Põhiline Kasvaja

Arnold Chiari 1. tüüp

Saksa patoloog Chiari kirjeldas 19. sajandi viimasel kümnendil väikeaju ja ajutüve nelja kaasasündinud anomaaliat kui ühe patogeneetilise mehhanismi suureneva raskuse ilminguid, mis on seotud kaasasündinud hüdrotsefaaliaga tagaaju vasturõhuga..

I tüüpi Chiari anomaalia peamine anatoomiline tunnus on ajukelme mandlite erinev kaudaalne nihkumine emakakaela kanalisse. 2. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab raskem väikeaju song, mis lisaks väikeaju mandlitele hõlmab ka alumist ussi ja neljandat vatsakest; tavaliselt seostatakse seda müelomeningocele. 3. tüüpi chiari anomaalia hõlmab kõrge meningoencephalocele'i märke koos tagaaju songaga. Lõpuks iseloomustab 4. tüüpi Chiarit raskekujuline väikeaju hüpoplaasia, ilma kaudaalse nihketa..

Pärast pikki aastaid ja arvukalt teoreetilisi, kliinilisi ja neurograafilisi uuringuid on selle seisundi mõistmine ja teadvustamine jõudnud uuele tasemele. Praegu arvatakse, et need neli väärarengut on eraldiseisvad seisundid, millel on erinev patogenees, kliinilised ilmingud ja prognoos, mitte aga sama haiguse erinevad progresseeruvad staadiumid. Anatoomilisest vaatepunktist on 1.-3. Tüüpi anomaaliad erineva raskusastmega aju herniad, mille korral on võimalik selgrooõõnde sekundaarne moodustumine, samas kui 4. tüübi anomaaliale on iseloomulik väikeaju hüpoplaasia. Kraniaalse tagumise kolde hüpoplaasia on tavaline leid esimese kolme kõrvalekalde korral, kuid mitte kunagi neljanda.

Igal vormil on oma patognomoonilised kliinilised ilmingud ja nendel põhjustel tuleks erinevates lõikudes kaaluda erinevaid Chiari anomaaliaid..

1. tüüpi chiari väärareng. 1. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite ebaõige asend (ja kuju), mis laskuvad suurte kuklakujuliste foramenide all koljuõõnes emakakaela kanalisse. See anatoomiline häire põhjustab subaraknoidaalse ruumi oklusiooni suurte kuklaluude foramentide tasemel koos järgneva aju ja seljaaju tserebrospinaalvereringe häiretega; Tegelikult põhjustab tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemine sellel tasemel lisaks tagumise kraniaalse fossa muutustele ka syringomüeliat. Anomaaliate tekke patogeneetilisi mehhanisme uuritakse üksikasjalikult ja käsitletakse kirjanduses. Patogeneesi erinevad mehhanismid võib skemaatiliselt jagada kolme kategooriasse:
- Hüdrodünaamiline (aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku ruumide vahelise rõhugradiendi põhjal).
- Mehaaniline (tserebrospinaalvedeliku blokaadiga suurte kuklaluude foramentide tasemel kui 1. tüüpi Chiari anomaalia põhjus).
- Arengukahjustus (koos koljuosa tagumise kolde anomaalia tõlgendamisega üldisema arenguhäire lokaalse ilminguna).

Kuigi 1. tüüpi chiari anomaalia muutub sümptomaatiliselt juba varases noorukieas, on hiljuti avastatud seda nii lastel kui ka täiskasvanutel ühesuguse sagedusega.

a) I tüüpi Chiari anomaalia kliiniline pilt Selle patsientide rühma kõige tavalisem kaebus on pea või kaela seljaosa valu, mida süvendab aevastamine, köha või Valsalva test. Muud valulikud ilmingud on valu õlas, seljas või jäsemete valu ilma radikulaarse jaotuseta. Kõige tavalisem sümptom on jäsemete motoorse või sensoorse puudulikkuse tunnused (> 70%), mis väljendub seljaajuõõnes (syringomyelia). Keha ja jäsemete ataksia kui väikeaju häirete ilming on teine ​​kõige levinum sümptom (30–40% -l). Harvemini (15-25% -l) esinevad kraniaalse närvipuudulikkuse ilminguna kohmakus, nüstagm, diplopia, düsfaagia ja düsartria. Stuteerimisega apnoed täheldatakse 10% juhtudest, enamasti avaldub see imikutel või väikelastel. 1. tüüpi Chiari anomaalia eriliseks ilminguks on progresseeruv skolioos (30% -l).

b) Kiirgusdiagnostika. MRT on parim viis 1. tüüpi Chiari kõrvalekalde diagnoosimiseks. Selle defekti olulised kriteeriumid on: väikeaju ühe või mõlema mandli prolapss suure kuklaluu ​​(> 5 mm) all; peaaju deformatsioon, supratentoriaalsete häirete puudumine on võimalik (välja arvatud mõned väikese vatsakese dilatatsiooni ja neljanda vatsakese tavalise lokaliseerimise juhtumid. 1. tüüpi chiari anomaalia võib olla seotud luude anomaaliaga, nagu näiteks väike tagumine kolju limaskesta, platybasia, atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon, basilar-mulje. emakakaela selgroolülide sulandumine (Klippel-Feili anomaalia).Hüdro / syringomyelia esineb 50–60% juhtudest. See võib piirduda ühe või kahe piirkonnaga ja ulatuda kogu seljaaju kogupikkuseni. Tavaliselt moodustatakse õõnsus C1-tasemel.

