Põhiline Südameatakk

Arnold Chiari anomaalia 1 kraadi

Elundite ebanormaalse paigutusega on seotud haigusi, mille tõttu nendes piirkondades esinevad talitlushäired. Üks sellistest vaevustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Seda iseloomustab väikeaju ja ajutüve ebanormaalne paigutus koljus, mille tõttu nad väljuvad pisut kuklaluu ​​forameni. Selle nähtusega kaasnevad valulikud rünnakud pea tagumises osas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordinatsioon, kõri lihaste nõrgenemine ja muud sümptomid. Haigus on jagatud 4 sordiks, millest igal on oma sümptomid ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse üsna lihtsalt ja piisavalt, et teha MRI. Patoloogiat saab ravida ainult operatsiooni abil..

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on teatav erinevus, milleks on kuklaluu ​​foramen. Selles kohas on nad ühendatud ja selle kohal paiknevad väikeaju, silda ja medulla sisaldav tagumine kolju fossa. Chiari tõve korral langeb ajukoe kuklaluude forameni, mille tõttu selles piirkonnas lokaliseeritud piklik ja seljaaju surutakse kokku. Sageli halveneb selle protsessi tõttu tserebrospinaalvedeliku väljavool peast (tserebrospinaalvedelik), mis põhjustab hüdrotsefaalia (aju tilgakujundus) arengut.

Chiari sündroom kuulub kolju ja ülemise selgroo ühenduse kaasasündinud patoloogiatesse.

Sellist diagnoosi tehakse üsna harva ja statistika kohaselt täheldatakse seda 10 vastsündinul 120 tuhande inimese kohta..

Haiguse esinemist on võimalik tuvastada ühe kuni kahe päeva jooksul pärast sündi, kuid mõnda haigusliiki leitakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari tõbi koos syringomyeliaga, mida iseloomustavad seljaaju ja medulla oblongata aine tühjad alad.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaaliat ei ole veel spetsiaalselt uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Eeldusi on palju, näiteks usuvad mõned eksperdid, et patoloogia on põhjustatud koljuosa tagumise liiga väikese suuruse tõttu. Selle tagajärjel ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad kuklaluudesse. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist alates normaalsest suurem. Sellepärast surub ta osa oma kudedest kuklaluude forameni..

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva hüdrotsefaalia moodustumise tõttu on patoloogial rohkem väljendunud sümptomeid. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja selle tagajärjel aju suurus. Selline protsess suurendab väikeaju mandlite väljapressimist kuklaluu ​​forameni. Peavigastused võivad haiguse kulgu raskendada. Chiari tõbe iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise ülemineku kudede ebaõige areng, vaid ka ligamentoosse aparatuuri kõrvalekalded. Peapiirkonna kahjustused suruvad veelgi enam väikeaju kuklapiirkonda, mistõttu haigus avaldub veelgi.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarendil on järgmist tüüpi areng:

  • Esimene vaade. Arnold Chiari 1. tüübi anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite sisenemine kuklaluu ​​forameni. Haigus avaldub peamiselt noorukieas ja mõnikord täiskasvanueas. Väga sageli 1. tüüpi Arnold Chiari väärarengu korral ilmneb hüdromüelia;
  • Teine vaade. See diagnoos tehakse esimestel päevadel alates lapse sündimisest. Arnold Chiari 2. tüüpi anomaalia on oluliselt raskem kui 1. tüüp. Tema puhul langeb kuklaluuõõnde tükk väikeaju (peale mandli), samuti neljas vatsake ja medulla oblongata. Seda tüüpi haigustega hüdrotsefaalia esineb palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamikul juhtudel kaasasündinud seljaaju song;
  • Kolmas vaade. Selle erinevused teisest tüübist on see, et kuklad, mis on langenud kuklaluu ​​forameni, langevad meningocele (songa), mis asub emakakaela-kuklaluus;
  • Neljas vaade. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis erinevalt muud tüüpi haigusest ei liigu kuklaluude forameni. Mõne eksperdi arvates on 4. tüüpi Chiari tõbi Dandy-Walkeri sündroomi osa. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseeritud aju tagumises koljuosas ja turses.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp on sageli seotud närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

  • Ajukoore kudede ebatüüpiline paigutus;
  • Corpus callosumi patoloogiad;
  • Polümürogirüüria (paljud väikesed konvolutsioonid);
  • Subkortikaalsete struktuuride kudede, samuti väikeaju sirbi alaareng.

