Põhiline Südameatakk

Aju atroofia: põhjused, klassifikatsioon ja etapid

Inimese aju töös on kaasatud ainult umbes 6% selle rakkudest. Ülejäänud asuvad ooterežiimis ning põhitöötajate vigastamise või surma korral muutuvad nad aktiivseks. Kuid atroofia häirib seda protsessi, hävitades nii aktiivsed kui ka uinuvad rakud..

Aju atroofia - ajurakkude aeglase surma protsess, selle konvolutsioonide langus. Ajukoore kuju on lamestatud, aju maht väheneb. Mis on aju atroofia, millised on selle põhjused, tüübid, peamised sümptomid, haiguse ravi - selles artiklis käsitletud küsimused.

Põhjused

Aju peaaju atroofia muutub enamasti inimkehas toimuvate patoloogiliste protsesside tagajärjeks. Pealegi võivad haiguse põhjustajaks korraga muutuda mitmed tegurid, halvendades olukorda. Aju atroofia võib tekkida.

  • Geneetilised kõrvalekalded

Atroofilised muutused toimuvad Pika ja Alzheimeri tõve arengu taustal. Piigi tõbe iseloomustab ees- ja ajaosa kahjustus, mis väljendub patsiendi konkreetsetes sümptomites. Need sümptomid ja instrumentaalse diagnostika meetodid võimaldavad patoloogiat kiiresti ja täpselt tuvastada.

Mõeldes halveneb patsiendi mälu, täheldatakse intellektuaalse aktiivsuse langust. Patsient laguneb inimesena, muutub kinniseks, suhtlemisel võite märgata peamiselt sama tüüpi, lihtsaid fraase, on võimalik sama mõtet korrata, kõne võtab primitiivse iseloomu.

Alzheimeri tõbe iseloomustab mõtlemise ja mäletamise protsessi halvenemine, isiksuse muutused ilmnevad patoloogilise protsessi hilisemates etappides.

  • Aju ateroskleroos ja hüpertensioon

Ateroskleroos on täis naastude moodustumist ja veresoonte ummistumist, mis häirib verevoolu ja rakkude toitumist. Selline patoloogia põhjustab aju neuronite hapnikuvaegust ja järgnevat surma.

  • Ajurakkude joobeseisund

Saadakse alkohoolsete jookide, tugevate ravimite kasutamisel. Selle efektiga mõjutavad nii ajukoored kui ka subkortikaalsed struktuurid. Ajurakkudel on madal regenereerimisvõime ja pikaajalise püsiva negatiivse mõju korral patoloogiline protsess süveneb.

  • Peavigastused

Kahjustused, sealhulgas neurokirurgiliste sekkumiste tagajärjel tekkinud kahjustused. Kortikaalne atroofia võib tekkida veresoonte kokkusurumise tagajärjel. Pea vigastamisel võib tekkida ka veresoonte kahjustus, mis jätab ajurakud toiduta, need hakkavad surema.

  • Suurenenud koljusisene rõhk
  • Krooniline aneemia

Madala punaste vereliblede või hemoglobiinisisaldusega. See põhjustab hapniku ringluse protsessi katkemist, seetõttu ei sisene ajurakkudesse piisav kogus hapnikku, ajurakud surevad ära.

Sümptomid

Aju atroofial algstaadiumis praktiliselt puuduvad sümptomid. Isegi kui need ilmuvad, omistatakse neile sageli väsimus või üldine halb enesetunne. Patoloogia arenedes on sümptomid rohkem väljendunud.

Minimaalsete muutuste etapp

Patsient täidab kergesti tavalisi asju, töötab. Haiguse manifestatsioonid omistatakse vanusele. Perioodiliselt on probleeme mäluga, patsiendil on keeruline keerulisi probleeme lahendada.

Mõõdukas atroofia

Haiguse manifestatsioonide süvenemine toimub mõõduka atroofia esinemise korral. Patsient hakkab inimestega halvasti suhtlema, on kommunikatsiooniprobleeme. Võib esineda olukordi, kus patsiendi käitumine on kontrolli alt väljas..

Väljakutsete esitamine on võimatu ilma kõrvaliste abita. Motoorne koordinatsioon ja motoorne aktiivsus on häiritud.

Raske aju atroofia

See progresseerub ja sümptomite raskusaste on selge. Pealegi sõltub patoloogiliste muutuste progresseerumine surevate rakkude mahust. Täheldatakse motoorse aktiivsuse olulisi kõrvalekaldeid ja psühho-emotsionaalseid ebaõnnestumisi..

Patsient lakkab tundmast esemeid, nende eesmärki. Mõni minut varem saadud teavet ei õnnestunud korrata. Patsient kaotab võimaluse iseenda eest hoolitseda ning vajab pidevat abi ja hoolt.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt patoloogia päritolust, haiguse astmest, sümptomatoloogiast ja kahjustatud ajupiirkondade asukohast eristatakse järgmisi liike: aju koore aju atroofia, subatroofia, multisüsteem, aju eesmiste labade atroofia.

Kortikaalne atroofia

Sel juhul toimub ajurakkude surm kõige sagedamini vanusega seotud protsesside tõttu (üle 60-aastaste vanuserühma patsientidel) või organismi talitlushäirete tõttu. Sagedamini kui teistest osadest mõjutavad eesmised lohud.

Haiguse manifestatsioonid tekivad tekkepõhiselt ja ilmsed sümptomid võivad ilmneda alles mõne aasta pärast. Aju kortikaalne atroofia koos aju mõlema ajupoolkera kahjustusega põhjustab patsiendi seniilse dementsuse. Bipolaarne poolkerakujuline kortikaalne atroofia toimub kõige sagedamini Alzheimeri tõve arengu ajal.

Subatroofia

Sellist kahjustust iseloomustab elundi talitluse osaline kaotus. Subatroofilised muutused ajus põhjustavad ajukoore mahu vähenemist. Sümptomaatilised nähud, mis avalduvad vaimu-, kõne-, motoorsete protsesside häiretes, pole otsesed, ei avaldu täielikult.

Multisüsteemne atroofia

Ajurakkude surm seda tüüpi patoloogia korral toimub kohe aju mitmes osas. Selline atroofia on diagnoosimisel problemaatiline, sageli eksitakse teise haiguse vastu, enamasti diagnoositakse Parkinsoni tõbi valesti.

See avaldub järgmiste sümptomitena: halvenenud vegetatiivne funktsioon, kõrge vererõhk, halvenenud koordinatsioon, ebakindel kõnnak, aeglasem füüsiline aktiivsus, uriinipidamatus, erektsioonihäired.

Frontaalsagarate atroofia

See atroofia vorm on Alzheimeri ja Piigi tagajärg. Patsient laguneb inimesena, muutub salajaseks ja seostamatuks, kõne muutub monosüllaablikuks ja primitiivseks.

Aju atroofia koos väikeaju kahjustusega avaldub patsientidel koordinatsiooni rikkudes, lihastoonuse halvenemisel, mis põhjustab suutmatust ennast teenindada. Patsiendi igasugune motoorne aktiivsus on muutumatu, kõne aeglustub.

Halli aine surm võib kajastuda järgmises:

  • halvatus;
  • teatud kehaosa tundlikkuse vähenemine või täielik kaotamine;
  • patsiendil on raskusi lähedaste, majapidamistarvete äratundmisel;
  • neelamisprotsess on häiritud.

Aju hajusa atroofia, nagu multisüsteemi puhul, on kõige ebasoodsamad prognoosid. Patoloogilised muutused toimuvad märkamatult, on pöördumatud. Seda iseloomustab aju aktiivsuse halvenemine, patsient ei suuda oma seisundit adekvaatselt hinnata, tema tegevust ja tegusid hinnata.

Ajukoore atroofia viib verehüüvete tekkimiseni, naastudeni, mis provotseerivad hüpoksiat (ebapiisav hapnikuvarustus) ja elundi teatud piirkondade surma. Sellise aju atroofia võivad vallandada kraniokerebraalsed vigastused, kolju murrud.

Etapid

Paljud atroofiliste muutuste ilmingud haiguse algfaasis pole selgesõnalised ja jäävad seetõttu järelevalveta. Atroofia progresseerumisega muutub kliiniline pilt teravamaks. Eristatakse 4 patoloogia kraadi.

  • Esimesel etapil väliseid ilminguid ei täheldata, kuid 1. astme aju atroofiat iseloomustab aju neuronite surmaprotsessi algus.
  • Teist etappi iseloomustavad isiksuse muutused: patsient puutub vähem kokku inimestega, muutub urisevaks, vihaseks, suletuks.
  • Kolmandas etapis lakkab patsient kontrollima oma tegevust.
  • Neljandat etappi iseloomustab ühenduse kaotamine reaalsusega, patsient ei pruugi küsimustele vastata, kui vastab, siis vastab ta paigast ära.
  • Viies etapp on äärmuslik ja väljendub dementsuses. Inimene on täielikus prostitutsioonis, pole teadlik millestki, mis tema ümber toimub, ei tunne kedagi ära.

Reeglina muutub selliste patsientide ühiskonnas püsimine keeruliseks, selliste patsientide eest hoolitsemine toimub psühhiaatriaasutustes.

Aju atroofia lastel

Ajurakkude surm võib ilmneda mitte ainult vanusega seotud muutuste tõttu ja seda võib täheldada eakatel patsientidel, lapsed võivad sellist patoloogiat läbi viia. Aju atroofiat vastsündinutel võivad käivitada mitmesugused tegurid, sealhulgas:

  • kesknärvisüsteemi kaasasündinud väärarengud;
  • eelsoodumus haiguse arenguks geneetilisel tasandil;
  • välised mõjud, mis toimivad ajurakkude surma tingimusena.

Selline olukord võib tekkida mitmesuguste tegurite mõjul lapse kehaga kokkupuutel, kui loode on endiselt emakas. See võib olla ravimite mõju, kiiritus, rase naise alkoholitarbimise tagajärjed, raseduse kulgemise komplikatsioonid, lapse sündi ajal saadud trauma jne..

Laste aju atroofia ei pruugi kohe anda märku konkreetsetest sümptomitest. Välised sümptomid võivad ilmneda veidi hiljem:

  • lapse unine seisund, ükskõiksus ümberringi toimuva suhtes;
  • fontanellide aeglane sulgemine;
  • pea maht väheneb;
  • reageerimine välisele ärritusele aeglustub;
  • isutus.

Aju atroofiat vastsündinutel diagnoositakse erinevate uuringute hindamise põhjal:

  • Hinnang Apgari skaalal (see hinnang lapse üldisele seisundile kohe pärast sündi mitmete näitajate alusel).
  • Laste neuroloogi läbivaatus.
  • Ainevahetuse näitajate uurimine.

