljendub lihasjõu vähenemises, tundlikkuse halvenemises ja lokaalsete autonoomsete kahjustuste tekkes neuropaatia valdkonnas. Tavaliselt mõjutavad närvid sümmeetriliselt keha kaugemates osades: kätes või jalgades. Lüüasaamine arengu käigus sujub sujuvalt aladele: jalg → pahkluu → sääreosa → puusa → vaagna.

Põhjused

Polüneuropaatiat põhjustavad järgmised põhjused:

  1. Kroonilised haigused: suhkurtõbi (50% kõigist neuropaatia juhtudest), HIV-nakkus (HIV-nakatunud polüneuropaatia areneb 30% juhtudest), tuberkuloos.
  2. Äge joove: arseen, metüülalkohol, fosfororgaanilised ühendid, vingugaas, krooniline alkoholitarbimine (areneb 50% -l alkohoolikutest).
  3. Ainevahetustingimused: B-vitamiini vaegus, ureemia.
  4. Ravimite pikaajaline kasutamine: Isoniazid, Metronidazole, Vincristine, Dapsone.
  5. Pärilik eelsoodumus, autoimmuunhaigused.

Ülaltoodud tegurid põhjustavad endogeenset ja eksogeenset joovet. Närvis on metaboolsed ja isheemilised häired. Kahjustatud närvikoe ja sekundaarne - müeliini kest.

Keskkonnast pärit toksilised ühendid, metaboliidid mõjutavad perifeerset närvi. See juhtub sagedamini maksapuudulikkusega, kui vereringesse kogunevad töötlemata ohtlikud keemilised ühendid koos mürgitusega plii, liitiumi ja arseeni poolt..

Endogeensete mürgistuste hulgas on sagedamini metaboolsed häired ja toksiliste ainete kuhjumine suhkruhaiguse ja neerupuudulikkuse korral. Selle tagajärjel mõjutab aksonite silindriline telg. Endogeense joobeseisundi tõttu perifeerse närvi kahjustus võib jõuda punktini, kus tundlikkus on täielikult kadunud. Seda näitab elektroneuromüograafia, kui nahale kantakse ärritajat ja närvis puudub sensoorne reageering..

Tugeva kokkupuute korral keemiliste mõjuritega areneb keeruline aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia. Aksonite demüeliniseeriv polüneuropaatia toimub ureemilise joobeseisundi, raske pliimürgituse, Amiodarooni kroonilise manustamise taustal mitteterapeutilistes annustes. Kõige raskemaid kahjustusi täheldatakse insuliininõudliku suhkruhaiguse korral, kui veres täheldatakse pahaloomulisi glükoosinäitajaid.

Sümptomid

Kliiniline pilt areneb aeglaselt. Märgid on jagatud rühmadesse:

  • Vegetatiivsed häired. Alajäsemete aksonaalne polüneuropaatia avaldub jala kohalikul higistamisel, kuumahoogudel, jahutamisel.
  • Sensoorsed häired. Ilmneb puutetundlikkuse ja temperatuuritundlikkuse vähenemisega. Madalate temperatuuride tundlikkuse lävi tõuseb: patsient võib hoida oma jalga pikka aega külmas ja mitte tunda seda, mille tõttu ta saab külmakahjustusi. Sageli esinevad paresteesiad: tuimus, indekseerimine, kipitustunne.
  • Valusündroom. Seda iseloomustab neuropaatiline valutus või terav, nagu elektrilöögi valud kahjustatud piirkonnas.
  • Motoorika kahjustused. Närvi- ja müeliinkestade kahjustuste tõttu on motoorne aktiivsus häiritud: lihased nõrgenevad ja atroofeeruvad kuni halvatuseni.

Eristatakse positiivseid (produktiivseid) sümptomeid: krambid, väike värin, tõmblemine (fastsikatsioonid), rahutute jalgade sündroom.

Aksonaalne sensorimotoorne polüneuropaatia avaldub süsteemsete sümptomitega: suurenenud vererõhk ja pulss, sooltevalu, liigne higistamine, sagedane urineerimine.

Aksonopaatiad on ägedad, alaägedad ja kroonilised. Äge aksonaalne polüneuropaatia areneb raskmetallide mürgituse keskel ja kliiniline pilt kujuneb välja 3-4 päeva pärast.

Subakuutne neuropaatia areneb 2–4 nädala jooksul. Ainevahetushäiretele iseloomulik alaäge kursus.

Kroonilised aksonopaatiad arenevad 6 kuu kuni mitme aasta jooksul. Krooniline aksonaalne polüneuropaatia on iseloomulik alkoholismile, suhkruhaigusele, maksatsirroosile, vähile, ureemiale. Kroonilist kulgu täheldatakse ka metronidasooli, isoniasiidi, amiodarooni kontrollimatu tarbimise korral.

Diagnoosimine ja ravi

Diagnoosimine algab haiguslooga. Haiguse asjaolud selgitatakse välja: kui ilmnesid esimesed sümptomid, mis avaldus, kas oli kokkupuudet raskmetallidega või mürgistus, milliseid ravimeid patsient võtab.

Uuritakse kaasuvaid sümptomeid: kas on koordinatsioonihäireid, psüühikahäireid, vähenenud intelligentsust, mis suurusega lümfisõlmed, jume. Veri kogutakse ja saadetakse: uuritakse glükoositaset, punaste vereliblede ja lümfotsüütide arvu. Uriini tase sisaldab kaltsiumi, glükoosi, karbamiidi ja kreatiniini. Maksatestid kogutakse biokeemilise vereanalüüsi abil - nii uuritakse maksa.

Patsiendile määratakse instrumentaalne diagnostika:

  • Elektromüograafia: uuritakse närvikiudude reaktsiooni stiimulile, hinnatakse autonoomse närvisüsteemi aktiivsust.
  • Rindkere röntgen.
  • Nahanärvi biopsia.

Aksonaalse neuropaatia ravi:

  1. Etioloogiline teraapia. Selle eesmärk on põhjuse kõrvaldamine. Kui see on diabeet - normaliseerige vere glükoosisisaldus, kui alkoholism - tühistage alkohol.
  2. Patogeneetiline ravi. Selle eesmärk on närvi toimimise taastamine: tutvustatakse B-rühma vitamiine, alfa-lipoolhapet. Kui see on autoimmuunhaigus, määratakse kortikosteroidid - need blokeerivad patoloogilist toimet müeliinile ja närvikiududele.
  3. Sümptomaatiline ravi: valu sündroom kõrvaldatakse (antidepressandid, opioidsed narkootilised valuvaigistid).
  4. Taastusravi: füsioteraapia, füsioteraapia, tegevusteraapia, massaaž.