Sümptomatoloogia

I astme Arnold Chiari anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:

  • Syringomyelic;
  • Likööri hüpertensioon;
  • Tserebellobariba.

Selle taustal mõjutavad kraniaalnärvikiud ja elavad selle patoloogiaga sümptomiteta kuni noorukieani. Mõnel inimesel muutuvad esimesed nähud nähtavaks 20 aasta pärast.

Hüpertensiooniline sündroom, mis on iseloomulik Arnold Chiari anomaaliale, avaldub järgmiste nähtudega:

  • Emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas esinev valu, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaspinge tõttu;
  • Põhjusetu oksendamine;
  • Kaela lihaste pinge;
  • Kohene kõne;
  • Liikumiste halvenenud koordinatsioon;
  • Kontrollimatud silmakiiged (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel ajutüve ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:

  • Nägemispuue;
  • Silmade ees kahvlitav pilt (diploopia);
  • Neelamisraskused;
  • Kuulmispuue;
  • Sage pearinglus;
  • Müra kõrvus;
  • Unehäired, millega kaasneb hingamise seiskumine nina ja suu kaudu vähemalt 10 sekundiks;
  • Teadvuse kaotus;
  • Aju ebapiisav verevarustus, mis avaldub madala vererõhu tõttu kehaasendi muutmisel.

Arnold Chiari anomaalia korral süvenevad sümptomid pea järskude pöördete tõttu ja haigus avaldub järgmiselt:

  • Pearinglus intensiivistub;
  • Tinnitus muutub valjemaks;
  • Sagedamini kaob teadvus;
  • Pool keelest toimub atroofiline muutus (suuruse vähenemine);
  • Kõri lihased nõrgenevad, mille tõttu on raske hingata, ja hääl vilistab;
  • Jäsemete, peamiselt ülaosa lihaste nõrgenemine.

Sageli iseloomustab patoloogiat syringomyelic sündroom ja sel juhul avaldub see järgmiselt:

  • Sensoorne kahjustus;
  • Lihaskoe valgu energiavaegus (hüpotroofia);
  • Tuimus;
  • Kõhu reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
  • Vaagnapiirkonna anomaaliad
  • Neurogeenne artropaatia (liigeste deformatsioon).

Tserebellobulbaari sündroom, mis ilmneb koos Chiari tõvega, avaldub järgmiste sümptomitega:

  • Kolmiknärvi funktsioonide rikkumine;
  • Vestibulokokleaarne närv;
  • Koordinatsiooniprobleemid;
  • Nüstagm;
  • Peapööritus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste avalduvad sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad 2-3 päeva pärast sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari kõrvalekallete puhul on eristatavad omadused:

  • Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundit;
  • Kõri lihaste kahepoolne nõrgenemine, mille tagajärjel tekivad neelamisprobleemid, ja sageli visatakse nina vedelat toitu;
  • Nüstagm;
  • Ülemiste jäsemete lihaste kõvenemine suurenenud toonuse tõttu;
  • Sinine nahk (tsüanoos);
  • Liikumisraskused kuni suurema osa keha halvatuseni (tetraplegia).

Kolmas anomaalia tüüp on raskete rikkumiste tõttu palju raskem ja eluga harva ühilduv.

Diagnostika

Vanasti oli patoloogiat äärmiselt raske diagnoosida, kuna uuringud, uurimine ja standardsed uuringumeetodid ei andnud erilisi tulemusi. Need näitasid aju suurenenud rõhku ja turset. Röntgenikiirgus lihtsustas ülesannet pisut, kuna kolju luude deformatsioonid olid sellel näha, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel olla täiesti kindel. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute tulekut. Lõppude lõpuks võimaldas selline diagnostiline meetod täielikult arvestada tagumise kraniaalse fossa moodustumisega. Sellepärast peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafiat) hädavajalikuks uurimismeetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas..

