Põhiline Kliinikud

Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõppevad mõnikord ajurabandusega. Kõrvalekalde tunnused võivad pikemat aega puududa ja seejärel avalduda järsult näiteks viirusinfektsiooni, pea löögi või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda igal elualal..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub medulla oblongata ja väikeaju väärale lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomüelia, hulgiskleroosi ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rombentsefalooni arengu kõrvalekaldeid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaaju struktuuride kiiret hävimist.

Haigus sai oma nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas ebaharilikku kõrvalekallet 18. sajandi lõpus, ja Austria arsti Hans Chiari, kes uuris haigust samal ajavahemikul. Häire levimus varieerub vahemikus 3–8 juhtu 100 000 inimese kohta. Peamiselt leitakse 1. ja 2. astme Arnold Chiari anomaalia ning 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud elavad väga lühidalt.

Arnold Chiari tüüp 1 anomaalia seisneb tagumise kraniaalse fossa elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüübi Chiari tõbe iseloomustab medulla oblongata ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli tilgakujuline. Palju vähem levinud on kolmanda astme patoloogia, mida iseloomustavad kraniaalse fossa kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole nihketa.

Haiguse põhjused

Mitmete autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste aju kõrvalekalletega. Arnold Chiari 1. astme anomaalia - kõige levinum vorm. See rikkumine on väikeaju mandlite ühe- või kahepoolne langetamine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda medulla oblongata liikumise tõttu, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised..

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 elus. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja see avaldub sageli juhuslikult MRI-l. Praeguseks on haiguse etioloogia, aga ka patogenees halvasti mõistetav. Teatud roll omistatakse geneetilisele tegurile.

Arendusmehhanismis on kolm lüli:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • kipitustrauma sünnituse ajal;
  • kõrge tserebrospinaalvedeliku rõhk selgroo kanali seintele.

Manifestatsioonid

Järgmisi sümptomeid eristab esinemissagedus:

  • peavalud - kolmandikul patsientidest;
  • jäsemete valu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - rohkem kui pooled patsientidest;
  • tuimus jäsemes - pooled patsientidest;
  • temperatuuri ja valutundlikkuse langus või langus - 40%;
  • kõnnaku ebakindlus - 40%;
  • silma tahtmatud kõikumised - kolmandik patsientidest;
  • kahekordne nägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5% -l;
  • hääldusrikkumised - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
  • sünkoopilised (minestavad) seisundid - 2%.

Teise astme Chiari tõbi (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestusi. Oluline tunnus on meningomüelücelaasi esinemine nimmepiirkonnas (seljaaju kanali herniatsioon koos seljaaju aine väljaulatuvusega). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel on hüdrotsefaalia, sageli aju veevarustuse kitsenemine. Neuroloogilised tunnused ilmnevad sünnist.

Meningomüelüokese operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Kraniaalse tagumise kolde hilisem kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad šunteerimisoperatsiooni, eriti Sylvia akvedukti stenoosiga. Kolmanda astme anomaaliatega kombineeritakse kaela põhjas või ülemises emakakaela piirkonnas asuvat kraniotserebraalset songa aju varre, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide halvenenud arenguga. Haridus lööb väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, sellel on ebasoodne prognoos ja see vähendab dramaatiliselt eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi pärast õigeaegset sekkumist elab, kuid tõenäoliselt mitte kaua, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja tänapäeval see ei kehti Arnold-Chiari sümptomikomplekside kohta.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud kulgevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja kaasnevad selgroo ülemise ja distaalse medulla oblongata protsessi kaasamisega väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma katkemine. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbari sündroomiga kaasneb kolmiknärvi, näo, vestibüül-kohhheari, hüoidi ja vagaalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esinevad neelamise ja kõne rikkumised, spontaanne nüstagm, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste diskoordinatsioon, alajäsemete mittetäielik halvatus.
  • Syringomüeliidi sündroom avaldub keele lihaste atroofia, neelamise halvenemise, tundlikkuse puudumise tõttu näopiirkonnas, hääle käheduse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihaste toonuse spastiliselt suurenenud jms tõttu..
  • Püramidaalset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees koos käte ja jalgade hüpotensiooniga. Kõõluste refleksid jäsemetel suurenevad, kõhu reflekse ei teki ega vähene.