Prognoos on tinglikult soodne: koos glükoositaseme normaliseerumisega, patoloogiliste mehhanismide kaotamise ja meditsiiniliste soovituste rakendamisega toimub taastumine - tundlikkus taastub järk-järgult, liikumised ja autonoomsed häired kaovad.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (HVDP) on autoimmuunse iseloomuga perifeerse närvisüsteemi omandatud kahjustus. Klassikalises versioonis väljendub see tüüpilises sümmeetrilise sensomotoorse polüneuropaatia kliinikus, aeglase monotoonse või järkjärgulise progressiooniga. HVDP diagnoositakse kliiniliste andmete, ENMG kriteeriumide, lülisamba MRI tulemuste või närvipungade ultraheli abil. Ravi viiakse läbi pikka aega, kasutades glükokortikosteroide, plasmafereesiseansse ja intravenoosset immunoteraapiat. Enamikul juhtudel on HDVI prognoos soodne..

RHK-10

Üldine informatsioon

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (HVDP) sai lõpuks oma nime 1982. Enne seda kasutati sellega seoses mitmesuguseid termineid. Sümptomite sarnasuse tõttu on kliinikute arstid pikka aega pidanud HVDP-d Guillain-Barré sündroomi krooniliseks vormiks. 20. sajandi lõpus tuvastasid kliinilise neuroloogia eksperdid selged neurofüsioloogilised nähud ja töötasid välja CVD diagnostilised kriteeriumid.

Haigus esineb peamiselt täiskasvanueas. Sagedus lastel on 0,5 juhtu 100 tuhande inimese kohta, täiskasvanutel - 1-2 juhtu 100 tuhande kohta. Meessoost inimesed haigestuvad sagedamini. HDVD esinemissagedus on kõrgeim 40-50-aastaselt. Lisaks on üle 50-aastastel inimestel raskem ravikuur ja väiksem ravivastus. HVDP-d kombineeritakse sageli teiste haigustega: HIV-nakkus, sarkoidoos, reumatoidartriit, SLE, amüloidoos, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi ja kasvajakahjustused. Koos teiste sümptomitega võib HVDP moodustada paraneoplastilise sündroomi kliiniku.

HVDP põhjused

HVDP on põletikuline polüneuropaatia. Patoloogilise protsessi alus on perifeersete närvikäikude põletik. Selle autoimmuunses olemuses pole kahtlust, kuid etiopatogeneesi pole veel piisavalt uuritud. HVA geene leidub sageli CIDP-ga patsientidel, r-tubuliini antikehi tuvastatakse 70% -l.

Erinevalt Guillain-Barré sündroomist ei ole enamikul südamehaiguse juhtudest jäljendil jälgi ühegi varasema haiguse või haigusseisundi (ARVI, vaktsineerimine, operatsioon jne) tagajärjel. Võib-olla on selline seos olemas, kuid HVDP varjatud aeglase käivitumise tõttu on seda raske jälgida.

Patogenees

Autoimmuunne põletik viib närvi müeliinkesta hävimiseni. Demüelinisatsioon CVD-s on hajutatud: mõjutatud on närvi üksikud osad; protsess ulatub kas kogu närvitüve piki või piki seda; muutused võivad mõjutada sensoorseid või motoorseid kiude. See põhjustab kliiniliste ilmingute suurt polümorfismi ja teatavaid raskusi CVD diagnoosimisel.

Klassifikatsioon

Seoses sümptomite polümorfismiga eristatakse CVD tüüpilist (klassikalist) vormi ja ebatüüpilisi variante.

  1. CVD klassikaline vorm tähendab kõigi 4 jäseme nii distaalse kui ka proksimaalse osa sümmeetrilist lihasnõrkust koos sensoorse kahjustusega ja suureneb enam kui 2 kuud. Sellel on monotoonne või järk-järgult aeglaselt kulgev kursus, mille vastu on võimalikud individuaalsed ägenemised.
  2. CVD ebatüüpilised vormid on järgmised:
  • distaalne koos käte, jalgade, käsivarte ja jalgade valdava kahjustusega;
  • asümmeetriline koos jäsemete asümmeetrilise kaasamisega;
  • fokaalne - ühe või mitme närvi, brahhiaalse või lumbosakraalse plexuse isoleeritud kahjustus;
  • isoleeritud mootor - ainult mootorikiudude kahjustus;
  • isoleeritud tundlik - ainult sensoorsete kiudude kahjustus.

Ligikaudu 70–75% CIDP juhtudest on ühefaasilised ja kroonilised. Esimesel juhul progresseerub sümptomatoloogia aeglaselt maksimumini ja siis täheldatakse selle täielikku või osalist taandumist ilma järgneva retsidiivita.

HVDP kroonilist progresseeruvat kulgu iseloomustab sümptomite pidev sujuv või astmeline süvenemine. 25–30% -l patsientidest on ägenemiste-remissioonide kuur selgelt eristatud ägenemisperioodidega.

Eraldi on HDVD variant koos ägeda debüüdiga, mida sageli diagnoositakse kui Guillain-Barré sündroomi (äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia). Selle järgnev krooniline progresseeruv kulg võimaldab aga lõplikult diagnoosida KSD.

HVDP sümptomid

CIDP kliinilise esituse alus on sensomotoorne polüneuropaatia. See areneb järk-järgult, sageli ei saa patsiendid haiguse algust isegi umbkaudselt näidata. Esimese arsti poole pöördumise dikteerib tavaliselt jäsemete nõrkus, mis raskendab trepist üles astumist, linnatranspordi astmetel ronimist, sõrmedega väikeste tööde tegemist jne. Patsiendid märgivad jäsemete raputamist ja tuimust. Tavaliselt on CIDP puhul lihasnõrkus sümmeetriline ja areneb tõusvas suunas. Enamasti võtab selle aeglane kasv rohkem kui 2 kuud. 16–20% -l CIDD-ga patsientidest on aga kuni kuu pikkune nõrkus nõrgenemisega ägedam..

Liikumishäired progresseeruvad ja haaravad proksimaalseid jäsemeid. Kaasneb reflekside langus ja kaotus, kõige sagedamini - Achilleus. Lihase atroofia ei arene kohe, vaid ainult pikaajalise CVD kulgemise korral ilma ravita. Sensoorseid häireid täheldatakse 85% -l CIDP juhtudest. Need on motoorsetest ülimuslikud ainult 10% -l patsientidest. Reeglina märgitakse jalgade ja käte tuimus. Mõnel juhul areneb CVD sügavat tüüpi tundlikkuse lüüasaamise tõttu tundlik ataksia. Mõnel patsiendil on valu.

HVDP-ga on sageli käte posturaalne värisemine - värisemine, hoides käsi teatud asendis. Kraniaalnärvide võimalik kahjustus: okulomotoorne, näo-, kolmiknärv. Bulbari halvatus CVD-s on haruldane. Hingamislihaste seotust hingamispuudulikkuse tekkega täheldatakse ainult üksikjuhtudel. KSH autonoomsed häired ei ole iseloomulikud.