MRI abil on vaja uurida kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades leitakse sageli meningocele ja syringomyelic tsüstid. Uurimise ajal peab arst mitte ainult kontrollima Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka muud patoloogilised protsessid, mis sageli sellega kaasnevad.

Teraapiakursus

Arnold Chiari anomaalia korral pole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleks vältida šokki ning pea ja kaela kahjustusi, et mitte haiguse kulgu süvendada..

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, on vajalik anesteetilise ja põletikuvastase toimega ravikuur. Lihasrelaksantide määramine lihaste lõdvestamiseks ei takista.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihasnõrkus, kraniaalnärvi düsfunktsioon jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst kuklaluu ​​foramene, eemaldades kuklaluu ​​tüki. Kui teil on vaja pagasiruumist ja seljaajust survet eemaldada, peate eemaldama osa väikeaju mandlitest ja 2 ülemise selgroolüli esiosast. Tserebrospinaalvedeliku vereringe normaliseerimiseks peab kirurg tegema plaastri kestmaterjalis.

Mõnel juhul viiakse kirurgiline ravi läbi bypass operatsiooni. See operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaaži teel, mille tagajärjel lakkab see stagnatsioonist.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed imestavad, kui kaua nad peavad elama. Sellele küsimusele saab vastata patoloogia tüübi ja kursuse raskusastme põhjal. Oluline tegur on kirurgilise sekkumise õigeaegsus..

1. tüüpi Chiari tõbe põdevatel inimestel on sageli keskmine eluiga, kuna patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui ühel või kahel haiguse tüübil on neuroloogilised nähud, on oluline operatsioon võimalikult kiiresti läbi viia. Lõppude lõpuks ei ole aju ja seljaajuga seotud tüsistused praktiliselt ravitavad. Kolmas haigusliik lõpeb enamasti patsiendi surmaga sündides.

Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Muidu võite jäädavalt invaliidiks jääda või elu kaotada..

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on tagumise kraniaalse fossa harva esineva väärarengu (kõrvalekalle normaalsest arengust, anomaalia) põhjustatud märkide ja sümptomite kogum; patsientidel on see struktuur halvasti arenenud, nii et väikeaju lahkub (eendub) oma loomulikust piirkonnast läbi kolju põhjas paiknevate kuklaluude.

Arnold-Chiari sündroomi on neli erinevat tüüpi; tunnus, mis eristab ühte tüüpi teisest, on väljaulatuvus, seega väikeaju materjali osakaal. I tüüp on kõige vähem raske (mõnikord jääb kogu elu asümptomaatiliseks), samas kui IV tüüp on kõige raskem; kuid juba alates teisest tüübist on patsiendi elukvaliteet ohustatud.

Arnold-Chiari kõrvalekaldeid iseloomustavad sümptomid on arvukad ja ulatuvad peavaludest lihasnõrkuseni ja nii edasi..

Aju väikeaju väärarengute kõrvaldamiseks pole tänapäeval ühtegi ravimit, kuid on olemas ravimeid, mis võivad sümptomeid osaliselt leevendada.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Arnold-Chiari sündroom ehk Arnold-Chiari väärareng - väikeaju struktuurimuutus, mida iseloomustab selle nihkumine allapoole, nimelt seljaaju kanali ja kuklakujuliste foramenide, tserebellaarse poolkera põhiosade suunas.

Lihtsamalt öeldes on see väikeaju song, milles osa väikeaju eendub kuklaluudest, tungides seljaaju kanalisse.

Arnold-Chiari sündroom sai oma nime kahelt arstilt, kes seda esimest korda kirjeldasid - Arnold Julius ja Hans Chiari.

Põhjused ja riskifaktorid

Teadlaste arvates võib Arnold-Chiari sündroom olla päriliku päritoluga, kuna seda leiti sama perekonna liikmete seas. Haigust põhjustavad geneetilised seisundid (s.o millised ja kui palju geene on kaasatud) ja edasikandumise tüüp jäävad siiski alles..

Eendi raskuse ja selle tekkimise hetke vahel võib haiguse jagada neljaks erinevaks tüübiks, mida identifitseerivad esimesed neli Rooma numbrit (I, II, III ja IV).

Kaks esimest tüüpi on tavalisemad ja vähem tõsised kui teine; III ja IV tüüp on tegelikult väga haruldased ja eluga kokkusobimatud..

