Põhiline Kliinikud

Arnold Chiari anomaalia

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on rombioidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i puhul ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väiksuse tõttu suurte kuklaluude foramentide alla, mis viib nende rikkumiseni ja halvenenud tserebrospinaalvedeliku dünaamikale. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul hinnati MAA esinemissagedust 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel - 1 juhtu 4–6 tuhandest. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku puhul esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtes kuklaluus. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja mõiste “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari väitis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis tekib Silvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud seljaaju kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse 2. tüüpi MAK-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli ei teata siiani..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklakujuliste foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düsfaafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju järjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaelaga allapoole.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid ameerika laste neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 patsiendi kirjelduses, kellel olid Arnold-Chiari anomaalia neuroloogilised sümptomid, millel oli syringomyelia ja väikeaju mandlite asend tasemel. suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku treemori (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, pearingluse, tundlikkuse halvenemise, pareesi, vaagnaelundite, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmi häiretega, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari kõrvalekallete ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseeritakse, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see toimub kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

    Arnold-Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

    Arnold-Chiari anomaalia on väikeaju, ajutüve struktuuri ja asukoha rikkumine kolju ja seljaaju kanali suhtes. See seisund viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestest elupäevadest. Mõnikord ilmnevad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold-Chiari anomaalia võib avalduda aju, seljaaju kahjustuse ja tserebrospinaalvedeliku häiritud vereringe mitmesuguste sümptomitega. Diagnoosimise punkti seab tavaliselt magnetresonantstomograafia. Ravi viiakse läbi konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate lisateavet Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosi ja ravimeetodite kohta..

    Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja kaelalüli vahel. Siin on suur kuklaluus foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku joonena. Tingimuslik, kuna ajukude läbib seljaaju segamatult, ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte kuklakujuliste foramenide kohal, eriti medulla oblongata, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossa koosseisu. Kui need moodustised (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast allapoole, tekib Arnold-Chiari anomaalia. Väike väikeaju, medulla oblongata vale paigutus põhjustab seljaaju kokkusurumist kaelalülis ja häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud kraniovertebraalse ülemineku muude väärarengutega, see tähendab kolju üleminekuga selgroole. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomatoloogia tavaliselt rohkem väljendunud ja annab end üsna varakult tunda..

    Arnold-Chiari anomaalia on nimetatud kahe teadlase järgi: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene kirjeldas juba 1891. aastal mitmeid anomaaliaid väikeaju ja ajutüve arengus, teine ​​kirjeldas 1894. aastal anatoomilist kirjeldust väikeaju poolkera alumise osa langemisest suurtesse kuklaluusse..

    Arnold-Chiari anomaaliate sordid

    Statistika kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia sagedusega 3,2–8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Nii lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengute heterogeensusest. Millest see räägib? Arnold-Chiari anomaalia jaguneb tavaliselt neljaks alamtüübiks (kirjeldatud Chiarit), sõltuvalt sellest, millised struktuurid on langetatud suurtesse kuklaluudesse ja kui ebakorrapärased need on:

    • Arnold-Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju kanalist lülisambakanalisse (väikeaju poolkerade alumine osa);
    • Arnold-Chiari II anomaalia - kui suurem osa väikeajust (sealhulgas uss) laskub medulla oblongata, IV vatsake selgroo kanalisse;
    • Arnold-Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossa moodustised (väikeaju, medulla oblongata, IV vatsake, sild) asuvad suurte kuklaluude foramenide all. Üsna sageli paiknevad need emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna aju song (olukord, kus selgroo kanalil on defekt selgroolülide kaarde sulgemata jätmise korral ja sellesse defekti ulatuvad duraalkoti sisu, see tähendab seljaaju koos kõigi membraanidega). Seda tüüpi anomaalia korral suureneb kuklakujuliste foramenide läbimõõt;
    • Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju vähearenemine (hüpoplaasia), kuid väikeaju ise (või õigemini see, mis moodustus selle asemele) asub õigesti.

    I ja II tüüp on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüüp pole tavaliselt eluga ühilduvad, surm saabub esimestel elupäevadel.