Lisaks tehakse mitmeid lisauuringuid: tomograafia, dopplerograafia, neurosonograafia jne..

Diagnoosimine ja ravi

Haiguse diagnoosimise esimene samm on patsiendi põhjalik uurimine, et tuvastada teda puudutavad sümptomid, tema üldine seisund ja mõtlemise lävi. Aju atroofilised haigused soovitavad kohustuslikku röntgenuuringut, mille käigus uuritakse kihtidena ajukoore, mis võimaldab tuvastada kasvajate, hematoomide, muutuste fookuste olemasolu.

Atroofia peamine teraapia on pakkuda patsiendile tuttavat keskkonda, ümbritseda teda hoole, tähelepanuga. Igasugune tingimuste muutus võib põhjustada patoloogiliste protsesside kiirenemist, nii et ravi on kõige parem teha kodus. Patsient peaks olema pidevalt hõivatud igapäevaste lihtsate majapidamistöödega.

Rakkude algset olekut ja aju funktsionaalsust pole võimalik taastada. Ravi peamine ülesanne on hävitava protsessi peatamine, allesjäänud funktsioonide säilitamine.

Aju atroofiat ei ravita ravimitega. Retseptiravimid blokeerivad haiguse sümptomeid, rahustavad patsienti. Antidepressandid ja rahustid toetavad patsiendi seisundit, kus ta ei saa endale ega teistele olulist kahju tekitada.

Nootroopseid ravimeid kasutatakse laialdaselt. Need aitavad parandada vereringet, kiirendada ainevahetusprotsesse ja ajurakkude uuenemist. Sellist ravitoimet saab patsient ise märgata, ta hakkab paremini mõtlema, haiguse sümptomite manifestatsioon väheneb. Antioksüdandid ja trombotsüütidevastased ained takistavad närvirakkude surma ja vere staasi.

Ajurakkude surm: atroofia diagnoosimine ja ravi

Aju atroofia - hävitavad muutused, mis provotseerivad elundite kudede ammendumist, halvenenud elujõudu, funktsioonide kaotust. Sellega kaasneb närvirakkude nekroos ja närvisidemete rebend keemiliselt või funktsionaalselt seotud rühmade sees. Ajukude maht väheneb. Hävitavad protsessid laienevad erinevatele osakondadele - ajukoores ja subkortikaalses (subkortikaalses) piirkonnas. Sageli leitakse vanematel kui 50-aastastel patsientidel. Diagnoositud vastsündinutel ja alla ühe aasta vanustel lastel..

Aju moodustavate rakkude surm kutsub esile tõsiseid tagajärgi. Seal on rikutud kognitiivseid võimeid, mis hõlmavad kõnet, ruumilist orientatsiooni, mõistmist, loogilist mõtlemist, võimet põhjendada, arvutada ja õppida. Haigus põhjustab neuroloogilisi häireid ja motoorseid häireid.

Arstid annavad eitava vastuse küsimusele, kas aju peaaju atroofia mõjutab eeldatavat eluiga. Neuronid surevad järk-järgult. Patoloogia esmastest tunnustest kuni seisundini võib mööduda rohkem kui 20 aastat, kui suur aju piirkond atrofeerub koos järgneva dementsuse arenguga. Patsiendi surma põhjustavad tavaliselt muud haigused, mis põhjustavad keha talitlushäireid, mis ei sobi eluga kokku..

Arutlused selle kohta, kui kaua elavad atroofiliste kahjustustega patsiendid, ei kajasta õigesti patoloogia tunnuseid ja mõju. Aju atroofia ei vähenda eluiga, kuid halvendab oluliselt selle kvaliteeti. See toob kaasa dementsuse, puude. Inimene pole võimeline enesehoolduseks, vajab pidevat meditsiinilist järelevalvet ja hooldust. Sageli sunnitud veetma oma ülejäänud elu spetsialiseerunud dispanseris.

Mis on aju atroofia?

Ajus atroofilised muutused näevad välja nagu tserebrospinaalvedeliku mahu kompenseeriv suurenemine neuronite osakaalu languse taustal (aju parenhüüm). Seisund sarnaneb hüdrotsefaaliaga erinevusega, mis ei kajasta kudede mahu fokaalset kadu, vaid progresseeruvaid patoloogilisi muutusi neis. See väljendub füüsiliste ja vaimsete funktsioonide osalises kaotuses, mille provotseerib kohalik ajukoe teatud piirkonna kahjustus. Haiguse kulg on 4 etappi.

Ajus esineva 1-kraadise atroofia korral on iseloomulik väljendunud sümptomite puudumine. Inimesel võib tekkida peavalu, ta on depressioonile aldis, emotsionaalselt ebastabiilne, muutub ärrituvaks ja pisaravaks. See tuleb toime tavapäraste kutsetegevuse ülesannetega, elab täisväärtuslikku elu. Kui te ravi ei alusta, areneb kerge algvorm järk-järgult 2. astmeks, kui inimene kaotab suhtlemisvõime, emotsionaalse sideme teistega.

Neuroloogilised sümptomid on rohkem väljendunud - motoorsed talitlushäired, liigutuste koordineerimise halvenemine. Patoloogilised protsessid põhjustavad vältimatut ja pöördumatut dementsust. Kolmanda astmega kaasneb surm - halli ja valgeaine nende alade nekroos, millest aju on ehitatud. Patsient ei kontrolli käitumist, vajab sageli haiglaravi ja pidevat meditsiinilist järelevalvet. Sümptomid illustreerivad aju peaaju atroofia pilti täiskasvanutel ja eakatel patsientidel:

  • ebajärjekindel, mõttetu kõne;
  • kutseoskuste kaotamine;
  • orientatsiooni kaotamine ruumis ja ajaperioodil;
  • iseteeninduse oskuste kaotamine.

Halva tervisega seotud kaebuste arv väheneb koos kortikaalse atroofia hävitavate protsesside kasvuga. See on murettekitav signaal, mis näitab enda füüsilise ja vaimse seisundi adekvaatse tajumise halvenemist..

Patoloogia tüübid

Aju atroofia üldistatud vorm hõlmab ajukoes närvirakkude mitut sektsiooni. Aju difuusne atroofia - neuronite ühtlane surm aju kõigis osades. See areneb arteriaalse hüpertensiooni tõttu, mida iseloomustab aju igas osas asuvate väikeste laevade kahjustus.

Hajus atroofia esialgsed nähud meenutavad väikeaju talitlushäireid. Progresseeruv kursus viib sümptomite kiire suurenemiseni, mis võimaldab meil patoloogiat hilisemates staadiumides eristada. Erinevalt kortikaalsetest liikidest on hajusa atroofiaga selgelt väljendunud valitseva poolkera kahjustuse sümptomid. Kui ajus toimub kortikaalne subatroofia, on kudede hävitamine ja hävitamine ainult välja toodud.

Ajus esinev subatroofia on neuronite surma staadiumile eelnev seisund. Haiguse mehhanism on juba käivitatud, hävitavad protsessid on alanud, kuid keha kompenseerib iseseisvalt tekkinud rikkumisi. Subatroofiliste muutustega kaasnevad väljendamata sümptomid. Bipolaarne poolkera atroofia toimub mõlema poolkera kudedes. Avaldub Alzheimeri tõvest.

Ajus arenev alkohoolne atroofia

Aju aine struktuuride orgaanilisi kahjustusi, mis tekivad pideva etanooliga kokkupuute taustal, nimetatakse toksiliseks entsefalopaatiaks. Mõjub kõigile ajuosadele. Kortikaalsed kihid ja väikeaju on eriti tundlikud alkoholi kahjulike mõjude suhtes. Sageli viib kraniaalnärvide halvatus. Frontaalsagarad vastutavad käitumise, intelligentsuse taseme, emotsioonide ja moraalsete omaduste eest - omadused, mis iseloomustavad teadlikku inimest.

Arenev patoloogia põhjustab atroofilisi muutusi kudedes ja on dementsuse üks peamisi põhjustajaid. Dementsus alkoholismi tagajärjel diagnoositakse 10–30% -l patsientidest, kes kuritarvitavad alkoholi sisaldavaid jooke. Inimene muutub infantiilseks, kaotab võime abstraktse loogilise mõtlemise. Haiguse progresseerumisel kaotab patsient põhioskused - võime hambaid harjata, kingapaelu siduda, söögiriistu käes hoida.

Multisüsteemne atroofia

Katab mitut piirkonda - väikeaju, põhituumasid, seljaaju. Kui mõistate hoolikalt teemat, millised atroofilised degeneratiivsed muutused mõjutavad aju multisüsteemsel kujul, väärib märkimist progresseeruv kulg, väikeaju ataksia (motoorne düsfunktsioon) ja autonoomse puudulikkuse sündroom. See väljendub tasakaalu kaotuses, jäsemete värinas, ebanormaalses kõnnakus, erektsioonihäiretes. Hilisemates etappides täheldatakse minestamist, peapööritust, parkinsonismi, enureesi, liigutuste kooskõlastamatust.

Kortikaalne atroofia

Kortikaalne atroofia väljendub neuronite surmaga, mis paiknevad eesmises lobas paiknevates kortikaalsetes struktuurides. Esiküljed vastutavad kõnefunktsiooni, emotsionaalse käitumise eest, määravad isiksuseomadused, reguleerivad inimese motoorset aktiivsust - vabatahtlike liikumiste kavandamist ja teostamist. Aju kortikaalne atroofia mõjutab neid võimeid kahjulikult..

Ajukoore ja frontaalsete piirkondade atroofia on peamiselt seotud vanusega seotud hävitavate muutustega kudedes. Ajukoore atroofiat näitavad märgid on käitumise rikkumine ja intellektuaalsete võimete kaotus. Ajukoore 1. astme peaaju atroofia korral iseloomustavad patsienti ebajärjekindlad üldtunnustatud eetikanormid, motiveerimata toimingud.

Inimene ei suuda toimepandud toimingu põhjuseid selgitada ega hinnata. Aju poolkera frontaalseid lobesid mõjutavale atroofiale viitav iseloomulik tunnus on regressiivsed muutused ja isiksuse halvenemine. Kognitiivsed võimed vähenevad, kaob võime mõelda, meeles pidada ja keskenduda.

Tserebellaride atroofia

Väikeaju on osakond, mis vastutab motoorse koordinatsiooni eest. Destruktiivsed muutused avalduvad lihasluukonna talitlushäiretest, tasakaalustamatusest, neelamishäiretest ja silmakontrollist. Luustiku lihase korsetti toon on vähenenud. Inimesel on raske hoida oma pead sirges asendis. Sageli täheldatud enurees.

