Põhiline Südameatakk

Amüotroofne lateraalskleroos: sümptomid, ravi, diagnoosimine, prognoos

Amüotroofne lateraalskleroos või Lou Gehrigi tõbi on kiiresti arenev närvisüsteemi haigus, mida iseloomustab seljaaju, ajukoore ja ajutüve motoneuronite kahjustus. Patoloogilises protsessis osalevad ka kraniaalsete neuronite (kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaalsed) motoorsed harud..

Haiguse epidemioloogia

Haigused on äärmiselt haruldased, umbes 2–5 inimest 100 000 kohta. Arvatakse, et 50-aastased mehed haigestuvad tõenäolisemalt. Lou Gehrigi tõbi ei tee kellelegi erandeid, see mõjutab erineva sotsiaalse staatuse ja erinevate elukutsete inimesi (näitlejad, senaatorid, Nobeli preemia laureaadid, insenerid, õpetajad). Kõige kuulsam patsient oli pesapalli maailmameister Loi Gering, kelle auks haigus sai oma nime.

Amüotroofne lateraalskleroos on Venemaal laialt levinud. Praegu on elanike seas haigeid inimesi umbes 15 000-20000. Selle patoloogiaga Venemaa kuulsate inimeste seas võib välja tuua helilooja Dmitri Šostakovitši, poliitiku Juri Gladkovi, poplaulja Vladimir Miguli.

Amüotroofse lateraalskleroosi põhjused

Haigus põhineb patoloogilise lahustumatu valgu kogunemisel närvisüsteemi motoorsetes rakkudes, mis põhjustab nende surma. Haiguse põhjus pole praegu teada, kuid teooriaid on palju. Peamised teooriad hõlmavad:

  • Viiruslik - see teooria oli populaarne 20. sajandi 60–70-ndatel aastatel, kuid ei leidnud kunagi kinnitust. USA ja NSVL teadlased viisid läbi katseid ahvidega, tutvustades neisse haigete inimeste seljaaju ekstrakte. Teised teadlased on püüdnud tõestada poliomüeliidi viiruse seotust haiguse kujunemisega..
  • Pärilik - 10% juhtudest on patoloogia pärilik;
  • Autoimmuunne - see teooria põhineb spetsiifiliste antikehade tuvastamisel, mis tapavad motoorsed närvirakud. On uuringuid, mis tõestavad selliste antikehade moodustumist teiste tõsiste haiguste vastu (näiteks kopsuvähi või Hodgkini lümfoomi korral);
  • Geen - 20% -l patsientidest on rikutud geene, mis kodeerivad väga olulist ensüümi - superoksiidi dismutaasi-1, mis muundab närvirakkudele toksilise superoksiidi hapnikuks;
  • Neuraalsed - Briti teadlaste arvates osalevad haiguse arengus glia elemendid, see tähendab rakud, mis pakuvad neuronite elutähtsat aktiivsust. Uuringud on näidanud, et kui astrotsüüdid, mis eemaldavad närvilõpmetest glutamaadi, on ebapiisavad, suureneb Lou Gehrigi tõve tekkimise tõenäosus kümme korda.

Amüotroofse lateraalskleroosi klassifikatsioon:

Esinemissageduse järgi:Pärimise teel:
  • sporaadilised - üksikud, sõltumatud juhtumid
  • perekond - patsientidel olid peresidemed
  • autosoomne retsessiivne
  • autosoomne dominant
Kesknärvisüsteemi kahjustuste osas:Haiguse nosoloogilised vormid:
  • pirn
  • emakakaela
  • rind
  • nimme
  • hajus
  • hingamisteede
  • Klassikaline bass
  • Progresseeruv bulbar-halvatus
  • Progresseeruv lihaste atroofia
  • Primaarne külgmine skleroos
  • Vaikse ookeani lääneosa kompleks (ALS-parkinsonism-dementsus)

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid

Mis tahes haiguse vormil on sama algus: patsiendid kurdavad suurenenud lihasnõrkust, vähenenud lihasmassi ja lummuste (lihaste tõmblused) ilmnemist.

