Põhiline Kasvaja

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliale

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud defekt rombide aju arengus. See anomaalia väljendub tagumise kraniaalse piirkonna suuruse ja selles asuvate ajukomponentide ebakõlas. Selle tagajärjel viib asjaolu, et osa väikeaju ja aju mandlitest laskub suurtesse kuklaluudesse, kus neid rikutakse..

Arnold-Chiari anomaalia põhjused

Statistika kohaselt täheldatakse seda patoloogiat 3-8 inimesel 100-st tuhandest.

Chiari anomaalia arengu täpset põhjust pole tänaseni kindlaks tehtud. Tõenäoliselt kaasnevad selle haiguse ilminguga järgmised kolm tegurit:

  • sünnimäärde vigastuse tagajärjel kalle sphenoid-kuklaluu ​​ja sphenoid-ethmoid osa traumeeriv kahjustus;
  • kaasasündinud osteoneuropaatiad, millel on pärilik tegur;
  • tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline löök seljaaju keskkanali seintesse.

Millised anatoomilised muutused tekivad Arnold-Chiari anomaalia korral?

Selle patoloogia korral asub väikeaju tagumises kolju fossa.

Tavaliselt peaks väikeaju alumine osa (mandlid) asuma suurte kuklakujuliste foramenide kohal. Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid seljaaju kanalis, see tähendab suurte kuklaluude foramenide all.

Suured kuklaluude foramenid on omamoodi piiriks selgroo ja kolju vahel, aga ka seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kolju fossa ja selle all lülisambakanal.

Ajutüve alumine osa (medulla oblongata) liigub seljaajusse suurte kuklaluude foramenide tasemel. Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) ringlema vabalt seljaaju ja aju subaraknoidses ruumis. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud suurte kuklaluude foramenide tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.

Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid suurte kuklaluude foramenide all, mis takistab tserebrospinaalvedeliku vabavoolu aju ja seljaaju vahel. Ajukelme mandlid blokeerivad suuri kuklaluude foramene nagu kork, mis häirib märkimisväärselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalia tekkeni.

Arnold-Chiari anomaaliate tüübid

1891. aastal määras Chiari kindlaks neli peamist patoloogia tüüpi ja kirjeldas neid üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänapäevani..

  • 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmine suurte kuklaluude foramentide tasapinnast..
  • 2. tüüp, mida iseloomustab kolju, 4. vatsakese ja medulla oblongata alumiste osade kaudaalne nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaalia..
  • 3 tüüpi. Seda tüüpi haigus on üsna haruldane ja seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa kõigi struktuuride jäme kaudaalne nihe.
  • Tüüp 4, kui väikeaju hüpoplaasia toimub ilma selle nihkumiseta allapoole.

Arnold-Chiari anomaaliate kolmandat ja neljandat tüüpi ei saa ravida ja need põhjustavad reeglina surma.

Valdava enamuse patsientidest (umbes 80%) kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia syringomyeliaga - seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, aidates kaasa progresseeruva müopaatia tekkele. Sarnased tsüstid tekivad, kui jäetakse välja tagumise kolju fossa struktuurid ja lülisamba kaelaosa kokkusurumise tagajärjel.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid

Selle patoloogia puhul on iseloomulikud järgmised kliinilised nähud:

  • temperatuuri ja ülajäsemete valu tundlikkuse kaotus;
  • emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas esinevad valud, mida süvendab aevastamine ja köha;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • ülajäsemete lihasjõu kaotus;
  • sagedane pearinglus, minestamine;
  • alajäsemete ja ülajäsemete spastilisus.

Haiguse kaugelearenenud staadiumides leevendavad Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid neelu refleksi nõrgenemine, apnoe episoodid (ajutine hingamise seiskumine) ja tahtmatud kiired silmaliigutused..