Kaela- ja kaelavalu võib süveneda köha, aevastamine. Kätes väheneb temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli on minestamine, pearinglus, patsiendid halvendavad nägemist. Kaugelearenenud vormi korral ilmneb apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiired kontrollimatud silmaliigutused, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistel inimestel on sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine, pingutades, naerdes, köhatades, Valsalvat purustades (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suu kaudu). Fokaalsete sümptomite (vars, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalia suurenemise korral tekib küsimus tagumise kraniaalse fossa kirurgilisest laienemisest (subotsipitaalne dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaaliate diagnoosimisega ei kaasne seljaaju kahjustusi ja seda tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse lahkamise järgi tuvastatakse selgroo kanali songaga lastel enamikul juhtudel teist tüüpi Chiari tõbi (96–100%). Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumised. Tavaliselt tsirkuleerib tserebrospinaalvedelik subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MR-pilt peegeldab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Unearterite angiograafial täheldatakse peaajuarteri ümbritsevat amügdalat. Röntgenpildil täheldatakse selliseid kraniovertebraalse piirkonna kaasnevaid muutusi nagu atlanti vähearenenud, epistrofia hammastetaoline protsess, atlanto-kuklaluu ​​pikkuse lühenemine.

Süringomüelia korral täheldatakse külgmisel röntgenpildil atlase külgmist röntgenipilti, teise emakakaela selgroolüli alaarengut, suurte kuklakujuliste foramentide deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat, seljaaju kanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRT ja invasiivne röntgenograafia..

Haigussümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli võimaluseks kolju tagumise rinnanäärme või kraniospinaalpiirkonna kasvajate tuvastamiseks. Mõnel juhul aitavad patsientidel esinevad välised ilmingud õigesti diagnoosida: madal juuste kasvu joon, lühenenud kael jne, samuti luude muutuste kraniospinaalnähtude olemasolu röntgenuuringul, CT-l ja MRI-l.

Tänapäeval on häire diagnoosimise “kuldstandard” aju ja tservitotorakulaarse piirkonna MRT. Võib-olla emakasisese ultraheli diagnostika. ECHO võimalike häirete tunnuste hulka kuuluvad sisemine tilgake, sidrunitaoline peakujuline kuju ja väikeaju banaani kujul. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi täpsustamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasapindu, mille tõttu on võimalik tuvastada mitmeid loote sümptomeid, mis on haiguse kohta informatiivsed. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise ravikuuri korral on näidustatud pidev jälgimine regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad MSPVA-d hõlmavad Ibuprofeeni ja Diklofenaki..

Te ei saa endale valuvaigisteid välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Vastunäidustuste olemasolul valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsiooniteraapia. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisel ravimisel mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​forameni laiendamine, selgroolüli kaare eemaldamine jne). Sel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetuid sekkumisi kui ka viivitusi.

Mõnedel patsientidel on kirurgiline revisjon lõpliku diagnoosi seadmise viis. Sekkumise eesmärk on närvistruktuuride kokkusurumise kõrvaldamine ja tserebrospinaalvedeliku dünaamika normaliseerimine. Selline ravi viib kahe kuni kolme patsiendi seisundi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutatavuse ja liikuvuse taastamisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Relapsi võib esineda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiinilise ja sotsiaalse komisjoni otsusega määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite langetamine suurtesse kuklakujulistesse foramenitesse, kokku surudes medulla oblongata. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilar-mulje või intussusceptsiooniga, atlanti assimilatsiooniga. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Valitud diagnostiliseks meetodiks on magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgilist ravi, laminektoomiat (kaelalülide ülaosa kaare eemaldamine) koos tagumise koljuosa dekompressiivse kraniektoomiaga ja kestva plastikaga, kasutatakse ainult neuroloogilise puudulikkuse korral patsiendil ilma konservatiivse ravi mõjuta 2-3 kuud.
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel tavalisem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest jääb Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiliseks..
Kliiniliseks manifestatsiooniks saamise tõenäosus on võrdeline mandlite langemise astmega. Kõigil patsientidel, kellel mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on mingeid sümptomeid, samas kui umbes 30% juhtudest on prolapsi asümptomaatiline vahemikus 5–10 mm [1].
Ajutüve (medulla oblongata) kokkusurumine võib põhjustada vastavate sümptomitega syringomüeliat ja erineva raskusastmega kliinilist esitust (kuklaluude valu, düsfaagia, ataksia), seljaaju kahjustuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia leitakse

35% (varieerub vahemikus 20 kuni 56%), hüdrotsefaalia 30% [1,3] juhtudest, mõlemal juhul arvatakse, et need muutused arenevad tserebrospinaalvedeliku dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbritsevate häirete tagajärjel.
IN

35% (23–45%) näitas skeleti kõrvalekaldeid [1, 3]:

  • platibasia / basilar-mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippel-Feili sündroom (Klippel-Feil)

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolapss suure kuklaluu ​​kaudu, peamiselt väikeaju suuruse ja tagumise kraniaalse fossa ebakõla tõttu. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja juhuslikest leidudest, mille korral mandlid ulatuvad kuklaluu ​​kaudu välja mitte rohkem kui 3–5 mm [1-2].

