Põhiline Migreen

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja raviomadused

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, mille käigus väikeaju sisaldav ajuosa on liiga väike. Patoloogiaga diagnoositakse patsientidel osakonna deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on patoloogia, mida täheldatakse täiskasvanutel. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu pole haiguse põhjused täielikult teada. Kui haigus kokku puutub, on mitmeid provotseerivaid tegureid. Kui naine võtab raseduse ajal kontrollimatult ravimeid, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui raseduse ajal suitsetab naine või võtab regulaarselt alkoholi. Kui raseduse ajal esinevad viirushaigused, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärareng diagnoositakse kaasasündinud patoloogiatega - tagumise kraniaalse fossa või suurte kuklakujuliste foramenide liiga väikeste suurustega. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sündroom toimub hüdrotsefaaliaga.

Patoloogia klassifikatsioon

Kooskõlas haiguse kulgu iseloomustavate omadustega jaguneb see mitmeks variandiks:

  • Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Haigusega kaasneb väikeaju mandlite prolaps kolju juurest seljaaju kanalisse.
  • Kiare 2 tüüpi. Patoloogia diagnoositakse siis, kui suurem osa väikeajust, neljandast vatsakest ja medulla oblongata on lülisambakanalisse välja jäetud..
  • 3. tüüpi haigus. Kraniaalse tagumise fossa kõik osad asuvad madalama kuklaluu ​​forameni all. Sageli on nende asukohaks emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna peaaju song.

Haigusega kaasneb lülisambakanali defekt - selgroolülide kaarde mitte sulgemine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suure kuklakujulise piirkonna läbimõõdu suurenemist.

  • Chiari väärareng 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogiaga diagnoositakse selle organi õige asukoht..

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletatakse aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal täheldatakse veresoonte, kraniaalse aju närvijuurte ja tserebrospinaalvedeliku teede kokkusurumist. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleksi algus:

  • Tserebellar;
  • Hüpertensiooniline hüdrotsefaalne;
  • Sparingomüeliit;
  • Bulbar püramiidne;
  • Vertebrobasilaarne puudulikkus;
  • Koreshkogo.

Kui tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud, viib see hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomi väljakujunemiseni. Kui patsient on terve, voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Väikeaju väljajätmisel diagnoositakse selle protsessi ummistus. Tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju veresoonte plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja hüdrotsefaalia arengu.

Chiari väärarengutega kurdavad patsiendid peavalu, mis lõhkeb ja intensiivistub aevastamise, köhimise, pingutamise, naermise ajal. Valu kiirgab kuklasse ja kaela. Patsiendid võivad kogeda järsku oksendamist, mis ei sõltu toidu tarbimisest..

Ajukelme sündroomiga häirib patsient liikumiste koordineerimise protsessi. 1. astme Arnold Chiari anomaaliaga kurdavad patsiendid pearinglust ja jäsemete värisemist.

Patoloogiaga kaasneb halvenenud kõne, mida iseloomustab koraal. Patsientidel tekib nüstagm, mille taustal võib ilmneda kahekordne nägemine.

Bulbar-püramiidsündroomi korral surutakse medulla oblongata närvikiud kokku. Patsiendil areneb jäsemete lihaste nõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuurimuutuste tundlikkuse kaotamisest. Patoloogiaga surutakse kraniaalnärvide tuumad kokku, mille vastu kõne ja kuulmine on halvenenud.

Patsient muutub nina hääleks. Söögikordade ajal patsient lämbub. Patoloogiaga kaasneb õhupuudus. Patsientidel kaob lihastoonus ja tundlikkus püsib. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus..

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomiga on häiritud verevarustus aju vastavas osas. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kaotus, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil diagnoositakse nägemise kvaliteedi langus.

Radikulaarse sündroomi korral on kolju aju närvid häiritud, millega kaasneb nasaalne ja kähe hääl. Patsientidel on keele liikuvus patoloogias häiritud ja tekivad kuulmisdefektid. Haigust iseloomustab kahjustatud näotundlikkus..

Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis viib see syringomüeliidi sündroomi väljakujunemiseni. Patoloogias on tundlikkuse dissotsieerunud rikkumine, mida seletatakse kombatava, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Haigusega ilmneb iseloomulik sümptom - tuimus ja jäsemete lihaste nõrkus. Patsientidel on vaagnaelundite funktsioon halvenenud.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimese tüüpi haiguse korral ei pruugi patsientidel olla mingeid sümptomeid, kuni patsient saab 30–40-aastaseks. Noortel on aju struktuuride kokkusurumise kompenseerimine. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse magnetresonantstomograafia ajal sageli juhuslikult..

Teist tüüpi anomaalia ilmneb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju veestenoos või alaselja meningocele. Sellel haiguse vormil pole mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient häirib neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.

Kolmanda tüüpi haigusega kaasnevad muud aju, kaela ja kaela haigused. Aju song iseloomustab väikeaju, medulla oblongata ja kuklaluude olemasolu. Selle haigusega on inimese elu peaaegu võimatu. Kaasaegsed uurijad ei liigita 4. tüüpi Chiari väärarenguks. See on tingitud asjaolust, et patoloogiaga ei kuulu vähearenenud väikeaju suurtesse kuklaluude forameni..

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata tõhusa ravi määramiseks

Diagnostilised meetmed

Haiguse tunnuste ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes kogub anamneesi ja uurib patsienti. Laekunud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav läbi viia kompuutertomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab teil saada kaela ja kaela selgroolülide kolmemõõtmelise pildi.

Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringuperioodil peaks patsient olema täiesti liikumatu. Sellepärast süstitakse enne magnetresonantstomograafiat väikelastele meditsiiniline unenägu.

Syringomyelic tsüstide või meningocele kindlakstegemiseks on soovitatav teha lülisamba magnetresonantstomograafia. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult kõrvalekalded, vaid ka muud ajus esinevad haigused.

Patoloogia teraapia

Asümptomaatilist haigust ei ravita. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid pole, siis viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihaseid lõõgastavaid, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid..

Neuroloogiliste häirete, mis esinevad tundlikkuse häirete, pareesi, halvenenud lihastoonuse, aga ka valulikkuse korral, mida ei saa ravimitega peatada, on ette nähtud operatsioon..

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsiooni käigus eemaldatakse kuklaluu, mis viib kuklaluu ​​forameni laienemiseni..

Kirurgiline sekkumine, mille käigus saab kaela ja väikeaju esimese kahe selgroolüli tagumise poole eemaldada, kõrvaldab pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni ajal surutakse kestmaterjalisse tehismaterjalist plaaster, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Haiguse korral tehakse patsientidele manööverdamisoperatsioone, mille käigus tühjendatakse tserebrospinaalvedelik seljaaju keskkanalist, mis on eelnevalt laiendatud. Lumboperitoneaalse drenaažiga suunatakse tserebrospinaalvedelik rinnale või kõhu.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia tüübist. Mõnikord on patsiendi haigus kogu elu asümptomaatiline. Kolmas tüüpi patoloogiline protsess viib patsiendi surma.

Esimese ja teise tüüpi haiguse korral on soovitatav läbi viia neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav tekkinud puuduse ebapiisava taastumisega. Uuringute kohaselt leiti, et operatsiooni efektiivsus on 50 protsenti.

Patoloogilise protsessi enneaegse raviga diagnoositakse patsientidel tüsistuste tekkimine. Enamikul selle haigusega patsientidel on hingamispuudulikkus. Haiguse sagedane komplikatsioon on koljusisese rõhu tõus. Patsientide anomaaliatega areneb kongestiivne kopsupõletik. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom.

Kuna haiguse arengu iseärasuste kohta pole piisavalt andmeid, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Imikute patoloogia arengu vältimiseks peab naine raseduse ajal loobuma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest. Ennetamine on õiglasema soo tervislik toitumine.

Viirusliku iseloomuga nakkushaiguste ilmnemisel soovitatakse neid viivitamatult ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusabi-günekoloogi. Ravimite võtmine lapse kandmisel peaks toimuma alles pärast eelnevat arstiga konsulteerimist.

Ennetuslikel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel järgida tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õigesti ja pakkuma kehalist tegevust päeva jooksul. Spetsialistid soovitavad regulaarselt treenida. Inimesed peavad igapäevast rutiini jälgima ja täielikult magama.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliale

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on koondmõiste, mille all mõistetakse väikeaju, medulla oblongata ning silla (peamiselt väikeaju) ja ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühma. Kitsas tähenduses näib see haigus olevat aju tagumiste osade väljajätmine foramen magnum - kohta, kus aju suundub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja Varoljevi sild. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid suure ava piirkonda. Sellise dislokatsiooni tõttu kahjustatakse GM struktuure ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfivool häiritud. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia..

Patoloogia esinemissagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte selle vormidest diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia tavapärasel uurimisel. Patsiendi keskmine vanus 2 25–40 aastat.

Enam kui 80% juhtudest kombineeritakse haigust syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu..

Kas nad astuvad armeesse anomaaliaga: ajateenistuse vastunäidustuste loend ei sisalda Arnold-Chiari tõbe.

Kas puue annab: puude väljastamise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Seega, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, puudeid ei anta, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui allpool on aju alumised osad välja jäetud - sõltub puude väljastamise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine ei ole spetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel on soovitatav raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja kinni pidada õigest toitumisest. Mida ei tohiks rasedatele teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3. ja 4. tüübi kõrvalekalded ei ühine eluga.

Mis on patoloogia põhjused?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis surub oma mahu ja massiga foramen magnumi alumisi struktuure.

Sünnidefekt võib olla varjatud. Alumine nihutamine võib esile kutsuda näiteks aju uimasuse, suurendades kolju siserõhku ja lükates väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alaosa ja ülemise seljaaju tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Tserebellaride kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe rikkumine suure ava piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võime rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmeetria - motoorsete tegude rikkumine, mis on tingitud asjaolust, et ruumiline taju on kahjustatud.
  • Nüstagm - vibratsioonilised rütmilised silmaliigutused suure sagedusega.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensioonilist sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Plahvatav ja valutav peavalu, mis süveneb peaasendi muutumisega. Tsefalgia on lokaliseeritud peamiselt pea ja kaela ülaosas. Samuti intensiivistub valu urineerimise, roojamise, köha ja aevastamisega.
  2. Autonoomsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1 tüüp

I tüübi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad langevad pea tagaosas paikneva foramen magnum taseme alla. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimese tüübi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis intensiivistub köhimise või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumiste struktuuride nihkumisega allapoole foramen magnum taset täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravus väheneb. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsiendile tundub, et tema ümber keerlevad objektid.
  3. Müra kõrvus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamisseiskumine, millest alates inimene ärkab kohe ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus terava püstise horisontaalsusega.

Juhul, kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse, paresteesiate, nõrgenenud lihasjõu ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemine.