MRI on diagnostiliste meetmete kasulik lisa, kuna see võimaldab teil määrata pagasiruumi kokkusurumise astet kuklaluu ​​forameni tasemel ja tserebrospinaalvedeliku dünaamika omadusi; operatsioonijärgsel perioodil läbi viidud uuring annab mõningase ülevaate kirurgilise dekompressiooni piisavusest.

c) I tüüpi Chiari anomaalia ravi Kirurgilise ravi eesmärk on tagumise kraniaalse fossa dekompressioon, et taastada tserebrospinaalvedeliku ringlus basaaltsisternides ja kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine kraniocervikaalse ristmiku tasemel. 1. tüübi Chiari kõrvalekallete kirurgiline ravi määratleb tavaliselt täpselt määratletud protokolli, mis hõlmab subotsipitaalset kraniotoomiat, C1-laminektoomiat, arahnoidi liitmise lüüsimist, väikeaju mandlite resektsiooni (nii traditsiooniline tonsillektoomia kui subpiaalne koagulatsioon) ja kaugelearenenud duroplastiat. Samaaegse ventraalse kokkusurumise korral (nagu näiteks platibasia, C1 assimilatsiooni jms korral) tuleks see enne dorsaalset dekompressiooni kõrvaldada. Viimasel ajal on teateid, mis viitavad võimalusele saavutada võrreldavaid tulemusi lihtsa dekompressiooni abil, laiendamata duroplastikat (või vastupidavuse välimise kihi irdumisega). Selles osas võib olla kasulik intraoperatiivne ultraheli diagnostika, mis näitab mandlite liikumise sünkroniseerimist hingamise ja südamelöökega, samuti tserebrospinaalvedeliku piisava liikumise olemasolu neljandast vatsakesest.

Edasisi kirurgilisi võimalusi esindavad hüdro- / syringomüelia raviks mõeldud protseduurid (klapi blokeerimine, syringo-subaraknoidse või syringo-pleura šundi paigutamine ja neljanda vatsakese stentimine). Kui võrrelda kahte peamist kirurgilist sekkumist 1. tüüpi Chiari anomaalia ravis syringomeliaga, subotsipitaalset dekompressiooni ja syringo-subaraknoidset šunti paigaldada - Hida et al. leidsid, et 94% -l dekompressiooni läbinud patsientidest ja 100% -l patsientidest, kes läbisid syringosubarachnoid bypass operatsiooni, vähenes syringomüeliidi õõnsus. Prognoosi osas ilmneb dekompressioonist maksimaalne kasu patsientidel, kellel on sümptomeid, mis on seotud paroksüsmaalse koljusisese hüpertensiooniga. Lisaks on tserebellaarsete sümptomite ja peamise kuklaluusündroomi korral tõenäolisem taastuda kui keskse seljaaju sündroomiga patsientidel.

Lastepatsientidega töötades on peamine probleem operatsiooni näidustused. Tegelikult diagnoositakse Chiari anomaalia paljudel juhtudel juhuslikult, pärast MRI-skannimist, et diagnoosida mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute, nagu peavalud, vaimne alaareng, epilepsia, põhjuseid. Enamik autoreid ei nõustu ennetava kirurgilise raviga, uskudes, et näidustused peaksid põhinema sümptomite ja kliiniliste ilmingute olemasolul, mis on selgelt seotud Chiari anomaaliaga, mitte aga neuropiltidega..

Seoses kirurgilise tehnikaga kasutavad mõned autorid samu operatsioonimeetodeid nagu täiskasvanud, st subtsipitaalne dekompressioon, C1-laminektoomia, TMT plastiline kirurgia ja väikeaju mandlite resektsioon 40–60% juhtudest. Operatsioonijärgne MRI näitab sümptomite paranemist 100%, samuti syringomüeliaga seotud sümptomite paranemist rohkem kui 90% ja syringomüeliidi tsüstide vähenemist 80% juhtudest. Viimastel aastatel on mõned autorid kritiseerinud seda “klassikalist” lähenemisviisi liiga raskeks (nimelt intraduraalseteks manipulatsioonideks), eriti mõõduka mandlite prolapsi korral. Tegelikult on mõnede aruannete kohaselt tõendusmaterjali selle kohta, et võrreldavaid tulemusi on võimalik saavutada vähem invasiivse meetodiga, see tähendab subtsipitaalse dekompressiooni (ja C1-laminektoomia) läbiviimisega kestvusmaterjali väliskihi koorimisega või ilma. Kliiniliste ilmingute paranemist või lahendamist kirjeldatakse enam kui 90% -l lastest ja syringomüeliõõne kadumist 80% -l juhtudest. Ebaefektiivse ja minimaalselt invasiivse ravi korral tuleks kasutada väikeaju mandleid TMT lahkamise või duroplastiga..

Chiari anomaalia tüüp 1.
Sagitaalne osa T1-kaalutud MRI režiimis.

Arnold Chiari anomaalia 1 kraadi

Elundite ebanormaalse paigutusega on seotud haigusi, mille tõttu nendes piirkondades esinevad talitlushäired. Üks sellistest vaevustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Seda iseloomustab väikeaju ja ajutüve ebanormaalne paigutus koljus, mille tõttu nad väljuvad pisut kuklaluu ​​forameni. Selle nähtusega kaasnevad valulikud rünnakud pea tagumises osas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordinatsioon, kõri lihaste nõrgenemine ja muud sümptomid. Haigus on jagatud 4 sordiks, millest igal on oma sümptomid ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse üsna lihtsalt ja piisavalt, et teha MRI. Patoloogiat saab ravida ainult operatsiooni abil..