Röntgenfunktsioonid

Patoloogia tuvastamiseks mõõdetakse maksimaalne kaugus, mille jooksul mandlid eenduvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast (tinglik joon opisiooni ja basiooni vahel), diagnoosi määramiseks kasutatud väärtused erinevad autorite vahel [2]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Väikeaju mandlite asend varieerub sõltuvalt vanusest. Vastsündinutel asuvad mandlid veidi suurte kuklakujuliste foramenide all ja laskuvad lapse kasvuga madalamale, jõudes madalaimasse kohta 5-15-aastaselt. Seejärel tõusevad nad suurte kuklakujuliste foramenide tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähenemine 5 mm võrra tõenäoliselt norm ning täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlusega arvestada [3].

Kaasaegne mahuline skaneerimine koos kvaliteetse sagitaalse reformatsiooniga muudab kuklaluu ​​forameni ja mandlid suhteliselt hästi, kuigi kontrasti puudumine (võrreldes MRT-ga) raskendab täpse hinnangu andmist. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui aju aine katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​fomentide "ületäitumiseks"..

MRT-uuringud on valitud meetod. Arnold Chiari I anomaaliate hindamiseks on kõige optimaalsemad sagitaalsed lõigud. Aksiaalpildid annavad pildi ka “rahvarohketest” kuklaluudest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolme etappi (ehkki seda jaotust igapäevases praktikas kasutatakse vaevalt):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit ilma konservatiivse ravi mõjuta 2-3 kuud. See koosneb laminektoomiast (kaelalülide ülaosa kaare eemaldamine) koos tagumise koljuosa dekompressiivse kranioektoomiaga ja kestplastilisusest.

Ajalugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Arnold Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia (sündroom) on patoloogia, mille korral aju osa, mis asub kolju tagumises fossa, lastakse madalamale ja tungib suurtesse kuklaluudesse.

Arnold Chiari anomaalia on mitut tüüpi, millest igaüks avaldub veidi erineval viisil. Sümptomiteks võivad olla pea ja kaela seljavalu, pearinglus, silmamunade kontrollimatud liigutused (nüstagm), kuulmislangus jne..

üldised omadused

Chiari sündroom pole siiani hästi mõistetav. See esindab kaasasündinud defekti aju rombisõlmes või õigemini kolju tagumise kolde ja selles sisalduvate elundite suuruse erinevust. See tähendab aju ja väikeaju mandlite vastupandamatut langetamist otse kuklaluu ​​fomentidesse, kus need surutakse kokku.

Inglise spetsialistid kirjeldasid Arnold Chiari anomaalia sümptomeid esmakordselt 1986. aastal. Praegu on selle levimus umbes 5% iga 100 tuhande inimese kohta. Teatud tüüpi haiguste esinemissagedus ei ole kindlaks tehtud: sellise teabe puudumine on seotud spetsialistide erineva lähenemisviisiga selle klassifitseerimisele.

Anomaalia peamiseks tagajärjeks on koljusisese rõhu pöördumatu ja järsk tõus, mis võib olla põhjustatud koljusisestest põletikulistest protsessidest ja kasvajatest ning aju uimasusest.

Kolju ja selgroo aluse ristmikul on suur kuklaluu ​​foramen, kus ajutüvi ühendub seljaajuga. Kolju tagumine fossaaga koos väikeaju, silla ja pisut kõrgemal paikneva medulla oblongataga.

Kui mõned tagumise kraniaalse fossa elundid liiguvad suure ava valendikku, näitavad need defekti. Sellega kaasnevad medulla oblongata ja osaliselt seljaaju muljumise koed, tserebrospinaalvedeliku - tserebrospinaalvedeliku väljavoolu raskused, mis viib uimasuse (hüdrotsefaalia) tekkeni.

Koos platibasiaga - kolju liiga lameda alusega - ja atlase assimilatsiooniga on Chiari sündroom kraniovertebraalse tsooni arengu kaasasündinud defekt..

Chiari anomaaliat saab tuvastada vastsündinud lapsel või täiskasvanul. Viimasel juhul avastatakse see juhuslikult, kui seda uuritakse mõne muu haiguse suhtes.

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja raviomadused

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, mille käigus väikeaju sisaldav ajuosa on liiga väike. Patoloogiaga diagnoositakse patsientidel osakonna deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on patoloogia, mida täheldatakse täiskasvanutel. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu pole haiguse põhjused täielikult teada. Kui haigus kokku puutub, on mitmeid provotseerivaid tegureid. Kui naine võtab raseduse ajal kontrollimatult ravimeid, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui raseduse ajal suitsetab naine või võtab regulaarselt alkoholi. Kui raseduse ajal esinevad viirushaigused, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärareng diagnoositakse kaasasündinud patoloogiatega - tagumise kraniaalse fossa või suurte kuklakujuliste foramenide liiga väikeste suurustega. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sündroom toimub hüdrotsefaaliaga.