See haigus on täis järgmiste tüsistuste arengut:

  • Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju rikkumine, väikeaju düsfunktsioon, esinedes koljusisese hüpertensiooni progresseeruvate nähtude taustal.
  • Juhtub, et seda patoloogiat kombineeritakse luustiku defektidega: atlase okupitalisatsioon või basilaarne jäljend (kraniospinaalliigendi lehtrikujuline mulje ja nõgestõbi).
  • Jalade deformatsioonid, lülisamba kõrvalekalded.

Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult patsiendi üldise läbivaatuse käigus.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimine

Selle haiguse peamine diagnostiline meetod on tänapäeval rindkere ja emakakaela seljaaju ning aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt syringomyelia tuvastamiseks..

Arnold Chiari anomaalia ravi

Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis on Arnold-Chiari anomaalia ravi enamasti konservatiivne. Teraapia hõlmab erinevaid raviskeeme, milles kasutatakse lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kui konservatiivse ravi mõju on ebapiisav või puudub täielikult 2-3-kuulise ravi ajal, samuti kui patsiendil esinevad neuroloogilise puudulikkuse sümptomid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), soovitab arst tavaliselt operatsiooni Arnold-Chiari anomaalia korral..

Operatsiooni peamine eesmärk Arnold-Chiari anomaalia korral on minimeerida närvilõpmete ja kudede kahjustusi ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mille jaoks tagumise kraniaalse fossa suurus on pisut suurenenud. Operatsiooni tulemusel kaob Arnold-Chiari anomaaliaga peavalu täielikult või väheneb, motoorsed funktsioonid ja jäsemete tundlikkus on osaliselt taastunud.

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Arnold Chiari anomaalia

Kohtumise tegemine

Arstid jaotavad Arnold-Chiari sündroomi (anomaalia) kolme tüüpi, sõltuvalt seljaaju kanalisse liikuva ajukoe struktuurist ja aju või seljaaju arengu patoloogia olemasolust.

Paljudel Chiari sündroomiga patsientidel pole haiguse tunnuseid ega sümptomeid, nad ei vaja ravi. Haigus tuvastatakse ainult diagnoosimise ajal seoses teiste haigustega. Sõltuvalt tüübist ja raskusastmest võib Arnold-Chiari sündroom põhjustada patsientidel mitmeid probleeme.

Sümptomid

Köha, aevastamise või füüsilise stressi tõttu esile kutsutud peavalu; Tuimus ja kipitus kätes; Temperatuuri tundlikkuse rikkumine kätes, sagedased põletused; Pea ja kaela seljaosa valu (perioodiliselt laskudes õlgadele); Ebaühtlane kõnnak (probleemid tasakaalu säilitamisega); Nõrk käte koordinatsioon (peenmotoorika)

Millal arsti juurde pöörduda

Kui teil või teie lapsel on mingeid märke või sümptomeid, mis võivad olla seotud Arnold-Chiari sündroomiga, pöörduge oma arsti poole uurimiseks.

Kuna paljusid Chiari sündroomi sümptomeid võib seostada ka teiste haigustega, on oluline läbida põhjalik füüsiline läbivaatus. Peavalu võivad põhjustada näiteks migreenid, paranasaalsed siinused või aju- või seljaaju kasvajad. Muud nähud ja sümptomid on seotud teiste haigustega, näiteks hulgiskleroos, karpaaliline sündroom, emakakaela osteokondroos ja lülisamba kaelalülid.

Põhjused

Arnold-Chiari sündroom on aju arengu anomaalia, mille korral väikeaju sisaldav kolju osa on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Väikeaju või mandlite alumine osa nihutatakse seljaaju kanali ülemisse ossa. Pediaatriline vorm - Arnold-Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningocele (seljaaju ja ajukelme song). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure selja tõttu.

Väikeaju surumisel seljaaju kanali ülemisse ossa võib see häirida tserebrospinaalvedeliku normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Tserebrospinaalvedeliku halvenenud vereringe võib põhjustada ajust alajuhtidesse edastatavate signaalide blokeerimise või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemise. Ajukelme rõhk seljaajus või ajutüve alumises osas võib põhjustada syringomüeliat.

