Põhiline Kasvaja

Arnold Chiari sündroom

Arnold Chiari anomaalia all mõistavad spetsialistid selgelt väljendunud rikkumist üksikute aju struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid ei ole beebi sünnist esimestel päevadel kaugeltki alati märgatavad. Manifest toimub mõnikord juba täiskasvanueas. Patoloogia diagnoosimist ja ravi viivad läbi neuropatoloogid.

Põhjused

Arnold Chiari ajuhaiguse ilmnemise kohta on mitu põhiversiooni. Igal neist on oma toetajad. Nii et anomaalia omistati varem eranditult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika on selle siiski ümber lükanud - puudus üksikutel patsientidel omandati nende elusündmuste tagajärjel.

Ajustruktuuride emakasisese tekke põhjustavad:

  • alkoholi kuritarvitamine naise poolt;
  • kontrollimatu ravim, eriti raseduse esimesel etapil;
  • nakkus- ja viirushaigused, mida kannab tulevik ema - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia tuleneb reeglina kolju luude struktuuride suuruse erinevusest tagumise kraniaalse fossa piirkonnas ja selles paiknevate ajupiirkondade vahel. Erinevad vigastused viivad sarnase seisundini - sünd, maantee, kodused.

Mõnes olukorras on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine liigse tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklakujulise rõnga suunas.

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt määravad eksperdid Arnoldi sündroomi mitu varianti - klassifitseerimise kriteeriumid on nii haiguse tekkimise ajastus kui ka selle kulgemise võimalused.

Niisiis, nii aju pikliku segmendi kui ka väikeaju mõõduka nihkega sünnipärase kraniaalse rõnga lähedal paikneva tingimusliku joone all - räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanutel diagnostiline leid - aju-uuringud viiakse läbi vastavalt muudele näidustustele.

Kui mitmete struktuuride olulist nihkumist korraga - medulla oblongata, samuti väikeaju, 4. vatsake, kuklaluude all, iseloomustab 2. tüüpi Arnold Chiari sündroom. Laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked traumaatilised ajukahjustused, samuti neuroinfektsioon põhjustavad selle esinemist..

3. ja 4. tüüpi Arnoldi väärarengud on tõsised rikkumised aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppev, kuna loode pole elujõuline.

I astme Arnold Chiari anomaaliaid peetakse vastavalt taastumise raskusastmele ja prognoosile soodsaks. Aju pehmete kudede struktuuris defekte ei teki, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse tuvastamise ja põhjaliku ravi abil saab erapoolikusega seotud defekti kiiresti kõrvaldada. Kui teises ja kolmandas raskusastmes peavad anomaaliad sageli nägema mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägi me inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Spetsialistid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastusravi.

Sümptomatoloogia

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või medulla oblongata paigutus - nad ei hooli millestki. Nende jaoks muutub Arnoldi sündroom ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Individuaalsed märgid - koljusisese rõhu hüpped või püsivad peavalud ilmuvad pärast vigastusi, nakatumist.

Chiari haiguse kahtlust põhjustavad järgmised sümptomid:

  • peavalud, eriti kuklapiirkonnas - sageli korduvad, reageerivad ravimitele halvasti;
  • tsefalalgia taustal ilmneb iiveldus, isegi oksendamine, kuid väljendunud leevendust ei teki pärast seda;
  • märgatav pinge õlavöötme, kaela lihastes;
  • kõnekahjustus - selle hägusus, segadus;
  • motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui ka kõnnak, tasakaaluhäired;
  • püsiv pearinglus;
  • müra kõrvades;
  • neelamisraskused;
  • sagedane minestamine, teadvusekaotus;
  • nägemise vähenemine, mõnikord kuulmine.

Arnold Chiari anomaalia kerge astmega võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kuid kvalifitseeritud spetsialist määrab diferentsiaaldiagnostika jaoks kindlasti lisauuringud.

Chiari sündroomi mõõduka käiguga - õõnsuste ja tserebrospinaaltsüstide moodustumisega kaasnevad naha tundlikkuse ja lihaste hüpotroofia kahjustused, samuti vaagnafunktsioonide häired, kõhu refleksid kaovad. Näiteks kui inimene silmad kinni paneb, ei saa inimene öelda, mis asendis ta jäsemed asuvad, ta langeb.