ALS-i bulbaarvormi iseloomustavad kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid (9,10 ja 12 paari):

  • Patsientidel halveneb kõne, hääldus, keele liikumine muutub raskeks.
  • Aja jooksul on neelamistoimingud häiritud, patsient lämbub pidevalt, toit võib nina kaudu välja voolata.
  • Patsiendid tunnevad keele tahtmatut tõmblemist.
  • ALS-i progresseerumisega kaasneb näo- ja kaelalihaste täielik atroofia, patsientidel puuduvad näoilmed täielikult, nad ei saa suud avada, toitu närida.

Haiguse tservotorakuline variant mõjutab esiteks patsiendi ülajäsemeid, sümmeetriliselt mõlemalt poolt:

  • Alguses tunnevad patsiendid käte funktsionaalsuse halvenemist, muutub raskemaks kirjutamine, muusikariistade mängimine, keerukate liigutuste tegemine.
  • Samal ajal on käe lihased väga pinges, kõõluste refleksid on suurenenud.
  • Aja jooksul levib nõrkus käsivarre ja õla lihastes, nad atroofeeruvad. Ülajäseme sarnaneb rippuva ripsmega.

Lumbosakraalne vorm algab tavaliselt alajäsemete nõrkustundega.

  • Patsiendid kurdavad, et neil on muutunud raskemaks tööd teha, seistes jalgadel, kõndides pikki vahemaid, ronides treppidest.
  • Aja jooksul hakkab jalg lonkama, jalalihased atroofeeruvad, patsiendid ei saa isegi jalgadele pääseda.
  • Ilmuvad patoloogilised kõõluste refleksid (Babinsky). Patsientidel tekib uriini- ja roojapidamatus.

Sõltumata sellest, milline variant on haiguse alguses patsientidel, on tulemus endiselt sama. Haigus progresseerub ühtlaselt, levides kõigisse keha lihastesse, sealhulgas hingamisteedesse. Kui hingamislihased ebaõnnestuvad, hakkab patsient vajama mehaanilist ventilatsiooni ja pidevat hooldust.

Oma praktikas vaatasin kahte ALS-iga patsienti, meest ja naist. Neid eristas punane juuste värv ja suhteliselt noor vanus (kuni 40 aastat). Väliselt olid nad väga sarnased: seal polnud isegi vihjet lihaste olemasolule, amimeelsele näole, alati avatud suule.

Enamasti surevad sellised patsiendid kaasuvate haiguste (kopsupõletik, sepsis) tagajärjel. Isegi nõuetekohase hoolduse korral arenevad neil voodid (vaata, kuidas ja kuidas ravida voodikohti), hüpostaatiline kopsupõletik. Mõistes oma haiguse tõsidust, satuvad patsiendid depressiooni, apaatiasse, lakkavad tundmast huvi välismaailma ja oma lähedaste vastu.

Aja jooksul muutuvad patsiendi psüühika suured muutused. Patsient, keda aasta jooksul täheldasin, oli silmapaistev, emotsionaalne labiilsus, agressiivsus ja vaoshoitus. Intellektuaalsete testide tegemine näitas tema mõtlemise, vaimsete võimete, mälu, tähelepanu vähenemist.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine

Peamised diagnostilised meetodid hõlmavad:

  • Seljaaju ja aju MRI - meetod on üsna informatiivne, selgub aju motoorsete osade atroofia ja püramiidstruktuuride degeneratsioon;
  • tserebrospinaalne punktsioon - tavaliselt selgub normaalne või kõrge valgusisaldus;
  • neurofüsioloogilised uuringud - elektroneurograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) ja transkraniaalne magnetiline stimulatsioon (TCMS).
  • molekulaargeneetiline analüüs - superoksiidi dismutaas-1 kodeeriva geeni uuringud;
  • biokeemiline vereanalüüs - näitab kreatiinfosfokinaasi (lihaste lagunemise käigus moodustunud ensüüm) 5-10-kordset tõusu, maksaensüümide (ALAT, ASAT) väikest tõusu ja vere toksiinide (uurea, kreatiniin) kogunemist.