    Kuni 80% kõigist Arnold-Chiari anomaalia juhtudest on seotud syringomyelia esinemisega (haigus, mida iseloomustab ajukoe asendavate õõnsuste olemasolu seljaajus).

    Anomaaliate arengus kuulub juhtiv roll aju ja selgroo struktuuride moodustumise rikkumistele sünnieelsel perioodil. Siiski tuleks arvestada järgmise teguriga: sünnituse ajal saadud peatraumad, lapseeas korduvad traumeerivad ajuvigastused võivad kahjustada luuõmblusi koljuosa piirkonnas. Selle tagajärjel on tagumise kraniaalse fossa normaalne moodustumine häiritud. See muutub liiga väikeseks, lameda kallakuga, mistõttu kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid lihtsalt ei mahu sinna sisse. Nad „otsivad väljapääsu“ ja tormavad suurtesse kuklaluudesse ja seejärel seljaaju kanalisse. Seda olukorda peetakse mingil määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Arnold-Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid võivad ilmneda ka ajukasvaja tekke korral, mis põhjustab peaaju poolkera liikumist suurtesse kuklaluudesse ja seljaaju kanalisse..

    Sümptomid

    Arnold-Chiari kõrvalekalde peamised kliinilised ilmingud on seotud ajustruktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju varustavad anumad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

    Tavaliselt eristatakse 6 neuroloogilist sündroomi, millega võib kaasneda Arnold-Chiari anomaalia:

    Loomulikult ei esine kaugeltki kõiki 6 sündroomi. Nende raskusaste varieerub ühel või teisel määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kui palju on kokku surutud..

    Hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) ringluse rikkumise tagajärjel. Tavaliselt voolab tserebrospinaalvedelik aju subaraknoidsest ruumist vabalt seljaaju subaraknoidsesse ruumi. Väikeaju mandlite alumine osa blokeerib seda protsessi nagu kork pudelis. Tserebrospinaalvedeliku moodustumine aju vaskulaarsetes pleksides jätkub ja suures osas ei voola see kuhugi (peale looduslike imendumismehhanismide, millest antud juhul ei piisa). Tserebrospinaalvedelik koguneb ajus, põhjustades koljusisese rõhu suurenemist (koljusisene hüpertensioon) ja tserebrospinaalvedeliku ruumide laienemist (hüdrotsefaalia). See avaldub lõhkevana peavaluna, mis intensiivistub köhimise, aevastamise, naermise, pingutamisega. Valu on tunda pea tagaosas, kuklas ja kaela lihased võivad olla pinges. Võib esineda äkilise oksendamise episoode, mis pole kuidagi söömisega seotud..

    Tserebellaride sündroom avaldub liikumiste koordineerimise rikkumisena, “purjus” kõnnaku ja kukkumisena, kui sooritatakse suunatud liikumisi. Patsiendid on mures pearingluse pärast. Jäsemete värisemise välimus. Kõne võib olla häiritud (see jaguneb eraldi silpideks, koraalitakse). Üsna spetsiifiliseks sümptomiks peetakse "nüstagmi maha löömist". See on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on antud juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmi tõttu kaebusi topeltnägemise üle.

    Bulbar-püramiidsündroom kannab sellist nime nende struktuuride nime järgi, mis läbivad kokkusurumise. Bulbus on sibulakujulise kuju tõttu medulla oblongata nimi, seega tähendab bulbar-sündroom medulla oblongata kahjustuse märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised moodustised, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad impulsse peaaju poolkera ajukoorest seljaaju eesmiste sarvede närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja pagasiruumi vabatahtlike liikumiste eest. Eelneva kohaselt avaldub bulbarpüramidaalsündroom kliiniliselt jäsemete lihasnõrkusena, tuimusena ja valu kadumise ning temperatuuritundlikkuse all (kiud läbivad medulla oblongata). Ajutüves paiknevate kraniaalnärvide tuumade kokkusurumine põhjustab nägemis- ja kuulmiskahjustusi, kõnet (keele nõrgenenud liikumise tõttu), ninahäält, söögikorda lämbumist, hingamisraskust. Lühiajaline teadvusekaotus või lihastoonuse vähenemine on säilinud teadvuse korral võimalik.