- I tüüpi väärareng.

Sündroomi esimene aste on asümptomaatiline (st ilmsete sümptomiteta), vähemalt lapsepõlve või noorukiea lõpuni.

Selle esinemise põhjus peitub vähendatud kolju ruumis: sellistes tingimustes on osa väikeaju (nimelt alumises servas asuvad mandlid) sunnitud ruumi puudumise tõttu tungima kuklaluu ​​forameni ja sisenema seljaaju kanalisse.

Märkus: mõnedel Arnold-Chiari 1. tüüpi sündroomiga täiskasvanutel on kõik korras ja nad elavad täiesti normaalset elu. Selle põhjuseks on väikeaju kõrvalekalle mitte nii tõsine, et põhjustada sümptomeid või häireid. Seetõttu ignoreerivad need katsealused sageli oma seisundit või õpivad seda lihtsalt juhuslikult.

- II tüüpi väärareng.

II tüüpi väärareng Arnold-Chiari on kaasasündinud haigus, mis on esinenud alates lapse sünnist ja on alati sümptomaatiline.

Võrreldes 1. klassiga iseloomustab seda koljuosa suur väljaulatuvus, milles lisaks mandlitele eendab väikeaju ka osa väikeaju (nn väikeaju uss) ja venoosse laeva.

Peaaegu alati on Arnold-Chiari II tüüpi väärareng seotud lülisamba spetsiaalse kujuga - müelomeningocele.

Selle anomaalia mitmesuguste tagajärgede hulgas on: tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) voolu blokeerimine kuklaluude kaudu (mis viib seisundini, mida nimetatakse hüdrotsefaaliaks) ja närvisignaalide katkemine.

Algselt viitab mõiste Arnold-Chiari ainult 2. tüüpi haigusele. Nüüd kasutatakse seda tavaliselt kõigi haiguse vormide jaoks..

- III tüüpi väärareng.

Alates sünnist põhjustab III tüüpi defekt tõsiseid neuroloogilisi probleeme, nii palju, et need on sageli eluga kokkusobimatud. Nendel juhtudel täheldatakse tegelikult väikeaju eendit ja sel põhjusel öeldakse kuklakujulise entsefalocele kohta.

Tavaliselt iseloomustab III tüüpi seisundit hüdrotsefaalia ja syringomyelia; viimane on eritingimus, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti olemasolu seljaaju kanalil.

- IV tüüpi väärareng.

Arnold-Chiari IV tüüpi väärarengut iseloomustab väikeaju osa vähene areng (väikeaju vähearenenud).

Anomaalia on kaasasündinud ja eluga täielikult kokkusobimatu..

Seotud häired

Arstid ja teadlased on märkinud, et Chiari väärarengutega inimeste seas on levinud järgmised haigused:

Epidemioloogia

Väärarengute täpne esinemissagedus pole teada; Selle põhjuseks on asjaolu, et mõnel I-tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga täiskasvanul pole sümptomeid ja need näivad olevat täiesti normaalsed (seetõttu haigust ei diagnoosita).

Mitmete usaldusväärsete epidemioloogiliste uuringute kohaselt:

  • I tüüp on sümptomaatiline ühel lapsel 100-st;
  • II tüüp on eriti laialt levinud keldi päritolu populatsioonides;
  • naised kannatavad 3 korda sagedamini kui mehed.

Sümptomid ja komplikatsioonid

4 haigusliigil on erinevad sümptomid ja nähud.

Järgnevas tabelis on toodud sümptomite täpne kirjeldus, mis iseloomustavad sündroomi I, II ja III tüüpi..

IV tüübi puhul on sümptomeid võimatu tuvastada, kuna see seisund on vältimatu ja põhjustab ootamatult loote surma.