2 tüüpi ja 3 tüüpi

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu on need sageli ühendatud kuuri üheks versiooniks. II astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vilega.
  • Perioodiline täielik hingamise seiskumine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamisakti rikutakse: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See avaldub esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi.
  • Chiari anomaaliaga kaasneb lastel nüstagm ja suurenenud skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihastoonus.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis tuleneb ajustruktuuride arengu ulatuslikest defektidest ja nende allapoole nihutamisest, pole eluga kokkusobiv. 4. tüübi anomaaliaks on tserebellaarne hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroencefalograafiat, rheoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustatud funktsioonide mittespetsiifilisi märke, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendusradiograafia visualiseerib ka ebapiisava mahu kõrvalekaldeid.

Kõige informatiivsem meetod sünnidefektide diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse uimasti sisse, kus nad viibivad kogu protseduuri vältel.

MR-i anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse aju tüviosade nihkumine. Tänu heale pildistamisele peetakse MRI-d Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad neid elimineerimismeetodeid:

Lõime lõhendamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõpliku niidi lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, suurendades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kraniektoomia

Teine operatsioon on kraniektoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari anomaaliat:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist..
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks peavaluga kirjutatakse välja valuvaigisteid. Chiari anomaaliate konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgia.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate korral ei pruugi kliiniline pilt üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene ei sure haiguse tagajärjel loomulikku surma. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliast: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia all mõistavad spetsialistid selgelt väljendunud rikkumist üksikute aju struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid ei ole beebi sünnist esimestel päevadel kaugeltki alati märgatavad. Manifest toimub mõnikord juba täiskasvanueas. Patoloogia diagnoosimist ja ravi viivad läbi neuropatoloogid.

Põhjused

Arnold Chiari ajuhaiguse ilmnemise kohta on mitu põhiversiooni. Igal neist on oma toetajad. Nii et anomaalia omistati varem eranditult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika on selle siiski ümber lükanud - puudus üksikutel patsientidel omandati nende elusündmuste tagajärjel.

Ajustruktuuride emakasisese tekke põhjustavad:

  • alkoholi kuritarvitamine naise poolt;
  • kontrollimatu ravim, eriti raseduse esimesel etapil;
  • nakkus- ja viirushaigused, mida kannab tulevik ema - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia tuleneb reeglina kolju luude struktuuride suuruse erinevusest tagumise kraniaalse fossa piirkonnas ja selles paiknevate ajupiirkondade vahel. Erinevad vigastused viivad sarnase seisundini - sünd, maantee, kodused.

Mõnes olukorras on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine liigse tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklakujulise rõnga suunas.

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt määravad eksperdid Arnoldi sündroomi mitu varianti - klassifitseerimise kriteeriumid on nii haiguse tekkimise ajastus kui ka selle kulgemise võimalused.

Niisiis, nii aju pikliku segmendi kui ka väikeaju mõõduka nihkega sünnipärase kraniaalse rõnga lähedal paikneva tingimusliku joone all - räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanutel diagnostiline leid - aju-uuringud viiakse läbi vastavalt muudele näidustustele.

Kui mitmete struktuuride olulist nihkumist korraga - medulla oblongata, samuti väikeaju, 4. vatsake, kuklaluude all, iseloomustab 2. tüüpi Arnold Chiari sündroom. Laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked traumaatilised ajukahjustused, samuti neuroinfektsioon põhjustavad selle esinemist..

3. ja 4. tüüpi Arnoldi väärarengud on tõsised rikkumised aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppev, kuna loode pole elujõuline.

I astme Arnold Chiari anomaaliaid peetakse vastavalt taastumise raskusastmele ja prognoosile soodsaks. Aju pehmete kudede struktuuris defekte ei teki, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse tuvastamise ja põhjaliku ravi abil saab erapoolikusega seotud defekti kiiresti kõrvaldada. Kui teises ja kolmandas raskusastmes peavad anomaaliad sageli nägema mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägi me inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Spetsialistid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastusravi.

Sümptomatoloogia

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või medulla oblongata paigutus - nad ei hooli millestki. Nende jaoks muutub Arnoldi sündroom ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Individuaalsed märgid - koljusisese rõhu hüpped või püsivad peavalud ilmuvad pärast vigastusi, nakatumist.

Chiari haiguse kahtlust põhjustavad järgmised sümptomid:

  • peavalud, eriti kuklapiirkonnas - sageli korduvad, reageerivad ravimitele halvasti;
  • tsefalalgia taustal ilmneb iiveldus, isegi oksendamine, kuid väljendunud leevendust ei teki pärast seda;
  • märgatav pinge õlavöötme, kaela lihastes;
  • kõnekahjustus - selle hägusus, segadus;
  • motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui ka kõnnak, tasakaaluhäired;
  • püsiv pearinglus;
  • müra kõrvades;
  • neelamisraskused;
  • sagedane minestamine, teadvusekaotus;
  • nägemise vähenemine, mõnikord kuulmine.

Arnold Chiari anomaalia kerge astmega võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kuid kvalifitseeritud spetsialist määrab diferentsiaaldiagnostika jaoks kindlasti lisauuringud.

Chiari sündroomi mõõduka käiguga - õõnsuste ja tserebrospinaaltsüstide moodustumisega kaasnevad naha tundlikkuse ja lihaste hüpotroofia kahjustused, samuti vaagnafunktsioonide häired, kõhu refleksid kaovad. Näiteks kui inimene silmad kinni paneb, ei saa inimene öelda, mis asendis ta jäsemed asuvad, ta langeb.