Aju atroofia lastel

Küsimusele, kas aju aine võib lapsel atroofeeruda, annavad arstid jaatava vastuse. Atroofia, mis mõjutab hiljuti sündinud laste aju, on sageli sünnivigastuste ja närvisüsteemi emakasisese arengu kõrvalekallete tagajärg. Seda diagnoositakse algstaadiumis - tavaliselt esimestel nädalatel ja kuudel. Neid ravitakse ravimite, füsioterapeutiliste ja sedatiivsete protseduuridega. Prognoos on ebasoodne.

Sümptomatoloogia

Aju kudesid ja struktuuri mõjutavad atroofia esialgsed nähud ilmnevad tavaliselt üle 45-aastastel inimestel. Naiste patsientidel diagnoositakse sagedamini patoloogiat. Iseloomulikud sümptomid:

  • Isiksuse tüübi muutus. Apaatia, ükskõiksus, huvide ringi kitsendamine.
  • Psühho-emotsionaalse tausta häire. Meeleolu kõikumised, depressiivsed seisundid, suurenenud ärrituvus.
  • Mälu kahjustus.
  • Sõnavara vähendamine.
  • Motoorika talitlushäired, liigutuste koordinatsiooni ja peenmotoorika halvenemine.
  • Vaimne kahjustus.
  • Vähenenud jõudlus.
  • Epileptilised krambid.

Keha regeneratiivsed reaktsioonid nõrgenevad. Refleksid on rõhutud. Sümptomid muutuvad erksamaks ja väljendusrikkamaks. Atroofilised muutused avalduvad Parkinsoni ja Alzheimeri sündroomist. Konkreetse kahjustuse piirkonna märgid on:

  1. Medulla. Hingamisteede, seedetrakti, kardiovaskulaarsüsteemi töö hälbed. Kaitserefleksid on alla surutud.
  2. Tserebellum. Skeletilihaste nõrkus, lihasluukonna talitlushäired.
  3. Keskmine aju Inhibeeritud või puuduvad reaktsioonid välistele stiimulitele.
  4. Diencephalon. Patoloogilised hälbed termoregulatsioonisüsteemi töös, hemostaatilise süsteemi häiritud aktiivsus ja ainevahetus.
  5. Esiküljed. Stealth, agressioon, demonstratiivne käitumine.

Sellised märgid nagu impulsiivsus, varem iseloomulik ebaviisakus, suurenenud seksuaalsus, vähenenud enesekontroll, apaatia, näitavad ebaõnnestumisi kesknärvisüsteemi keskorgani töös.

Haiguse põhjused

Mõistes teemat, mis on aju atroofia, tuleb märkida - see on alati sekundaarne diagnoos, mis areneb kesknärvisüsteemi pikaajaliste kahjulike mõjude taustal. Arstid räägivad ajurakkude surma põhjustest mitmel põhjusel:

  1. Geneetiline eelsoodumus. Kõige olulisem tegur.
  2. Keha mürgistus, mida korratakse suure sagedusega ja mis on seotud alkoholi sisaldavate jookide, ravimite kasutamisega.
  3. Kolju ja pehmete kudede vigastus kolju sees.
  4. Kudede vereringepuudulikkus, ajuisheemia.
  5. Krooniline aneemia on ebapiisav hapnikuvarustus. Seisund ilmneb hemoglobiini valgu madala kontsentratsiooni tõttu veres ja punaseid vereliblesid, mis tarnivad kudedesse hapnikku.
  6. Närvisüsteemi mõjutavad infektsioonid - lastehalvatus, meningiit, Kuru tõbi, leptospiroos, ajukoe mädanik.
  7. Kardiovaskulaarsüsteemi haigused - südamelihase isheemia, südamepuudulikkus, aterosklerootiline vaskulaarne patoloogia.
  8. Dortikatsioon kooma tõttu.
  9. Koljusisene rõhk. Sageli on aju atroofia põhjus vastsündinutel.
  10. Suured kasvajad, mis suruvad ümbritseva koe ja häirivad aju normaalset verevarustust.
  11. Tserebrovaskulaarne haigus - hävitavad muutused ajus asuvates anumates.

Kui inimene väldib vaimset tegevust, suureneb ajus esinevate atroofiliste haiguste tekke oht. Ajus asuvate neuronite surma tõenäosust suurendavate tegurite hulgas on suitsetamine, madal vaimne stress, krooniline hüpertensioon, hüdrotsefaalia, veresooni ahendavate ravimite pikaajaline kasutamine.

Diagnostika

Et teha kindlaks, millistel juhtudel on ajukoe atroofeerunud osade ilmnemise juhtumid, on ette nähtud diagnostilised testid. Diagnoosimise keerukus varajastes staadiumides takistab korrektset, õigeaegset ravi ja funktsioonide täielikku taastamist. Uurimise ajal määrab arst reflekside taseme ja reaktsioonivõime - võime reageerida välistele stiimulitele. Instrumentaalsed ja riistvarad:

  • MRI skaneerimine Võimaldab tuvastada tsüstilisi ja kasvajate moodustisi, hematoome, lokaalseid kahjustuse koldeid.
  • Ultraheli, neurosonograafia - vastsündinutel.
  • Dopplerograafia. Tuvastab veresoonte süsteemi elementide seisundi ja patentsuse.
  • Angiograafia - veresoonte röntgenuuring.

Neurofüsioloogilised uuringud, sealhulgas elektroentsefalograafia (aju aktiivsuse määra määramine), rheoentsefalograafia (aju vereringe seisundi määramine), diagnostilised punktsioonid, et selgitada välja põhjused, mis viisid ajukoe moodustavate rakkude lüüasaamiseni.

Aju atroofia ravi

Seda on võimatu täielikult ravida. Närvisüsteemi normaalse funktsioneerimise taastamiseks, aju aine rakkudes metaboolsete protsesside reguleerimiseks, verevoolu ja kudede verevarustuse normaliseerimiseks viiakse läbi kompleksne ravi. Haigust ravitakse konservatiivsete meetoditega. Õige ravimteraapia pärsib haiguse arengut. Võttes arvesse sümptomeid, määrab neuroloog rühmade ravimid:

  1. Rahustid (rahustid).
  2. Rahustid.
  3. Antidepressandid.
  4. Vaimseid võimeid stimuleerivad nootropiilsed ravimid.
  5. Neuroprotektoreid, mis kaitsevad neuroneid kahjustuste eest.
  6. Hüpertensioonivastased ravimid ja trombotsüütidevastased ained, mis alandavad vererõhku ja parandavad verearvu.

Samaaegselt ravimteraapiaga säilitatakse raviskeem. Patsiendile näidatakse kõndimist värskes õhus, doseeritud kehalist aktiivsust, tervislikku, tasakaalustatud toitumist, vaimse tegevusega seotud tegevusi, et parandada vaimseid võimeid, mälutreeningut.

Ärahoidmine

Patoloogia on sageli hüpertensiooni ja ateroskleroosi tagajärg. Negatiivsete tagajärgede vältimiseks on soovitatav õigeaegselt ravida haigusi, mis provotseerivad aju kudedes atroofilisi protsesse. Arstid soovitavad loobuda halbadest harjumustest, juhtida tervislikku eluviisi, laadida aju loogiliste ülesannetega, stimuleerida intellektuaalset tegevust.

Aju atroofia on pikaajaline jätkuv patoloogiline protsess, mis õige ravi puudumisel põhjustab dementsust, puudeid ja täielikku sõltuvust personalist. Sageli vajab patsient haiglaravi. Haiguse arengu kiireks tuvastamiseks ja peatamiseks on parem pöörduda neuroloogi poole, kellel on esimesed murettekitavad sümptomid.

Aju atroofia (rakusurm)

Aju atroofia on pöördumatu haigus, mida iseloomustab rakkude järkjärguline surm ja närvisidemete rikkumine.

Eksperdid märgivad, et kõige sagedamini ilmnevad degeneratiivsete muutuste tekkimise esimesed märgid eelpensionieas naistel. Algstaadiumis on haigust raske ära tunda, kuna sümptomid on ebaolulised ja peamised põhjused on varjatud, kuid kiiresti arenevad, põhjustab see lõpuks dementsust ja täielikku puudeid.

Mis on aju atroofia?

Inimese peamine organ - aju, koosneb tohutul hulgal omavahel ühendatud närvirakkudest. Ajukoore atroofilised muutused põhjustavad närvirakkude järkjärgulist surma, samal ajal kui vaimsed võimed aja jooksul kaovad ja see, kui kaua inimene elab, sõltub sellest, kui vanalt aju atroofia algas.

Käitumuslikud muutused vanemas eas on iseloomulikud peaaegu kõigile inimestele, kuid nende väljasuremisnähtude aeglase arengu tõttu ei ole need patoloogilised protsessid. Muidugi muutuvad vanemad inimesed ärritatavamaks ja urisevamaks, ei suuda enam reageerida muutustele ümbritsevas maailmas nagu nooruses, nende intelligentsus väheneb, kuid sellised muutused ei põhjusta neuroloogiat, psühhopaatiat ja dementsust.

Ajurakkude surm ja närvilõpmete surm on patoloogiline protsess, mis põhjustab muutusi poolkerade struktuuris, samal ajal kui toimub konvolutsioonide silumine, selle organi mahu ja kaalu vähenemine. Esiküljed on hävitamisele kõige vastuvõtlikumad, mis põhjustab intelligentsuse vähenemist ja käitumise hälbeid.

Haiguse põhjused

Selles etapis ei suuda meditsiin vastata küsimusele, miks neuronite hävitamine algab, siiski leiti, et haiguse eelsoodumus on päritav ning selle teket soodustavad sünnitraumad ja emakasisesed haigused. Spetsialistid jagavad selle haiguse kaasasündinud ja omandatud põhjuseid.

  • geneetiline eelsoodumus;
  • emakasisese nakkushaigused;
  • geneetilised mutatsioonid.

Üks peaajukooret mõjutavatest geneetilistest haigustest on Picki tõbi. Kõige sagedamini areneb see keskealistel inimestel, väljendudes eesmise ja ajaliste lohude neuronite järkjärgulises kahjustuses. Haigus areneb kiiresti ja 5-6 aasta pärast viib surma.

Loote nakatumine raseduse ajal põhjustab ka erinevate organite, sealhulgas aju, hävitamist. Näiteks raseduse alguses toksoplasmoosiga nakatumine põhjustab loote närvisüsteemi kahjustusi, mis sageli ei jää ellu või sünnivad kaasasündinud väärarengute ja oligofreeniaga.