Riskitegurid

On tõendeid, et Arnold-Chiari sündroom on pärilik haigus. Selle haiguse võimaliku päriliku komponendi uurimine on siiski varases staadiumis..

Uurimine ja diagnoosimine

Diagnoosi seadmise protsess algab arsti küsitluse ja täieliku füüsilise läbivaatusega. Arst saab teada sellistest sümptomitest nagu peavalu ja kaelavalu ning palub teil valu kirjeldada..

Kui teil on peavalu, kuid selle sümptomi põhjus ei ole arstile selge, palutakse teil teha magnetresonantstomograafia (MRI), mis aitab kindlaks teha, kas teil on Chiari anomaalia..

Tüsistused

Mõnel patsiendil võib Arnold-Chiari sündroom muutuda progresseeruvaks haiguseks ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. Teistes ei pruugi selle haigusega seotud sümptomid ilmneda ja sekkumine pole vajalik..

Selle haigusega seotud tüsistused hõlmavad:

Hüdrotsefaalia. Liigse vedeliku kogunemine ajus võib vajada painduva toru (šundi) paigutamist, et tserebrospinaalvedelik suunata ja tühjendada keha teise ossa..

Halvatus. Seljaaju kokkusurumise tõttu võib areneda halvatus. Halvatus võib püsida ka pärast operatsiooni.

Süringomüelia. Mõnedel Arnold-Chiari sündroomi põdevatel patsientidel areneb haigus, mida nimetatakse syringomyeliaks, mille käigus selgroos moodustub õõnsus või tsüst (aju või seljaaju patoloogiline õõnsus). Kuigi Chiari sündroomi seos mehhanismi syringomyeliaga pole selge, võib seda seostada trauma või närvikiudude nihkega seljaajus. Kui moodustub õõnsus, täidab see vedelikuga ja võib seljaaju häirida.

Ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel või kui esmasteks sümptomiteks on peavalu või muud tüüpi valu, võib soovitada järelkontrolli regulaarsete uuringute ja valuvaigistitega. Mõnele patsiendile leevendab põletikuvastaste ravimite kasutamine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata. Haiguse raskete sümptomitega, syringomüelia ja peaaju mandlite tugeva prolapsi korral seljaaju selgroo kanalisse on soovitatav operatsioon. Operatsiooni eesmärk on peatada aju ja selgroo struktuuri muutuste progresseerumine, samuti sümptomite stabiliseerimine. Operatsiooni eduka tulemuse korral väheneb rõhk väikeajule ja seljaajule ning taastatakse normaalne tserebrospinaalvedeliku väljavool. Arnoldi anomaalia - Chiari - kõige tavalisema operatsiooni ajal, mida nimetatakse tagumise kolju fossa kraniektoomiaks või tagumise kraniaalse fossa dekompressiooniks, eemaldab kirurg kolju tagaosas väikese luu fragmendi, vähendades survet ja pakkudes ajule rohkem ruumi.

Chiari anomaalia

Definitsioon

Chiari anomaaliaks on tagumise kraniaalse fossa struktuuride kaasasündinud nihkumine kaudaalsuunas. Põhirolli mängis Chiari, kes kirjeldas 1891. aastal tagaaju anomaaliaid ja andis nende klassifikatsiooni. Arnold (saksa anatoomik, 1894) avastas tagaaju nihkumise selgroo kanalisse ja spina bifidasse ning pakkus välja termini Arnold-Chiari väärareng. Praegu kirjeldatakse selle anomaalia 3 tüüpi..

Morfoloogia

Väikeaju mandlite kuklakujuline nihe diagnoosimiseks peaks olema vähemalt 4-5 mm ja ümberasustatud mandlid peaksid olema kolmnurkse kujuga. Sel juhul nihutatakse ajutüvi ettepoole, suur kuklaluu ​​tsistern on täielikult või alamõõdult väikeaju hõivatud. Tuleb märkida, et 5-15-aastaselt pole mandlite madal asukoht patoloogia, vaid vanuse norm ja see nõuab dünaamika jälgimist. Mõnikord leitakse seljaaju tagaküljel täiendav väljaulatuvus, mida nimetatakse seljaaju „teravikuks“ ja laiaks interthalamiiliseks sulandumiseks.