HVDP diagnoosimine

Polüneuropaatia sümptomitega patsiente uurib neuroloog. Neuroloogilises seisundis näitavad nad distaalsete jäsemete lihasnõrkust, sukad ja kindad tüüpi tundlikkuse vähenemist (hüpesteesiat) ja kõõluste reflekside kaotust. CVD ebatüüpilistes vormides võivad muutused olla asümmeetrilised või tuvastada ainult üksikute närvide või plekside innervatsiooni tsoonis. Polüneuropaatia tüübi diagnoosimiseks kasutatakse elektroneuromüograafiat (ENMG), magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uuringut.

  • ENMG. Seda viib läbi neurofüsioloog ja enamikul juhtudel diagnoosib perifeersete närvide demüelinisatsioonile tüüpilisi muutusi. Seejärel saab stimuleerival EMG-l tuvastada aksonaalse kahjustuse tunnused. Esialgne ENMG-uuring peaks hõlmama vähemalt 4 närvi.
  • Nimme punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga. HVDP-ga on nüüd üha vähem. Klassikalises versioonis välistab see kesknärvisüsteemi nakatumise. Tsütoosi puudumisel (rakuliste elementide suurenenud sisaldus) on tserebrospinaalvedelikus kõrge valgu tase (> 1 g / l), mis on tüüpiline CVD-le. Tsütoosi olemasolu näitab ennekõike HIV või Lyme'i tõve tõenäosust..
  • Lülisamba MRT. CVD-ga patsientidel tuvastatakse MR-signaali suurenemine seljaaju juurtest, nimme- või ajukelme harudest, mis näitab nende paksenemist. Ligi 50% aju MRI-ga patsientidest diagnoositakse demüelinisatsiooni peaaju kolded.
  • Sonograafia Praegu kasutatakse polüneuropaatiate diagnoosimisel üha enam närvi ultraheli. See meetod on palju lihtsam ja odavam kui MRI. See võimaldab tuvastada ka närvipunkti paksenemist ja on kasutatav multifokaalse motoorse neuropaatiaga CVD diferentsiaaldiagnostikas.

Kuna 10-20% juhtudest on CVD sekundaarne, samaaegne süsteemse haigusega, tuleb selle võimaluse välistamiseks patsiente hoolikalt uurida. Mõnel juhul ilmnevad põhihaiguse nähud mõni kuu pärast CVD tekkimist. Seetõttu tuleb patsientide läbivaatust korrata. Põhjalik uurimine hõlmab vereanalüüsi glükoosi, valkude spektri, tuumavastaste antikehade, maksafunktsiooni testide, kasvaja markerite kohta; HIV ja viirushepatiidi diagnoosimine, kopsude radiograafia jne..

HVDP ravi

Praeguseks on CIDP-ravil 3 komponenti: kortikosteroidide manustamine, immunoglobuliinide manustamine ja plasmaferees. Kortikosteroidravi algab tavaliselt suure prednisooni annusega. Efekti ilmnemisel vähendatakse annust järk-järgult ja ületatakse selle sissevõtmisele ülepäeviti. Raviperioodil 1 kuni 1,5 aastat on enamikul HVDP-ga patsientidest sümptomid peaaegu täielikult taandunud. Relapsi vältimiseks pikendatakse koksartroosravi veel mitu aastat. Mõnedel patsientidel, isegi pärast 2–3 aastat, ravi katkestamise katse taustal ilmnevad CVD kordused ja seejärel tuleb ravi jätkata.

Kortikosteroidide pikaajalist kasutamist tuleb kontrollida vererõhu, luutiheduse (densitomeetria), veresuhkru, kolesterooli, kaaliumi ja kaltsiumi taseme järgi. Vajalikud on gastroprotektorite kohustuslikud kursused, kaltsiumipreparaadid. Immunosupressandid on alternatiiv CIDP kortikosteroididele. Neid kasutatakse madala steroidide efektiivsuse korral, kui need on halvasti talutavad või kui annust ei ole võimalik vähendada..

Glükokortikoidravi annuse ja kestuse vähendamine HVDP-ga patsientidel võimaldab täiendavalt kasutada plasmafereesi ja immunoglobuliini. Intravenoosne immunoglobuliinravi on efektiivne 50% -l CID-ga patsientidest. Selle toime on siiski lühiajaline, seetõttu tuleb immunoteraapia kursuseid pidevalt korrata. Plasmaferees tehakse kliinilise paranemiseni (umbes 1,5 kuud) sagedusega 2 korda nädalas. Seejärel lühendatakse seansse järk-järgult 1 korraks kuus.

Prognoos

CVD piisav ravi võimaldab polüneuropaatia sümptomite täielikku või peaaegu täielikku taandumist. Ainult 10% patsientidest on kliinikus püsivus või halvenemine. 85% -l juhtudest on pärast 5 aastat pärast debüüti minimaalne neuroloogiline defitsiit.

Oluline prognostiline väärtus on CVD sümptomite esialgse suurenemise kestus. Kui see on üle 3 kuu, võib taastumine võtta ainult ühe aasta. Enamik CIDP juhtudest vajab pikaajalist ravi ja selle ärajätmisel ilmnevad sümptomid taas..

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia lastel. Kliinilised soovitused.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia lastel

  • Venemaa Lastearstide Liit Kutseühingute Liit: Venemaa Lastearstide Liit

Sisukord

Märksõnad

  • põletikuline polüneuropaatia
  • perifeerse närvi demüelinisatsioon,
  • perifeersete närvide autoimmuunne kahjustus,
  • elektromüograafia,
  • intravenoosne immunoteraapia,
  • inimese standardsed immunoglobuliinid IgG sisaldusega> 95%,
  • suukaudsed kortikosteroidid,
  • plasmaferees

Lühendite loetelu

IVIG - intravenoossed immunoglobuliinid

KST - kortikosteroidravi

MRI - magnetresonantstomograafia

HVDP - krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

POEEMID (polüneuropaatia, organomegaalia, polüendokrinopaatia, müeloomi valgud, nahakahjustused) - sündroom, sealhulgas osteosklerootiline müeloom, diabeetiline ja mittediabeetiline lumbosakraalne radikulopleksopaatia, lümfoom või amüloidoos

Mõisted ja mõisted

Intravenoosne immunoteraapia on ravi, mis hõlmab kõrge IgG-sisaldusega (vähemalt 95%) standardse inimese immunoglobuliini kasutamist efektiivsetes annustes (2 g 1 kg patsiendi kehakaalu kohta ravikuuri kohta)..

1. Lühike teave

1.1 Määratlus

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (HVDP) on omandatud autoimmuunne perifeerne närvihaigus, mida iseloomustab retsidiivne või progresseeruv kulg valdavalt demüeliniseeriva tüüpi kahjustusega.

1.2 Etioloogia ja patogenees

CVD etioloogia ei ole praegu teada. CVD algust seostatakse sageli korduvate nakkuste või immuniseerimisega (profülaktiline vaktsineerimine), nii et 33–57% -l lastest täheldati haiguse arengut 1 kuu jooksul pärast nakatumist või vaktsineerimist.