Mis juhtub ALS-iga

Tulenevalt asjaolust, et ALS-il on sarnased sümptomid teiste haigustega, tehakse diferentsiaaldiagnostika:

  • ajuhaigused: koljuosa tagumised tuumorid, multisüsteemne atroofia, distsirkulatoorne entsefalopaatia
  • lihashaigused: munasarjade müodüstroofia, müosiit, müotoonia Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • süsteemsed haigused
  • seljaaju haigused: lümfotsüütiline leukeemia või lümfoom, seljaaju kasvajad, seljaaju amüotroofia, syringomüelia jne..
  • perifeerse närvi haigused: Perseige-Turneri sündroom, Isaacsi neuromüotoonia, multifokaalne motoorne neuropaatia
  • myasthenia gravis, Lambert-Eatoni sündroom - neuromuskulaarse sünapsi haigused

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi

Haiguse ravi on praegu ebaefektiivne. Ravimid ja patsiendi korralik hooldus pikendavad ainult eeldatavat eluiga, mitte ei taga täielikku taastumist. Sümptomaatiline ravi hõlmab:

  • Rilusool (Rilutec) on Ameerika Ühendriikides ja Suurbritannias väljakujunenud ravim. Selle toimemehhanism on blokeerida ajus glutamaat, parandades sellega superoksiidi dismutaas-1 toimimist.
  • RNA sekkumine on väga paljutõotav ALS-i ravimeetod, mille loojatele omistati Nobeli meditsiinipreemia. Meetod põhineb patoloogiliste valkude sünteesi blokeerimisel närvirakkudes ja nende hilisema surma ärahoidmisel.
  • Tüvirakkude siirdamine - uuringud on näidanud, et tüvirakkude siirdamine kesknärvisüsteemi hoiab ära närvirakkude surma, taastab närviühendused, parandab närvikiudude kasvu.
  • Lihasrelaksandid - kõrvaldavad lihasspasmid ja tõmblused (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
  • Anaboolikumid (Retabolil) - lihasmassi suurendamiseks.
  • Antikolinesteraasi ravimid (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - takistavad atsetüülkoliini kiiret hävimist neuromuskulaarsetes sünapsides.
  • B-rühma vitamiinid (Neurorubiin, Neurovitan), A-, E-, C-vitamiinid - need ravimid parandavad impulsi juhtivust piki närvikiudu.
  • Laia toimespektriga antibiootikumid (3-4 põlvkonna tsefalosporiinid, fluorokinoloonid, karbopeneemid) - on näidustatud nakkuslike komplikatsioonide, sepsise tekkeks.

Põhjalik teraapia peab hõlmama toitmist nasogastraaltoru kaudu, massaaži, arstiga treenimist, võimlemisteraapiat, psühholoogilist nõustamist.

Prognoos

Kahjuks on amüotroofse lateraalskleroosi prognoos halb. Patsiendid surevad sõna otseses mõttes mõne kuu või aasta pärast, patsientide keskmine eluiga:

  • ainult 7% elab kauem kui 5 aastat
  • sibula debüüt - 3-5 aastat
  • nimmepiirkonnaga - 2,5 aastat

Superoksiidi dismutaas-1 geeni mutatsioonidega seotud haiguse pärilike haigusjuhtude soodsam prognoos.

Venemaa olukorda varjutab asjaolu, et patsiendid ei saa korralikku ravi, mida tõendab asjaolu, et Riluzot on ravim, mis aeglustab haiguse kulgu, Venemaal ei registreeritud seda isegi 2011. aastal ja alles samal aastal kanti haigus ise nimekirja. haruldane. " Kuid Moskvas on:

  • Amüotroofse lateraalskleroosi leevendamise fond Martha-Mariinsky armukeskuses
  • Heategevuslik fond G. N. Levitsky abistamiseks ALS-i patsientide jaoks

Lõpuks tahaksin lisada heategevusürituse Ice Bucket Challenge kohta, mis toimus 2014. aasta juulis. Selle eesmärk oli koguda raha amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide toetuseks ja see oli üsna laialt levinud. Korraldajatel õnnestus koguda rohkem kui 40 miljonit dollarit.