Patoloogia klassifikatsioon

Kooskõlas haiguse kulgu iseloomustavate omadustega jaguneb see mitmeks variandiks:

  • Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Haigusega kaasneb väikeaju mandlite prolaps kolju juurest seljaaju kanalisse.
  • Kiare 2 tüüpi. Patoloogia diagnoositakse siis, kui suurem osa väikeajust, neljandast vatsakest ja medulla oblongata on lülisambakanalisse välja jäetud..
  • 3. tüüpi haigus. Kraniaalse tagumise fossa kõik osad asuvad madalama kuklaluu ​​forameni all. Sageli on nende asukohaks emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna peaaju song.

Haigusega kaasneb lülisambakanali defekt - selgroolülide kaarde mitte sulgemine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suure kuklakujulise piirkonna läbimõõdu suurenemist.

  • Chiari väärareng 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogiaga diagnoositakse selle organi õige asukoht..

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletatakse aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal täheldatakse veresoonte, kraniaalse aju närvijuurte ja tserebrospinaalvedeliku teede kokkusurumist. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleksi algus:

  • Tserebellar;
  • Hüpertensiooniline hüdrotsefaalne;
  • Sparingomüeliit;
  • Bulbar püramiidne;
  • Vertebrobasilaarne puudulikkus;
  • Koreshkogo.

Kui tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud, viib see hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomi väljakujunemiseni. Kui patsient on terve, voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Väikeaju väljajätmisel diagnoositakse selle protsessi ummistus. Tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju veresoonte plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja hüdrotsefaalia arengu.

Chiari väärarengutega kurdavad patsiendid peavalu, mis lõhkeb ja intensiivistub aevastamise, köhimise, pingutamise, naermise ajal. Valu kiirgab kuklasse ja kaela. Patsiendid võivad kogeda järsku oksendamist, mis ei sõltu toidu tarbimisest..

Ajukelme sündroomiga häirib patsient liikumiste koordineerimise protsessi. 1. astme Arnold Chiari anomaaliaga kurdavad patsiendid pearinglust ja jäsemete värisemist.

Patoloogiaga kaasneb halvenenud kõne, mida iseloomustab koraal. Patsientidel tekib nüstagm, mille taustal võib ilmneda kahekordne nägemine.

Bulbar-püramiidsündroomi korral surutakse medulla oblongata närvikiud kokku. Patsiendil areneb jäsemete lihaste nõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuurimuutuste tundlikkuse kaotamisest. Patoloogiaga surutakse kraniaalnärvide tuumad kokku, mille vastu kõne ja kuulmine on halvenenud.

Patsient muutub nina hääleks. Söögikordade ajal patsient lämbub. Patoloogiaga kaasneb õhupuudus. Patsientidel kaob lihastoonus ja tundlikkus püsib. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus..

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomiga on häiritud verevarustus aju vastavas osas. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kaotus, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil diagnoositakse nägemise kvaliteedi langus.

Radikulaarse sündroomi korral on kolju aju närvid häiritud, millega kaasneb nasaalne ja kähe hääl. Patsientidel on keele liikuvus patoloogias häiritud ja tekivad kuulmisdefektid. Haigust iseloomustab kahjustatud näotundlikkus..

Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis viib see syringomüeliidi sündroomi väljakujunemiseni. Patoloogias on tundlikkuse dissotsieerunud rikkumine, mida seletatakse kombatava, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Haigusega ilmneb iseloomulik sümptom - tuimus ja jäsemete lihaste nõrkus. Patsientidel on vaagnaelundite funktsioon halvenenud.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimese tüüpi haiguse korral ei pruugi patsientidel olla mingeid sümptomeid, kuni patsient saab 30–40-aastaseks. Noortel on aju struktuuride kokkusurumise kompenseerimine. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse magnetresonantstomograafia ajal sageli juhuslikult..

Teist tüüpi anomaalia ilmneb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju veestenoos või alaselja meningocele. Sellel haiguse vormil pole mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient häirib neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.

Kolmanda tüüpi haigusega kaasnevad muud aju, kaela ja kaela haigused. Aju song iseloomustab väikeaju, medulla oblongata ja kuklaluude olemasolu. Selle haigusega on inimese elu peaaegu võimatu. Kaasaegsed uurijad ei liigita 4. tüüpi Chiari väärarenguks. See on tingitud asjaolust, et patoloogiaga ei kuulu vähearenenud väikeaju suurtesse kuklaluude forameni..

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata tõhusa ravi määramiseks

Diagnostilised meetmed

Haiguse tunnuste ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes kogub anamneesi ja uurib patsienti. Laekunud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav läbi viia kompuutertomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab teil saada kaela ja kaela selgroolülide kolmemõõtmelise pildi.

Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringuperioodil peaks patsient olema täiesti liikumatu. Sellepärast süstitakse enne magnetresonantstomograafiat väikelastele meditsiiniline unenägu.