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on teatav erinevus, milleks on kuklaluu ​​foramen. Selles kohas on nad ühendatud ja selle kohal paiknevad väikeaju, silda ja medulla sisaldav tagumine kolju fossa. Chiari tõve korral langeb ajukoe kuklaluude forameni, mille tõttu selles piirkonnas lokaliseeritud piklik ja seljaaju surutakse kokku. Sageli halveneb selle protsessi tõttu tserebrospinaalvedeliku väljavool peast (tserebrospinaalvedelik), mis põhjustab hüdrotsefaalia (aju tilgakujundus) arengut.

Chiari sündroom kuulub kolju ja ülemise selgroo ühenduse kaasasündinud patoloogiatesse.

Sellist diagnoosi tehakse üsna harva ja statistika kohaselt täheldatakse seda 10 vastsündinul 120 tuhande inimese kohta..

Haiguse esinemist on võimalik tuvastada ühe kuni kahe päeva jooksul pärast sündi, kuid mõnda haigusliiki leitakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari tõbi koos syringomyeliaga, mida iseloomustavad seljaaju ja medulla oblongata aine tühjad alad.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaaliat ei ole veel spetsiaalselt uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Eeldusi on palju, näiteks usuvad mõned eksperdid, et patoloogia on põhjustatud koljuosa tagumise liiga väikese suuruse tõttu. Selle tagajärjel ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad kuklaluudesse. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist alates normaalsest suurem. Sellepärast surub ta osa oma kudedest kuklaluude forameni..

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva hüdrotsefaalia moodustumise tõttu on patoloogial rohkem väljendunud sümptomeid. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja selle tagajärjel aju suurus. Selline protsess suurendab väikeaju mandlite väljapressimist kuklaluu ​​forameni. Peavigastused võivad haiguse kulgu raskendada. Chiari tõbe iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise ülemineku kudede ebaõige areng, vaid ka ligamentoosse aparatuuri kõrvalekalded. Peapiirkonna kahjustused suruvad veelgi enam väikeaju kuklapiirkonda, mistõttu haigus avaldub veelgi.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarendil on järgmist tüüpi areng:

  • Esimene vaade. Arnold Chiari 1. tüübi anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite sisenemine kuklaluu ​​forameni. Haigus avaldub peamiselt noorukieas ja mõnikord täiskasvanueas. Väga sageli 1. tüüpi Arnold Chiari väärarengu korral ilmneb hüdromüelia;
  • Teine vaade. See diagnoos tehakse esimestel päevadel alates lapse sündimisest. Arnold Chiari 2. tüüpi anomaalia on oluliselt raskem kui 1. tüüp. Tema puhul langeb kuklaluuõõnde tükk väikeaju (peale mandli), samuti neljas vatsake ja medulla oblongata. Seda tüüpi haigustega hüdrotsefaalia esineb palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamikul juhtudel kaasasündinud seljaaju song;
  • Kolmas vaade. Selle erinevused teisest tüübist on see, et kuklad, mis on langenud kuklaluu ​​forameni, langevad meningocele (songa), mis asub emakakaela-kuklaluus;
  • Neljas vaade. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis erinevalt muud tüüpi haigusest ei liigu kuklaluude forameni. Mõne eksperdi arvates on 4. tüüpi Chiari tõbi Dandy-Walkeri sündroomi osa. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseeritud aju tagumises koljuosas ja turses.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp on sageli seotud närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

  • Ajukoore kudede ebatüüpiline paigutus;
  • Corpus callosumi patoloogiad;
  • Polümürogirüüria (paljud väikesed konvolutsioonid);
  • Subkortikaalsete struktuuride kudede, samuti väikeaju sirbi alaareng.

Sümptomatoloogia

I astme Arnold Chiari anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:

  • Syringomyelic;
  • Likööri hüpertensioon;
  • Tserebellobariba.

Selle taustal mõjutavad kraniaalnärvikiud ja elavad selle patoloogiaga sümptomiteta kuni noorukieani. Mõnel inimesel muutuvad esimesed nähud nähtavaks 20 aasta pärast.

Hüpertensiooniline sündroom, mis on iseloomulik Arnold Chiari anomaaliale, avaldub järgmiste nähtudega:

  • Emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas esinev valu, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaspinge tõttu;
  • Põhjusetu oksendamine;
  • Kaela lihaste pinge;
  • Kohene kõne;
  • Liikumiste halvenenud koordinatsioon;
  • Kontrollimatud silmakiiged (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel ajutüve ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:

  • Nägemispuue;
  • Silmade ees kahvlitav pilt (diploopia);
  • Neelamisraskused;
  • Kuulmispuue;
  • Sage pearinglus;
  • Müra kõrvus;
  • Unehäired, millega kaasneb hingamise seiskumine nina ja suu kaudu vähemalt 10 sekundiks;
  • Teadvuse kaotus;
  • Aju ebapiisav verevarustus, mis avaldub madala vererõhu tõttu kehaasendi muutmisel.

Arnold Chiari anomaalia korral süvenevad sümptomid pea järskude pöördete tõttu ja haigus avaldub järgmiselt:

  • Pearinglus intensiivistub;
  • Tinnitus muutub valjemaks;
  • Sagedamini kaob teadvus;
  • Pool keelest toimub atroofiline muutus (suuruse vähenemine);
  • Kõri lihased nõrgenevad, mille tõttu on raske hingata, ja hääl vilistab;
  • Jäsemete, peamiselt ülaosa lihaste nõrgenemine.