I tüüpi väärarengVäärareng II
tüüpi
III tüüpi väärareng
Kui patsiendil on 1. staadium, on sümptomid järgmised:
  • tugevad peavalud, mis algavad sageli pärast köhimist, aevastamist ja liigset treenimist;
  • valu kaelas ja / või näos;
  • probleemid tasakaaluga;
  • sagedane pearinglus;
  • kähedus;
  • nägemisprobleemid (nt diploopia, nägemise hägustumine, laienenud pupill ja / või nüstagm);
  • neelamisprobleemid (düsfaagia) ja toidu närimine;
  • söömise ajal kalduvus asfüksiaks (lämbumine);
  • oksendamine
  • tuimus käsi ja jalgu;
  • liigutuste koordineerimise puudumine (eriti kätes);
  • rahutute jalgade sündroom;
  • helisemine kõrvus (või tinnitus), s.o kuulmishäired, mis avalduvad sensatsioonihäirena nagu kõrvus tekkiv tunne, näiteks ropendamine, sumin, vilistamine jne;
  • nõrkustunne;
  • bradükardia (meditsiiniline termin, mida kasutatakse südame löögisageduse aeglustumise märkimiseks);
  • seljaaju haigustega seotud skolioos;
  • hingamispuudulikkus, eriti une ajal (obstruktiivne uneapnoe sündroom).
Arnold-Chiari II tüübi sündroomi iseloomustavad samad sümptomid nagu I tüübil, erinevusega, et neil on rohkem väljendunud intensiivsus ja need esinevad alati. Lisaks põhjustab II tüübi haigus, kui sellega kaasneb müelomeningocele (vt allpool):
  • muutused soolestikus ja kusepõies: patsient lakkab päraku sulgurlihase ja põie kontrollimisest;
  • krambid
  • corpus callosum'i laienemine;
  • äärmine lihasnõrkus ja halvatus;
  • tüvi vaagnas, jalgades ja põlvedes;
  • raskused kõndimisega;
  • raske skolioos.
III tüüpi väärarengutega inimesed kannatavad tõsiste neuroloogiliste probleemide (sageli normaalse eluga kokkusobimatute), hüdrotsefaalia ja syringomyelia all. Viimast, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti moodustumine seljaajus ja mis võib põhjustada:
  • lihasnõrkus ja atroofia;
  • reflekside kaotus;
  • tundlikkuse kaotamine valu ja ümbritseva õhu temperatuuri suhtes;
  • selja, õlgade, käte ja jalgade jäikus;
  • valu kaelas, käes ja seljas;
  • probleemid soolestiku ja põiega;
  • tugev lihasnõrkus ja jalakrambid;
  • valu ja tuimus näos;
  • skolioos.

Lülisammas (müelomeningocele).

Spina bifida on selgroo kaasasündinud väärareng, mille tõttu ajukelmed ja mõnikord ka seljaaju väljuvad nende kohalt (tavaliselt piirduvad need selgroolülidega). Müelomeningocele on lülisamba lõhe kõige raskem vorm: haigetel ulatuvad meningi ja seljaaju selgrookambrist välja ning moodustavad seljatasku sac. Kuigi see kott on nahakihiga kaitstud, on see väliste mõjude all ning on pidevalt tõsiste ja mõnel juhul isegi surmavate nakkuste ohus..

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroom on ultraheli abil nähtav juba sünnieelses eas (st kui haigestunud laps on endiselt emakas)..

I tüübi osas on soovitatav pöörduda arsti poole niipea, kui ilmnevad ülalnimetatud tüüpilised sümptomid. Samuti on oluline läbida õigeaegne uuring, kuna viimase tulemus võib põhjustada muid kaasnevaid häireid.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi komplikatsioone seostatakse tserebellide väljaulatuva seisundi süvenemise või patoloogiliste seisunditega, mis on seotud hüdrotsefaalia, müelomeningocele, syringomyelia jne..

Väljaulatuvuse (väljaulatuvuse) halvenemine kolju suurenenud rõhu tõttu väikeajule viitab ilmselt sümptomite ägenemisele.

Diagnostika

Diagnostilised testid, mis määravad väikeaju väljaulatuvuse kraadi kuklaluu ​​kaudu (seega Arnold-Chiari väärarengu tüüp):

  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Magnetväljade moodustumise tõttu võimaldab see saada väikeaju ja seljaaju kanali üksikasjalikku pilti, ilma et patsient puutuks kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.
  • Kompuutertomograafia (CT) annab selged pildid siseorganitest, sealhulgas väikeajust ja seljaajust. Selle teostamise ajal puutub subjekt minimaalselt kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.