Syringomyelic tsüstide või meningocele kindlakstegemiseks on soovitatav teha lülisamba magnetresonantstomograafia. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult kõrvalekalded, vaid ka muud ajus esinevad haigused.

Patoloogia teraapia

Asümptomaatilist haigust ei ravita. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid pole, siis viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihaseid lõõgastavaid, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid..

Neuroloogiliste häirete, mis esinevad tundlikkuse häirete, pareesi, halvenenud lihastoonuse, aga ka valulikkuse korral, mida ei saa ravimitega peatada, on ette nähtud operatsioon..

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsiooni käigus eemaldatakse kuklaluu, mis viib kuklaluu ​​forameni laienemiseni..

Kirurgiline sekkumine, mille käigus saab kaela ja väikeaju esimese kahe selgroolüli tagumise poole eemaldada, kõrvaldab pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni ajal surutakse kestmaterjalisse tehismaterjalist plaaster, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Haiguse korral tehakse patsientidele manööverdamisoperatsioone, mille käigus tühjendatakse tserebrospinaalvedelik seljaaju keskkanalist, mis on eelnevalt laiendatud. Lumboperitoneaalse drenaažiga suunatakse tserebrospinaalvedelik rinnale või kõhu.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia tüübist. Mõnikord on patsiendi haigus kogu elu asümptomaatiline. Kolmas tüüpi patoloogiline protsess viib patsiendi surma.

Esimese ja teise tüüpi haiguse korral on soovitatav läbi viia neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav tekkinud puuduse ebapiisava taastumisega. Uuringute kohaselt leiti, et operatsiooni efektiivsus on 50 protsenti.

Patoloogilise protsessi enneaegse raviga diagnoositakse patsientidel tüsistuste tekkimine. Enamikul selle haigusega patsientidel on hingamispuudulikkus. Haiguse sagedane komplikatsioon on koljusisese rõhu tõus. Patsientide anomaaliatega areneb kongestiivne kopsupõletik. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom.

Kuna haiguse arengu iseärasuste kohta pole piisavalt andmeid, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Imikute patoloogia arengu vältimiseks peab naine raseduse ajal loobuma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest. Ennetamine on õiglasema soo tervislik toitumine.

Viirusliku iseloomuga nakkushaiguste ilmnemisel soovitatakse neid viivitamatult ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusabi-günekoloogi. Ravimite võtmine lapse kandmisel peaks toimuma alles pärast eelnevat arstiga konsulteerimist.

Ennetuslikel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel järgida tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õigesti ja pakkuma kehalist tegevust päeva jooksul. Spetsialistid soovitavad regulaarselt treenida. Inimesed peavad igapäevast rutiini jälgima ja täielikult magama.

2 peamist meetodit Arnold-Chiari anomaaliate raviks

Siiani pole Chiari anomaaliate patogeneesi lõplikult kindlaks tehtud. Suure tõenäosusega on kolm patogeneetilist tegurit: esimene - pärilikud kaasasündinud osteoneuropaatiad, teine ​​- kalle sphenoidi-etmoidi ja sphenoidi-kuklaluu ​​osa traumaatilised vigastused sünnikahjustuste tõttu, kolmas - tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline insult seljaaju keskkanali seintesse.

Arnold-Chiari anomaalia arendamise mehhanism

Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud väärareng, mis ilmneb väikese kolju läbilaskevõime tagajärjel. Sel hetkel muudab aju oma standardset asukohta ja osaliselt "migreerub" selgroo luumenisse. Kliinik võib avalduda kohe lapse sündides. Mõni patsient saab sellest 30 aasta pärast juhuslikult teada..

Haigus võlgneb oma nime kahele teadlasele. Esimene, Hans Chiari, oli Austria patoloog, kes kirjeldas 19. sajandi lõpus väikeaju moodustumise nelja kõrvalekallet. Teine on Julius Arnold, kes uuris samal ajal väikeaju mandlite ja kaudaalse aju mandlite nihkumist suurtesse kuklaluudesse..

Looduses ühe aju teisele ülemineku tegelikku piiri ei eksisteeri. Jagage ainult tingimuslik joon, mille jaoks võetakse suur osalise tööajaga kuklaluu ​​foramen, mis kolju alt väljub. Tegelikult kuulub see tagumise kraniaalse fossa hulka või, nagu arstid seda sageli määravad, seedetrakt, mis sisaldab silda, medulla oblongata, väikeaju. Selle patoloogia tulemuseks on nende osakondade füsioloogilise lokaliseerimise muutus.

Kanali luumenisse tungides on aju kitsendatud asendis ja loob tserebrospinaalvedeliku ja hemodünaamika blokaadi. Kolmandikul juhtudest diagnoositakse selles kohas kaasnevad embrüogeneesi häired, mis ainult halvendab kliinilist pilti..