    Radikulaarne sündroom Arnold-Chiari anomaalia korral seisneb kraniaalnärvide funktsiooni kahjustuse tunnuste ilmnemises. See võib olla keele liikuvus, nina- või kähe hääl, toidu neelamine, kuulmishäired (sealhulgas tinnitus), tundlikkuse halvenemine näol.

    Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse rikkumisega vastavas verebasseinis. Seetõttu esinevad peapööritused, teadvusekaotus või lihastoonus ja nägemisprobleemid. Nagu näete, saab selgeks, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe otsese põhjuse tagajärjel, vaid erinevate tegurite koosmõjul. Nii on teadvusekaotuse rünnakud tingitud nii medulla oblongata spetsiifiliste keskuste kokkusurumisest kui ka verevarustuse rikkumisest vertebrobasilaarses basseinis. Sarnane olukord ilmneb nägemis-, kuulmis-, peapöörituse ja nii edasi..

    Syringomüeliidi sündroom ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia on kombineeritud seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad avalduvad dissotsieerunud sensoorse kahjustusega (kui temperatuur, valu ja kombatav tundlikkus on isoleeritult häiritud ja sügav (jäseme asend ruumis) jääb puutumatuks), tuimus ja mõnede jäsemete lihasnõrkus ning vaagnaelundite talitlushäired (kuse- ja fekaalipidamatus). Sellest, kuidas syringomyelia avaldub, saate lugeda eraldi artiklist.

    Igal Arnold-Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised omadused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi kuidagi ilmneda enne 30–40 aastat (kui keha on noor, kompenseeritakse konstruktsioonide kokkusurumine). Mõnikord on selline viga teise haiguse magnetresonantstomograafia tegemisel juhuslik leid.

    II tüüpi kombineeritakse sageli muude väärarengutega: nimmepiirkonna meningomüelocele ja aju akvedukti stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimestest elu minutitest. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel valus hingamine koos peatumisperioodidega, piima sissevõtmise rikkumine, toidu saamine ninasse (laps lämbub, lämbub ega saa imeda).

    III tüüpi kombineeritakse sageli ka muude aju ja emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna väärarengutega. Emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas paiknevas peaaju songas võivad paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka medulla oblongata, kuklaluuõõnsused. See pahe on eluga peaaegu kokkusobimatu..

    Mõnede teadlaste poolt IV tüüpi ei peeta viimasel ajal Chiari sümptomikompleksiks tänapäevases tähenduses, kuna sellega ei kaasne alaarenenud väikeaju väljajätmine suurtes kuklakujulistes foramenites. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab ka IV tüüpi.

    Diagnostika

    Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaaliat. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vaja arvuti või magnetresonantstomograafiat (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt näitab tagumise kraniaalse fossa struktuuride laskumist suurte kuklaluude foramentide alla ja kinnitab diagnoosi..

    Ravi

    Arnold-Chiari anomaaliate ravivalik sõltub haiguse sümptomite olemasolust..

    Kui defekt tuvastati juhuslikult (see tähendab, et sellel puuduvad kliinilised ilmingud ja see ei häiri patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei tehta üldse. Patsienti jälgitakse dünaamiliselt, et mitte unustada hetke, mil ilmnevad aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

    Kui anomaalia avaldub kergelt väljendunud hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomina, siis proovitakse konservatiivset ravi. Selleks kasutage:

    • dehüdratsiooniravimid (diureetikumid). Need vähendavad tserebrospinaalvedeliku kogust, aidates vähendada valu;
    • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
    • lihasrelaksandid lihaspinge olemasolul emakakaela piirkonnas.

    Kui uimastite kasutamisest piisab, peatuvad nad mõneks ajaks sinna. Kui efekt puudub või kui patsiendil ilmnevad muude neuroloogiliste sündroomide nähud (lihasnõrkus, sensatsiooni kadu, kraniaalnärvi funktsiooni kahjustuse nähud, perioodilised teadvusekaotuse sarjad jne), pöörduvad nad kirurgilise ravi poole..