Sageli iseloomustab patoloogiat syringomyelic sündroom ja sel juhul avaldub see järgmiselt:

  • Sensoorne kahjustus;
  • Lihaskoe valgu energiavaegus (hüpotroofia);
  • Tuimus;
  • Kõhu reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
  • Vaagnapiirkonna anomaaliad
  • Neurogeenne artropaatia (liigeste deformatsioon).

Tserebellobulbaari sündroom, mis ilmneb koos Chiari tõvega, avaldub järgmiste sümptomitega:

  • Kolmiknärvi funktsioonide rikkumine;
  • Vestibulokokleaarne närv;
  • Koordinatsiooniprobleemid;
  • Nüstagm;
  • Peapööritus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste avalduvad sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad 2-3 päeva pärast sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari kõrvalekallete puhul on eristatavad omadused:

  • Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundit;
  • Kõri lihaste kahepoolne nõrgenemine, mille tagajärjel tekivad neelamisprobleemid, ja sageli visatakse nina vedelat toitu;
  • Nüstagm;
  • Ülemiste jäsemete lihaste kõvenemine suurenenud toonuse tõttu;
  • Sinine nahk (tsüanoos);
  • Liikumisraskused kuni suurema osa keha halvatuseni (tetraplegia).

Kolmas anomaalia tüüp on raskete rikkumiste tõttu palju raskem ja eluga harva ühilduv.

Diagnostika

Vanasti oli patoloogiat äärmiselt raske diagnoosida, kuna uuringud, uurimine ja standardsed uuringumeetodid ei andnud erilisi tulemusi. Need näitasid aju suurenenud rõhku ja turset. Röntgenikiirgus lihtsustas ülesannet pisut, kuna kolju luude deformatsioonid olid sellel näha, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel olla täiesti kindel. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute tulekut. Lõppude lõpuks võimaldas selline diagnostiline meetod täielikult arvestada tagumise kraniaalse fossa moodustumisega. Sellepärast peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafiat) hädavajalikuks uurimismeetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas..

MRI abil on vaja uurida kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades leitakse sageli meningocele ja syringomyelic tsüstid. Uurimise ajal peab arst mitte ainult kontrollima Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka muud patoloogilised protsessid, mis sageli sellega kaasnevad.

Teraapiakursus

Arnold Chiari anomaalia korral pole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleks vältida šokki ning pea ja kaela kahjustusi, et mitte haiguse kulgu süvendada..

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, on vajalik anesteetilise ja põletikuvastase toimega ravikuur. Lihasrelaksantide määramine lihaste lõdvestamiseks ei takista.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihasnõrkus, kraniaalnärvi düsfunktsioon jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst kuklaluu ​​foramene, eemaldades kuklaluu ​​tüki. Kui teil on vaja pagasiruumist ja seljaajust survet eemaldada, peate eemaldama osa väikeaju mandlitest ja 2 ülemise selgroolüli esiosast. Tserebrospinaalvedeliku vereringe normaliseerimiseks peab kirurg tegema plaastri kestmaterjalis.

Mõnel juhul viiakse kirurgiline ravi läbi bypass operatsiooni. See operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaaži teel, mille tagajärjel lakkab see stagnatsioonist.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed imestavad, kui kaua nad peavad elama. Sellele küsimusele saab vastata patoloogia tüübi ja kursuse raskusastme põhjal. Oluline tegur on kirurgilise sekkumise õigeaegsus..

1. tüüpi Chiari tõbe põdevatel inimestel on sageli keskmine eluiga, kuna patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui ühel või kahel haiguse tüübil on neuroloogilised nähud, on oluline operatsioon võimalikult kiiresti läbi viia. Lõppude lõpuks ei ole aju ja seljaajuga seotud tüsistused praktiliselt ravitavad. Kolmas haigusliik lõpeb enamasti patsiendi surmaga sündides.

Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Muidu võite jäädavalt invaliidiks jääda või elu kaotada..

Arnold Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia all mõistavad spetsialistid selgelt väljendunud rikkumist üksikute aju struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid ei ole beebi sünnist esimestel päevadel kaugeltki alati märgatavad. Manifest toimub mõnikord juba täiskasvanueas. Patoloogia diagnoosimist ja ravi viivad läbi neuropatoloogid.

Põhjused

Arnold Chiari ajuhaiguse ilmnemise kohta on mitu põhiversiooni. Igal neist on oma toetajad. Nii et anomaalia omistati varem eranditult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika on selle siiski ümber lükanud - puudus üksikutel patsientidel omandati nende elusündmuste tagajärjel.

Ajustruktuuride emakasisese tekke põhjustavad:

  • alkoholi kuritarvitamine naise poolt;
  • kontrollimatu ravim, eriti raseduse esimesel etapil;
  • nakkus- ja viirushaigused, mida kannab tulevik ema - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia tuleneb reeglina kolju luude struktuuride suuruse erinevusest tagumise kraniaalse fossa piirkonnas ja selles paiknevate ajupiirkondade vahel. Erinevad vigastused viivad sarnase seisundini - sünd, maantee, kodused.

Mõnes olukorras on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine liigse tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklakujulise rõnga suunas.