Vastsündinutel näitab Arnoldi haiguse esinemist tugev mürarohke hingamine, piima tarbimise katkestused, ülajäsemete lihaste hüpertoonilisus ja motoorikahäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari anomaaliat raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolu elektroentsefalograafia teave - aju poolkera suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

Teised riistvara meetodid - kolju luude röntgenograafia, kompuutertomograafia pole samuti informatiivsed. Need kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust.

Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu ajal näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - mitmesuguseid defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad on prolapsiga, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengute täielik MRI-pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisese arengu ajal või tuumoriprotsessi tõttu haiguse tõsidusest ja valida optimaalne ravivõimalus. Võtke kindlasti arvesse laboratoorsete testide tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni olemasolul valib arst põletikuvastased ravimid..

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingute vastu võitlemise meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire tõsidusest. Näiteks kui väikeaju ja medulla oblongata asuvad pisut normi tingimuslikust piirist allpool, siis pole spetsiifiline sekkumine vajalik. Teraapia on sümptomaatiline - aju vereringet parandavad ravimid, antioksüdandid, vitamiinravi.

Arvestades, et Arnold Chiari sündroomi mõõduka kuluga peab ravi olema tingimata kõikehõlmav:

  • dehüdratsiooniravimid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • valuvaigistid;
  • lihaslõõgastid;
  • vitamiinid;
  • antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid kirurgilise sekkumise vajaduse üle. Operatsioon on vajalik tserebrospinaalvedeliku dünaamika korrigeerimiseks, koljuosa suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks diagnoosi korral.

Teiseks olukorra kirurgilise parandamise võimaluseks peetakse šundilõikust - tserebrospinaalvedeliku kunstliku voolu loomine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See hoiab ära aju aine turse ja surma.

Prognoos

Arnold Chiari sündroom ise juba ohustab inimeste aju tervislikku arengut ja toimimist. Selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi - on prognoos siiski soodne. Oodatav eluiga pole palju väiksem kui teistel inimestel..

Tüsistuste - kudede kokkusurumine, hingamisteede / südame-veresoonkonna keskuse pärssimine - teise tüüpi haigus on eksperdid prognoosides väga ettevaatlikud. Elutähtsa tegevuse dekompensatsioon võib toimuda igal ajal - on vaja elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kaasasündinud anomaaliaga lapsed jäävad füüsilises ja intellektuaalses mõttes oma kaaslastest maha. Talle väljastatakse puue osutada sotsiaalset tuge..

Arnoldi väärarengute spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halbadest harjumustest, rohkem lõõgastuma, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liigutuste diskoordineerimine ja obullagata (medulla oblongata) kahjustus - elutähtsate elundite ja süsteemide töö muutused.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus enamasti ootamatuks avastuseks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsientidel tehakse aju ümbersõit ja kraniovertebraalse tsooni dekompressioon.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: ravimite omakasutus, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia tagumisest koljuõõsast kaugemal, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate ajustruktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist tserebrospinaalkanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju struktuurielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride ektoopia kaudaalses suunas entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust ei esine, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, milles on ühendatud I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, millel puuduvad aju struktuuride kõrvalekalded ja iseloomulikud kliinilised ilmingud.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega tahkete struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedelike tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensiooni sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõusuga hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisusega, ebamugavustunne ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteeniaga vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajuhaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil areneb hüpopnea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on raske kuulda ja näha, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naharetseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalikud artropaatiad - liigesekahjustused.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja võime peenete liigutustega, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Patoloogiliste reflekside ilmnemine on võimalik. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Mis tahes hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need rohkem väljendunud ja erksaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

Chiari II tüüpi sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Arnold Chiari anomaalia MRT-pildil