    Kirurgiline ravi seisneb koljuosa tagumise kolde trepanatsioonis, kuklaluu ​​osa eemaldamises, suurtesse kuklakujulistesse foramentidesse langetatud väikeaju mandlite resektsioonist, subarahnoidaalse ruumi adhesioonide dissekteerimisest, mis segavad tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib olla vajalik šuntimisoperatsioon, mille eesmärk on suunata liigne tserebrospinaalvedelik välja. Spetsiaalse toru (šundi) kaudu "liigne vedelik" juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajalikkuse kindlaksmääramine on väga oluline ja ülioluline ülesanne. Pikaajalised tundlikkuse muutused, lihasjõu vähenemine, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetke, kui te tõesti ei saa ilma operatsioonita hakkama. II tüüpi defekti korral on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita..

    Seega on Arnold-Chiari anomaalia inimarengu üks puudusi. See võib olla asümptomaatiline ja avalduda alates esimestest elupäevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga mitmekesised, diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: igasuguse sekkumise puudumisest kuni kirurgiliste meetoditeni. Ravimeetmete maht määratakse individuaalselt.

    Arnold Chiari anomaalia

    Arnold Chiari anomaalia all mõistavad spetsialistid selgelt väljendunud rikkumist üksikute aju struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid ei ole beebi sünnist esimestel päevadel kaugeltki alati märgatavad. Manifest toimub mõnikord juba täiskasvanueas. Patoloogia diagnoosimist ja ravi viivad läbi neuropatoloogid.

    Põhjused

    Arnold Chiari ajuhaiguse ilmnemise kohta on mitu põhiversiooni. Igal neist on oma toetajad. Nii et anomaalia omistati varem eranditult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika on selle siiski ümber lükanud - puudus üksikutel patsientidel omandati nende elusündmuste tagajärjel.

    Ajustruktuuride emakasisese tekke põhjustavad:

    • alkoholi kuritarvitamine naise poolt;
    • kontrollimatu ravim, eriti raseduse esimesel etapil;
    • nakkus- ja viirushaigused, mida kannab tulevik ema - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

    Omandatud Arnoldi anomaalia tuleneb reeglina kolju luude struktuuride suuruse erinevusest tagumise kraniaalse fossa piirkonnas ja selles paiknevate ajupiirkondade vahel. Erinevad vigastused viivad sarnase seisundini - sünd, maantee, kodused.

    Mõnes olukorras on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine liigse tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklakujulise rõnga suunas.

    Klassifikatsioon

    Traditsiooniliselt määravad eksperdid Arnoldi sündroomi mitu varianti - klassifitseerimise kriteeriumid on nii haiguse tekkimise ajastus kui ka selle kulgemise võimalused.

    Niisiis, nii aju pikliku segmendi kui ka väikeaju mõõduka nihkega sünnipärase kraniaalse rõnga lähedal paikneva tingimusliku joone all - räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanutel diagnostiline leid - aju-uuringud viiakse läbi vastavalt muudele näidustustele.

    Kui mitmete struktuuride olulist nihkumist korraga - medulla oblongata, samuti väikeaju, 4. vatsake, kuklaluude all, iseloomustab 2. tüüpi Arnold Chiari sündroom. Laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked traumaatilised ajukahjustused, samuti neuroinfektsioon põhjustavad selle esinemist..

    3. ja 4. tüüpi Arnoldi väärarengud on tõsised rikkumised aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppev, kuna loode pole elujõuline.

    I astme Arnold Chiari anomaaliaid peetakse vastavalt taastumise raskusastmele ja prognoosile soodsaks. Aju pehmete kudede struktuuris defekte ei teki, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse tuvastamise ja põhjaliku ravi abil saab erapoolikusega seotud defekti kiiresti kõrvaldada. Kui teises ja kolmandas raskusastmes peavad anomaaliad sageli nägema mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägi me inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Spetsialistid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastusravi.

    Sümptomatoloogia

    Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või medulla oblongata paigutus - nad ei hooli millestki. Nende jaoks muutub Arnoldi sündroom ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Individuaalsed märgid - koljusisese rõhu hüpped või püsivad peavalud ilmuvad pärast vigastusi, nakatumist.