Vastsündinutel näitab Arnoldi haiguse esinemist tugev mürarohke hingamine, piima tarbimise katkestused, ülajäsemete lihaste hüpertoonilisus ja motoorikahäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari anomaaliat raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolu elektroentsefalograafia teave - aju poolkera suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

Teised riistvara meetodid - kolju luude röntgenograafia, kompuutertomograafia pole samuti informatiivsed. Need kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust.

Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu ajal näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - mitmesuguseid defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad on prolapsiga, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengute täielik MRI-pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisese arengu ajal või tuumoriprotsessi tõttu haiguse tõsidusest ja valida optimaalne ravivõimalus. Võtke kindlasti arvesse laboratoorsete testide tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni olemasolul valib arst põletikuvastased ravimid..

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingute vastu võitlemise meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire tõsidusest. Näiteks kui väikeaju ja medulla oblongata asuvad pisut normi tingimuslikust piirist allpool, siis pole spetsiifiline sekkumine vajalik. Teraapia on sümptomaatiline - aju vereringet parandavad ravimid, antioksüdandid, vitamiinravi.

Arvestades, et Arnold Chiari sündroomi mõõduka kuluga peab ravi olema tingimata kõikehõlmav:

  • dehüdratsiooniravimid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • valuvaigistid;
  • lihaslõõgastid;
  • vitamiinid;
  • antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid kirurgilise sekkumise vajaduse üle. Operatsioon on vajalik tserebrospinaalvedeliku dünaamika korrigeerimiseks, koljuosa suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks diagnoosi korral.

Teiseks olukorra kirurgilise parandamise võimaluseks peetakse šundilõikust - tserebrospinaalvedeliku kunstliku voolu loomine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See hoiab ära aju aine turse ja surma.

Prognoos

Arnold Chiari sündroom ise juba ohustab inimeste aju tervislikku arengut ja toimimist. Selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi - on prognoos siiski soodne. Oodatav eluiga pole palju väiksem kui teistel inimestel..

Tüsistuste - kudede kokkusurumine, hingamisteede / südame-veresoonkonna keskuse pärssimine - teise tüüpi haigus on eksperdid prognoosides väga ettevaatlikud. Elutähtsa tegevuse dekompensatsioon võib toimuda igal ajal - on vaja elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kaasasündinud anomaaliaga lapsed jäävad füüsilises ja intellektuaalses mõttes oma kaaslastest maha. Talle väljastatakse puue osutada sotsiaalset tuge..

Arnoldi väärarengute spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halbadest harjumustest, rohkem lõõgastuma, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

Anomaalia Arnold Chiari 1

Saksa patoloog Chiari kirjeldas 19. sajandi viimasel kümnendil väikeaju ja ajutüve nelja kaasasündinud anomaaliat kui ühe patogeneetilise mehhanismi suureneva raskuse ilminguid, mis on seotud kaasasündinud hüdrotsefaaliaga tagaaju vasturõhuga..

I tüüpi Chiari anomaalia peamine anatoomiline tunnus on ajukelme mandlite erinev kaudaalne nihkumine emakakaela kanalisse. 2. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab raskem väikeaju song, mis lisaks väikeaju mandlitele hõlmab ka alumist ussi ja neljandat vatsakest; tavaliselt seostatakse seda müelomeningocele. 3. tüüpi chiari anomaalia hõlmab kõrge meningoencephalocele'i märke koos tagaaju songaga. Lõpuks iseloomustab 4. tüüpi Chiarit raskekujuline väikeaju hüpoplaasia, ilma kaudaalse nihketa..

Pärast pikki aastaid ja arvukalt teoreetilisi, kliinilisi ja neurograafilisi uuringuid on selle seisundi mõistmine ja teadvustamine jõudnud uuele tasemele. Praegu arvatakse, et need neli väärarengut on eraldiseisvad seisundid, millel on erinev patogenees, kliinilised ilmingud ja prognoos, mitte aga sama haiguse erinevad progresseeruvad staadiumid. Anatoomilisest vaatepunktist on 1.-3. Tüüpi anomaaliad erineva raskusastmega aju herniad, mille korral on võimalik selgrooõõnde sekundaarne moodustumine, samas kui 4. tüübi anomaaliale on iseloomulik väikeaju hüpoplaasia. Kraniaalse tagumise kolde hüpoplaasia on tavaline leid esimese kolme kõrvalekalde korral, kuid mitte kunagi neljanda.

Igal vormil on oma patognomoonilised kliinilised ilmingud ja nendel põhjustel tuleks erinevates lõikudes kaaluda erinevaid Chiari anomaaliaid..

1. tüüpi chiari väärareng. 1. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite ebaõige asend (ja kuju), mis laskuvad suurte kuklakujuliste foramenide all koljuõõnes emakakaela kanalisse. See anatoomiline häire põhjustab subaraknoidaalse ruumi oklusiooni suurte kuklaluude foramentide tasemel koos järgneva aju ja seljaaju tserebrospinaalvereringe häiretega; Tegelikult põhjustab tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemine sellel tasemel lisaks tagumise kraniaalse fossa muutustele ka syringomüeliat. Anomaaliate tekke patogeneetilisi mehhanisme uuritakse üksikasjalikult ja käsitletakse kirjanduses. Patogeneesi erinevad mehhanismid võib skemaatiliselt jagada kolme kategooriasse:
- Hüdrodünaamiline (aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku ruumide vahelise rõhugradiendi põhjal).
- Mehaaniline (tserebrospinaalvedeliku blokaadiga suurte kuklaluude foramentide tasemel kui 1. tüüpi Chiari anomaalia põhjus).
- Arengukahjustus (koos koljuosa tagumise kolde anomaalia tõlgendamisega üldisema arenguhäire lokaalse ilminguna).