Varem usuti, et HVDP-ga patsientide seas olid teatud HLA-rühmad (A1, B8, DRW3) sagedamini levinud, kuid seda hiljem ei kinnitatud. Siiski eeldatakse, et kõige tõenäolisem on haiguse immuunvahendatud olemus..

CVD korral vahendavad autoimmuunseid põletikulisi protsesse nii immuunsussüsteemi rakulise kui ka humoraalse osa häired. Demüelinisatsiooni manifestatsioone võib täheldada perifeerse närvi mis tahes segmendis alates selgroo juurtest kuni distaalsete sektsioonideni. Lisaks demüelinisatsioonile gastrocnemiusnärvi biopsiaproovides selgusid põletikulised infiltraadid ja alamkelli närvi tursed.

CVD morfoloogilised muutused sarnanevad eksperimentaalse autoimmuunse neuriidi häiretega.

Haiguse kroonilist kulgu võib seostada sibulapea moodustumisega, mis on seotud Schwanni rakkude vohamisega korduvate demüelinisatsiooni ja remüelinisatsiooni protsesside käigus [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemioloogia

CVD levimus täiskasvanutel on 1,0–1,9 100 000 ja lastel 0,48 100 000 kohta. 20% -l patsientidest, kellel diagnoositi CVD täiskasvanuna, täheldati haiguse esimesi sümptomeid varem 20 aastat. Lastel esinenud 27 CIDD juhtumi analüüs näitas, et haiguse algust võib täheldada igas vanuses (1–18 aastat) ja maksimaalset esinemissagedust täheldati 7–8 aasta vanuselt [8,10].

1.4 Kodeerimine vastavalt RHK-10-le

G61.8 - muud põletikulised polüneuropaatiad

1.5 Diagnooside näited

  • Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, tüüpiline vorm
  • Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, ebatüüpiline vorm. Eelistuslik proksimaalne vorm
  • Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, ebatüüpiline vorm. Asümmeetriline vorm (Lewis-Sumneri sündroom)

1.6 Klassifikatsioon

CVD tüüpiline vorm (sümmeetriline proksimaalne ja distaalne lihaste nõrkus, tundlikud häired kätel ja jalgadel, arenevad vähemalt 2 kuud).

HVDP ebatüüpilised vormid:

1) valdavalt polüneuropaatia distaalne sümmeetriline vorm;

2) valdavalt polüneuropaatia proksimaalne vorm;

3) asümmeetriline vorm või Lewis-Sumneri sündroom;

4) fookusvorm;

5) motoorne vorm;

6) sensoorne vorm.

2. Diagnostika

2.1 Kaebused ja haiguslugu

Anamneesi ja kaebuste kogumisel tuleks tähelepanu pöörata järgmisele:

  • normaalne füüsiline ja motoorne areng enne haiguse algust;
  • kõnnaku muutused;
  • sagedased kukkumised;
  • alajäsemete ja ülemiste jäsemete lihasnõrkus;
  • paresteesia ja düsesteesia esinemine;
  • paljudel patsientidel võib esineda käte värisemise ja ataksia kaebusi;
  • sümptomite järkjärguline areng, kuid motoorsete häirete suurenemine võib olla kiire 16% -l patsientidest [1,2,3,8,10]).

2.2 Füüsiline läbivaatus

  • Kliinilise uuringu läbiviimisel on soovitatav pöörata erilist tähelepanu käte ja jalgade lihaste kroonilise progresseeruva, astmelise või korduva sümmeetrilise proksimaalse ja distaalse nõrkuse olemasolule koos tundlike häiretega. Nõrkuse tekkimine peaks arenema vähemalt 2 kuud. Mõnel patsiendil võib olla kraniaalnärvi kahjustus. Eeltingimuseks on kõigi jäsemete reflekside puudumine või oluline langus [1,2,8,10,12,17].
  • CVD ebatüüpiliste vormide korral esineb motoorseid häireid alati, kuid need võivad paikneda ainult distaalses või ainult proksimaalses lihasrühmas ja võimalik, et ka ühe külje nõrkus. Sel juhul võivad kõõluste refleksid mõjutamata jäsemetes olla normaalsed..

Märkused: on olemas kriteeriumid, mille esinemise korral on CVD olemasolu ebatõenäoline:

  • sulgurlihase märkimisväärne häirimine;
  • ravimite või toksiliste ainete võtmine, mis võivad põhjustada neuropaatiat;
  • puukborrelioosi või difteeria avastamine,
  • mis tahes vormis päriliku demüeliniseeriva neuropaatia olemasolu;
  • multifokaalne motoorne neuropaatia;
  • Müeliiniga seotud glükoproteiini antikehade kõrge tiitriga IgM monoklonaalne gammopaatia;
  • muud demüeliniseeriva neuropaatia põhjused, sealhulgas POEMS-sündroom, osteosklerootiline müeloom, diabeetiline ja mittediabeetiline lumbosakraalne radikulopleksopaatia, lümfoom või amüloidoos.

Enamikul juhtudest edeneb haiguse kulg aeglaselt [1,2,3,8,10,12].

2.3 Laboridiagnostika

(Soovituste tugevus - 1; tõendite usaldusväärsus - C)

  • Soovitatav nimmepunktsioon tserebrospinaalvedeliku uuringuga [3,8,10,12].

Kommentaarid: iseloomulik on proteiinisisalduse suurenemine tserebrospinaalvedelikus, mille valgevereliblede arv on alla 10 / mm 3.

2.4 Instrumentaalne diagnostika

(Soovituste tugevus - 1; tõendite usaldusväärsus - A)

  • Soovitatav on elektroneuromüograafiline uuring [1,2,3,7,12,16].

Kommentaarid:

1) Usaldusväärne diagnoos vastab vähemalt ühele järgmistest tunnustest:

a) M-vastuse latentsuse suurenemine distaalses punktis stimulatsiooni ajal vähemalt 50% võrra kahe närvi normatiivsete väärtuste ülempiirist (kuid on vaja välistada randmel oleva kesknärvi neuropaatia karpaalkanali sündroomi tõttu);

b) ergastuse levimiskiiruse vähenemine mootorikiudude vahel vähemalt 30% võrra, võrreldes kahe närvi normi alumise piirväärtusega;

c) F-laine latentsuse suurenemine vähemalt 20% võrra kahe normi normatiivsete väärtuste ülempiirist (või vähemalt 50% normatiivsete väärtuste ülemisest piirist, kui M-distimaalse distantsi negatiivse piigi amplituud on väiksem kui 80% normatiivsete väärtuste alumisest piirist) );

d) F-lainete puudumine kahes närvis, kui nende närvide stimuleerimisel on distaalsete M-vastuste negatiivse piigi amplituud vähemalt 20% standardväärtuste alumisest piirist + veel üks demüelinisatsiooni parameeter (igas närvis, mis vastab mõnele a-g kriteeriumile) ühes või mitmes muus närvis;