Kliinilised sümptomid

Kliinilised sümptomid võivad olla erinevad. Kutselised peavalud on ühed kõige tavalisemad kaebused. Lisaks võivad esineda pearinglust ja nüstagmiat. Väikestel lastel on kirjeldatud neelu- ja neelu funktsioonihäireid. Kuna seda anomaaliat seostatakse sageli süngiohüdromüeliaga ja esineb üsna sageli, tuleks seetõttu alati uurida ka selgroogu..

MRI ja CT

MR-kuvamisel on Arnold-Chiari väärarengu esmane diagnostiline kriteerium avaosas asuv tonaalne ektoopia. Füsioloogiliselt ei tohiks väikeaju mandlite ots asetseda väikelastel ja täiskasvanutel suurte kuklakujuliste foramenide 5 mm joonest allpool ja 5–15-aastastel lastel 6 mm sellest joonest allpool (Mikulis et al., 1992). Lisaks võivad olla kasulikud tserebrospinaalvedeliku vooluhulga uuringud suletud faasi kontrastsuse mõõtmisega. Chiari I väärarengute kõige olulisem diferentsiaaldiagnostika on koljusisese hüpotensiooniga krooniline CSF-i leke..

I tüüpi Chiari anomaalia (Arnold-Chiari anomaalia)

I tüüpi chiari (Arnold-Chiari)

Tserebellarilised mandlid (tonsilla cerebelli) asuvad suurte kuklakujuliste foramenide (BZO) alumisest servast allpool rohkem kui 7 mm (keskmine väärtus 13 mm, variatsioonid vahemikus 5 kuni 29 mm) ja piklikud (pesakujulised - riidepuu, konks, pulk).

Sageli kombineeritakse hüdrotsefaalia ja syringo-hüdromüeliaga (30%) koos kraniovertebraalsete kõrvalekalletega, näiteks primaarsed jäänused, mediaanne suurem sissetung ja C1-i assimilatsioon, ajutüve nihkumine ettepoole, mis viib selgroo piirkonnas asuva medulla oblongata ristmikul “astmesümptomini”. Chiari 1. tüüpi anomaalia korral on tagumise fossa suurus sageli väike.

Kliinikut seostatakse tüve kokkusurumise sümptomitega BZO tasemel, närvide kaudaalse rühma ja väikeaju kahjustustega. Kliinilised sümptomid: peavalu või emakakaelavalu, jäsemete nõrkus, temperatuuri või valutundlikkuse langus, diploopia, düsfaasia, oksendamine, düsartria, väikeaju ataksia. Mõnel patsiendil pole kliinilisi ilminguid.

Tuleb meeles pidada, et 5-15-aastastel lastel ei tohiks patoloogiana arvestada 5 mm nihet. Kirurgiline ravi seisneb seedetrakti dekompressioonis subtsipitaalse kraniektoomia ja mõnikord ka C1-C3 laminektoomia abil (kliiniliste sümptomitega patsientidel).

Chiari anomaalia II tüüp

BZO kaudu projitseeritakse väikeaju mandlid, väikeaju uss, medulla oblongata, osaliselt või täielikult IV vatsake ja silda suure aju tsisternisse. MRI kriteeriumiks (Greenberg, 1997) on neljanda vatsakese keskosa Türgi sadula torustiku ja sisemise kuklaluu ​​vahelise joone all oleva joone all. Iseloomulik krussisümptom (silmus, silmus).