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt määravad eksperdid Arnoldi sündroomi mitu varianti - klassifitseerimise kriteeriumid on nii haiguse tekkimise ajastus kui ka selle kulgemise võimalused.

Niisiis, nii aju pikliku segmendi kui ka väikeaju mõõduka nihkega sünnipärase kraniaalse rõnga lähedal paikneva tingimusliku joone all - räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanutel diagnostiline leid - aju-uuringud viiakse läbi vastavalt muudele näidustustele.

Kui mitmete struktuuride olulist nihkumist korraga - medulla oblongata, samuti väikeaju, 4. vatsake, kuklaluude all, iseloomustab 2. tüüpi Arnold Chiari sündroom. Laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked traumaatilised ajukahjustused, samuti neuroinfektsioon põhjustavad selle esinemist..

3. ja 4. tüüpi Arnoldi väärarengud on tõsised rikkumised aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppev, kuna loode pole elujõuline.

I astme Arnold Chiari anomaaliaid peetakse vastavalt taastumise raskusastmele ja prognoosile soodsaks. Aju pehmete kudede struktuuris defekte ei teki, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse tuvastamise ja põhjaliku ravi abil saab erapoolikusega seotud defekti kiiresti kõrvaldada. Kui teises ja kolmandas raskusastmes peavad anomaaliad sageli nägema mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägi me inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Spetsialistid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastusravi.

Sümptomatoloogia

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või medulla oblongata paigutus - nad ei hooli millestki. Nende jaoks muutub Arnoldi sündroom ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Individuaalsed märgid - koljusisese rõhu hüpped või püsivad peavalud ilmuvad pärast vigastusi, nakatumist.

Chiari haiguse kahtlust põhjustavad järgmised sümptomid:

  • peavalud, eriti kuklapiirkonnas - sageli korduvad, reageerivad ravimitele halvasti;
  • tsefalalgia taustal ilmneb iiveldus, isegi oksendamine, kuid väljendunud leevendust ei teki pärast seda;
  • märgatav pinge õlavöötme, kaela lihastes;
  • kõnekahjustus - selle hägusus, segadus;
  • motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui ka kõnnak, tasakaaluhäired;
  • püsiv pearinglus;
  • müra kõrvades;
  • neelamisraskused;
  • sagedane minestamine, teadvusekaotus;
  • nägemise vähenemine, mõnikord kuulmine.

Arnold Chiari anomaalia kerge astmega võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kuid kvalifitseeritud spetsialist määrab diferentsiaaldiagnostika jaoks kindlasti lisauuringud.

Chiari sündroomi mõõduka käiguga - õõnsuste ja tserebrospinaaltsüstide moodustumisega kaasnevad naha tundlikkuse ja lihaste hüpotroofia kahjustused, samuti vaagnafunktsioonide häired, kõhu refleksid kaovad. Näiteks kui inimene silmad kinni paneb, ei saa inimene öelda, mis asendis ta jäsemed asuvad, ta langeb.

Vastsündinutel näitab Arnoldi haiguse esinemist tugev mürarohke hingamine, piima tarbimise katkestused, ülajäsemete lihaste hüpertoonilisus ja motoorikahäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari anomaaliat raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolu elektroentsefalograafia teave - aju poolkera suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

Teised riistvara meetodid - kolju luude röntgenograafia, kompuutertomograafia pole samuti informatiivsed. Need kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust.

Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu ajal näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - mitmesuguseid defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad on prolapsiga, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengute täielik MRI-pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisese arengu ajal või tuumoriprotsessi tõttu haiguse tõsidusest ja valida optimaalne ravivõimalus. Võtke kindlasti arvesse laboratoorsete testide tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni olemasolul valib arst põletikuvastased ravimid..

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingute vastu võitlemise meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire tõsidusest. Näiteks kui väikeaju ja medulla oblongata asuvad pisut normi tingimuslikust piirist allpool, siis pole spetsiifiline sekkumine vajalik. Teraapia on sümptomaatiline - aju vereringet parandavad ravimid, antioksüdandid, vitamiinravi.

Arvestades, et Arnold Chiari sündroomi mõõduka kuluga peab ravi olema tingimata kõikehõlmav:

  • dehüdratsiooniravimid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • valuvaigistid;
  • lihaslõõgastid;
  • vitamiinid;
  • antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid kirurgilise sekkumise vajaduse üle. Operatsioon on vajalik tserebrospinaalvedeliku dünaamika korrigeerimiseks, koljuosa suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks diagnoosi korral.

Teiseks olukorra kirurgilise parandamise võimaluseks peetakse šundilõikust - tserebrospinaalvedeliku kunstliku voolu loomine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See hoiab ära aju aine turse ja surma.

Prognoos

Arnold Chiari sündroom ise juba ohustab inimeste aju tervislikku arengut ja toimimist. Selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi - on prognoos siiski soodne. Oodatav eluiga pole palju väiksem kui teistel inimestel..

Tüsistuste - kudede kokkusurumine, hingamisteede / südame-veresoonkonna keskuse pärssimine - teise tüüpi haigus on eksperdid prognoosides väga ettevaatlikud. Elutähtsa tegevuse dekompensatsioon võib toimuda igal ajal - on vaja elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kaasasündinud anomaaliaga lapsed jäävad füüsilises ja intellektuaalses mõttes oma kaaslastest maha. Talle väljastatakse puue osutada sotsiaalset tuge..