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused keha teatud osades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pingeid leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse aju tursed, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab kiiremini saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastamise ja patsientide taastumise protsesse. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesia, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja kahjustuste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja ja teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastavad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorse, kardiovaskulaarse, närvisüsteemi. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilistest ravimitest kuni kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamise operatsioonini.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole lõplikult täpsustatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja raseduse kavandamisel püüdma järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid vastavalt arsti juhistele ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on rombioidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i puhul ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väiksuse tõttu suurte kuklaluude foramentide alla, mis viib nende rikkumiseni ja halvenenud tserebrospinaalvedeliku dünaamikale. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul hinnati MAA esinemissagedust 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel - 1 juhtu 4–6 tuhandest. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku puhul esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtes kuklaluus. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja mõiste “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari väitis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis tekib Silvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud seljaaju kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse 2. tüüpi MAK-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli ei teata siiani..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklakujuliste foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düsfaafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju järjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaelaga allapoole.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid ameerika laste neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 patsiendi kirjelduses, kellel olid Arnold-Chiari anomaalia neuroloogilised sümptomid, millel oli syringomyelia ja väikeaju mandlite asend tasemel. suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku treemori (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, pearingluse, tundlikkuse halvenemise, pareesi, vaagnaelundite, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmi häiretega, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari kõrvalekallete ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseeritakse, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see toimub kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

    Mis on Arnold Chiari anomaalia olemus, kui ohtlik on see patoloogia, selle ravimeetodid

    Arstid eristavad Chiari anomaalia kolme tüüpi. Need sõltuvad selgroolüli läbitungivast ajukoe struktuuri muutustest, samuti seljaaju ja aju aju töö ja talitluse häiretest..

    Tavaliselt pole selle haiguse sümptomeid, seetõttu pole seda vaja ravida. Sageli tuvastatakse see sündroom ainult teiste haiguste uurimisel..

    Vaatamata näilisele kahjutusele võivad Arnold Chiari anomaalia tagajärjed olla taunitavad.

    Mis see nähtus on

    Arnold Chiari väärareng on haruldane. Selle haigusega liigub aju tagumine osa kaudaalses suunas, langeb kuklaluu ​​forameni..

    Sel hetkel võib inimene tunda tõmbavat valu, mõnikord võivad tekkida neuroloogilised kõrvalekalded. Selle probleemi lahendus on üks - operatsioon, tavaliselt fossa ümbersõit või dekompressioon.

    Kõrvalekallete klassifikatsioon

    Arnold Chiari anomaalia on erineva raskusastmega, seetõttu on anomaaliaid neli tüüpi.

    1. Esimest tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite prolapss, need asuvad pea tagaosas oleva ava all. Seda saab tuvastada teismelisel või täiskasvanul. Selles etapis saab hüdromüeliat tuvastada, kui seljaaju keskkanalisse ilmub vedelik.
    2. Teist tüüpi iseloomustab manifestatsioon kohe pärast lapse sündi. Võib kahtlustada, kas väikeaju ja medulla mandlid väljuvad pea tagaosa kaudu. Sellise haiguse korral on seljaajus alati vedelikku ja mõnikord võib siiski esineda kaasasündinud seljaaju song.
    3. Kolmandat tüüpi iseloomustab väikeaju ja medulla oblongata eriline asend emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.
    4. Neljanda tüübi korral diagnoositakse väikeaju peaaegu täielik puudumine. Ja ta ei kuku. Seda seisundit nimetatakse ka Dandy-Walkeri sündroomiks, kui sellele patoloogiale lisatakse hüdrotsefaalia, syringomyelia, mõnikord võivad kolju tagaküljele tekkida tsüstid.

    Teise ja kolmanda tüüpi Arnold Chiari anomaalia korral võivad närvisüsteemil olla ka muud sümptomid:

    • polümikrogyria;
    • aju heterotoopia;
    • tsüstid Mojandi auku;
    • corpus callosum muutus;
    • muutused alamkortexi töös;
    • struktuursed muutused sylvian veevarustussüsteemis;
    • võib ilmuda väikeaju sirp.