Kuigi 1. tüüpi chiari anomaalia muutub sümptomaatiliselt juba varases noorukieas, on hiljuti avastatud seda nii lastel kui ka täiskasvanutel ühesuguse sagedusega.

a) I tüüpi Chiari anomaalia kliiniline pilt Selle patsientide rühma kõige tavalisem kaebus on pea või kaela seljaosa valu, mida süvendab aevastamine, köha või Valsalva test. Muud valulikud ilmingud on valu õlas, seljas või jäsemete valu ilma radikulaarse jaotuseta. Kõige tavalisem sümptom on jäsemete motoorse või sensoorse puudulikkuse tunnused (> 70%), mis väljendub seljaajuõõnes (syringomyelia). Keha ja jäsemete ataksia kui väikeaju häirete ilming on teine ​​kõige levinum sümptom (30–40% -l). Harvemini (15-25% -l) esinevad kraniaalse närvipuudulikkuse ilminguna kohmakus, nüstagm, diplopia, düsfaagia ja düsartria. Stuteerimisega apnoed täheldatakse 10% juhtudest, enamasti avaldub see imikutel või väikelastel. 1. tüüpi Chiari anomaalia eriliseks ilminguks on progresseeruv skolioos (30% -l).

b) Kiirgusdiagnostika. MRT on parim viis 1. tüüpi Chiari kõrvalekalde diagnoosimiseks. Selle defekti olulised kriteeriumid on: väikeaju ühe või mõlema mandli prolapss suure kuklaluu ​​(> 5 mm) all; peaaju deformatsioon, supratentoriaalsete häirete puudumine on võimalik (välja arvatud mõned väikese vatsakese dilatatsiooni ja neljanda vatsakese tavalise lokaliseerimise juhtumid. 1. tüüpi chiari anomaalia võib olla seotud luude anomaaliaga, nagu näiteks väike tagumine kolju limaskesta, platybasia, atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon, basilar-mulje. emakakaela selgroolülide sulandumine (Klippel-Feili anomaalia).Hüdro / syringomyelia esineb 50–60% juhtudest. See võib piirduda ühe või kahe piirkonnaga ja ulatuda kogu seljaaju kogupikkuseni. Tavaliselt moodustatakse õõnsus C1-tasemel.

MRI on diagnostiliste meetmete kasulik lisa, kuna see võimaldab teil määrata pagasiruumi kokkusurumise astet kuklaluu ​​forameni tasemel ja tserebrospinaalvedeliku dünaamika omadusi; operatsioonijärgsel perioodil läbi viidud uuring annab mõningase ülevaate kirurgilise dekompressiooni piisavusest.

c) I tüüpi Chiari anomaalia ravi Kirurgilise ravi eesmärk on tagumise kraniaalse fossa dekompressioon, et taastada tserebrospinaalvedeliku ringlus basaaltsisternides ja kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine kraniocervikaalse ristmiku tasemel. 1. tüübi Chiari kõrvalekallete kirurgiline ravi määratleb tavaliselt täpselt määratletud protokolli, mis hõlmab subotsipitaalset kraniotoomiat, C1-laminektoomiat, arahnoidi liitmise lüüsimist, väikeaju mandlite resektsiooni (nii traditsiooniline tonsillektoomia kui subpiaalne koagulatsioon) ja kaugelearenenud duroplastiat. Samaaegse ventraalse kokkusurumise korral (nagu näiteks platibasia, C1 assimilatsiooni jms korral) tuleks see enne dorsaalset dekompressiooni kõrvaldada. Viimasel ajal on teateid, mis viitavad võimalusele saavutada võrreldavaid tulemusi lihtsa dekompressiooni abil, laiendamata duroplastikat (või vastupidavuse välimise kihi irdumisega). Selles osas võib olla kasulik intraoperatiivne ultraheli diagnostika, mis näitab mandlite liikumise sünkroniseerimist hingamise ja südamelöökega, samuti tserebrospinaalvedeliku piisava liikumise olemasolu neljandast vatsakesest.

Edasisi kirurgilisi võimalusi esindavad hüdro- / syringomüelia raviks mõeldud protseduurid (klapi blokeerimine, syringo-subaraknoidse või syringo-pleura šundi paigutamine ja neljanda vatsakese stentimine). Kui võrrelda kahte peamist kirurgilist sekkumist 1. tüüpi Chiari anomaalia ravis syringomeliaga, subotsipitaalset dekompressiooni ja syringo-subaraknoidset šunti paigaldada - Hida et al. leidsid, et 94% -l dekompressiooni läbinud patsientidest ja 100% -l patsientidest, kes läbisid syringosubarachnoid bypass operatsiooni, vähenes syringomüeliidi õõnsus. Prognoosi osas ilmneb dekompressioonist maksimaalne kasu patsientidel, kellel on sümptomeid, mis on seotud paroksüsmaalse koljusisese hüpertensiooniga. Lisaks on tserebellaarsete sümptomite ja peamise kuklaluusündroomi korral tõenäolisem taastuda kui keskse seljaaju sündroomiga patsientidel.

Lastepatsientidega töötades on peamine probleem operatsiooni näidustused. Tegelikult diagnoositakse Chiari anomaalia paljudel juhtudel juhuslikult, pärast MRI-skannimist, et diagnoosida mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute, nagu peavalud, vaimne alaareng, epilepsia, põhjuseid. Enamik autoreid ei nõustu ennetava kirurgilise raviga, uskudes, et näidustused peaksid põhinema sümptomite ja kliiniliste ilmingute olemasolul, mis on selgelt seotud Chiari anomaaliaga, mitte aga neuropiltidega..