Omandatud põhjuste hulka kuuluvad:

  1. suures koguses alkoholi joomine ja suitsetamine põhjustavad ajuveresoonte spasme ja selle tagajärjel hapnikuvaegust, mis tähendab aju valgeaine rakkude toitainerakkude ebapiisavat varustamist ja seejärel nende surma;
  2. närvirakke mõjutavad nakkushaigused (näiteks meningiit, marutaud, lastehalvatus);
  3. vigastused, põrutused ja mehaanilised kahjustused;
  4. raske neerupuudulikkus põhjustab keha üldist joobeseisundit, mille tagajärjel on häiritud kõik ainevahetusprotsessid;
  5. väline hüdrotsefaalia, mis väljendub subarahnoidaalse ruumi ja vatsakeste suurenemises, viib atroofiliste protsessideni;
  6. krooniline isheemia, põhjustab veresoonte kahjustusi ja põhjustab toitainetega närviühenduste ebapiisavat pakkumist;
  7. ateroskleroos, väljendub veenide ja arterite valendiku ahenemises ning suurenenud koljusisese rõhu ja insuldiriski tagajärjel.

Ajukoore atroofia võib olla põhjustatud ebapiisavast intellektuaalsest ja füüsilisest stressist, tasakaalustatud toitumise puudumisest ja valest eluviisist.

Miks haigus ilmneb

Haiguse arengu peamiseks teguriks on haiguse geneetiline kalduvus, kuid mitmesugused vigastused ja muud provotseerivad tegurid võivad kiirendada ja provotseerida aju neuronite surma. Atroofilised muutused mõjutavad kooriku ja subkortikaalse aine erinevaid osi, kuid kõigi haiguse ilmingute korral märgitakse sama kliiniline pilt. Ravimite ja elustiili muutuste abil saab väiksemaid muudatusi peatada ja patsiendi seisundit parandada, kuid kahjuks on haiguse täielik ravimine võimatu..

Aju eesmiste lobade atroofia võib areneda sünnieelse küpsemise või pikaajalise sünnituse ajal pikaajalise hapnikuvaeguse tõttu, mis põhjustab ajukoores nekrootilisi protsesse. Sellised lapsed surevad enamasti emakas või sünnivad ilmsete kõrvalekalletega.

Ajurakkude surma võivad vallandada ka mutatsioonid geenitasemel, mis on seotud rase naise kehal esinevate kahjulike ainetega kokkupuutumise ja loote pikaajalise joobeseisundiga ning mõnikord on see lihtsalt kromosomaalne rike.

Haiguse tunnused

Algstaadiumis on aju atroofia tunnused vaevumärgatavad, neid saavad kinni hoida vaid lähedased inimesed, kes tunnevad haiget inimest. Muutused avalduvad patsiendi apaatses olekus, ilmnevad soovide ja püüdluste puudumine, letargia ja ükskõiksus. Mõnikord on puudu moraalsetest põhimõtetest, liigsest seksuaalsest aktiivsusest.

Ajurakkude progresseeruva surma sümptomid:

  • sõnavara vähendamine, et kirjeldada midagi, mida patsient pikka aega sõnu valib;
  • vähenenud intellektuaalne võime lühikese aja jooksul;
  • enesekriitika puudumine;
  • kaotab kontrolli tegevuse üle, halveneb keha motiilsus.

Aju edasise atroofiaga kaasneb heaolu halvenemine, vaimsete protsesside langus. Patsient lõpetab tuttavate asjade õppimise, unustab nende kasutamise. Enda käitumisomaduste kadumine viib nn peegli sündroomi, mille käigus patsient hakkab tahtmatult teisi inimesi kopeerima. Edasi areneb seniilne seniilsus ja isiksuse täielik degradeerumine..

Ilmunud käitumise muutused ei anna täpset diagnoosi, seetõttu on patsiendi iseloomu muutuste põhjuste väljaselgitamiseks ette nähtud mitmed uuringud.

Kuid raviarsti range juhendamisel on tõenäolisem teha kindlaks, milline aju osa on lagunenud. Niisiis, kui ajukoores toimub hävitamine, eristatakse järgmisi muutusi:

  1. vaimsete protsesside vähenemine;
  2. kõnetooni ja hääle tämbri moonutamine;
  3. meeldejätmise võime muutus kuni täieliku kadumiseni;
  4. sõrmede peenmotoorika halvenemine.

Subkortikaalse aine muutuste sümptomatoloogia sõltub funktsioonidest, mida mõjutatud osakond täidab, nii et piiratud aju atroofial on iseloomulikud tunnused.

Medulla oblongata nekroosi iseloomustab hingamispuudulikkus, seedesüsteemi talitlushäire ning kannatavad inimese südame-veresoonkonna ja immuunsussüsteemid.

Ajukelme kahjustusega, lihastoonuse rikkumisega, liigutuste diskoordineerimisega.

Keskmise aju hävimisega lakkab inimene reageerimast välistele stiimulitele.

Vahepealse sektsiooni rakkude surm põhjustab keha termoregulatsiooni rikkumist ja ainevahetuse ebaõnnestumist.

Aju eesmise lüüasaamist iseloomustab kõigi reflekside kaotamine.

Neuronite surm põhjustab võime iseseisvalt elu toetada ja sageli surma.

Mõnikord on nekrootilised muutused vigastuste või mürgiste ainetega pikaajalise mürgituse tagajärg, põhjustades neuronite restruktureerimist ja suurte veresoonte kahjustusi..

Klassifikatsioon

Rahvusvahelise klassifikatsiooni kohaselt jagatakse atroofilised kahjustused haiguse tõsiduse ja patoloogiliste muutuste asukoha järgi.

Haiguse käigu igal etapil on erilised sümptomid..

I astme aju atroofilised haigused või aju subatroofia, mida iseloomustavad väikesed muudatused patsiendi käitumises ja progresseeruvad kiiresti järgmisse etappi. Selles etapis on varajane diagnoosimine äärmiselt oluline, kuna haigust saab ajutiselt peatada ja kui palju patsient elab, sõltub ravi efektiivsusest.

Atroofiliste muutuste arengu 2. etapp avaldub patsiendi seltskondlikkuse halvenemises, ta muutub ärrituvaks ja ohjeldamatuks, kõnetoon muutub.

3-astmelise atroofiaga patsiendid muutuvad kontrollimatuks, ilmnevad psühhoosid, haigete moraal kaob.

Haiguse viimast, 4. staadiumi iseloomustab patsient täieliku mõistmise puudumine tegelikkusest, ta lakkab reageerimast välistele stiimulitele.

Edasine areng viib täieliku hävimiseni, elutähtsad süsteemid hakkavad ebaõnnestuma. Selles etapis on patsiendi hospitaliseerimine psühhiaatriahaiglas väga soovitatav, kuna seda on raske kontrollida..

Klassifikatsioon mõjutatud rakkude asukoha järgi:

  • Kortikaalne kortikaalne atroofia areneb kõige sagedamini eakatel inimestel ja kestab seni, kuni inimene elab, mõjutab eesmisi lobesid;
  • Aju difuusse atroofiaga kaasneb verevarustuse rikkumine, ateroskleroos, hüpertensioon ja vaimsete võimete langus. Selle haiguse vormi 1 aste areneb kõige sagedamini väikeajus ja mõjutab seejärel muid aju osi;
  • Multisüsteemne atroofia areneb mutatsioonide ja geenihäirete tagajärjel raseduse ajal. Selle haigusvormiga ei mõjuta mitte ainult aju, vaid ka muid elutähtsaid süsteeme. Eeldatav eluiga sõltub otseselt kogu organismi mutatsiooni astmest ja selle elujõulisusest;
  • I astme lokaalne aju atroofia ilmneb mehaaniliste kahjustuste, insultide, fokaalsete infektsioonide ja parasiitide kandmise tagajärjel. Sümptomid sõltuvad sellest, milline osa on kahjustatud;
  • Haiguse subkortikaalne või subkortikaalne vorm on vahepealne seisund, mille korral kahjustatakse kõne- ja mõtteprotsesside eest vastutavaid keskusi.

Aju atroofia lastel

Sõltuvalt sellest, millises vanuses aju atroofia algab, eristan haiguse kaasasündinud ja omandatud vormi. Haiguse omandatud vorm areneb lastel pärast 1-aastast elu.

Laste närvirakkude surm võib areneda erinevatel põhjustel, näiteks geneetiliste häirete, ema ja lapse erinevate Rh-faktorite, emakasisese nakkuse neuroinfektsioonidega, loote pikaajalise hüpoksia tagajärjel.

Neuronite surma tagajärjel ilmnevad tsüstilised kasvajad ja atroofiline hüdrotsefaalia. Vastavalt sellele, kuhu tserebrospinaalvedelik koguneb, võib aju tilkumine olla sisemine, väline ja segatüüpi.

Kiiresti arenev haigus on kõige sagedamini vastsündinutel; sel juhul räägime tõsistest häiretest ajukoes pikaajalise hüpoksia tõttu, kuna lapse keha vajab selles eluetapis hädasti intensiivset verevarustust ja toitainete puudus põhjustab tõsiseid tagajärgi.

Millist atroofiat läbib aju?

Subatroofilised muutused ajus eelnevad neuronite globaalsele surmale. Selles etapis on oluline ajuhaigus õigeaegselt diagnoosida ja vältida atroofiliste protsesside kiiret arengut.

Näiteks täiskasvanute aju hüdrotsefaalia korral hakkavad hävitamise tagajärjel vabanenud vabad tühjad intensiivselt täitma eritunud tserebrospinaalvedelikuga. Seda tüüpi haigusi on keeruline diagnoosida, kuid õige ravi võib haiguse edasist arengut edasi lükata..

Ajukoore ja alamkortikaalse aine muutused võivad olla põhjustatud trombofiiliast ja ateroskleroosist, mis õige ravi korral põhjustab hüpoksiat ja ebapiisavat verevarustust ning seejärel kudede ja parietaaltsoonis olevate neuronite surma, seega parandab ravi vereringet.

Aju alkohoolne atroofia

Aju neuronid on alkoholi mõju suhtes tundlikud, nii et alkoholi sisaldavate jookide võtmine häirib algul ainevahetusprotsesse ja sellest sõltub.

Alkoholi lagunemisproduktid mürgitavad neuroneid ja hävitavad närvisidemeid, seejärel rakud järk-järgult surevad ja selle tagajärjel areneb aju atroofia.

Hävitava mõju tagajärjel kannatavad mitte ainult kortikaalsed-subkortikaalsed rakud, vaid ka ajutüve kiud, anumad on kahjustatud, neuronid on kortsus ja nende tuumad on ümber paigutatud.