Arnoldi väärarengute spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halbadest harjumustest, rohkem lõõgastuma, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliale

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on koondmõiste, mille all mõistetakse väikeaju, medulla oblongata ning silla (peamiselt väikeaju) ja ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühma. Kitsas tähenduses näib see haigus olevat aju tagumiste osade väljajätmine foramen magnum - kohta, kus aju suundub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja Varoljevi sild. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid suure ava piirkonda. Sellise dislokatsiooni tõttu kahjustatakse GM struktuure ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfivool häiritud. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia..

Patoloogia esinemissagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte selle vormidest diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia tavapärasel uurimisel. Patsiendi keskmine vanus 2 25–40 aastat.

Enam kui 80% juhtudest kombineeritakse haigust syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu..

Kas nad astuvad armeesse anomaaliaga: ajateenistuse vastunäidustuste loend ei sisalda Arnold-Chiari tõbe.

Kas puue annab: puude väljastamise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Seega, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, puudeid ei anta, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui allpool on aju alumised osad välja jäetud - sõltub puude väljastamise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine ei ole spetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel on soovitatav raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja kinni pidada õigest toitumisest. Mida ei tohiks rasedatele teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3. ja 4. tüübi kõrvalekalded ei ühine eluga.

Mis on patoloogia põhjused?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis surub oma mahu ja massiga foramen magnumi alumisi struktuure.

Sünnidefekt võib olla varjatud. Alumine nihutamine võib esile kutsuda näiteks aju uimasuse, suurendades kolju siserõhku ja lükates väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alaosa ja ülemise seljaaju tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Tserebellaride kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe rikkumine suure ava piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võime rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmeetria - motoorsete tegude rikkumine, mis on tingitud asjaolust, et ruumiline taju on kahjustatud.
  • Nüstagm - vibratsioonilised rütmilised silmaliigutused suure sagedusega.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensioonilist sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Plahvatav ja valutav peavalu, mis süveneb peaasendi muutumisega. Tsefalgia on lokaliseeritud peamiselt pea ja kaela ülaosas. Samuti intensiivistub valu urineerimise, roojamise, köha ja aevastamisega.
  2. Autonoomsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1 tüüp

I tüübi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad langevad pea tagaosas paikneva foramen magnum taseme alla. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimese tüübi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis intensiivistub köhimise või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumiste struktuuride nihkumisega allapoole foramen magnum taset täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravus väheneb. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsiendile tundub, et tema ümber keerlevad objektid.
  3. Müra kõrvus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamisseiskumine, millest alates inimene ärkab kohe ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus terava püstise horisontaalsusega.

Juhul, kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse, paresteesiate, nõrgenenud lihasjõu ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemine.

2 tüüpi ja 3 tüüpi

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu on need sageli ühendatud kuuri üheks versiooniks. II astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vilega.
  • Perioodiline täielik hingamise seiskumine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamisakti rikutakse: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See avaldub esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi.
  • Chiari anomaaliaga kaasneb lastel nüstagm ja suurenenud skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihastoonus.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis tuleneb ajustruktuuride arengu ulatuslikest defektidest ja nende allapoole nihutamisest, pole eluga kokkusobiv. 4. tüübi anomaaliaks on tserebellaarne hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroencefalograafiat, rheoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustatud funktsioonide mittespetsiifilisi märke, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendusradiograafia visualiseerib ka ebapiisava mahu kõrvalekaldeid.

Kõige informatiivsem meetod sünnidefektide diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse uimasti sisse, kus nad viibivad kogu protseduuri vältel.

MR-i anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse aju tüviosade nihkumine. Tänu heale pildistamisele peetakse MRI-d Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad neid elimineerimismeetodeid:

Lõime lõhendamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõpliku niidi lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, suurendades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kraniektoomia

Teine operatsioon on kraniektoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari anomaaliat:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist..
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks peavaluga kirjutatakse välja valuvaigisteid. Chiari anomaaliate konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgia.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate korral ei pruugi kliiniline pilt üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene ei sure haiguse tagajärjel loomulikku surma. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliast: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on rombioidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i puhul ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väiksuse tõttu suurte kuklaluude foramentide alla, mis viib nende rikkumiseni ja halvenenud tserebrospinaalvedeliku dünaamikale. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul hinnati MAA esinemissagedust 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel - 1 juhtu 4–6 tuhandest. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku puhul esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtes kuklaluus. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja mõiste “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari väitis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis tekib Silvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud seljaaju kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse 2. tüüpi MAK-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli ei teata siiani..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklakujuliste foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düsfaafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju järjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaelaga allapoole.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid ameerika laste neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 patsiendi kirjelduses, kellel olid Arnold-Chiari anomaalia neuroloogilised sümptomid, millel oli syringomyelia ja väikeaju mandlite asend tasemel. suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku treemori (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, pearingluse, tundlikkuse halvenemise, pareesi, vaagnaelundite, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmi häiretega, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari kõrvalekallete ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseeritakse, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see toimub kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

    Mis on Arnold Chiari anomaalia olemus, kui ohtlik on see patoloogia, selle ravimeetodid

    Arstid eristavad Chiari anomaalia kolme tüüpi. Need sõltuvad selgroolüli läbitungivast ajukoe struktuuri muutustest, samuti seljaaju ja aju aju töö ja talitluse häiretest..

    Tavaliselt pole selle haiguse sümptomeid, seetõttu pole seda vaja ravida. Sageli tuvastatakse see sündroom ainult teiste haiguste uurimisel..