e) motoorse närvijuhi lokaalne blokk: proksimaalse M-vastuse negatiivse piigi amplituudi vähenemine distaalse suhtes 50% või rohkem, kui distaalse M-vastuse negatiivne tipp on 20% või rohkem kahe normi või ühe närvi + ühes normatiivsete väärtuste alumisest piirist 20% või rohkem veel üks demüelinisatsiooni parameeter (igas närvis, mis vastab mõnele kriteeriumile a-g) ühes või mitmes närvis;

f) ajutise dispersiooni olemasolu (M-vastuste negatiivse piigi kestuse suurenemine, mis saadakse stimuleerimisega kaugemates ja proksimaalsemates punktides rohkem kui 30%) kahes või enamas närvis;

g) distaalse M-vastuse kestuse suurenemine (intervall esimese negatiivse piigi alguse ja viimase negatiivse piigi isoliini juurde naasmise vahel) ühes või mitmes närvis (mediaan? 6,6 ms; küünarnukk? 6,7 ms; fibulaarne? 7,6 ms); sääreluu? 8,8 ms) + üks teine ​​demüelinisatsiooni parameeter (igas närvis, mis vastab mõnele a-g kriteeriumile) ühes või mitmes muus närvis.

2) Tõenäoline diagnoos vastab järgmistele tunnustele:

proksimaalse M-vastuse negatiivse piigi amplituudi vähenemine distaalse suhtes 30% või rohkem, välja arvatud sääreluu närv, kui distaalse M-vastuse negatiivne tipp on 20% või rohkem standardväärtuste alumisest piirist, kahes närvis või ühes närvis + veel ühes parameetris demüelinisatsioon (igas närvis, mis vastab mõnele a-g kriteeriumile) ühes või enamas närvis

(3) Võimalik diagnoos vastab usaldusväärse diagnoosi mis tahes tunnusele (a-g), kuid leitakse ainult ühes närvis

  • Soovitatav on teha emakakaela ja nimmeosa ning seljaaju magnetresonantstomograafia.

Kommentaarid: näitab gadoliiniumi kogunemist ja / või selgroo cauda equina, lumbosakraalsete või emakakaela juurte või brachial- või lumbosacral plexuse hüpertroofiat [3,7,14,17].

  • Soovitatav gastrocnemiuse biopsia

Märkused: demüelinisatsiooni ja / või remüelinisatsiooni nähud tuvastatakse elektronmikroskoobiga või kammitud närvikiudude analüüsi (kiuste tehtud kiudude analüüs) kasutades [7,8,10].

2.6 Diferentsiaaldiagnostika

CVD diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoosimine peaks toimuma rangelt vastavalt 2010. aasta EFNS / PNS kriteeriumidele:

CVD usaldusväärne diagnoosimine

Kliinilised kriteeriumid (1) (a või b) ja (2) koos elektromüograafilise kriteeriumiga (1)

Võimalikud CIDT-i kriteeriumid + vähemalt üks toetav kriteerium

Võimaliku CIDP + kriteeriumid vähemalt kaks toetavat kriteeriumi

CVD tõenäoline diagnoosimine

Kliinilised kriteeriumid (1) (a või b) ja (2) koos elektromüograafilise kriteeriumiga (2)

Võimaliku CIDT + kriteeriumid ja vähemalt üks toetav kriteerium

CVD võimalik diagnoosimine

Kliinilised kriteeriumid (1) (a või b) ja (2) koos elektromüograafilise kriteeriumi olemasoluga (3)

CIDP diagnoosimise toetavad kriteeriumid:

  1. Valgu suurenemine tserebrospinaalvedelikus valgevereliblede arvuga alla 10 / mm 3
  2. MRI näitab gadoliiniumi akumuleerumist ja / või selgroo cauda equina, lumbosakraalsete või emakakaela juurte või brahhiaalse või lumbosakraalse plexuse hüpertroofiat
  3. Vähemalt ühe närvi sensoorsete vastuste halvenenud elektrofüsioloogia:
  1. Vasikanärvi sensoorse potentsiaali amplituud on normaalne, samas kui kesknärvi sensoorse potentsiaali amplituud (kuid on vaja välistada randmel oleva kesknärvi neuropaatia karpaalkanali sündroomi tõttu) või on radiaalnärv häiritud
  2. Ergastuse levimise kiirus on alla 80% standardväärtuste alumisest piirist (alla 70%, kui sensoorse aktsioonipotentsiaali amplituud on alla 80% standardväärtuste alumisest piirist)
  3. Somatosensoorsete haiguste suurenenud latentsus ilma kesknärvisüsteemi haiguseta
  1. Objektiivne kliiniline paranemine immunomoduleeriva ravi tõttu
  2. Närvibiopsia paljastab demüelinisatsiooni ja / või remüelinisatsiooni tunnused elektronmikroskoopia või kiusliku kiudude analüüsi abil.

Toetavate kriteeriumide kaalumisel tuleks märkida neuroradioloogiliste meetodite suurenevat rolli CVD diagnoosimisel. Näidati, et intratekaalne turse ja seljaaju juurte paksenemine ei korreleeru haiguse esialgsete ilmingute ja sümptomite raskusega, kuid korduvate uuringutega on positiivsete muutuste selge sõltuvus ravi efektiivsusest. Erandjuhtudel, eriti lastel, kui kõik muud uurimismeetodid ei olnud informatiivsed, tuleks diagnostilise protseduurina soovitada laste närvibiopsiat..

3. Ravi

3.1 Konservatiivne kohtlemine

  • Soovitatav intravenoosne immunoteraapia, kasutades standardset inimese immunoglobuliini IgG sisaldusega> 95% (IVIG) w, vk [1,2,3,9,13].

(Soovituste tugevus - 1; tõendite usaldusväärsus - A)

Märkused: Tavaline annus on 0,4 g / kg päevas (koguannus 2 g / kg), manustatuna iga päev 5 päeva jooksul. Seejärel soovitatakse immunoglobuliinide korduvat intravenoosset manustamist iga 3-4 nädala järel 6 kuu jooksul. Kogu raviannuse jagamine 5 päevaga ei ole eeltingimus. On teateid ravimi ohutu manustamise kohta koguannuses 2 g / kg 2 või 3 päeva jooksul. HVDP-ga lastel IVIG-ravi ajal tuleb kaaluda 10% -lise immunoglobuliini lahuse kasutamist, kuna kõrge kontsentratsioon vähendab infusiooni mahtu ja lühendab infusiooni kestust, mis on eriti oluline lapsepõlves.

  • Soovitatav on pikaajaline ravi suukaudsete kortikosteroidide (CST) suurte annustega W, VK [1,2,3,11,13].