Rakusurma tagajärjed on nähtavad: alkohoolikud kaotavad aja jooksul enesehinnangu ja mälu väheneb. Edasine kasutamine põhjustab keha veelgi suuremat joobeseisundit ja isegi kui inimene meelt muudab, areneb tal ikkagi Alzheimeri tõbi ja dementsus, kuna tekitatud kahju on liiga suur.

Multisüsteemne atroofia

Aju multisüsteemne atroofia on progresseeruv haigus. Haiguse manifestatsioon koosneb kolmest erinevast häirest, mis on üksteisega ühendatud erineval viisil, ja peamine kliiniline pilt määratakse atroofia esmaste tunnuste järgi:

  • parkionism;
  • väikeaju hävitamine;
  • vegetatiivsed häired.

Praegu pole selle haiguse põhjused teada. Diagnoositud MRT ja kliinilise läbivaatusega. Ravi koosneb tavaliselt säilitusravist ja haiguse sümptomite mõju vähendamisest patsiendi kehale..

Kortikaalne atroofia

Kõige sagedamini toimub aju kortikaalne atroofia eakatel inimestel ja areneb seniilsete muutuste tõttu. See mõjutab peamiselt eesmisi lobesid, kuid selle jaotumine teistesse osadesse pole välistatud. Haiguse tunnused ei ilmne kohe, vaid viivad lõpuks intelligentsuse ja mälestusvõime vähenemiseni, dementsus, ere näide selle vaevuse mõjust inimese elule - Alzheimeri tõbi. Kõige sagedamini diagnoositakse integreeritud MRI-skaneerimisega.

Atroofia hajus levimisega kaasneb sageli halvenenud verevarustus, halvenenud kudede paranemine ja vähenenud vaimne töövõime, halvenenud peenmotoorika ja liikumiste koordineerimine, haiguse areng muudab põhimõtteliselt patsiendi elustiili ja viib täieliku puudeni. Seega on seniilne dementsus aju atroofia tagajärg..

Kõige kuulsam bipolaarne poolkerakujuline kortikaalne atroofia, mida nimetatakse Alzheimeri tõveks.

Tserebellaride atroofia

Haigus on väikeste ajurakkude lüüasaamine ja surm. Haiguse esimesed nähud: diskoordinatsioon, halvatus ja kõnekahjustus.

Ajukoore muutused põhjustavad peamiselt selliseid vaevusi nagu veresoonte ateroskleroos ja ajutüve kasvajahaigused, nakkushaigused (meningiit), vitamiinipuudus ja ainevahetushäired.

Tserebellaarse atroofiaga kaasnevad sümptomid:

  • halvenenud kõne- ja peenmotoorika;
  • peavalu;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • kuulmislangus;
  • nägemishäired;
  • instrumentaalne uuring näitas väikeaju massi ja mahu vähenemist.

Ravi seisneb haiguse tunnuste blokeerimises antipsühhootikumidega, ainevahetusprotsesside taastamisel, kasvajate korral kasutatakse tsütostaatikume, kahjustuste kirurgiline eemaldamine on võimalik.

Diagnostika tüübid

Aju atroofiat diagnoositakse instrumentaalse analüüsi meetodite abil..

Magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldab üksikasjalikult uurida kortikaalse ja subkortikaalse aine muutusi. Saadud piltide abil saate üsna täpselt diagnoosida juba haiguse varases staadiumis.

Kompuutertomograafia võimaldab teil kaaluda pärast insuldi tekkivaid veresoonte kahjustusi ja tuvastada hemorraagia põhjused, määrata tsüstiliste moodustiste asukoht, mis häirivad kudede normaalset verevarustust.

Uusim uurimismeetod - multispiraalne tomograafia võimaldab teil diagnoosida haigust varases staadiumis (subatroofia).

Ennetamine ja ravi

Lihtsate reeglite järgimine võib patsiendi elu oluliselt hõlbustada ja pikendada. Pärast diagnoosi määramist on kõige parem, kui patsient viibib oma tavapärases keskkonnas, kuna stressirohked olukorrad võivad seisundit halvendada. Oluline on pakkuda patsiendile piisavat vaimset ja füüsilist stressi.

Aju atroofiaga toitumine peaks olema tasakaalus, kehtestama tuleks selge igapäevane rutiin. Halbade harjumuste kohustuslik keeldumine. Füüsikaliste näitajate kontroll. Vaimsed harjutused. Aju atroofia dieet on raske ja rämpstoidu tagasilükkamine, kiirtoidu ja alkohoolsete jookide väljajätmine. Dieedile on soovitatav lisada pähkleid, mereande ja rohelisi..

Ravi hõlmab neurostimulantide, rahustajate, antidepressantide ja rahustite kasutamist. Kahjuks ei ole see vaev täielikuks raviks ja aju atroofia ravi on haiguse sümptomite leevendamine. Milline ravim valitakse säilitusravina, sõltub atroofia tüübist ja funktsioonidest, mis on halvenenud..

Niisiis, väikeaju ajukoores esinevate rikkumiste korral on ravi suunatud motoorsete funktsioonide taastamisele ja värisemist korrigeerivate ravimite kasutamisele. Mõnel juhul on näidustatud operatsioon neoplasmide eemaldamiseks..

Mõnikord kasutatakse hapniku nälgimise vältimiseks ravimeid, mis parandavad ainevahetust ja ajuvereringet, hea vereringe ja juurdepääs värskele õhule. Sageli mõjutab kahjustus inimese teisi organeid, seetõttu on vajalik täielik uurimine aju instituudis.

Frontotemporaalne degeneratsioon

Frontotemporaalne degeneratsioon (LHD) on morfoloogiliselt heterogeenne degeneratiivne protsess, mille käigus toimub aju eesmise ja eesmise ajutüve primaarne kahjustus. LVD uurimise ajalugu ulatub 19. sajandisse, kui 1892. aastal kirjeldas Praha neuroloog Arnold Peak 71-aastast patsienti, kellel olid rasked kõnehäired, raskused objektide äratundmisel ja nimetamisel ning verbaalsed parafaasid. Lahkamine paljastas vasaku ajalise lobe lokaalse asümmeetrilise atroofia koos neuronite balloonitaolise deformatsiooniga. Aastaid peeti seda tüüpi dementsust AD kliiniliseks ja morfoloogiliseks variandiks. Aastal 1911 kirjeldas A. Alzheimer ülaltoodud patomorfoloogilisi muutusi, märkides nende erinevust AD iseloomulikega. Samal ajal soovitas A. Alzheimer nimetada LHD-le iseloomulikke rakusiseseid sisestusi “piigi kehadeks” ja haigust ennast “piigi tõbeks”. See nimi on enamikus neuroloogia ja psühhiaatria käsiraamatutes ning haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis [2, 4].

Hiljem sai teatavaks, et Peak'i tõbi on ainult üks aju eesmise ja ajalise lobe primaarse kahjustusega dementsuse võimalustest. Sel juhul tuvastatakse enamiku selle lokaliseerimise atroofilise protsessiga patsientide sama kliinilise pildiga ka muud patomorfoloogilised muutused, mis erinevad Peaki tõvest. 1994. aastal pakkusid Rootsi ja Suurbritannia eksperdid selle lokaliseerimise degeneratiivse protsessi jaoks välja termini "frontotemporaalne degeneratsioon", sõltumata konkreetsest patomorfoloogilisest variandist [18].

Kõigist dementsusega patsientidest moodustavad LHD-ga patsiendid 5% ja kõigi esilduva dementsuse juhtude hulgas 20%. LVD on AD-järgselt dementsuse põhjuste loetelus vanuses (kuni 65 aastat) teisel kohal. LHD esinemissagedus on 2,2 juhtu vanuses 40–49 aastat; 100 tuhande inimese kohta aastas 3,3 juhtu 50–59-aastaste ja 8,9 juhtu 60–69-aastaste inimeste puhul [25]. Ehkki LHD viitab traditsiooniliselt kaasnevale dementsusele, ei välista haiguse algus 65–70 aasta pärast seda diagnoosi. Esinemissagedus meestel on pisut kõrgem kui naistel (suhe 1,7: 1) [1, 2, 25].

Etioloogia ja patogenees. LVD etioloogia pole täpselt kindlaks tehtud, kuid geneetilise koormuse etioloogiline roll on vaieldamatu. Perekonna ajalugu on võimalik tuvastada 30-50% -l haiguse juhtudest, samas kui perekonnavorme iseloomustab autosomaalne domineeriv leviku tüüp. Perekondlikke juhtumeid seostatakse mikrotuubulitega seotud tau valku (LHD tau-positiivne variant) või progranuliini (LHD ubikvitiin-positiivne variant) kodeeriva geeni mutatsiooniga. Mõlemad patoloogilised geenid on lokaliseeritud 17. kromosoomi pikal käsivarrel. Samuti kirjeldatakse muid mutatsioone, mis paiknevad 3., 9. ja 14. kromosoomis [17].

LVD patogenees vajab edasist uurimist. Eeldatakse, et juhtivat rolli mängib tau-valgu metabolismi rikkumine, mis on neuronite sisemembraani osa. Sellega seoses kuulub LVD niinimetatud tau-patiteetide rühma, mis hõlmab ka progresseeruvat supranukleaarset halvatust ja kortiko-basaalset degeneratsiooni. On huvitav, et mõnel LHD-l täheldatakse mõnikord nende haiguste kliinilisi tunnuseid (näiteks frontotemporaalse dementsuse kliiniku võib kombineerida ebatüüpilise parkinsonismi ja vertikaalse pilgu piiramisega, mis on iseloomulik progresseeruvale supranukleaarsele halvatusele ja kortikaalse-basaalse degeneratsioonile)..

Patomorfoloogia. LVD-d iseloomustavad lokaalsed degeneratiivsed-atroofilised muutused aju eesmises ja ajalises lobes. Kõige sagedamini ja kõige suuremas ulatuses on mõjutatud eesmised rinnad, eriti orbitaal-frontaalne ajukoore, aju ajalise lobe eesmine ja mediaalne osa. Atroofilise protsessi asümmeetria on väga iseloomulik, samas kui 50% juhtudest esinevad peamiselt vasaku poolkera kannatused. 20% juhtudest osaleb patoloogilises protsessis peamiselt parem ajupoolkera ja sümmeetrilist kahjustust kirjeldatakse umbes 30% juhtudest [8]..