Seoses kirurgilise tehnikaga kasutavad mõned autorid samu operatsioonimeetodeid nagu täiskasvanud, st subtsipitaalne dekompressioon, C1-laminektoomia, TMT plastiline kirurgia ja väikeaju mandlite resektsioon 40–60% juhtudest. Operatsioonijärgne MRI näitab sümptomite paranemist 100%, samuti syringomüeliaga seotud sümptomite paranemist rohkem kui 90% ja syringomüeliidi tsüstide vähenemist 80% juhtudest. Viimastel aastatel on mõned autorid kritiseerinud seda “klassikalist” lähenemisviisi liiga raskeks (nimelt intraduraalseteks manipulatsioonideks), eriti mõõduka mandlite prolapsi korral. Tegelikult on mõnede aruannete kohaselt tõendusmaterjali selle kohta, et võrreldavaid tulemusi on võimalik saavutada vähem invasiivse meetodiga, see tähendab subtsipitaalse dekompressiooni (ja C1-laminektoomia) läbiviimisega kestvusmaterjali väliskihi koorimisega või ilma. Kliiniliste ilmingute paranemist või lahendamist kirjeldatakse enam kui 90% -l lastest ja syringomüeliõõne kadumist 80% -l juhtudest. Ebaefektiivse ja minimaalselt invasiivse ravi korral tuleks kasutada väikeaju mandleid TMT lahkamise või duroplastiga..

Chiari anomaalia tüüp 1.
Sagitaalne osa T1-kaalutud MRI režiimis.

Mis on Arnold Chiari sündroom: nähud, haiguse astmed

Artiklist saate teada Arnold Chiari anomaalia tunnused, haiguse sümptomid, diagnoosimine, ravi ja patoloogia prognoos.

Üldine informatsioon

Kolju ja seljaaju ristumiskoha piirkonnas on suur kuklaluu ​​foramen, mille tasemel ajutüvi läheb seljaaju. Selle ava kohal paikneb tagumine kolju fossa. Sellel on sild, medulla oblongata ja väikeaju. Chiari anomaalia seostatakse tagumise kraniaalse fossa osa anatoomiliste struktuuride vabastamisega suurte kuklaluude forameni valendikku. Sel juhul toimub medulla oblongata ja seljaaju struktuuride kokkusurumine, samuti aju tserebrospinaalvedeliku väljavoolu rikkumine, mis viib hüdrotsefaaliani. Chiari anomaalia viitab kraniovertebraalse siirde kaasasündinud väärarengutele koos platibasia, Atlanta assimilatsiooni ja teistega..

Chiari anomaalia esineb erinevatel andmetel 3-8 inimesel 100 tuhande elaniku kohta. Chiari anomaaliat saab olenevalt tüübist diagnoosida esimestel päevadel pärast lapse sündi või muutuda täiskasvanud patsiendil ootamatuks avastuseks. 80% -l juhtudest on Chiari anomaalia kombineeritud syringomyeliaga.

Anatoomilised muutused Arnold-Chiari anomaaliaga

Selle patoloogia korral asub väikeaju tagumises kolju fossa. Tavaliselt peaks väikeaju alumine osa (mandlid) asuma suurte kuklakujuliste foramenide kohal. Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid selgrookanalis, see tähendab suurte kuklaluude foramenide all. Suured kuklaluude foramenid on omamoodi piiriks selgroo ja kolju vahel, aga ka seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kolju fossa ja selle all lülisambakanal. Ajutüve alumine osa (medulla oblongata) liigub seljaajusse suurte kuklaluude foramentide tasemel.

Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) ringlema vabalt seljaaju ja aju subaraknoidses ruumis. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud suurte kuklaluude foramenide tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust. Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid suurte kuklaluude foramenide all, mis takistab tserebrospinaalvedeliku vabavoolu aju ja seljaaju vahel. Ajukelme mandlid blokeerivad suuri kuklaluude foramene nagu kork, mis häirib märkimisväärselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalia tekkeni.

Kõrvalekallete tüübid

1891. aastal määras Chiari kindlaks neli peamist patoloogia tüüpi ja kirjeldas neid üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänapäevani..

  • 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmine suurte kuklaluude foramentide tasapinnast..
  • 2. tüüp, mida iseloomustab kolju, 4. vatsakese ja medulla oblongata alumiste osade kaudaalne nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaalia..
  • 3 tüüpi. Seda tüüpi haigus on üsna haruldane ja seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa kõigi struktuuride jäme kaudaalne nihe.
  • Tüüp 4, kui väikeaju hüpoplaasia toimub ilma selle nihkumiseta allapoole.

Arnold-Chiari anomaaliate kolmas ja neljas tüüp pole ravitavad ja põhjustavad reeglina surma. Valdava enamuse patsientidest (umbes 80%) kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia syringomyeliaga - seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, aidates kaasa progresseeruva müopaatia tekkele. Sarnased tsüstid tekivad, kui jäetakse välja tagumise kolju fossa struktuurid ja lülisamba kaelaosa kokkusurumise tagajärjel.

Kõrvalekallete põhjused

Defektil on kolm anatoomilist põhjust:

  • Kraniaalse tagumise fossa suurus on tavalisest väiksem..
  • Aju või väikeaju kasvab kiiremini kui kolju kasvab.
  • Kraniovertebraalse ülemineku vähearenenud fikseerimisaparaat (ligament katuseharja ülaosas).

Kõigil juhtudel pigistatakse ajukoe kuklaluu ​​forameni, 1 kaelalüli külge.