(Soovituste tugevus - 1; tõendite usaldusväärsus - C)

Kommentaarid: On kaks levinumat kortikosteroidravi režiimi: 1) prednisoloon W, VK 2 mg / kg päevas 4-6 nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 4-6 nädala jooksul säilitusannuseni; 2) prednisoloon g, VK 1 mg / kg päevas 4-6 nädala jooksul, millele järgneb järk-järguline vähenemine 3-6 kuu jooksul. Mõned autorid soovitavad enne prednisolooni suukaudse manustamise alustamist 3 päeva jooksul viia läbi lühikese pulsiteraapia metüülprednisolooniga g, vk annuses 15-20 mg / kg päevas. CTF-i kasutamisel on eelduseks võimalike kõrvaltoimete ennetamine ja jälgimine. KST väljakirjutamisel on oluline järgida dieeti, piirates järsult süsivesikute tarbimist.

  • Plasmaferees on soovitatav [1,2,3,10,13,15].

(Soovituste tugevus - 1; tõendite usaldusväärsus - A)

Märkused: plasmaferees on invasiivne ja suhteliselt aeganõudev ravimeetod, milles on alati soovimatute komplikatsioonide tekke oht, mis vähendab selle kasutamist CIDP-ga lastel eluliste näidustuste korral. Kasutatakse järgmist plasmafereesiskeemi: kolm protseduuri üks kord nädalas; viiest seansist koosnev intervall 1-2 päeva jooksul 10-14 päeva. Järgnevad plasmafereesiprotseduurid viiakse läbi intervalliga 2–4 ​​nädalat 1 aasta jooksul.

  • Praegu on soovitatav järgmine CIDP töötlemisalgoritm [4]:
  • 1. samm - IVIG või prednisoon (per os);
  • 2. samm - IVIG ja prednisoon (per os), kui ühe ravimiga monoteraapia ei anna piisavat efektiivsust. Kortikosteroide võib manustada ka intravenoosselt iga IVIG protseduuriga (metüülprednisoloon 500-1000 mg);
  • 3. samm - plasmaferees, kui kaks eelmist lähenemisviisi on ebaefektiivsed.

Kommentaarid: mitmed suured kontrollitud uuringud on näidanud, et IVIG, kortikosteroidide või plasmafereeside kasutamine CID korral on võrdselt efektiivne 50–70% patsientidest, kes kasutavad ühte kolmest raviviisist. Pealegi reageeris peaaegu 50% patsientidest, kes ei reageerinud ühele seda tüüpi ravist, teist tüüpi ravile hästi, mille tulemuseks oli kuni 80% patsientidest oluline paranemine.

  • CIDP teise valiku teraapia on immunosupressiivne või immunomodulatoorne ravi [3,5,8,13]

(Soovituste tugevus - 2; tõendite usaldusväärsus - võimatu sõnastada)

Kommentaarid: CIDP-ga lastel on immunosupressantide hulgas teise astme immunosupressandid välja kirjutatud peamiselt asatiopriin g, VK, tsüklosporiin A g, VK ja metotreksaat g, gk Asatiopriini annus varieerub tavaliselt 1 mg / kg päevas kuni 2-3 mg / kg päevas, noorukitel aga 50–150 mg päevas. Asatiopriini määratakse algannusega 1 mg / kg ühe või kahe annusena, millele järgneb annuse suurendamine 0,5 mg / kg iga 4 nädala järel, kuni saavutatakse maksimaalne annus 2,5 mg / kg päevas. Vastuvõtmise kestus on kuni 3 aastat või rohkem [3,4,5].

3.2 kirurgiline ravi

4. Taastusravi

Vajalik on vastavalt näidustustele läbi viia kehalise rehabilitatsiooni kursused (massaaž, treeningravi, riistvaraga kinesioteraapia jne) ja füsioteraapia.

5. Ennetamine ja järelmeetmed

5.1 Ennetamine

Ennetamist ei eksisteeri.

5.2 Patsiendi juhtimine

Lapse ägenemise perioodil tuleb CVD hospitaliseerida patogeneetilise ravi neuroloogilises osakonnas. Statsionaarse ravi kursus on 15-30 päeva, sõltuvalt haigusseisundi tõsidusest. Tulevikus on võimalik teraapiat läbi viia päevahaiglas. Pärast ägenemise peatamist tuleb reeglina korrata IVIG-i infusiooni säilitusannuses 2 korda intervalliga 1 kord kuus (koguannus 1 g / kg kehakaalu kohta, mida manustatakse 5 päeva jooksul). Pärast haiglast väljakirjutamist tuleb CVD ägenemisega lapsi jälgida elukohajärgses neuroloogis pika aja jooksul (vähemalt 5 aastat) 1 kord 3 kuu jooksul, et jälgida seisundit ja hinnata kõrvaltoimeid (kortikosteroididega hooldusravi saavatel lastel).

6. Lisateave, mis mõjutab haiguse kulgu ja tulemust

Tulemused ja prognoos

Piisava ravi korral on võimalik leevendada perifeerse närvi kahjustuse sümptomeid ja säilitada haiguse pikaajaline remissioon.

Harvadel juhtudel on haiguse progresseeruv käik võimalik koos sagedaste ägenemistega püsiva neuroloogilise defitsiidi ja sekundaarsete ortopeediliste häirete tekkega.

HVDP ei kujuta tavaliselt ohtu patsientide elule. Lastel on haiguse prognoos üldiselt parem kui täiskasvanutel (enamikul juhtudel on täielik remissioon võimalik).

Hoolduse kvaliteedi hindamise kriteeriumid

Tabel 1 - arstiabi osutamise korralduslikud ja tehnilised tingimused.

Arstiabi tüüp

Spetsialiseeritud meditsiiniline abi

Hoolduse tingimused

Statsionaarne / statsionaarne

Meditsiinilise abi vorm

Tabel 2 - Hoolduse kvaliteedi kriteeriumid

Kriteerium

Tõendite usaldusnivoo

Soovituste usaldusväärsuse tase

Tehti elektroneuromüograafiline uuring

JA

1

Teostati nimmepunktsioon tserebrospinaalvedeliku uurimisega

FROM

1

Manustati suuri intravenoossete immunoglobuliinide annuseid (meditsiiniliste vastunäidustuste puudumisel)

JA

1

Pikaajaline ravi suukaudsete kortikosteroidide suurtes annustes (meditsiiniliste vastunäidustuste puudumisel)