Huvi eesmiste või ajaliste lobade vastu pole erinevatel patsientidel sama. 40-50% juhtudest täheldatakse aju rinnakorvi ja ajaliste lohude samaaegset kahjustust. 25–30% -l patsientidest areneb atroofiline protsess peamiselt eesmistes loosades ja 25–30% -l - ajalistes lobes. Samuti on võimalik osalemine parietaalse koore patoloogilises protsessis. Sageli tuvastatakse samaaegselt kortikaalse atroofiaga degeneratiivsed muutused näärme (näärme), striatumi, kahvatu palli, talamuse, muude subkortikaalsete struktuuride piirkonnas ja seljaaju eesmistes sarvedes. Subkortikaalsete basaalganglionide lüüasaamine võib põhjustada ekstrapüramidaalsete motoorsete häirete ja seljaaju eesmiste sarvede lisandumist amiotroofiale ja fastsikatsioonidele (amüotroofse lateraalskleroosi sündroom - eesmine dementsus) [8].

LVD histokeemilisi muutusi iseloomustab oluline polümorfism, millel on haiguse kliinilistele tunnustele siiski vähe mõju. Sõltuvalt intraneuronaalsete tsütoplasmaatiliste inklusioonide olemasolust ja histokeemilisest koostisest eristatakse nelja peamist histokeemilist tüüpi [17]:

• tau-positiivne, ubikvitiin-positiivne tüüp;

• tau-positiivne, ubikvitiin-negatiivne tüüp;

• tau-negatiivne, ubikvitiin-positiivne tüüp;

• tau-negatiivne, ubikvitiin-negatiivne (diferentseerumata, ikrovatsoole) tüüp.

Kõige tavalisem diferentseerumata (mikrovakula) tüüp, mida iseloomustab spetsiifiliste histoloogiliste muutuste puudumine. Seda tüüpi on umbes 60% LHD juhtudest. Sel juhul määratakse kortikaalsete neuronite surm, spongioosne degeneratsioon või neuronite mikrovakuoliseerumine ja väike subkortikaalne glioos. Neid muutusi täheldatakse peamiselt eesmises ja osaliselt ajalises ajukoores. Limbiline süsteem ja striatum on vähesel määral seotud [1, 2].

Tau-positiivseid lisandeid täheldatakse umbes 25% LHD juhtudest. Sel juhul on kortikaalsete neuronite surm, laialt levinud ja väljendunud glioos, väga iseloomulik. Spongioformsed muutused või mikrovakulatsioon puuduvad või esinevad minimaalselt. Koos aju eesmiste ja ajaliste lobade kahjustustega kannatavad sageli ka limbilised süsteemid ja striatum. LVD tau-positiivne variant hõlmab Peak'i tõbe, frontotemporaalse dementsuse ja parkinsonismi kombinatsiooni, kortikobaalset degeneratsiooni [13].

Ubikvitiin-positiivseid lisandeid täheldatakse umbes 15% -l IHD juhtudest. Lisaks märgitakse sageli täiendavat huvi aju ja seljaaju motoneuronite vastu, mis võivad jääda kliiniliselt ebaoluliseks või avalduda amüotroofse lateraalskleroosi sündroomina [1, 2, 17].

Kliiniline pilt. LVD-d iseloomustab tajutav algus ja pidev progresseerumine ning see avaldub kognitiivsete, emotsionaalsete ja käitumishäirete korral, mis on iseloomulikud aju eesmise ja ajalise loba patoloogiale. Tavaliselt algab haigus 6. elukümnendil, kuid kirjeldatakse nii varasema (sealhulgas 4. elukümnendilise) kui ka hilisema algusega juhtumeid [1, 2, 4, 13]. LHD eripäraks on käitumishäirete ülekaal haiguse alguses kognitiivse kahjustuse suhtes. Kognitiivne kahjustus patoloogilise protsessi algfaasis võib olla peen ja nende tuvastamine nõuab põhjalikku neuropsühholoogilist uuringut..

LHD esimesed kliinilised ilmingud on tavaliselt järk-järgult suurenevad häired emotsionaalses-tahtlikus ja käitumuslikus sfääris, mis väljenduvad ükskõiksuses keskkonna suhtes ja samaaegse kriitika (desinhibeerimise) vähenemisega [1, 2, 4, 13]. Teised tõlgendavad neid muutusi sageli tähelepanu kõrvalejuhtimise ja unustamisena. Märkimisväärne on ka patsiendi olemuse muutus. Sel juhul patsient ise tavaliselt kaebusi ei esita või need on formaalse iseloomuga. Areneb püüdlus, motivatsiooni ja algatusvõime langus, apaatia, emotsionaalne tuim, ükskõiksus, kõne ja motoorse aktiivsuse langus. Kriitika puudumine toob kaasa asjaolu, et patsiendid hakkavad ühiskonnas valesti käituma, muutuvad taktitundetuks, võivad endale lubada ebaviisakaid ja provokatiivseid märkusi või alatuid küsimusi. Iseloomustab rumalus, lame huumor, avaliku sündsuse rikkumine, seksuaalne vaoshoitus. Sageli muutuvad toidusõltuvused, suureneb isu magusate ja süsivesikuterikaste toitude järele, võib ilmneda buliimia (tuhastus, täiskõhu kadumine), liigne suitsetamine ja joomine. Võimalik suurenenud ärrituvus, agressiivsus, antisotsiaalne käitumine. Laiendatud etappides hakkavad patsiendid isiklikku hügieeni unarusse jätma, moodustub nn põllukäitumine (s.t ühiskonna ja ümbritsevate inimeste täielik hoolimatus). Iseloomulikud on tegevusetus või stereotüüpne ja ebaproduktiivne tegevus, ehhoolia ja ehhoopraksia. LHD tüüpilised käitumuslikud sümptomid on toodud tabelis 3.14 toodud LDS käitumise hindamise skaalal.

Frontotemporaalse degeneratsiooni korral esinevate käitumishäirete hindamise skaala (MsMugau A. jt, 2006) *

Peamised sümptomid on:
1. Vahetus (kõnes, toimingutes, seksuaalses käitumises).
2. Avaliku korralikkuse tähelepanuta jätmine (ebaviisakas, taktitundetu või asotsiaalne käitumine).
3. Apaatia (passiivsus, inertsus, passiivsus).
4. Hüpomaaniline käitumine: liigne aktiivsus, resonants, liigne ja ebaoluline tuju, hüperseksuaalsus.
5. Emotsionaalne külmus ja ükskõiksus.
6. Kriitika vähenemine: patsiendid ei teadvusta iseenda käitumisdefekti.
Täiendavad sümptomid:
1. Hügieeniprotseduuride eiramine.
2. Arukas jäikus.
3. Kiire tähelepanu hajutamine.
4. Söömiskäitumise muutus.
5. Kinnisideed ja stereotüüpse käitumisega.
6. Impulsiivne käitumine.

* Skaala põhineb D. Neagu jt väljapakutud HPD diagnostilistel kriteeriumidel. (1998) [24]. Rikkumiste raskuse hindamiseks hinnatakse iga sümptomit 5-punktilise süsteemi kohaselt: 1 - sümptomit pole; 2 - on iseloomulik vähesel määral; 3 - on iseloomulik mõõdukale astmele; 4 - väga iseloomulik; 5 - äärmiselt iseloomulik. Üldskoor = 0–60 punkti.

Kognitiivsete funktsioonide uuringust selgus, et HDI-ga patsientidel on vabatahtliku tegevuse väljendunud düsreguleerimine ja olulisel osal juhtudest kõnekahjustus [13, 17]. Suvalise tegevuse regulatsiooni rikkumine põhjustab raskusi programmeerimises ja kontrollimises, abstraktsiooni katkemist, üldistamisvõimet, sarnasuste ja erinevuste tuvastamist, otsuste ja järelduste tegemist. Haiguse algfaasis ilmneb vabatahtliku tegevuse düsreguleerimine ainult kõige keerukamate ülesannete täitmise ajal, mis nõuab võimet luua uusi tegevusprogramme ja mõtlemise paindlikkust. Neuropsühholoogilise testimise ajal hakkavad HPD-ga patsiendid ülesande tingimusi lihtsustama. Näiteks tehakse rusika-ribi-peopesa testis määratud programmi asemel rusika-ribi-rusika test. Haiguse progresseerumisel laienevad programmeerimis- ja kontrollihäired kõikidele kognitiivse tegevuse valdkondadele. Patsiendid ei saa ühtegi konkreetset eesmärki järgida, nende tegevus muutub kaootiliseks ja mõttetuks, iseloomulikud on väljendunud tagakiusamised.

Lisaks halvenenud programmeerimisele ja juhtimisele on tüüpiline kognitiivse kahjustuse tüüp LHD-s kõnekahjustus. Mõnikord on kõnehäired haiguse esimene sümptom, mis sellistel juhtudel võib alata esmase progresseeruva afaasiana. Kuid sagedamini arenevad kõnehäired samaaegselt düsreguleerivate ja käitumishäiretega..

Kõnehäired progresseeruva dünaamilise või amnestliku afaasia kujul on kõige iseloomulikumad HPD-le [1,13,17]. Samuti kirjeldatakse mutismi arengut, st spontaanse kõne aktiivsuse täielikku kadumist.

Progresseeruv dünaamiline afaasia peegeldab aju vasakpoolset eesmist osa. Seda tüüpi kõnehäireid iseloomustab kõne sujuvuse vähenemine: patsiendid muutuvad lakooniliseks, räägivad eraldi grammatiliselt mitteseotud sõnu või fraase (nn telegraafiline stiil). Verbid kaovad patsientide spontaansest kõnest. Sageli taandub patsiendi kõne esitatud küsimusele monosülabiliste vastusteni, samas kui spontaanne kõne väheneb. Iseloomulikud on logokloonid (sõna viimaste silpide kordused), stostimine üksikute silpide kiire korduva kordamisega, palillaalid (enda väite viimaste sõnade või fraaside kordused), ehholaaliad (vestluspartneri sõnade või fraaside kordused), kõnestereotüübid või samade sõnade pealetükkivad kordused, samade sõnade pealetungivad, korduvad kordused terved avaldused), võib-olla düsartria. Kihistusi ja muid vigu märgitakse nii patsiendi suulises kui ka kirjalikus kõnes.

Vasaku ajalise lobe primaarse kahjustusega vastavad kõnehäirete kliinilised ilmingud amnestliku afaasia pildile. Seda tüüpi kõnehäirete varaseim sümptom on kõne nominatiivse funktsiooni puudulikkus, st raskused objektide nimetamisel. Esialgu unustatakse madala sagedusega nimisõnad, see tähendab need, mida keeles on suhteliselt harva. Haiguse kaugelearenenud staadiumis sisaldab patsientide kõne vähe nimisõnu, selle asemel kasutatakse asesõnu, halveneb nimisõnade äratundmine vastupidises kõnes, mille tõttu osaline mõistmine kannatab. Samal ajal ei rikuta patsiendi kõne sujuvust ega grammatilisi struktuure, kuid see muutub nimisõnade puudumise tõttu tähtsusetuks.