Põhjused

Arnold Chiari sündroomi tajuti hiljuti puhtalt kaasasündinud kujul, mis tulenes patoloogilisest rasedusest, millega kaasnes loote arenguprotsesside rikkumine emakas.

See teooria tuvastas haiguse alguse järgmised põhjused:

  • ema poolt raseduse ajal kantavad infektsioonid (punetised, tuulerõuged, hepatiit);
  • teratogeense toimega ravimite kasutamine;
  • suitsetamine ja alkoholisõltuvus, psühhotroopsed ained;
  • kahjulikud keskkonnatingimused (kahjulik kemikaalide tootmine jne);
  • ioniseeriva kiirguse mõju naisele.

Kuid nüüd räägivad nad sageli selle anomaalia omandatud staatusest.

Usutakse, et nad võivad haigust provotseerida:

  • kolju luude traumaatiline kahjustus sünnituse ajal;
  • ebaõige sünnitusabi taktika (näiteks sünnituse juhtimine loomulikul viisil anatoomiliselt kitsa vaagna ja suure lootega);
  • vaakumiekstraktorite ja tangide kasutamine;
  • arvukad TBI lapsepõlves.

Ülaltoodud põhjused põhjustavad interoossete õmbluste kahjustusi ja kolju füsioloogilise moodustumise rikkumist: kuklaluu ​​on lamestatud ja vähenenud, tagumise kraniaalse fossa maht ei vasta selles asuvate struktuuride mahule. Viimaseid pigistavad aju kasvavad suured poolkerad ja need "lükatakse" suure kuklakujulise forameni kaudu välja selgroo kanali valendikku. Olukorda täheldatakse ka neoplasmide, suurte tsüstide korral, mis võivad väikeaju ja pagasiruumi "liigutada".

Arnold-Chiari sündroomi klassifikatsioon

Chiari anomaaliat täheldatakse 3–8 inimesel 100 tuhandest elanikkonnast. Selline käitus on tingitud üksikut tüüpi väärarengute erinevatest sagedustest. Mõnda neist ei leita ühegi elu jooksul, kuna neil pole kliinikus selgelt väljendunud. Puudust jaotatakse mitte ainult aju struktuuride nihke arvessevõtmisel, vaid ka seoses nende „kaotuse” astmega.

On 4 tüüpi väärarengut:

  • esimest iseloomustab ainult väikeaju mandlite "kaotus" koljust; seetõttu peavad arstid seda kõige soodsamaks;
  • teist esindab peaaegu kogu tagaaju väljajätmine, mis juba halvendab patoloogia prognoosi;
  • kolmas on kõige ohtlikum. Lisaks asjaolule, et kõik seedetrakti moodustised asuvad väljaspool kolju, leidub neid sageli seljaaju membraanide moodustatud herniaalses eendis. Sellega kaasneb kaela luude ja selgroolülide kaarte puudus. Lisaks ületab suurte kuklaluude foramenide suurus oluliselt normi;
  • neljas - seda omistatakse sündroomile ainult osaliselt. Lõppude lõpuks on see omane väikeaju moodustumise rikkumisele, kuid mitte selle struktuuride nihestamisele.

Kraadid

Muidugi on patoloogia esimene raskusaste kõige lihtsam. Sel juhul selle sümptomeid praktiliselt ei tuvastata. Kui ilmneb selgelt väljendunud kliiniline pilt haigusest, provotseerib seda eelnev peavigastus, neuroinfektsioon ja kehv vereringe.

Teise ja kolmanda kraadi Arnold-Chiari anomaalia on seotud samaaegsete kesknärvisüsteemi väärarengutega, seetõttu on patsiendi seisund ja hilisema elu prognoos palju halvem. Täheldatud:

  • ajukoore normaalse arhitektoonika muutus;
  • konvolutsiooni hüpoplaasia;
  • tsüsti moodustumine.

Arnold-Chiari sündroomi kliinilised ilmingud

Arnold-Chiari sündroom avaldub erineval viisil, kuna kliinik sõltub täielikult selle tüübist ja juhtivast sündroomist, mida on kuus. Patoloogia põhisümptomid on põhjustatud tüvekujunduste kokkusurumisest, seetõttu halveneb tserebrospinaalvedeliku väljavool, vereringe halveneb, suurte kuklaluude kaudu koljust väljuvate närvide struktuur.

Manifestatsiooni tunnused sõltuvalt anomaalia tüübist

I tüübi haiguse peamiseks tunnuseks on selle pikaajaline asümptomaatiline ja mõnikord eluaegne. Ehkki keha kompenseerivad võimed on suured, ei avaldu see üldse ja saab teise juhu MRT tegemisel juhuslikuks avastuseks.

II tüüpi chiari väärarenguid kombineeritakse sageli selgroo herniatega, mis asuvad nimmepiirkonnas.