See on kombineeritud teiste düsfaafiatega. Peaaegu kõigil patsientidel on müelomeningocele. See võib olla spina bifida occulta, veevarustuse stenoos, hüdrotsefaalia, väike seedetrakt, sirbi alaareng, corpus callosum. Operatsioonid: ümbersõit, õnnestumise korral - seedetrakti dekompressioon. Peaaegu kõik Chiari II väärarengutega lapsed põevad ka spina bifida ja samaaegse müelomeningocele.

Chiari III tüüp

Kogu seedetrakti sisu herniaalne väljaulatuvus spina bifida kaudu C1 / C2 tasemel või seljaaju kanalisse. Äärmiselt harv seisund. Tavaliselt eluga kokkusobimatu.

Seotud muudatused

Chiari I anomaalia on ühendatud:

  • hüdromüelia
  • Klippel-Feili sündroom
  • hüdrotsefaalia
  • Atlase assimilatsioon
  • basilaarne mulje

Diferentsiaaldiagnostika

  • väikeaju mandlite düstoopia (mandlite ektoopia),
  • väikeaju mandlite song (peaaju tursed ja väikeaju mandlite sisestamine suurtesse kuklaluudesse),
  • spontaanne koljusisene hüpotensioon.

Ravi

Kirurgiline ravi - suurte kuklakujuliste foramenide dekompressioonne osteotoomia. Hüdrotsefaalia juuresolekul - vatsakeste süsteemi äravool.

Allika aktiivse hüperlingi installimisel on selle artikli täielik või osaline kordustrükk lubatud

Sarnased artiklid

Arahnoidne tsüst on tserebrospinaalne tsüst, mille seinad moodustatakse arahnoidsest membraanist. Arahnoidsed tsüstid asuvad aju pinna ja arahnoidaalse (arahnoidaalse) membraani vahel.

Tsefalocele - kaasasündinud peaaju song, mille ajuosa või selle membraanid eenduvad kolju lõhe kaudu, võivad esineda meningocele ja meningoencephalocele

Corpus callosumi vanus võib olla täielik või osaline. Sageli kaasneb kaasasündinud lipoom ja vatsakeste süsteemi laienemine.

Dandy-Walkeri anomaalia on väikeaju ussi täielik või osaline vananemine, väikeaju pöörlemine vastupäeva IV vatsakese laienemisega tagumise kraniaalse fossa laienemise taustal telgi nihkumise tõttu ülespoole

Septooptiline düsplaasia - nägemisnärvi kombineeritud hüpoplaasia ja läbipaistva vaheseina puudumine või hüpogenees, 2/3 juhtudest kaasneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on rombioidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i puhul ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väiksuse tõttu suurte kuklaluude foramentide alla, mis viib nende rikkumiseni ja halvenenud tserebrospinaalvedeliku dünaamikale. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul hinnati MAA esinemissagedust 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel - 1 juhtu 4–6 tuhandest. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku puhul esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtes kuklaluus. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja mõiste “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari väitis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis tekib Silvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud seljaaju kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse 2. tüüpi MAK-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli ei teata siiani..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklakujuliste foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düsfaafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju järjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaelaga allapoole.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid ameerika laste neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 patsiendi kirjelduses, kellel olid Arnold-Chiari anomaalia neuroloogilised sümptomid, millel oli syringomyelia ja väikeaju mandlite asend tasemel. suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku treemori (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, pearingluse, tundlikkuse halvenemise, pareesi, vaagnaelundite, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmi häiretega, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari kõrvalekallete ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseeritakse, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see toimub kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

    Arnold-Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

    Arnold-Chiari anomaalia on väikeaju, ajutüve struktuuri ja asukoha rikkumine kolju ja seljaaju kanali suhtes. See seisund viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestest elupäevadest. Mõnikord ilmnevad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold-Chiari anomaalia võib avalduda aju, seljaaju kahjustuse ja tserebrospinaalvedeliku häiritud vereringe mitmesuguste sümptomitega. Diagnoosimise punkti seab tavaliselt magnetresonantstomograafia. Ravi viiakse läbi konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate lisateavet Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosi ja ravimeetodite kohta..

    Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja kaelalüli vahel. Siin on suur kuklaluus foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku joonena. Tingimuslik, kuna ajukude läbib seljaaju segamatult, ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte kuklakujuliste foramenide kohal, eriti medulla oblongata, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossa koosseisu. Kui need moodustised (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast allapoole, tekib Arnold-Chiari anomaalia. Väike väikeaju, medulla oblongata vale paigutus põhjustab seljaaju kokkusurumist kaelalülis ja häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud kraniovertebraalse ülemineku muude väärarengutega, see tähendab kolju üleminekuga selgroole. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomatoloogia tavaliselt rohkem väljendunud ja annab end üsna varakult tunda..

    Arnold-Chiari anomaalia on nimetatud kahe teadlase järgi: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene kirjeldas juba 1891. aastal mitmeid anomaaliaid väikeaju ja ajutüve arengus, teine ​​kirjeldas 1894. aastal anatoomilist kirjeldust väikeaju poolkera alumise osa langemisest suurtesse kuklaluusse..

    Arnold-Chiari anomaaliate sordid

    Statistika kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia sagedusega 3,2–8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Nii lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengute heterogeensusest. Millest see räägib? Arnold-Chiari anomaalia jaguneb tavaliselt neljaks alamtüübiks (kirjeldatud Chiarit), sõltuvalt sellest, millised struktuurid on langetatud suurtesse kuklaluudesse ja kui ebakorrapärased need on:

    • Arnold-Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju kanalist lülisambakanalisse (väikeaju poolkerade alumine osa);
    • Arnold-Chiari II anomaalia - kui suurem osa väikeajust (sealhulgas uss) laskub medulla oblongata, IV vatsake selgroo kanalisse;
    • Arnold-Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossa moodustised (väikeaju, medulla oblongata, IV vatsake, sild) asuvad suurte kuklaluude foramenide all. Üsna sageli paiknevad need emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna aju song (olukord, kus selgroo kanalil on defekt selgroolülide kaarde sulgemata jätmise korral ja sellesse defekti ulatuvad duraalkoti sisu, see tähendab seljaaju koos kõigi membraanidega). Seda tüüpi anomaalia korral suureneb kuklakujuliste foramenide läbimõõt;
    • Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju vähearenemine (hüpoplaasia), kuid väikeaju ise (või õigemini see, mis moodustus selle asemele) asub õigesti.

    I ja II tüüp on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüüp pole tavaliselt eluga ühilduvad, surm saabub esimestel elupäevadel.

    Kuni 80% kõigist Arnold-Chiari anomaalia juhtudest on seotud syringomyelia esinemisega (haigus, mida iseloomustab ajukoe asendavate õõnsuste olemasolu seljaajus).

    Anomaaliate arengus kuulub juhtiv roll aju ja selgroo struktuuride moodustumise rikkumistele sünnieelsel perioodil. Siiski tuleks arvestada järgmise teguriga: sünnituse ajal saadud peatraumad, lapseeas korduvad traumeerivad ajuvigastused võivad kahjustada luuõmblusi koljuosa piirkonnas. Selle tagajärjel on tagumise kraniaalse fossa normaalne moodustumine häiritud. See muutub liiga väikeseks, lameda kallakuga, mistõttu kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid lihtsalt ei mahu sinna sisse. Nad „otsivad väljapääsu“ ja tormavad suurtesse kuklaluudesse ja seejärel seljaaju kanalisse. Seda olukorda peetakse mingil määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Arnold-Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid võivad ilmneda ka ajukasvaja tekke korral, mis põhjustab peaaju poolkera liikumist suurtesse kuklaluudesse ja seljaaju kanalisse..

    Sümptomid

    Arnold-Chiari kõrvalekalde peamised kliinilised ilmingud on seotud ajustruktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju varustavad anumad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

    Tavaliselt eristatakse 6 neuroloogilist sündroomi, millega võib kaasneda Arnold-Chiari anomaalia:

    Loomulikult ei esine kaugeltki kõiki 6 sündroomi. Nende raskusaste varieerub ühel või teisel määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kui palju on kokku surutud..

    Hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) ringluse rikkumise tagajärjel. Tavaliselt voolab tserebrospinaalvedelik aju subaraknoidsest ruumist vabalt seljaaju subaraknoidsesse ruumi. Väikeaju mandlite alumine osa blokeerib seda protsessi nagu kork pudelis. Tserebrospinaalvedeliku moodustumine aju vaskulaarsetes pleksides jätkub ja suures osas ei voola see kuhugi (peale looduslike imendumismehhanismide, millest antud juhul ei piisa). Tserebrospinaalvedelik koguneb ajus, põhjustades koljusisese rõhu suurenemist (koljusisene hüpertensioon) ja tserebrospinaalvedeliku ruumide laienemist (hüdrotsefaalia). See avaldub lõhkevana peavaluna, mis intensiivistub köhimise, aevastamise, naermise, pingutamisega. Valu on tunda pea tagaosas, kuklas ja kaela lihased võivad olla pinges. Võib esineda äkilise oksendamise episoode, mis pole kuidagi söömisega seotud..

    Tserebellaride sündroom avaldub liikumiste koordineerimise rikkumisena, “purjus” kõnnaku ja kukkumisena, kui sooritatakse suunatud liikumisi. Patsiendid on mures pearingluse pärast. Jäsemete värisemise välimus. Kõne võib olla häiritud (see jaguneb eraldi silpideks, koraalitakse). Üsna spetsiifiliseks sümptomiks peetakse "nüstagmi maha löömist". See on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on antud juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmi tõttu kaebusi topeltnägemise üle.

    Bulbar-püramiidsündroom kannab sellist nime nende struktuuride nime järgi, mis läbivad kokkusurumise. Bulbus on sibulakujulise kuju tõttu medulla oblongata nimi, seega tähendab bulbar-sündroom medulla oblongata kahjustuse märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised moodustised, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad impulsse peaaju poolkera ajukoorest seljaaju eesmiste sarvede närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja pagasiruumi vabatahtlike liikumiste eest. Eelneva kohaselt avaldub bulbarpüramidaalsündroom kliiniliselt jäsemete lihasnõrkusena, tuimusena ja valu kadumise ning temperatuuritundlikkuse all (kiud läbivad medulla oblongata). Ajutüves paiknevate kraniaalnärvide tuumade kokkusurumine põhjustab nägemis- ja kuulmiskahjustusi, kõnet (keele nõrgenenud liikumise tõttu), ninahäält, söögikorda lämbumist, hingamisraskust. Lühiajaline teadvusekaotus või lihastoonuse vähenemine on säilinud teadvuse korral võimalik.

    Radikulaarne sündroom Arnold-Chiari anomaalia korral seisneb kraniaalnärvide funktsiooni kahjustuse tunnuste ilmnemises. See võib olla keele liikuvus, nina- või kähe hääl, toidu neelamine, kuulmishäired (sealhulgas tinnitus), tundlikkuse halvenemine näol.

    Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse rikkumisega vastavas verebasseinis. Seetõttu esinevad peapööritused, teadvusekaotus või lihastoonus ja nägemisprobleemid. Nagu näete, saab selgeks, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe otsese põhjuse tagajärjel, vaid erinevate tegurite koosmõjul. Nii on teadvusekaotuse rünnakud tingitud nii medulla oblongata spetsiifiliste keskuste kokkusurumisest kui ka verevarustuse rikkumisest vertebrobasilaarses basseinis. Sarnane olukord ilmneb nägemis-, kuulmis-, peapöörituse ja nii edasi..

    Syringomüeliidi sündroom ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia on kombineeritud seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad avalduvad dissotsieerunud sensoorse kahjustusega (kui temperatuur, valu ja kombatav tundlikkus on isoleeritult häiritud ja sügav (jäseme asend ruumis) jääb puutumatuks), tuimus ja mõnede jäsemete lihasnõrkus ning vaagnaelundite talitlushäired (kuse- ja fekaalipidamatus). Sellest, kuidas syringomyelia avaldub, saate lugeda eraldi artiklist.