FROM

1

Viidete loetelu

  1. Kurenkov A.L., Kuzenkova L.M., Nikitin S.S., Bursagova B.I. Laste krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: diagnoosimine ja ravi. Kaasaegse pediaatria küsimused. 2014. Köide 13. Nr 5. - S. 34-41.
  2. Kurenkov A.L., Nikitin S.S., Bursagova B.I., Kuzenkova L.M. Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia tunnused lastel. Ajakiri "Neuromuskulaarne haigus". 2012. nr2. S. 40-51.
  3. Nikitin S.S., Kurenkov A.L. Lastel esinevate ägedate põletikuliste ja krooniliste demüeliniseerivate neuropaatiate tunnused. Raamatus: Autoimmuunhaigused neuroloogias (toimetanud I. A. Zavalishin, M. A. Piradov, A. N. Boyko, S. S. Nikitin, N. N. Spirin, A. V. Peresedova). Kliiniline juhtimine. - T. 2. - M.: ROOI "Inimese tervis", 2014. - S. 63-75.
  4. Bansal V. K., Meriggioli M.N. Immunoteraapia autoimmuunse neuromuskulaarse haiguse ravis. Raamatus: Neuromuskulaarsed häired kliinilises praktikas (toim. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff). - New York: Springer, 2014. - Lk 341-362.
  5. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y. jt. Immunosupressiivne ravi tulekindla kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia korral. Üleriigiline retrospektiivne analüüs // Eur. J. Neurol. 2011. Vol. 18. Lk 1417-1421
  6. Comi C. Fas-vahendatud T-raku apoptoos kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral // J. Peripher. Närv. Syst. 2011. Vol. kuusteist. Tarvikud 1. Lk 45-47.
  7. Dalakas M.C., Medscape. CIDP diagnoosimise, patogeneesi ja ravi edusammud // Nat. Rev. Neurol. 2011. Vol. 7. Lk 507-517.
  8. De Sousa E.A. Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: diagnoosimine ja ravi // Ekspert Rev. Clin. Immunol. 2010. Vol. 6. Lk 373-380.
  9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenoosne immunoglobuliin kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia jaoks. Cochrane'i andmebaasi Syst Rev. 2013. aasta 30. detsember; 12: CD001797.
  10. Gorson K.C. Uuendus kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia ravis // Ther. Adv. Neurol. Disord 2012. Kogus 5. Lk 359-373.
  11. Hughes R. A., Mehndiratta M.M. Kortikosteroidid kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia korral // Cochrane Database Syst. Rev. 2012.8: CD002062.
  12. EFNSi ja PNSi ühine töörühm. Euroopa neuroloogiliste seltside föderatsioon / perifeersete närvide seltsi suunis kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia juhtimise kohta: Euroopa neuroloogiliste seltside föderatsiooni ja perifeersete närvide seltsi ühise töörühma aruanne: esimene ülevaade // J. Peripher. Närv. Syst. 2010. Vol. 15. Lk 1-9.
  13. Mahdi-Rogers M., Swan A. V., van Doorn P. A., Hughes R.A. Immunomoduleeriv ravi, välja arvatud kortikosteroidid, immunoglobuliin ja plasmavahetus kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia korral // Cochrane Database Syst. Rev. 2010. (11): CD003280.
  14. McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT.Laste krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia: suure kohordi ja üheteistkümne avaldatud seeria kombineeritud analüüs.Neuromuscul Disord. 2013; 23 (2): 103-111.
  15. Mehndiratta MM, Hughes RA. Plasmavahetus kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia korral // Cochrane Database Syst Rev. 2012. 9: CD003906.
  16. Rajabally Y.A., Varanasi S. F-laine uuringute praktiline elektrodiagnostiline väärtus kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral // Clin. Neurofüsiool. 2013. Vol. 124. Lk 171-175.
  17. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, Pedemonte M, Veneselli E, Rossi A. Lapsepõlve krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: kliinilised ja neuroradioloogilised leiud.Neuroradioloogia. 2013; 55 (10): 1233-1239.

Lisa A1. Töörühma koosseis

Baranov A. A., Acad. RAS, MD, professor, Venemaa Lastearstide Liidu Täitevkomitee esimees.

Namazova-Baranova L. S., Acad. RAS, MD, professor, Venemaa Lastearstide Liidu Täitevkomitee aseesimees.

Kurenkov A.L., MD, Venemaa Lastearstide Liidu liige

Kuzenkova L.M, MD, Venemaa Lastearstide Liidu liige, professor

Nikitin S. S., MD, professor.

Bursagova B.I., arstiteaduste kandidaat, Venemaa Lastearstide Liidu liige

Podkletnova T.V., arstiteaduste kandidaat, Venemaa Lastearstide Liidu liige

Venemaa Lastearstide Liidu liige Uvakina E.V.

Mamedyarov A. M., arstiteaduste kandidaat, Venemaa Lastearstide Liidu liige

Klochkova O.A., arstiteaduste kandidaat, Venemaa Lastearstide Liidu liige

Autorid kinnitavad, et rahalise toetuse puudumist / huvide konflikti ei tohiks avalikustada.

Lisa A2. Kliiniliste juhiste väljatöötamise metoodika

Nende kliiniliste soovituste sihtrühm:

  1. Lastearstid, neuroloogid;
  2. Perearstid (perearstid);
  3. Meditsiiniülikoolide üliõpilased;
  4. Praktikandid residentuuris ja praktikal.

Tõendite kogumiseks / valimiseks kasutatavad meetodid: otsing elektroonilistes andmebaasides.

Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodite kirjeldus: soovituste tõendusbaasiks on Cochrane'i raamatukogus, andmebaasides EMBASE, MEDLINE ja PubMed sisalduvad väljaanded. Otsingu sügavus - 5 aastat.

Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodid:

  • ekspertide konsensus;
  • olulisuse hindamine vastavalt reitinguskeemile.

Tõendite analüüsimiseks kasutatud meetodid:

  • avaldatud meta-analüüside ülevaated;
  • süstemaatiline ülevaade tõendite tabelitega.

Tõendite analüüsimisel kasutatud meetodite kirjeldus

Väljaannete valimisel potentsiaalseteks tõendusmaterjalide allikateks uuritakse igas uuringus kasutatud metoodikat, et kontrollida selle õigsust. Uuringu tulemus mõjutab väljaandele määratud tõendite taset, mis omakorda mõjutab soovituste tugevust..

Võimalike vigade minimeerimiseks hinnati iga uuringut iseseisvalt. Kõiki hinnete erinevusi arutas kogu autorirühm täies jõus. Kui konsensust pole võimalik saavutada, siis sõltumatu ekspert.

Tõendustabelid: kliiniliste autorite suletud.

Soovituste andmise meetodid: ekspertide konsensus.

Majandusanalüüs

Kuluanalüüsi ei tehtud ja farmakoökonoomikat käsitlevaid publikatsioone ei analüüsitud..

Soovituste valideerimise meetod

  • Väline eksperthinnang.
  • Sisemine vastastikune eksperthinnang.

Soovituse valideerimismeetodi kirjeldus

Need esialgses versioonis esitatud soovitused olid eelhinnangu saanud sõltumatute ekspertide poolt, kellel paluti esmalt kommenteerida, kui kättesaadav on soovituste aluseks olevate tõendite tõlgendamine..

Esmatasandi arstidelt saadi märkusi nii nende soovituste esitamise selguse kui ka hinnangu kohta pakutud soovituste olulisusele igapäevase praktika vahendina..