Selle patoloogia tunnused ilmnevad kohe pärast sündi ja on bulbari sündroomi arengus. Beebi ei saa normaalselt imeda, ta pidevalt muheleb, sülitab. Piim võib lekkida läbi lapse nina. Samuti on probleeme hingamisega, nimelt selle rütmiga, on apnoe perioode, see tähendab selle peatumist.

III tüüpi väärarengute korral (95% juhtudest lõpeb see surmavalt), aju kõik tagumised osad, hernial sac. Lisaks täheldatakse närvi- ja luukoe samaaegseid defekte. Laps ei hinga iseseisvalt, lapse süda ja veresoonkond on häiritud medulla oblongata kokkusurumise tõttu.

IV tüübi chiari anomaalia, millel pole ülaltooduga mingit pistmist ja mis on loetletud ainult ajaloolise traditsiooni kohaselt, avaldub väikeaju talitlushäiretest: koordinatsiooni, motoorsete võimete, värinad, nüstagm (pendlilaadsed silmanäpud).

6 peamist sündroomi

Arnold-Chiari anomaalia kliinikus on esindatud kuus juhtivat sümptomikompleksi, mille raskusaste on igal patsiendil erinev.

Nende hulka kuuluvad järgmised sündroomid:

  • väikeaju - mida iseloomustab pearinglus, halvenenud koordinatsioon ja sihipärased liigutused. Patsient on ebastabiilne, ta kõigub eri suundades. Mõnikord tekib sõrmede värisemine, kõne muutub: patsient hääldab sõnu silpides, otsekui salmi rääkides. Spetsiifiline märk on silmamunade (nüstagm) ostsillaarsed liikumised, mis on suunatud allapoole. Nende silmade vibratsiooniliste liikumiste tõttu areneb sageli kahekordistumine;
  • hüpertensiooniline hüdrotsefaalne - moodustub tserebrospinaalvedeliku voolu blokeerimise taustal aju subaraknoidsest tsoonist samasse seljaaju, kui väikeaju mandlid “kukuvad välja” kuklaluudesse. Tserebrospinaalvedeliku imendumisest venoosse verre ei piisa. Selle tagajärjel areneb koljusisene hüpertensioon ja seejärel hüdrotsefaalia (laienenud vatsakesed ja alakeha ruumid). See patoloogiline protsess põhjustab lõhkevat peavalu, mis kasvab hommikul ja koos pingetega; kaela lihaste suurenenud toon; sagedane iiveldus, millega sageli kaasneb oksendamine, mis pole söömisega seotud;
  • bulbar-pyramidal - areneb, kui medulla oblongata koos püramiididega kokku surutakse. Peamised sümptomid on halvatus ja parees (jäsemete nõrgenemine koos liikumisfunktsiooni halvenemisega) ja erineva lokaliseerimise tuimus, säutsumine, ninahääl, hingamise ja kõne patoloogia;
  • vertebrobasilar puudulikkus - põhimõtteliselt on kaudaalse aju verevarustuse halvenemine seda varustavate anumate kokkusurumise tõttu. Sellega kaasneb paroksüsmaalne pearinglus, lihastoonuse ja minestuse (minestamise) seisundi järsk langus, nägemiskahjustus;
  • radikulaarne - tekib kahjustuste rühma kuuluvate aju närvide (vagus, keelealune jne) kahjustuste tõttu. See avaldub neelamise, rääkimise, kuulmiskahjustuse, keele näo ja tagumise kolmandiku tuimuse rikkumisena;
  • syringomüeliit - on seotud tsüstide olemasoluga seljaaju koes. Probleemid moodustuvad tundlikus sfääris: selle sügav (propriotseptiivne) osa säilib, mis vastutab käte ja jalgade ruumi tajumise eest ruumis ning kaob valu, puudutuse, temperatuuride erinevuse tunne. Sümptomikompleksiga kaasneb ka üksikute jäsemete nõrkus, vaagnaelundite talitlushäired kusepidamatuse näol.

Tuleb meeles pidada, et väikesed lapsed ei saa teile rääkida peavaludest, jäsemete ja keha tuimusest, pearinglusest, nõrgenenud stabiilsusest jne. Seetõttu ei tohiks vanemad ignoreerida imikute oksendamise, regurgitatsiooni ilmnemist, ärrituvust ja põhjuseta, esmapilgul nutmist. Ainult lastearst või neuroloog saab aru nende muutuste põhjusest; te ei tohiks arsti visiiti edasi lükata.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimine

Defekti diagnoosimine põhineb:

  • ajaloo andmed. Arst täpsustab kindlasti, kuidas rasedus läks, sünnitusperioodi, kas oli toksiinide, ravimite mõju;
  • sellest tulenev neuroimaging pilt. Tehke arvuti- või magnetresonantstomograafia. Pealegi on MRI informatiivsem, kuna see võimaldab näha tagumist kolju fossa ja seal paiknevat aju. CT kasutamine ilma intravenoosse võimenduseta, see tähendab röntgenkontrasti joodi sisaldava aine sisseviimine on mõttetu - see ei tuvasta väärarengut.