    Sümptomatoloogia

    Arnold Chiari anomaalia tüüpilised nähud on:

    • Pea tagaosa sagedane valu, mis köha ja aevastamise ajal muutub tugevamaks.
    • Valu peas suurenenud rõhu või kaela pinge tõttu.
    • Peapööritus, teadvusekaotus, kui järsult pöörate pead või tõusete püsti.
    • Nägemise kaotus.
    • Halb enesetunne.
    • Keha temperatuur alla normi, valu kätes.
    • Lihasnõrkus.
    • Sõrme spastilisus.
    • On apnoe.
    • Seda on raske neelata.
    • Aju lakkab kontrollimas õpilaste liigutusi.
    • Urineerimisprobleemid.
    • Silmade tõmblemine.
    • Tinnitus, kui painutate järsult või pöörate.
    • Käte ja jalgade treemor.
    • Kooskõlastamise probleemid.
    • Peenmotoorika arendamise probleemid.
    • Keha tundlikkuse kaotus.
    • Lihased muutuvad nõrgaks, mistõttu on raske kõndida või asju tõsta..
    • Ajuinfarkt (seljaaju või ajuinfarkt).

    Välimuse põhjused

    Siiani pole täpset vastust, kust see haigus pärines. Mõnede neuroloogide sõnul on probleem inimese kolju vales suuruses, kuna selles on vähe ruumi, aju ei mahu ja selle osad ulatuvad koljust kaugemale.

    Samuti on võimalus, et selle nähtuse põhjuseks on liiga suur aju suurus, millest ületamata peaga pole aega kasvada, seetõttu on elund sunnitud asuma teisiti, liigutades väikeaju koljust väljapoole.

    Arnold Chiari anomaaliast on veel üks versioon. Haiguse kerge raskusastmega pikka aega võib see hüdrotsefaalia tõttu järsult süveneda. Vedelik mõjutab väikeaju vatsakeste suurust, suurendades selle ajuosa suurust.

    Väärareng ei võimalda kuklaluu-emakakaela keha ligamentoosset aparaati normaalselt areneda. Seetõttu kannatab aju insuldi või muu vigastuse korral veelgi, ilmnevad manifestatsiooni sümptomid.

    Kui raseduse ajal oli naisel emakakaela ektoopia, siis on suur tõenäosus, et see sündroom avastatakse lapsel. Kui leiate selle varases staadiumis, võite raseduse katkestada. Muud põhjused pole veel kindlaks tehtud..

    Tüsistused

    Arnold Chiari sündroomiga inimestel ei pruugi tõsiseid patoloogiaid pikka aega täheldada, kuid kui haigus hakkab arenema, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi.

    • vedeliku kogunemine koljus aju ümber;
    • halvatuse teke, kui vedelik koguneb seljaaju ümber, ja operatsioon ei aita selles olukorras alati;
    • syringomyelia on tsüst selgroos, kus on vedelikku. See moodustis surub seljaaju, häirides selle tööd;
    • südame defektid on haruldased;
    • hingamisraskused
    • stagnatsioonist tingitud kopsupõletik;
    • madal intelligentsus.

    Diagnostika

    Diagnoosi seadmiseks peate teadma haiguse arenguastet, et kohandada ravitaktikat. Samuti on oluline sisekontroll ja mitmed protseduurid: aju kaja ja elektro-EG, rheoentsefalograafia.

    Kuid nende tulemused ei saa diagnoosi põhjalikult kinnitada, sest need näitavad ainult koljusisese rõhu taset.

    Sellele haigusele iseloomulike luude struktuuri kõrvalekallete tuvastamiseks on vaja kolju röntgenograafiat.

    Aju CT ja MSCT ei võimalda arstidel kraniovertebraalset üleminekut selgelt uurida ega näita ka kolju tagaosa aju pehme aine olekut.

    Seetõttu kasutatakse Arnold Chiari anomaalia diagnoosimiseks magnetresonantstomograafiat, mille abil saate näha nii aju kui ka seljaaju seisundit.

    Kui peate lapse uurima, antakse talle rahusti, sest protseduuri ajal on vajalik täielik liikumatus.

    Lisaks aju MRI-le võib olla vajalik uurida kaela ja rindkere piirkonda. See juhtub, kui on olemas võimalus tuvastada selgroo tsüstid, vajutades seljaaju.

    MRI on parim valik, kuna see võib näidata närvisüsteemi toimimises väiksemaid kõrvalekaldeid, mis viitavad haiguse esinemisele.