Tegevuse põhiolemus oli see, et inimene kas valab ämbri jäävett ja jäädvustab selle videole või annetab teatud summa heategevusorganisatsioonile. Tegevus sai üsna populaarseks populaarsete osatäitjate, näitlejate ja isegi poliitikute osalemise tõttu..

Amüotroofse skleroosi diagnoosimine ja ravi

Amüotroofne lateraalskleroos on krooniline, aeglaselt progresseeruv kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivne haigus. Seda iseloomustab tsentraalse ja perifeerse motoorse neuroni kahjustus - inimese teadlike liikumiste peamine osaleja. J. Charcot kirjeldas seda haigust esimesena 1869. aastal. Haiguse sünonüümid: motoorneuroni haigus, motoorneuraalne haigus, Charcoti tõbi või Lou Gehrig. ALS kui üks paljudest teistest neurodegeneratiivse rühma haigustest, progresseerub aeglaselt ja on halvasti ravitav.

Keskmine eluiga pärast patoloogilise protsessi algust on 3 aastat. Elu prognoos sõltub vormist: mõnel juhul ei ületa elukäik kahte aastat. Kuid vähem kui 10% patsientidest elab kauem kui 7 aastat. Amüotroofse lateraalskleroosi pikaealisuse juhtumid on teada. Nii elas kuulus füüsik ja teaduse populariseerija Stephen Hawking 76 aastat: ta elas selle haigusega 50 aastat. Epidemioloogia: haigus põeb 2-3 inimest miljoni inimese kohta ühe aasta jooksul. Patsiendi keskmine vanus on 30-50 aastat. Statistiliselt haigestuvad naised sagedamini kui mehed.

Haigus algab salaja. Esimesed märgid ilmnevad siis, kui mõjutatud on enam kui 50% motoneuronitest. Enne seda on kliiniline pilt varjatud. See raskendab diagnoosimist. Patsiendid pöörduvad arstide poole juba haiguse kõrgusel, kui neelamine või hingamine on häiritud.

Põhjused

Amüotroofsel lateraalskleroosil puudub väljakujunenud põhjus. Teadlased kalduvad haiguse peamiseks põhjuseks perekondlikku pärilikkust. Niisiis, pärilikke vorme leidub 5% -l. Nendest viiest protsendist on üle 20% seotud superoksiidi dismutaasi geeni mutatsiooniga, mis asub kromosoomis 21. See võimaldas teadlastel luua ka katsehiirtel amüotroofse lateraalskleroosi mudeleid..

On kindlaks tehtud muud haiguse põhjused. Nii avastasid Baltimore'i teadlased varisevates rakkudes spetsiifilised ühendid - neljaahelaline DNA ja RNA. Geen, milles mutatsioon eksisteeris, oli varem teada, kuid selle funktsiooni kohta puudus teave. Mutatsiooni tulemusel seostuvad patoloogilised ühendid ribosoome sünteesivaid valke, mille tagajärjel on häiritud uute rakuvalkude moodustumine.

Teine teooria on seotud FUS geeni mutatsiooniga 16. kromosoomis. Seda mutatsiooni seostatakse amüotroofse lateraalskleroosi pärilike sortidega..

Vähem uuritud teooriad ja hüpoteesid:

  1. Vähendatud immuunsus või funktsiooni halvenemine. Nii et koos tserebrospinaalvedeliku ja vereplasma amüotroofilise lateraalskleroosiga tuvastatakse antikehad oma neuronite suhtes, mis näitab autoimmuunset olemust.
  2. Paratüreoidne häire.
  3. Neurotransmitterite, eriti glutamatergilises süsteemis osalevate neurotransmitterite häiritud metabolism (glutamaadi ülejääk - põnev neurotransmitter - põhjustab neuronite ületäitumist ja surma).
  4. Viirusinfektsioon, mis mõjutab valikuliselt motoneuronit.

USA meditsiiniraamatukogu väljaanne pakub statistilist seost haiguste ja põllumajanduslike pestitsiidimürgituste vahel.