Kõik ekspertidelt saadud märkused süstematiseeriti ja arutati töörühma liikmete poolt (soovituste koostajad). Iga punkti arutati eraldi..

Konsultatsioonid ja eksperthinnangud

Soovituste kavandid olid eelretsenseeritud sõltumatute ekspertide poolt, kellel paluti peamiselt kommenteerida soovituste aluseks oleva tõendusbaasi tõlgendamise selgust ja täpsust..

Töögrupp

Lõpliku ülevaatuse ja kvaliteedikontrolli jaoks analüüsisid soovitused uuesti töörühma liikmed, kes jõudsid järeldusele, et kõiki märkusi ja ekspertide märkusi on arvesse võetud, süstemaatiliste vigade tekkimise oht soovituste väljatöötamisel on viidud miinimumini.

Peamised soovitused

Soovituste tugevus (1-2), mis põhineb asjakohastel tõendite tasemetel (A-C), on toodud soovituste tekstis.

Tabel A1 - soovituste taseme hindamise skeem

Soovituste usaldusväärsus

Riski ja kasu suhe

Tõendite metoodiline kvaliteet

Selgitused soovituste rakendamiseks

1A

Tugev soovitus, mis põhineb kvaliteetsetel tõenditel

Kasu on selgelt suurem kui riskid ja kulud või vastupidi

Usaldusväärne järjepidev tõendusmaterjal, mis põhineb hästi teostatud RCT-del või muus vormis esitatud ümberlükkamatutel tõenditel.

Edasised uuringud tõenäoliselt ei muuda meie enesekindlust kasu ja riskide tasakaalu hindamisel..

Tugev soovitus, mida saab enamikul juhtudel kasutada valdava osa patsientide puhul ilma muudatuste ja eranditeta

1B

Tugev soovitus, mis põhineb mõõduka kvaliteediga tõenditel

Kasu on selgelt suurem kui riskid ja kulud või vastupidi

Tõendid, mis põhinevad RCT-de tulemustel, mis on tehtud mõne piiranguga (vastuolulised tulemused, metodoloogilised vead, kaudne või juhuslik jne) või muudel mõjuvatel põhjustel. Edasised uuringud (kui neid on) mõjutavad tõenäoliselt meie enesekindlust hüvede ja riskide tasakaalu hindamisel ning võivad seda muuta..

Tugev soovitus, mida saab enamikul juhtudel rakendada

1C

Tugev soovitus, mis põhineb madala kvaliteediga tõenditel

Kasu on tõenäoliselt suurem kui võimalikud riskid ja kulud või vastupidi.

Vaatlusuuringutel, süstemaatilisel kliinilisel kogemusel ja RCT tulemustel põhinevad tõendid, millel on olulisi puudusi. Igasugust mõju hindamist peetakse ebakindlaks..

Suhteliselt tugev soovitus, mida saab muuta kvaliteetsemate tõendite saamisel

2A

Nõrk soovitus, mis põhineb kvaliteetsetel tõenditel

Kasu on võrreldav kaasnevate riskide ja kuludega.

Usaldusväärsed tõendid, mis põhinevad hästi teostatud RCT-del või mida toetavad muud vaieldamatud andmed.

Edasised uuringud tõenäoliselt ei muuda meie enesekindlust kasu ja riskide tasakaalu hindamisel..

Parima taktika valimine sõltub kliinilisest olukorrast (asjaoludest), patsiendist või sotsiaalsetest eelistustest..

2B

Nõrk soovitus põhineb mõõdukal kvaliteeditõendil

Kasu on võrreldav riskide ja komplikatsioonidega, kuid selles hinnangus on ebakindlust..

Tõendusmaterjal, mis põhineb oluliste piirangutega tehtud RCT-de tulemustel (vastuolulised tulemused, metodoloogilised puudused, kaudsed või juhuslikud), või muus vormis esitatud kindlad tõendid.

Edasised uuringud (kui neid on) mõjutavad tõenäoliselt meie enesekindlust hüvede ja riskide tasakaalu hindamisel ning võivad seda muuta..

Alternatiivne taktika teatud olukordades võib olla mõne patsiendi jaoks parim valik..

2C

Nõrk soovitus põhineb madala kvaliteediga tõenditel

Kasulikkuse, riskide ja komplikatsioonide vahelise seose hindamise ebamäärasus; kasu võib olla võrreldav võimalike riskide ja komplikatsioonidega.

Vaatlusuuringutel, süstemaatilisel kliinilisel kogemusel või oluliste puudustega RCT-del põhinevad tõendid. Igasugust mõju hindamist peetakse ebakindlaks..

Väga nõrk soovitus; alternatiivseid lähenemisviise saab kasutada võrdselt.

* Tabelis vastab arvuline väärtus soovituste tugevusele, tähe väärtus vastab tõendite tasemele

Neid kliinilisi soovitusi ajakohastatakse vähemalt kord kolme aasta jooksul. Ajakohastamise otsus tehakse meditsiinitöötajate mittetulundusühingute esitatud ettepanekute põhjal, võttes arvesse ravimite, meditsiiniseadmete põhjaliku hindamise tulemusi, aga ka kliiniliste testide tulemusi.

Lisa A3. Seotud dokumendid

Arstiabi osutamise kord: Venemaa Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalse arengu ministeeriumi 16. aprilli 2012. aasta korraldus N 366n "Lasteabi osutamise korra kinnitamise kohta"

Lisa B. Patsiendihalduse algoritmid

Lisa B. Patsiendi teave

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (HVDP) on omandatud autoimmuunse iseloomuga perifeersete närvide haigus, mida iseloomustab valdavalt demüeliniseeriva kahjustusega korduv või progresseeruv kulg. Haiguse peamised ilmingud on seotud käte ja jalgade lihasnõrkuse arenguga, kõndimise halvenemise, peenmotoorika häiretega..

HVDP mõjutab nii meessoost kui ka naissoost isikuid ja võib alata igas vanuses.

CVD prognoos sõltub kliiniliste ilmingute raskusastmest..

Patogeneetilise ravi (IVIG, suu kaudu manustatavad kortikosteroidid, plasmaferees) väljakirjutamine haiguse varases staadiumis määrab soodsa prognoosi ja parandab CID-ga laste elukvaliteeti, hoides ära nende puude.

D lisa.

... g - ravim, mis on kantud 2016. aasta meditsiiniliste oluliste ravimite nimekirja (Vene Föderatsiooni valitsuse 26. detsembri 2015. aasta korraldus N 2724-r)

... VK - meditsiiniliste ravimite, sealhulgas meditsiiniliseks kasutamiseks mõeldud ravimite loetellu kantud ravim, mis on ette nähtud meditsiiniliste organisatsioonide meditsiinikomisjonide otsusega (Vene Föderatsiooni valitsuse määrus 26.12.2015 N 2724-r)

Loe Pearinglus