    Ravi

    Ravimite kasutamine Arnold Chiari anomaaliate korral on õigustatud ainult siis, kui patsient kaebab ainult pea või kaela seljavalu pärast. Välja töötatud ravimid, mis leevendavad põletikku ja tuimastavad.

    Kui see ei aita ja haigus progresseerub, peate leppima operatsiooniga. Kirurgid kõrvaldavad kõik võimalikud kõrvalekallete ilmingud, mis avaldavad ajule survet, suudavad taastada tserebrospinaalvedeliku ringluse.

    Tavaliselt on kahte tüüpi toiminguid:

    • lõime niidi lahkamine;
    • kuklaluu ​​ava dekompressioon või kraniektoomia.

    Lõime lõhendamine

    Selle taktika eelised Arnold Chiari anomaaliate ravimisel on järgmised:

    • Kirurgi töö kestab vaid 45 minutit. Kõik toimingud ei vaja tõsist invasiivset sekkumist, samal ajal kui kõik ajuosad saab asendada.
    • Pärast operatsiooni on taastumine kiire, taastusravi pole vaja.
    • Pärast protseduuri on välistatud inimese surm sellest anomaaliast.
    • Kõrvaldatakse mitte ainult tagajärjed, vaid ka väärarengute põhjused, nagu ka mitmed muud haigused.
    • Sellisest protseduurist suremus puudub..
    • Pärast operatsiooni ei alga hüdrotsefaalia mandlite nihke tõttu.
    • Inimene tunneb end paremini, kuid haigus ei arene.
    • Vereringe hakkab paremini tööle, närvisüsteem taastab oma funktsioonid.
    • Võimalus elada elu täiel rinnal.

    Sellel toimingul on mõned puudused:

    1. Sabakonnal väike arm.
    2. Pärast operatsiooni valutab sisselõikekoht mitu päeva.
    3. Spastilisuse lahkumise tõttu tundub, et jäsemetes on vähem jõudu.
    4. Aju verevarustuse paranemise tõttu võib selle organi aktiivsus suureneda..
    5. Taastumise ajal võib inimene tunda end ebamugavalt, kuid see seisund kaob kiiresti..

    Kraniotoomia

    Sellise operatsiooni eelised kukla dekompressioonil:

    • Tulemus on nähtav paar päeva pärast protseduuri..
    • Sellest haigusest ei saa kindlasti kiiret surma..

    Kuid Arnold Chiari anomaaliaga dekompressiooni puudused on palju suuremad:

    1. Anomaalia põhjus ei kao.
    2. Suremus võib ulatuda kolme protsendini.
    3. Kirurgi töö avaldab kehale tugevat mõju, patsient võib invaliidistuda.
    4. Paranemine on toimunud, kuid mitte nii palju kui esimese ravi korral.
    5. Võib areneda peaaju ödeem..
    6. Pneumoentsefaalia võimalus.
    7. Pärast operatsiooni võib tekkida hüdrotsefaalia.
    8. Käte ja jalgade tetraparees.
    9. Protseduuri ajal võib kaduda umbes 14% tserebrospinaalvedeliku mahust.
    10. Embolism.
    11. Neuroloogiline defitsiit harvadel juhtudel, sõltuvalt sekkumispiirkonnast.
    12. Infektsiooni ilmnemine koljus, mille tõttu algab meningiit või ajus ilmneb mädanik.
    13. Ajutüve hemodünaamilised muutused.
    14. Epiduraalne hematoom.
    15. Aju hemorraagia.
    16. Intraaksiaalne hemorraagia, mille tõttu algab neuroloogiline defitsiit.

    Enne mis tahes tüüpi operatsiooni uurivad arstid patsienti hoolikalt, et mõista, milline variant on sel juhul asjakohasem, ja uurivad ka keha omadusi, mis võivad olla operatsiooni vastunäidustuseks..

    Sellise anomaaliaga inimesed võivad elada kaua, kuid mitte nautida elu täiel rinnal. Seetõttu näidatakse, et operatsioonid annavad võimaluse kogeda kõiki elu võlusid piirideta.

    Kõigil ravimeetoditel on oma näidustused, seetõttu valitakse alati meetod, mis on inimesele kõige vähem kahjulik..

    Loe Pearinglus