    Vaatamata näilisele kahjutusele võivad Arnold Chiari anomaalia tagajärjed olla taunitavad.

    Mis see nähtus on

    Arnold Chiari väärareng on haruldane. Selle haigusega liigub aju tagumine osa kaudaalses suunas, langeb kuklaluu ​​forameni..

    Sel hetkel võib inimene tunda tõmbavat valu, mõnikord võivad tekkida neuroloogilised kõrvalekalded. Selle probleemi lahendus on üks - operatsioon, tavaliselt fossa ümbersõit või dekompressioon.

    Kõrvalekallete klassifikatsioon

    Arnold Chiari anomaalia on erineva raskusastmega, seetõttu on anomaaliaid neli tüüpi.

    1. Esimest tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite prolapss, need asuvad pea tagaosas oleva ava all. Seda saab tuvastada teismelisel või täiskasvanul. Selles etapis saab hüdromüeliat tuvastada, kui seljaaju keskkanalisse ilmub vedelik.
    2. Teist tüüpi iseloomustab manifestatsioon kohe pärast lapse sündi. Võib kahtlustada, kas väikeaju ja medulla mandlid väljuvad pea tagaosa kaudu. Sellise haiguse korral on seljaajus alati vedelikku ja mõnikord võib siiski esineda kaasasündinud seljaaju song.
    3. Kolmandat tüüpi iseloomustab väikeaju ja medulla oblongata eriline asend emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.
    4. Neljanda tüübi korral diagnoositakse väikeaju peaaegu täielik puudumine. Ja ta ei kuku. Seda seisundit nimetatakse ka Dandy-Walkeri sündroomiks, kui sellele patoloogiale lisatakse hüdrotsefaalia, syringomyelia, mõnikord võivad kolju tagaküljele tekkida tsüstid.

    Teise ja kolmanda tüüpi Arnold Chiari anomaalia korral võivad närvisüsteemil olla ka muud sümptomid:

    • polümikrogyria;
    • aju heterotoopia;
    • tsüstid Mojandi auku;
    • corpus callosum muutus;
    • muutused alamkortexi töös;
    • struktuursed muutused sylvian veevarustussüsteemis;
    • võib ilmuda väikeaju sirp.

    Sümptomatoloogia

    Arnold Chiari anomaalia tüüpilised nähud on:

    • Pea tagaosa sagedane valu, mis köha ja aevastamise ajal muutub tugevamaks.
    • Valu peas suurenenud rõhu või kaela pinge tõttu.
    • Peapööritus, teadvusekaotus, kui järsult pöörate pead või tõusete püsti.
    • Nägemise kaotus.
    • Halb enesetunne.
    • Keha temperatuur alla normi, valu kätes.
    • Lihasnõrkus.
    • Sõrme spastilisus.
    • On apnoe.
    • Seda on raske neelata.
    • Aju lakkab kontrollimas õpilaste liigutusi.
    • Urineerimisprobleemid.
    • Silmade tõmblemine.
    • Tinnitus, kui painutate järsult või pöörate.
    • Käte ja jalgade treemor.
    • Kooskõlastamise probleemid.
    • Peenmotoorika arendamise probleemid.
    • Keha tundlikkuse kaotus.
    • Lihased muutuvad nõrgaks, mistõttu on raske kõndida või asju tõsta..
    • Ajuinfarkt (seljaaju või ajuinfarkt).

    Välimuse põhjused

    Siiani pole täpset vastust, kust see haigus pärines. Mõnede neuroloogide sõnul on probleem inimese kolju vales suuruses, kuna selles on vähe ruumi, aju ei mahu ja selle osad ulatuvad koljust kaugemale.

    Samuti on võimalus, et selle nähtuse põhjuseks on liiga suur aju suurus, millest ületamata peaga pole aega kasvada, seetõttu on elund sunnitud asuma teisiti, liigutades väikeaju koljust väljapoole.

    Arnold Chiari anomaaliast on veel üks versioon. Haiguse kerge raskusastmega pikka aega võib see hüdrotsefaalia tõttu järsult süveneda. Vedelik mõjutab väikeaju vatsakeste suurust, suurendades selle ajuosa suurust.

    Väärareng ei võimalda kuklaluu-emakakaela keha ligamentoosset aparaati normaalselt areneda. Seetõttu kannatab aju insuldi või muu vigastuse korral veelgi, ilmnevad manifestatsiooni sümptomid.

    Kui raseduse ajal oli naisel emakakaela ektoopia, siis on suur tõenäosus, et see sündroom avastatakse lapsel. Kui leiate selle varases staadiumis, võite raseduse katkestada. Muud põhjused pole veel kindlaks tehtud..

    Tüsistused

    Arnold Chiari sündroomiga inimestel ei pruugi tõsiseid patoloogiaid pikka aega täheldada, kuid kui haigus hakkab arenema, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi.

    • vedeliku kogunemine koljus aju ümber;
    • halvatuse teke, kui vedelik koguneb seljaaju ümber, ja operatsioon ei aita selles olukorras alati;
    • syringomyelia on tsüst selgroos, kus on vedelikku. See moodustis surub seljaaju, häirides selle tööd;
    • südame defektid on haruldased;
    • hingamisraskused
    • stagnatsioonist tingitud kopsupõletik;
    • madal intelligentsus.

    Diagnostika

    Diagnoosi seadmiseks peate teadma haiguse arenguastet, et kohandada ravitaktikat. Samuti on oluline sisekontroll ja mitmed protseduurid: aju kaja ja elektro-EG, rheoentsefalograafia.