Arnold-Chiari anomaalia patoloogilised põhjused:

  • punetised, muud ohtlikud infektsioonid raseduse ajal;
  • teratogeense ja embrüotoksilise toimega ravimite võtmine;
  • sünnitrauma kolju;
  • sünnituse komplikatsioon - vaakumi, tangide kasutamine, keisrilõike ärajätmine kitsa vaagnaga;
  • traumaatiline ajukahjustus - õnnetus, rünnak, muud õnnetused;
  • koljusisene või koljusisene kasvaja;
  • uimased, muud ajuhaigused, mis põhjustavad struktuuride nihkumist;
  • geneetilised häired.

Viide! Arnold-Chiari sündroomi põhjuste hulgas nimetatakse tulevase isa ja / või ema alkoholi- / narkosõltuvust, mis ilmnes enne lapse eostamist.

Raseduse ajal hõlmavad lapse kõrvalekalded ema kahjulikke harjumusi, passiivset suitsetamist - viibimist suitsustes kohtades, suitsetajate kõrval, kui provotseerivaid tegureid. Arengumõjusid võivad põhjustada radiatsioon, kantserogeenid, toksilised ained.

Sümptomid, patoloogia tunnused

Haigusega kaasnevad spetsiifilised sündroomid. Nende sümptomikomplekside raskusaste ja arv sõltub defekti raskusest, milliseid koljusiseseid ja selgroolüli struktuure mõjutab patoloogia.

Neuroloogiliste sündroomide omadused:

Sündroomi nimiManifestatsiooni olemusKõrvalekallete sümptomid
Peaaju (väikeaju)Liikumiste koordinatsioonihäired, neuroloogilised häired, kontrollimatu nüstagm (tahtmatu tõmblemine, silmade kõikumine)Puudub peene mootori täpsus, kõnnak on värisev, kere vertikaalse positsiooni ebastabiilsus puudub.

Sõrme värin (värisemine), kõnekahjustus, topeltnägemine (nägemise halvenemine).

Lastel on vaimne puue

Hüpertensiooni hüdrotsefaaliaTserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja imendumise rikkumine, koljusisese rõhu tõus (koljusisene hüpertensioon), aju tilkuminePurskev peavalu.

Iiveldus, oksendamine, sõltumata ravimitest, toidust, lihaspinged pea tagaküljel.

Tervise halvenemine pärast ärkamist, pea liikumine.

Bulbar püramiidnePigistades püramiide, silda, medulla oblongataKäe, pagasiruumi lihasrühma halvatus või parees (nõrkus).

Valu / ebamugavustunne kaelas. Tugevdab aevastamise ajal, pea liigutusi.

Naha, keha tuimus.

Neelamise, hingamisteede, kõnefunktsiooni rikkumine.

Vertebrobasilaarne puudulikkusVeresoonte kokkusurumine, aju toitumise halvenemine, kudede hapnikuvaegus (hüpoksia)Pearinglus, minestamine, teadvusekaotus.

Lihaste kahjustused.

Nägemis-, kuulmispuue.

RadikulaarneHüoidi, vagu, muude närvide ja tuumade kahjustused kuklaluus, suur ava, atlantoaksiaalühendus, väikeajuTuimus näos, keeles.

Neelamis-, kõne-, kuulmishäired.

SüringomüeliitTsüstide areng medulla oblongata / seljaaju aines, keha taju ruumis säilibTundlikkus ärritajate suhtes, temperatuurimuutused (põletuste, haavade, külmakahjustusteta valu) kaob käsivarte, käte, keha nahal;.

Jäsemete, pagasiruumi, pea lihaste nõrkus ja atroofia, väikeste liigeste deformatsioon, selgroo kumerus.

Võimalik väljaheidete, uriini pidamatus, eritusorganite muud talitlushäired.

Viide! Arnold-Chiari anomaaliaid iseloomustab nii asümptomaatiline kulg kui ka aeglane areng, kiire progresseerumine. Märgid võivad ilmneda sünnist alates või puuduvad kogu elu jooksul.

1. tüüpi anomaaliate tunnused

Inimesel esineva haiguse sümptomaatilise kulgemise korral täheldatakse kuni kolme sündroomi: vertebrobasilaarne puudulikkus, hüpertensiooniline hüdrotsefaalne ja / või väikeaju. Selle Arnold-Chiari defekti tõsidusega on võimalikud regulaarsed migreenihoogud, lõhkevad valu kaelas. Liikumiste selgus, peenmotoorika halveneb.

Täheldatud on rõhu tõusu ja hüpoksia märke:

  • pearinglus;
  • enne silmade virvendamist "lendab";
  • müra kõrvades;
  • nõrkus.

Pea pööramisel / kallutamisel tunneb inimene koljuosa taga ebamugavusi. Progresseerumise korral on võimalik kinnitada muid sümptomikomplekse. See on bulbar-püramiidse, radikulaarse ja / või syringomüelilise sündroomi ilming.

2 kraadi märgid

Teise tüüpi defekti korral tuvastavad arstid samaaegselt vähemalt kolm neuroloogilist sündroomi. Sündinud laps ei liigu palju, karjub nõrgalt, käed on kõverdatud, lihased on pinges. Seal on närvisüsteemi, organite talitlushäired.

2. tüüpi Arnold-Chiari viga on iseloomulik:

  • süsteemne hingamise seiskumine;
  • neelu lihaste nõrgenemine;
  • naha tsüanoos.

Teist kraadi raskendab osaline või täielik halvatus. Motooriliste funktsioonide kaotust täheldatakse sõrmedes, käsivarres / jalas, peas ja kogu kehas.