LHD tüüpilistel juhtudel jääb elusündmuste mälu suhteliselt puutumatuks kuni raske dementsuse staadiumini. Põhjalikust neuropsühholoogilisest uuringust selgub siiski mälukahjustused, mis on seotud reproduktsiooni aktiivsuse ja selektiivsuse vähenemisega. Viimane avaldub võõra teabe põimimisel, kui üritatakse midagi meelde jätta.

Frontotemporaalse degeneratsiooni kliinilised tunnused sõltuvalt atroofilise protsessi domineerivast lokalisatsioonist

Enamasti eesmised lohudEnamasti ajalised lohud
Enamasti vasakpoolne atroofiaAlgatuse vähenemine, depressioon, ärrituvus, dünaamiline afaasia, düsartria, kokutamine, kõnestereotüübidAmnestiline afaasia, düsleksia, külmus, vaenulikkus
Enamasti parempoolne atroofiaVähenenud kriitika, loobumine, taktitunde kaotamine, hoolimatus, obsessiivsed tegevused“Emotsionaalne agnosia” (teiste emotsioonide tundmatus), ükskõiksus, asotsiaalne käitumine

Muud neuroloogilised sümptomid haiguse varases staadiumis puuduvad või on piiratud nn primitiivsete reflekside taaselustamisega: suu kaudu manustatav automatism, haaramine, vastutegevuse nähtus. Suhteliselt varakult arenevad vaagnaelundite häired uriinipidamatuse vormis, mis tavaliselt ei põhjusta patsiendil endal subjektiivset ärevust. LVD väljakujunenud staadiumidele on iseloomulik sümptomaatiline hüpokineesia ja kõnnaku muutused vastavalt frontaalse apraksia tüübile. Seda kõnnakut iseloomustavad raskused jalutuskäigu alustamisel, põrandale kleepumisel, loksumisel, väikeste sammude tegemisel, kõndimisaluse laiendamisel, ebastabiilsusel ja kukkumistel, mis on eriti tavalised kõndimise alguses või kurvides [1,2, 13, 17].

LVD kliiniline pilt võib varieeruda sõltuvalt patoloogilise protsessi valdavast lokaliseerimisest (tabel 3.15).

Väikesel arvul HFD-ga patsientidel on ka muid neuroloogilisi sümptomeid. Selle haiguse perekondlikku vormi kirjeldatakse algusega keskeas ja kombinatsiooniga akineetiliselt jäiga sündroomiga eesmise dementsuse kliinilises pildis, mis reageerib halvasti levodopa ravimitele (nn frontotemporaalne dementsus koos parkinsonismiga) [13, 17]. Selle LHD vormi aluseks on mikrotuubulitega seotud tau-valgu geeni mutatsioon 17. kromosoomis ja histokeemiline pilt vastab tau-positiivsele variandile. Veel üks haruldane LVD vorm on keeruline “amüotroofiline lateraalskleroos-frontaalne dementsus” [5]. Nagu nimest järeldada võib, iseloomustab seda vormi frontaalse dementsuse ja ALS-i sümptomite kombinatsioon peamiselt perifeerse pareesena koos fastsikatsioonidega. Histokeemilised muutused vastavad nendel juhtudel LHD ubikvitiin-positiivsele variandile. Samuti kirjeldatakse frontaalse dementsuse, parkinsonismi ja ALS-i sümptomite kombinatsiooni..

LVD on pidevalt progresseeruv haigus. LHD-ga patsientide keskmine eluiga on 8–11 aastat [1, 2, 13]. Haiguse kaugelearenenud staadiumide puhul on iseloomulik esiosa loomulike kognitiivsete ja käitumishäirete kombinatsioon koos mäluhäirete ja apraktilis-agnostilise sündroomiga, nii düspraktilise kui ka ekstrapüramidaalse iseloomuga märkimisväärsed motoorikahäired. Haiguse hilises staadiumis on diferentsiaaldiagnostika LVD ja teiste dementsuse vormide, eriti AD, vahel väga keeruline. Surm saabub liikumatuse, survetõve tekke või kopsu- või kuseinfektsiooni kinnitumise tagajärjel. HPD progresseerumise põhietapid on esitatud tabelis 3.16.

Frontotemporaalse ajalise degeneratsiooni peamiste etappide kliinilised omadused

I lava
Käitumine: vähenenud kriitika, taktitunde kaotamine.
Kognitiivsed funktsioonid: halvenenud mõtlemine, vabatahtliku tegevuse reguleerimine, toores aneemia. Mälu, kogu ruumilised funktsioonid ja loendustoimingud on suhteliselt puutumatud.
Motoorne sfäär: ilma patoloogiata.
II etapp
Käitumine: kriitika märkimisväärne vähenemine, Kluver-Bucy sündroom (söömis- ja seksuaalkäitumishäired, teiste emotsioonide tundmatus (“emotsionaalne agnosia”), hüpermetamorfoos (liigne tähelepanu igale vaatevälja objektile, liigne verbaalne ja käitumuslik reaktsioon nähtavatele objektidele), hüperoralism (pidev närimine, imemine, nuusutamine jne).
Kognitiivsed funktsioonid: tõsised mõtlemishäired, vabatahtliku tegevuse reguleerimine, kõnestereotüübid, afaasia. Mälu, kogu ruumilised funktsioonid ja loendustoimingud on suhteliselt puutumatud.
Motoorne sfäär: ilma patoloogiata.
III etapp
Käitumine: apaatiline-abuliline sündroom (motivatsiooni ja motivatsiooni puudumine mis tahes tegevuseks, tegevusetus).
Kognitiivsed funktsioonid: tõsised mõtlemis-, regulatsioonifunktsioonide, kõnehäired (kuni mutismini). Samuti võib olla kahjustatud mälu, kogu ruumilisi funktsioone ja loendamist.
Motoorne sfäär: võimalik on parkinsonism, püramiidsed märgid.

Diagnoosimine. HPD diagnoosimine põhineb iseloomulikel kliinilistel ja instrumentaalsetel andmetel. LVD-d tuleks kahtlustada eesmise olemuse ja / või kõnehäirete emotsionaalsete, käitumuslike ja kognitiivsete kahjustuste järkjärgulise ilmnemise ja pideva progresseerumisega, sageli koos frontaalsete talitlushäirete füüsiliste tunnustega (suuõõne automatismi refleksid, haaravad refleksid, vastupidise hoolduse nähtus). LHH diagnoosimist toetavad ka preshiilsed alguse vanused ja perekonna ajalugu, kuid see pole selle nosoloogilise vormi jaoks vajalik.

Vere ja uriini uurimisel patoloogiat ei tuvastata. EEG ei tuvasta konkreetseid kõrvalekaldeid. LVD kombineerimisel motoneuroni kahjustustega tuleb läbi viia elektroneuromüograafia, mis paljastab neuronopaatiale iseloomulikud muutused.

Aju arvuti röntgenograafia või magnetresonantstomograafia näitab tüüpilistel juhtudel aju eesmiste ja / või ajaliste lobade lokaalset atroofiat, sageli asümmeetrilist (vt joonis 2.5). See sümptom ei ole siiski absoluutselt tundlik ja spetsiifiline. See võib puududa paljudel LVD usaldusväärse diagnoosiga patsientidel ja seda võib leida teiste aju patoloogiatega patsientidel (näiteks AD).

Kõige tundlikum diagnostiline meetod on funktsionaalne neurokatse: positronide emissioon ja ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia. Need meetodid näitavad ainevahetuse ja verevoolu langust huvipakkuvates piirkondades - aju eesmise ja ajutise loba eesmised osad. Kuid sarnaselt struktuurilise visualiseerimisega pole funktsionaalse visualiseerimise meetodid ka absoluutselt konkreetsed..

RHK-10 korral puudub diagnostiline positsioon “frontotemporaalne degeneratsioon”, kuid on olemas kriteeriumid LHD ühe kõige tavalisema histokeemilise vormi diagnoosimiseks - Piigi tõbi. Kuna Pihki tõbi on kliiniliselt eristamatu teistest LHD histokeemilistest variantidest, saab RHK-10 kriteeriume kasutada LHD diagnoosimiseks üldiselt.

RHK-10 kohaste Peak-haiguse diagnostiliste kriteeriumide hulka kuuluvad [3]:

A. Dementsuse esinemine.

B. Järkjärguline algus ja pidev progresseerumine.

B. Aju rinnakorvide valdava kahjustuse sümptomid, sealhulgas vähemalt kaks järgmistest sümptomitest:

1) emotsionaalne lamenemine;

2) taktitunde, distantsi kadumine;

3) kriitiline, „disinhibited” käitumine, enesekontrolli kaotamine;

4) apaatia või ebaproduktiivne tegevus;

G. Haiguse algfaasis jäävad aju parietaalsabade mälu ja funktsioonid suhteliselt puutumatuks..

Laia kliinilise praktika ja teadusuuringute jaoks kasutatakse lisaks RHK-10 diagnostilistele kriteeriumidele ka Suurbritannia ja Rootsi ekspertide rühma (Lundi ja Manchesteri grupi) välja pakutud diagnostilisi kriteeriume (tabel 3.17) [18, 24].

Diferentsiaaldiagnostika. LVD diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia dementsuse kõige levinumate nosoloogiliste vormide (BA, vaskulaarne ja segatüüpi dementsus, DTL), samuti degeneratiivsete haiguste korral koos subkortikaalsete basaalganglionide primaarse kahjustusega..