    Igal Arnold-Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised omadused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi kuidagi ilmneda enne 30–40 aastat (kui keha on noor, kompenseeritakse konstruktsioonide kokkusurumine). Mõnikord on selline viga teise haiguse magnetresonantstomograafia tegemisel juhuslik leid.

    II tüüpi kombineeritakse sageli muude väärarengutega: nimmepiirkonna meningomüelocele ja aju akvedukti stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimestest elu minutitest. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel valus hingamine koos peatumisperioodidega, piima sissevõtmise rikkumine, toidu saamine ninasse (laps lämbub, lämbub ega saa imeda).

    III tüüpi kombineeritakse sageli ka muude aju ja emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna väärarengutega. Emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas paiknevas peaaju songas võivad paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka medulla oblongata, kuklaluuõõnsused. See pahe on eluga peaaegu kokkusobimatu..

    Mõnede teadlaste poolt IV tüüpi ei peeta viimasel ajal Chiari sümptomikompleksiks tänapäevases tähenduses, kuna sellega ei kaasne alaarenenud väikeaju väljajätmine suurtes kuklakujulistes foramenites. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab ka IV tüüpi.

    Diagnostika

    Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaaliat. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vaja arvuti või magnetresonantstomograafiat (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt näitab tagumise kraniaalse fossa struktuuride laskumist suurte kuklaluude foramentide alla ja kinnitab diagnoosi..

    Ravi

    Arnold-Chiari anomaaliate ravivalik sõltub haiguse sümptomite olemasolust..

    Kui defekt tuvastati juhuslikult (see tähendab, et sellel puuduvad kliinilised ilmingud ja see ei häiri patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei tehta üldse. Patsienti jälgitakse dünaamiliselt, et mitte unustada hetke, mil ilmnevad aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

    Kui anomaalia avaldub kergelt väljendunud hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomina, siis proovitakse konservatiivset ravi. Selleks kasutage:

    • dehüdratsiooniravimid (diureetikumid). Need vähendavad tserebrospinaalvedeliku kogust, aidates vähendada valu;
    • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
    • lihasrelaksandid lihaspinge olemasolul emakakaela piirkonnas.

    Kui uimastite kasutamisest piisab, peatuvad nad mõneks ajaks sinna. Kui efekt puudub või kui patsiendil ilmnevad muude neuroloogiliste sündroomide nähud (lihasnõrkus, sensatsiooni kadu, kraniaalnärvi funktsiooni kahjustuse nähud, perioodilised teadvusekaotuse sarjad jne), pöörduvad nad kirurgilise ravi poole..

    Kirurgiline ravi seisneb koljuosa tagumise kolde trepanatsioonis, kuklaluu ​​osa eemaldamises, suurtesse kuklakujulistesse foramentidesse langetatud väikeaju mandlite resektsioonist, subarahnoidaalse ruumi adhesioonide dissekteerimisest, mis segavad tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib olla vajalik šuntimisoperatsioon, mille eesmärk on suunata liigne tserebrospinaalvedelik välja. Spetsiaalse toru (šundi) kaudu "liigne vedelik" juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajalikkuse kindlaksmääramine on väga oluline ja ülioluline ülesanne. Pikaajalised tundlikkuse muutused, lihasjõu vähenemine, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetke, kui te tõesti ei saa ilma operatsioonita hakkama. II tüüpi defekti korral on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita..

    Seega on Arnold-Chiari anomaalia inimarengu üks puudusi. See võib olla asümptomaatiline ja avalduda alates esimestest elupäevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga mitmekesised, diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: igasuguse sekkumise puudumisest kuni kirurgiliste meetoditeni. Ravimeetmete maht määratakse individuaalselt.

    Loe Pearinglus