    Kuid nende tulemused ei saa diagnoosi põhjalikult kinnitada, sest need näitavad ainult koljusisese rõhu taset.

    Sellele haigusele iseloomulike luude struktuuri kõrvalekallete tuvastamiseks on vaja kolju röntgenograafiat.

    Aju CT ja MSCT ei võimalda arstidel kraniovertebraalset üleminekut selgelt uurida ega näita ka kolju tagaosa aju pehme aine olekut.

    Seetõttu kasutatakse Arnold Chiari anomaalia diagnoosimiseks magnetresonantstomograafiat, mille abil saate näha nii aju kui ka seljaaju seisundit.

    Kui peate lapse uurima, antakse talle rahusti, sest protseduuri ajal on vajalik täielik liikumatus.

    Lisaks aju MRI-le võib olla vajalik uurida kaela ja rindkere piirkonda. See juhtub, kui on olemas võimalus tuvastada selgroo tsüstid, vajutades seljaaju.

    MRI on parim valik, kuna see võib näidata närvisüsteemi toimimises väiksemaid kõrvalekaldeid, mis viitavad haiguse esinemisele.

    Ravi

    Ravimite kasutamine Arnold Chiari anomaaliate korral on õigustatud ainult siis, kui patsient kaebab ainult pea või kaela seljavalu pärast. Välja töötatud ravimid, mis leevendavad põletikku ja tuimastavad.

    Kui see ei aita ja haigus progresseerub, peate leppima operatsiooniga. Kirurgid kõrvaldavad kõik võimalikud kõrvalekallete ilmingud, mis avaldavad ajule survet, suudavad taastada tserebrospinaalvedeliku ringluse.

    Tavaliselt on kahte tüüpi toiminguid:

    • lõime niidi lahkamine;
    • kuklaluu ​​ava dekompressioon või kraniektoomia.

    Lõime lõhendamine

    Selle taktika eelised Arnold Chiari anomaaliate ravimisel on järgmised:

    • Kirurgi töö kestab vaid 45 minutit. Kõik toimingud ei vaja tõsist invasiivset sekkumist, samal ajal kui kõik ajuosad saab asendada.
    • Pärast operatsiooni on taastumine kiire, taastusravi pole vaja.
    • Pärast protseduuri on välistatud inimese surm sellest anomaaliast.
    • Kõrvaldatakse mitte ainult tagajärjed, vaid ka väärarengute põhjused, nagu ka mitmed muud haigused.
    • Sellisest protseduurist suremus puudub..
    • Pärast operatsiooni ei alga hüdrotsefaalia mandlite nihke tõttu.
    • Inimene tunneb end paremini, kuid haigus ei arene.
    • Vereringe hakkab paremini tööle, närvisüsteem taastab oma funktsioonid.
    • Võimalus elada elu täiel rinnal.

    Sellel toimingul on mõned puudused:

    1. Sabakonnal väike arm.
    2. Pärast operatsiooni valutab sisselõikekoht mitu päeva.
    3. Spastilisuse lahkumise tõttu tundub, et jäsemetes on vähem jõudu.
    4. Aju verevarustuse paranemise tõttu võib selle organi aktiivsus suureneda..
    5. Taastumise ajal võib inimene tunda end ebamugavalt, kuid see seisund kaob kiiresti..

    Kraniotoomia

    Sellise operatsiooni eelised kukla dekompressioonil:

    • Tulemus on nähtav paar päeva pärast protseduuri..
    • Sellest haigusest ei saa kindlasti kiiret surma..

    Kuid Arnold Chiari anomaaliaga dekompressiooni puudused on palju suuremad:

    1. Anomaalia põhjus ei kao.
    2. Suremus võib ulatuda kolme protsendini.
    3. Kirurgi töö avaldab kehale tugevat mõju, patsient võib invaliidistuda.
    4. Paranemine on toimunud, kuid mitte nii palju kui esimese ravi korral.
    5. Võib areneda peaaju ödeem..
    6. Pneumoentsefaalia võimalus.
    7. Pärast operatsiooni võib tekkida hüdrotsefaalia.
    8. Käte ja jalgade tetraparees.
    9. Protseduuri ajal võib kaduda umbes 14% tserebrospinaalvedeliku mahust.
    10. Embolism.
    11. Neuroloogiline defitsiit harvadel juhtudel, sõltuvalt sekkumispiirkonnast.
    12. Infektsiooni ilmnemine koljus, mille tõttu algab meningiit või ajus ilmneb mädanik.
    13. Ajutüve hemodünaamilised muutused.
    14. Epiduraalne hematoom.
    15. Aju hemorraagia.
    16. Intraaksiaalne hemorraagia, mille tõttu algab neuroloogiline defitsiit.

    Enne mis tahes tüüpi operatsiooni uurivad arstid patsienti hoolikalt, et mõista, milline variant on sel juhul asjakohasem, ja uurivad ka keha omadusi, mis võivad olla operatsiooni vastunäidustuseks..

    Sellise anomaaliaga inimesed võivad elada kaua, kuid mitte nautida elu täiel rinnal. Seetõttu näidatakse, et operatsioonid annavad võimaluse kogeda kõiki elu võlusid piirideta.

    Kõigil ravimeetoditel on oma näidustused, seetõttu valitakse alati meetod, mis on inimesele kõige vähem kahjulik..

    Loe Pearinglus