CT ja MRI, millele eelneb täpne füüsiline läbivaatus, on Arnold-Chiari sündroomiga seotud patoloogiate tuvastamiseks hädavajalikud.

Tabel. Kuidas ja millal diagnoositakse Arnold-Chiari väärareng?.

Väärarengute tüüpMillal ja kuidas saab seda diagnoosida?
MinaHilises lapsepõlves või hilises noorukieas objektiivsete uuringute abil, millele järgneb CT ja / või MRI.
IISünnieelses eas ultraheliga. Sündides ja varases lapsepõlves objektiivsete uuringute, kompuutertomograafia ja / või MRI abil.
IIISünnieelses eas ultraheliga. Pärast sündi ja varases lapsepõlves objektiivsete uuringute, kompuutertomograafia ja / või MRI abil.
IVSünnieelses eas ultraheliga.

Ravi

Arnold-Chiari sündroom on ravimatu. Siiski on olemas nii farmakoloogilisi kui ka kirurgilisi ravimeetodeid, mis leevendavad haiguse sümptomeid osaliselt..

- ravimteraapia.

I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid, kes kannatavad peavalu ning kaela- ja / või näovalu käes, võivad võtta valuvaigisteid..
Konkreetse juhtumi jaoks kõige sobivamate ravimite valik jääb raviarsti otsustada.

- Kirurgia.

Kirurgilise ravi eesmärk on vähendada kolju avaldatavat survet, et vältida väikeaju ja seljaaju kahjustusi.

Selle saavutamiseks on mitu protseduuri, näiteks:

  • Kraniaalse tagumise fossa dekompressioon, mille jooksul kirurg eemaldab osa kuklaluu ​​tagumisest osast.
  • Seljaaju dekompressioon laminektoomia abil (dekompressioonlaminektoomia). Selle täitmise ajal eemaldab kirurg teise ja kolmanda emakakaela selgroolüli plaadi. Plaat on selgroolüli, mis eraldab ava, mille kaudu seljaaju läbib..
    Märkus: mõnikord teostatakse samaaegselt ka tagumise fossa dekompressioon ja dekompressiivne laminektoomia.
  • Tugeva materjali dekompressiooniosa. Kestva materjali lõikamisel või välise meninge lõikamisel suureneb väikeaju jaoks saadaolev ruum ja rõhk selle kahjustustele väheneb. Sisselõikega tekkinud lõhe katmiseks ja kaitsmiseks õmbleb kirurg sellele kunstliku (või teisest kehaosast võetud) tüki.
  • Kirurgiline ümbersõit (täiendava tee loomine kahjustatud piirkonna ümbersõitmiseks). See on sisuliselt drenaažisüsteem, mis koosneb elastsest torust, mis võimaldab teil hüdrotsefaalia korral eemaldada tserebrospinaalvedelikku või syringomüelia korral tsüst (id) tühjendada. Võimalik, et hüdrotsefaaliaga patsiendid on sunnitud kogu elu läbima kirurgilise šundi..

- Operatsioonide komplikatsioonid.

Operatsiooniga seotud riskid on erinevad. Tegelikult näib:

  • verejooks
  • aju ja / või seljaaju struktuuride kahjustus;
  • nakkav meningiit;
  • haava paranemise probleemid;
  • väikeaju ümbritsevad ebaharilikud vedeliku kogunemised.

Pidage meeles, et operatsiooni ajal tekkinud aju või seljaaju kahjustus on korvamatu. Seetõttu tuvastab raviarst enne mis tahes tüüpi patsiendi sekkumist vajaliku protseduuri võimalikud riskid ja komplikatsioonid.

Prognoos

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi prognoos ei ole kunagi positiivne, kuna lisaks ravimatusele võivad nad põhjustada tõsiseid neuroloogilisi häireid või olla isegi eluga kokkusobimatud.

I tüüpi patsientide prognoos on sageli teadmata. Paljudel selle haigusega inimestel pole sümptomeid ja on võimatu ennustada, kas sümptomid arenevad tulevikus. Teistel Arnold-Chiari väärarengutega inimestel võib tekkida pearinglus, lihasnõrkus, tuimus, nägemisprobleemid, peavalu või tasakaalu ja koordinatsiooni probleemid. Neil inimestel ei ole alati võimalik ennustada, kas sümptomid aja jooksul halvenevad..