    Chiari haiguse kahtlust põhjustavad järgmised sümptomid:

    • peavalud, eriti kuklapiirkonnas - sageli korduvad, reageerivad ravimitele halvasti;
    • tsefalalgia taustal ilmneb iiveldus, isegi oksendamine, kuid väljendunud leevendust ei teki pärast seda;
    • märgatav pinge õlavöötme, kaela lihastes;
    • kõnekahjustus - selle hägusus, segadus;
    • motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui ka kõnnak, tasakaaluhäired;
    • püsiv pearinglus;
    • müra kõrvades;
    • neelamisraskused;
    • sagedane minestamine, teadvusekaotus;
    • nägemise vähenemine, mõnikord kuulmine.

    Arnold Chiari anomaalia kerge astmega võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kuid kvalifitseeritud spetsialist määrab diferentsiaaldiagnostika jaoks kindlasti lisauuringud.

    Chiari sündroomi mõõduka käiguga - õõnsuste ja tserebrospinaaltsüstide moodustumisega kaasnevad naha tundlikkuse ja lihaste hüpotroofia kahjustused, samuti vaagnafunktsioonide häired, kõhu refleksid kaovad. Näiteks kui inimene silmad kinni paneb, ei saa inimene öelda, mis asendis ta jäsemed asuvad, ta langeb.

    Vastsündinutel näitab Arnoldi haiguse esinemist tugev mürarohke hingamine, piima tarbimise katkestused, ülajäsemete lihaste hüpertoonilisus ja motoorikahäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

    Diagnostika

    Varem oli Chiari anomaaliat raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolu elektroentsefalograafia teave - aju poolkera suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

    Teised riistvara meetodid - kolju luude röntgenograafia, kompuutertomograafia pole samuti informatiivsed. Need kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust.

    Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu ajal näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - mitmesuguseid defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad on prolapsiga, aju suuruse suhet tervikuna.

    Chiari väärarengute täielik MRI-pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisese arengu ajal või tuumoriprotsessi tõttu haiguse tõsidusest ja valida optimaalne ravivõimalus. Võtke kindlasti arvesse laboratoorsete testide tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni olemasolul valib arst põletikuvastased ravimid..

    Ravitaktika

    Arnold Chiari sündroomi ilmingute vastu võitlemise meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire tõsidusest. Näiteks kui väikeaju ja medulla oblongata asuvad pisut normi tingimuslikust piirist allpool, siis pole spetsiifiline sekkumine vajalik. Teraapia on sümptomaatiline - aju vereringet parandavad ravimid, antioksüdandid, vitamiinravi.

    Arvestades, et Arnold Chiari sündroomi mõõduka kuluga peab ravi olema tingimata kõikehõlmav:

    • dehüdratsiooniravimid;
    • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
    • valuvaigistid;
    • lihaslõõgastid;
    • vitamiinid;
    • antioksüdandid ja antihüpoksandid.

    Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid kirurgilise sekkumise vajaduse üle. Operatsioon on vajalik tserebrospinaalvedeliku dünaamika korrigeerimiseks, koljuosa suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks diagnoosi korral.

    Teiseks olukorra kirurgilise parandamise võimaluseks peetakse šundilõikust - tserebrospinaalvedeliku kunstliku voolu loomine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See hoiab ära aju aine turse ja surma.

    Prognoos

    Arnold Chiari sündroom ise juba ohustab inimeste aju tervislikku arengut ja toimimist. Selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi - on prognoos siiski soodne. Oodatav eluiga pole palju väiksem kui teistel inimestel..

    Tüsistuste - kudede kokkusurumine, hingamisteede / südame-veresoonkonna keskuse pärssimine - teise tüüpi haigus on eksperdid prognoosides väga ettevaatlikud. Elutähtsa tegevuse dekompensatsioon võib toimuda igal ajal - on vaja elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

    Kaasasündinud anomaaliaga lapsed jäävad füüsilises ja intellektuaalses mõttes oma kaaslastest maha. Talle väljastatakse puue osutada sotsiaalset tuge..

    Arnoldi väärarengute spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halbadest harjumustest, rohkem lõõgastuma, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

    Loe Pearinglus