3 kraadi märgid

Arnold-Chiari väärarengu kolmandat astet iseloomustab 5-6 sündroomi samaaegne avaldumine. Beebi ei nuta kohe pärast sündi. Patsientidel on sageli kuulmislangus, nägemine ja erituselundite talitlushäired. Puudub liikumise selge koordineerimine, oksendamine toimub hommikul, selgroo, pea struktuuris on kõrvalekaldeid.

4 tüüpi märgid

Haiguse neljanda raskusastmega inimestel on ülekaalus tserebraalne ja hüpertensiivne hüdrotsefaalne sündroom. Lapsed on rahutud, nutavad nõrgalt, nutavad pehmelt. Kui nad ellu jäävad, näitavad testid intelligentsuse langust, normaalse kehalise arengu puudumist. Üldiselt on kolmanda ja neljanda raskusastme prognoosiga sümptomid sarnased..

Diagnostika

Defekti diagnoosimine põhineb: ajaloo andmetel. Arst täpsustab kindlasti, kuidas rasedus läks, sünnitusperioodi, kas oli toksiinide, ravimite mõju; sellest tulenev neuroimaging pilt. Tehke arvuti- või magnetresonantstomograafia. Pealegi on MRI informatiivsem, kuna see võimaldab näha tagumist kolju fossa ja seal paiknevat aju. CT kasutamine ilma intravenoosse võimenduseta, see tähendab röntgenkontrasti joodi sisaldava aine sisseviimine on mõttetu - see ei tuvasta väärarenguid. Väikeaju alumiste osade prolaps koljuõõnest ja muude tomograafil täheldatud varre struktuuride positsiooni muutus näitavad defekti.

Teraapia omadused

Arnold-Chiari anomaaliate ravivalik sõltub haiguse sümptomite olemasolust..

Kui defekt tuvastati juhuslikult (see tähendab, et sellel puuduvad kliinilised ilmingud ja see ei häiri patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei tehta üldse. Patsienti jälgitakse dünaamiliselt, et mitte unustada hetke, mil ilmnevad aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia avaldub kergelt väljendunud hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomina, siis proovitakse konservatiivset ravi. Selleks kasutage:

  • dehüdratsiooniravimid (diureetikumid). Need vähendavad tserebrospinaalvedeliku kogust, aidates vähendada valu;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
  • lihasrelaksandid emakakaela piirkonna lihaspinge olemasolul ja muud ravimid.

Narkootikumide ravi Arnold-Chiari tõve korral:

NarkogruppTegutseTaotluse eesmärk
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimidKudede põletiku ennetamine ja raviKõrvaldage valu
Mittenarkootilised valuvaigistid + spasmolüütikumid, neuromuskulaarse blokaadi preparaadidTuimastage
LihasrelaksandidVabastage lihaspinged
Diureetikumid, muud dehüdratsioonravi ravimidTõmmake vedelik välja, vähendage rõhkuOsaliselt leevendada tserebrospinaalvedeliku / vere kogunemisest põhjustatud sümptomeid kolju põhjas
NeuroprotektoreidVäldi kahjustusi, närvirakkude surmaNeed eemaldavad kudede hapnikuvaeguse, parandavad kesknärvisüsteemi, aju regeneratsiooni ja toimimist
AinevahetusNormaliseerige ainevahetusprotsessid
B-vitamiinidKrambivastased ained korvavad ainete puuduse, parandavad rakkude uuenemist
AntioksüdandidPeatage oksüdatsioon, radikaalide moodustumine
VasodilataatoridVasodilataator
AngioprotektoridTugevdage veresoonte seinu

Kui uimastite kasutamisest piisab, peatuvad nad mõneks ajaks sinna. Kui efekt puudub või kui patsiendil ilmnevad muude neuroloogiliste sündroomide nähud (lihasnõrkus, sensatsiooni kadu, kraniaalnärvi funktsiooni kahjustuse nähud, perioodilised teadvusekaotuse sarjad jne), pöörduvad nad kirurgilise ravi poole..

Kirurgiline ravi

Operatsioon seisneb koljuosa tagumise kolde trepanatsioonis, kuklaluu ​​osa eemaldamises, suurtesse kuklakujulistesse alaosadesse langetatud väikeaju mandlite resektsioonist, subarahnoidaalse ruumi adhesioonide dissekteerimisest, mis segavad tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Mõnikord võib olla vajalik šuntimisoperatsioon, mille eesmärk on suunata liigne tserebrospinaalvedelik välja. Spetsiaalse toru (šundi) kaudu "liigne vedelik" juhitakse rindkere või kõhuõõnde.

Kirurgilise ravi vajalikkuse kindlaksmääramine on väga oluline ja ülioluline ülesanne. Pikaajalised tundlikkuse muutused, lihasjõu vähenemine, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetke, kui te tõesti ei saa ilma operatsioonita hakkama.

II tüüpi defekti korral on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita..

Prognoos

Suur prognostiline väärtus on tüüp, kuhu Chiari anomaalia kuulub. Mõnel juhul võib Chiari I anomaalia jääda asümptomaatiliseks kogu patsiendi elu jooksul.

Chiari III anomaalia viib enamikul juhtudel surma. Nii Chiari I anomaalia neuroloogiliste sümptomite kui ka Chiari II anomaalia ilmnemisel on õigeaegne kirurgiline ravi suure tähtsusega, kuna sellest tulenev neuroloogiline defitsiit taastatakse halvasti ka pärast edukat operatsiooni. Erinevate allikate sõnul on kraniovertebraalse kirurgilise dekompressiooni efektiivsus 50–85%.

Loe Pearinglus