1. tüüpi väärarengutega inimeste jaoks on oluline regulaarsete tervisekontrollide läbimine arsti jälgimisel, kui ilmnevad uued sümptomid.

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on rombioidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i puhul ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väiksuse tõttu suurte kuklaluude foramentide alla, mis viib nende rikkumiseni ja halvenenud tserebrospinaalvedeliku dünaamikale. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul hinnati MAA esinemissagedust 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel - 1 juhtu 4–6 tuhandest. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku puhul esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtes kuklaluus. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja mõiste “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari väitis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis tekib Silvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud seljaaju kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse 2. tüüpi MAK-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli ei teata siiani..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklakujuliste foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düsfaafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju järjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaelaga allapoole.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid ameerika laste neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 patsiendi kirjelduses, kellel olid Arnold-Chiari anomaalia neuroloogilised sümptomid, millel oli syringomyelia ja väikeaju mandlite asend tasemel. suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku treemori (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, pearingluse, tundlikkuse halvenemise, pareesi, vaagnaelundite, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmi häiretega, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari kõrvalekallete ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseeritakse, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see toimub kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

    Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

    Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liigutuste diskoordineerimine ja obullagata (medulla oblongata) kahjustus - elutähtsate elundite ja süsteemide töö muutused.

    Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus enamasti ootamatuks avastuseks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

    Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

    Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsientidel tehakse aju ümbersõit ja kraniovertebraalse tsooni dekompressioon.

    Etioloogia

    Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

    Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: ravimite omakasutus, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

    • Ajukelme mandlite düstoopia tagumisest koljuõõsast kaugemal, mis on suhteliselt väike;
    • Kasvavate ajustruktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
    • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

    Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

    Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

    1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
    2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
    3. Mis tahes peavigastus,
    4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

    Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

    Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist tserebrospinaalkanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

    Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

    • I - aju struktuurielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

    väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

    • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

    Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

    • III - ajustruktuuride ektoopia kaudaalses suunas entsefalomeningocele moodustumisega.

    III tüüpi anomaalia

    • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust ei esine, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

    On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, milles on ühendatud I ja II tüübi omadused.

    Patoloogiat on kolm raskusastet:

    1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, millel puuduvad aju struktuuride kõrvalekalded ja iseloomulikud kliinilised ilmingud.
    2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
    3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega tahkete struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedelike tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

    Sümptomatoloogia

    I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

    • Hüpertensiooni sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõusuga hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisusega, ebamugavustunne ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteeniaga vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
    • Ajuhaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
    • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil areneb hüpopnea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on raske kuulda ja näha, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naharetseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
    • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalikud artropaatiad - liigesekahjustused.
    • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja võime peenete liigutustega, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Patoloogiliste reflekside ilmnemine on võimalik. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

    Mis tahes hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need rohkem väljendunud ja erksaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

    Chiari II tüüpi sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

    Diagnostilised meetmed

    Arnold Chiari anomaalia MRT-pildil

    Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused keha teatud osades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

    Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

    Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

    Tervenemisprotsess

    Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

    Narkoteraapia ja füsioteraapia

    Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

    1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
    2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
    3. Kaelalihaste pingeid leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

    Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

    • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
    • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
    • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

    Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse aju tursed, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

    Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab kiiremini saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastamise ja patsientide taastumise protsesse. Neuroloogid määravad:

    1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
    2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
    3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

    Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

    Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

    Kirurgiline sekkumine

    Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesia, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja kahjustuste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

    Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja ja teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

    Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastavad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorse, kardiovaskulaarse, närvisüsteemi. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

    Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

    etnoteadus

    Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

    Kõige populaarsemad abinõud:

    • Althea infusioon kompresside jaoks,
    • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
    • Mesi surub,
    • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

    Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilistest ravimitest kuni kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamise operatsioonini.

    Ärahoidmine

    Kuna sündroomi etioloogiat ei ole lõplikult täpsustatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja raseduse kavandamisel püüdma järgida järgmisi reegleid:

    1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
    2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
    3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
    4. Võtke ravimeid vastavalt arsti juhistele ja rangelt ettenähtud annustes,
    5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
    6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

    Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

    Loe Pearinglus