Terapeutilised meetmed

Ravi on sel juhul konservatiivne ja kiire. Kuid esimest peetakse sümptomaatiliseks, kuna see ei lahenda peamist probleemi - aju struktuuride "kaotust". Ainult operatsioon võib olukorda radikaalselt muuta. Meetodi valik sõltub sümptomite olemasolust või puudumisest ning nende tõsidusest.

See tähendab, et kui MRT-l avastati juhuslikult kõrvalekalded ja nad ei võta midagi ette. Kuid väljendunud kliiniline pilt eeldab terapeutiliste meetmete viivitamatut alustamist ja otsust operatsiooni vajaduse kohta.

Konservatiivne ravi valitakse, võttes arvesse konkreetse sündroomi levimust. Niisiis, koos likööri hüpertensiooniga on ette nähtud dehüdratsiooniained, peamiselt diureetikumid (Diacarb, Veroshpiron). Peavalude vähendamiseks võtavad patsiendid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (Paratsetamool, Meloksikaam, Ketanov). Nad võitlevad peapööritusega vestibulokorrektorite poolt (Betagistin).

Kuid kõigil patsientidel soovitatakse võtta järgmisi ravimite rühmi:

  • neuroprotektoreid (Ceraxon, Farmakson);
  • metaboliidid (tserebrolüsiin, korteksiin);
  • B-vitamiinid (Milgamma, Combilipen);
  • antioksüdandid (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulaarsed ained (tsütoflaviin, nikotiinhape).

Kõik need aitavad võidelda hüpoksiaga ja normaliseerida metaboolseid protsesse närvikoes..

Patsiendi seisundi paranemisega ravimteraapia taustal piirduvad nad sellega. Kuid kui vajalikku toimet pole ja sümptomid kasvavad edasi, siis algavad nad patoloogiavastase võitluse radikaalses etapis.

  • šundi loomine, viimast kasutatakse koljus kogunenud "liigse" tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks spetsiaalse nahaaluse kateetri abil, mis sisestatakse kõhuõõnde;
  • kolju tagaosa moodustavate luude trepanatsioon ja sellele järgnev ümberehitamine. See operatsioon hõlmab ka väikeaju “rippuvate” osade eemaldamist ja subarahnoidaalse ruumi omamoodi “puhastamist”, see tähendab mitmesuguste adhesioonide ja tsüstide väljalõikamist, mis takistavad tserebrospinaalvedeliku väljavoolu.

Peate meeles pidama: ise ravimine ja arsti visiidi aja edasilükkamine, kui tal on Arnold-Chiari anomaalia, on äärmiselt ohtlik. Mida varem operatsioon tehti, seda rohkem on võimalusi kaotatud funktsioone (tundlikkus, kõne, liigutused) taastada.

Kui I tüüpi väärareng ei vaja sageli üldse ühtegi tüüpi ravi, siis teisel juhul tehakse kirurgiline sekkumine absoluutselt kõigil patsientidel ja lapsepõlves.

Anomaalia ennustamine

Soodsa prognoosi lootus võib olla ainult I või II tüüpi Chiari sündroomiga patsientidel, kuid õigeaegse operatsiooni korral ja närvisüsteemi samaaegsete patoloogiate puudumisel, mis halvendavad aju kompenseerivat võimekust. Ülejäänud kaks väärarengu vormi on kas eluga kokkusobimatud või põhjustavad sügava püsiva puude.

Kas ennetamine on võimalik??

Kaasasündinud väärarengute, sealhulgas Arnold-Chiari väärarengute spetsiifilist ennetamist praegu ei eksisteeri. Kõik, mis rasedatele jääb, on hoolitseda oma tervise ja beebi tervise eest.

Patoloogia riski vähendamiseks peaks:

  • vältida stressirohkeid olukordi ja tööga seotud ohte;
  • järgima hea toitumise põhimõtteid ja päeva füsioloogilist režiimi, võttes vähemalt 7-8 tundi magada;
  • käia regulaarses sünnituskliinikus rutiinsetel uuringutel.

Järeldus

Arnold-Chiari anomaalia on üsna ohtlik ja ettearvamatu närvisüsteemi kaasasündinud patoloogia. Mõnikord on haigus asümptomaatiline ja sel juhul võime oodata soodsat tulemust. Mõnel patsiendil kaasneb väärarenguga väljendunud kliiniline pilt ja see nõuab viivitamatut ravi.

Tegime palju pingutusi, et saaksite seda artiklit lugeda, ja meil on hea meel teie tagasiside kohta hinnangu vormis. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitab. tänan!

Loe Pearinglus