Frontotemporaalse loba degeneratsiooni diagnostilised kriteeriumid (Neagu D. et al., 1998)

I. Kohustuslikud omadused:
A. Mõttetu algus ja järkjärguline progresseerumine.
B. Sotsiaalse suhtluse raskuste kiire ilmnemine.
B. Käitumise enesekontrolli varane kaotus.
G. Emotsionaalne lamenemine, märgatav haiguse varases staadiumis.
D. Kriitika varane langus
II. Lisamärgid:
A. Käitumishäired:
1) hoolimatus, isikliku hügieeni mittejärgimine;
2) vähenenud mõtlemise paindlikkus ja inerts;
3) kiire tähelepanu hajutamine;
4) hüpooralism ja muutused söömiskäitumises;
5) stereotüüpne käitumine, tagakiusamine;
6) impulsiivne käitumine.
B. Kõnehäired:
1) kõne tootlikkuse langus:
• püüdluskõne, taandatud küsimustele vastamisele;
• „telegraafi stiil”;
2) stereotüübid;
3) ehhoolia;
4) tagakiusamine;
5) mutism.
B. Füüsilised sümptomid:
1) primitiivsete reflekside taaselustamine (haaramine, suulise automatismi refleksid, vastupidise sisu nähtus);
2) uriinipidamatus;
3) hüpokineesia, jäikus, treemor;
4) madal või labiilne vererõhk.
G. Parakliinilised andmed:
1) neuropsühholoogiline profiil: eesmise olemuse kognitiivne kahjustus, halvenenud mälu või taju puudumine;
2) EEG: konkreetsete muudatuste puudumine;
3) neuropilt: eesmiste ja / või eesmiste ajutiste lohkude domineeriv atroofia.
III. Sümptomid, mis ei ole vastuolus diagnoosiga:
1) 65-aastaseks saamine - sarnase haiguse esinemine esmavaliku sugulastel;
2) pseudobulbaarne halvatus, lihasnõrkus, fastsikulatsioonid (vähestel patsientidel täheldatakse motoorsete närvihaiguste kombinatsiooni).
IV. Märgid, mis välistavad LHD diagnoosimise:
A. Anamnestiline ja kliiniline:
1) äkiline algus;
2) eelnev traumaatiline ajukahjustus;
3) varajane raske amneesia;
4) ruumiline desorientatsioon;
5) kõne ja mõtlemise "killustatus";
6) müokloonus;
7) parees ja halvatus (välja arvatud kompleks "BAS-dementsus");
8) väikeaju ataksia;
9) koreoatetoos.
B. Parakliiniline:
1) neurovaade: valdav atroofia: keskosas või nende funktsionaalses defitsiidis;
2) laboratoorsed andmed, mis osutavad kesknärvisüsteemi süsteemsetele düsmeboolsetele häiretele või põletikulistele haigustele, näiteks hulgiskleroos, süüfilis, AIDS, herpeetiline entsefaliit.
V. Märgid, mis muudavad LVD diagnoosimise ebatõenäoliseks:
1) anamneesis krooniline alkoholism;
2) püsiv arteriaalne hüpertensioon;
3) anamneesis veresoonkonna haigus.

Vastupidiselt BA-le on LHD algfaasis mälukahjustused praeguste ja elusündmuste jaoks iseloomulikud: orientatsioon paigas ja aeg püsib pikka aega. Vastupidi, kriitika, emotsionaalsete häirete ja käitumishäirete oluline vähenemine areneb väga varakult. AD-ga täheldatakse neid sümptomeid tavaliselt ainult raske dementsuse staadiumis. Instrumentaalsed uuringud LVD-s osutavad aju eesmiste osade degeneratiivsete-atroofiliste muutuste rõhuasetusele, samas kui AD korral - seljaosale.

Vaskulaarset ja segatüüpi dementsust iseloomustab olulise ajuveresoonkonna haiguse kliiniliste ja instrumentaalsete nähtude olemasolu, mis muudab LVD diagnoosimise ebatõenäoliseks. Segadementsuse korral esinevad ka progresseeruvad mälukahjustused praeguste sündmuste korral, amnestne desorientatsioon ajas ja hilisemates etappides - ruumis orienteerumise rikkumine.

Levy kehadega dementsuse iseloomulikud tunnused on tähelepanu taseme kõikumisega seotud kognitiivsete ja käitumishäirete raskuse kõikumised ning psühhootilised häired, peamiselt visuaalsete hallutsinatsioonide kujul. Tuleb rõhutada, et nende tunnuste olemasolu välistab LVD diagnoosi peaaegu täielikult, kuna need põhinevad põhimõtteliselt erinevatel neurokeemilistel muutustel. On üldteada, et kognitiivse kahjustuse ja nägemishallutsinatsioonide kõikumised on seotud atsetüülkolinergilise defitsiidiga. LVD-s on atsetüülkolinergiline süsteem suhteliselt puutumatu. Lisaks puudub LHD-l nägemis-ruumiline kahjustus, mis on DTL-i kognitiivse kahjustuse keskne tunnus. DTL-iga pole LVD-le väga iseloomulikke kõnehäireid.

Degeneratiivsete haiguste korral, kus esinevad peamiselt subkortikaalsete basaalganglionide kahjustused ja vaskulaarse dementsuse “subkortikaalne” variant, areneb aju eesmiste rindkere sekundaarne düsfunktsioon, mis võib põhjustada raskusi diferentsiaaldiagnostikas LHD-ga. Kuid striatumi lüüasaamisega "subkortikaalse" lokaliseerimise patoloogiliste protsesside ajal kaasneb väljendunud nägemis-ruumiliste häirete teke, mida LVD-s ei täheldata. Teisest küljest, enamikul juhtudel ühinevad LHD-ga sellised dünaamilise ja / või amnestilise afaasia tüüpi kõnehäired, mis puuduvad subkortikaalsete basaalganglionide valdava kahjustusega haiguste korral.

Ravi ja prognoos. Tänapäeval on LVD endiselt vähesel määral ravitav haigus. Atsetüülkolinergilised ravimid on ebaefektiivsed, kuna LHD sümptomeid ei seostata atsetüülkoliinergilise süsteemi puudulikkusega. Glutamatergiliste ravimite kasutamise kogemus on väike, ehkki memantiin võib olla tavalistes annustes kasulik..

Arvestades serotonergilise puudulikkuse rolli emotsionaalsete ja käitumishäirete patogeneesis LVD-s, on ilmselt soovitatav kasutada põhiteraapiana serotonergilisi ravimeid (fluoksetiin, paroksetiin, fluvoksamiin, sertraliin jne). Praeguseks on selektiivsete serotoniini tagasihaarde inhibiitorite tõhususe kohta LHD käitumis- ja emotsionaalsete häirete osas vähe tõendeid [29].

LVD on pidevalt progresseeruv haigus. Progresseerumise määr on aeglasem võrreldes esilduva AD-ga. Kuid pärast 8-11 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist areneb raske vaimupuue nii psüühikahäirete kui kõnnakuhäirete ja vaagnafunktsiooni häirete tõttu.

Kliiniline juhtum. Patsient F., 56-aastane, supermarketi lihaosakonna müüja, tuleb vastuvõtule koos oma naisega. Ei kurda.

Tema naise sõnul ilmnesid viimase aasta jooksul tööl raskused: kolleegid süüdistavad teda laiskuses ja tööülesannete ebakohases täitmises. Samuti on muutunud maja käitumine: see on muutunud apaatseks, enamasti lebab diivanil, tuksub või loeb ajalehtedest nalja. Kodutööd teeb ta vaid pärast paari meeldetuletust oma naisest, eriti vastumeelselt ja hoolimatult, olles sageli pahane. See näitab vähem huvi laste ja lastelaste vastu, tõrjudes neid kõhklemata, mida pole kunagi varem juhtunud. Aeg-ajalt kiusab ta koera, mis on ka ebatavaline. Patsiendi söömiskäitumise muutus on tähelepanuväärne: ta ei suuda end vaos hoida ja hakkab sööma, niipea kui toit kätte saab, ja ilma ülejäänud peret ootamata, hakkab ta üksinda sööma isegi siis, kui külalisi kutsutakse. Tal on suurenenud söögiisu ja ta sööb rohkem kui varem. Toidueelistused on muutunud: ta hakkas maiustusi kasutama suurtes kogustes, paneb tee ja kohvi 5-6 tl. Sahara. Nende käitumisomaduste osas võttis ta antidepressante (mianseriini) ilma positiivse toimeta..

Elu anamnees: tunnusteta. Alati eristub hea tervis. Ei suitseta, ei joo alkoholi.

Patsiendi isa suri 65-aastaselt. Patsient ei tea isa surma põhjust. Naise sõnul oli tema isapoolne elu viimase 2-3 aasta jooksul "pisut imelik, sünge, teda ei huvitanud miski, ta vaikis kogu aeg". Patsiendi ema, 78-aastane, põeb arteriaalset hüpertensiooni, südame isheemiatõbe, kroonilist püelonefriiti.

Kontrollimisel: selgelt meeles, õigesti orienteeritud kohale ja ajale. Tema seisundit ei kritiseerita, ta peab ennast terveks inimeseks. Ta ei oska oma käitumise iseärasusi selgitada. Ei tunne depressiooni. Jama, hallutsinatsioonid puuduvad. Patsiendi kõne väheneb ja taandub küsimustele monosülabiliste vastustena; üksi vestlus seda ei toeta.

Neuroloogilises seisundis: kraniotserebraalne innervatsioon on puutumatu, välja arvatud suuõõne automatismi refleksid, kahepoolne haarderefleks, mõlemal küljel esinev kontraktsiooni nähtus. Muid motoorseid, sensoorseid ja koordinatsioonihäireid ei tuvastata.

Neuropsühholoogiline uuring: KSHPS - 28 punkti. Vead seeriaarves (72-7 = 45) ja ettepaneku ettevalmistamisel (ettepaneku asemel kirjutas ta "kõik on hea"). Kella joonistamise katses ei saa ta pikka aega ülesandest aru, kuid siis joonistab ta õigesti. Oluliselt vähendas sõnades proovis sõnade arvu sõnasõnaliste ja kategooriliste seoste jaoks. Lisaimpulsid ja mitmekordne tagakiusamine valimis „valikureaktsiooni” jaoks. Puuduvad düspraktilised ja düsgnostilised häired.

Aju MRT: aju eesmise ja eesmise loba sümmeetriline atroofia. Valgeaine muutusi ei tuvastatud.

Diagnoos: frontotemporaalne degeneratsioon.

Sel juhul on tõsiseid neuropsühhiaatrilisi häireid, mille hulka kuuluvad kognitiivsed häired (vabatahtliku tegevuse reguleerimine, kõne, loendustoimingute sooritamine), emotsionaalsed, motivatsiooni- ja käitumishäired (apaatia, ärrituvus, sugulaste suhtes ükskõiksus, buliimia, magusate hammaste sõltuvus). Patsiendi kutsealane ja kodune kohanemine kannatab, mida tõendavad raskused tööl ja raviarstiga suheldes. Mälukahjustuse raskusaste on patsiendi haigusele üsna iseloomulik. Tuleb märkida, et mälu suhteline säilimine on väga iseloomulik frontotemporaalse-ajalise degeneratsiooni alg- ja mõõdukatel etappidel. Sellele haigusele viitavad ka patsiendi vanus (alla 65 aasta), käitumis- ja kõnehäirete perekonna ajalugu ning neuropildi iseloomulikud tunnused (atroofiline protsess rõhuasetusega aju eesmistes piirkondades).

Loe Pearinglus