Patogeneesi alus on eksitotoksilisus. See on patoloogiline protsess, mis viib närvirakkude hävitamiseni neurotransmitterite mõjul, mis aktiveerivad NMDA ja AMPA süsteeme (glutamaadi retseptorid - peamine ergutav vahendaja). Ületäitumise tõttu koguneb raku sisse kaltsium. Viimase patogenees viib oksüdatiivsete protsesside suurenemiseni ja suure hulga vabade radikaalide vabanemiseni - ebastabiilse hapniku lagunemise produktideni, millel on tohutult energiat. See põhjustab oksüdatiivset stressi, neuronite kahjustuse peamist tegurit..

Patomorfoloogiliselt leiavad nad mikroskoobi all seljaaju eesmiste sarvede hävitatud rakud - siin möödub motoorse tee. Närvirakkude suurimat kahjustust võib täheldada kaelas ja GM-i tüvestruktuuride alumises piirkonnas. Hävimist täheldatakse ka eesmiste sektsioonide precentraalses gyrus. Amüotroofse lateraalskleroosiga kaasneb lisaks motoorsete neuronite muutustele ka demüelinisatsioon - müeliinkesta hävimine aksonites.

Kliiniline pilt

Motoorsete neuronite haiguste rühma sümptomatoloogia sõltub närvirakkude degeneratsiooni ja kuju segmentaarsest tasemest. Järgmised ALS-i alamliigid jagunevad sõltuvalt motoorsete neuronite degeneratsiooni lokalisatsioonist:

  • Tserebraalne või kõrge.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosakraalne vorm.
  • Bulbar.

Amüotroofiline lateraalskleroos

Emakakaela või rindkere vormi esialgsed sümptomid: ülajäsemete lihaste ja ülemise õlavöötme lihaste tugevus väheneb. Märgitakse patoloogiliste reflekside ilmnemist ja füsioloogilised intensiivistuvad (hüperrefleksia). Paralleelselt areneb parees alajäsemete lihastes. Amüotroofsele lateraalskleroosile on iseloomulikud ka järgmised sündroomid:

Sündroomiga kaasneb kraniaalnärvide kahjustus väljumisel medulla oblongata juurest, nimelt: mõjutatud on glossofarüngeaalsed, keelealused ja vagusnärvid. Nimi tuleb fraasist bulbus cerebri.

Selle sündroomiga kaasneb kõne halvenemine (düsartria) ja neelamistoimingud (düsfaagia) keele, neelu ja kõri lihaste pareesi või halvatuse taustal. See on märgatav, kui inimesed sageli söövad toitu, eriti vedelat toitu. Kiire progresseerumisega kaasneb bulbari sündroom hingamise ja südametegevuse elutähtsate funktsioonide rikkumisega. Hääle jõud on vähenenud. Ta muutub vaikseks ja uniseks. Hääl võib täielikult kaduda (motoorsete neuronite haiguse bulbaarvorm).

Lihased atroofeeruvad aja jooksul, mida pseudobulbaarse halvatuse korral ei esine. See on sümptomikomplekside peamine erinevus..

Seda sündroomi iseloomustab klassikaline triaad: neelamishäired, kõne halvenemine ja sonori vähenemine. Erinevalt eelmisest sündroomist on pseudobulbaariga näo lihaste ühtlane ja sümmeetriline parees. Samuti on iseloomulikud neuropsühhiaatrilised häired: patsienti piinab vägivaldne naer ja nutt. Nende emotsioonide avaldumine ei sõltu olukorrast..

Amüotroofse lateraalskleroosi esimesed sümptomid on peamiselt nimmepiirkonna lokaliseerimisest: alajäsemete luustiku lihaste tugevus on asümmeetriliselt nõrgenenud, kõõluste refleksid kaovad. Hiljem täiendab kliinilist pilti käte lihaste parees. Haiguse lõpus on neelamise ja kõne rikkumine. Kehakaalu vähendatakse järk-järgult. Hilisemates etappides mõjutab amüotroofne lateraalskleroos hingamisteede lihaseid, muutes patsiendi hingamise raskeks. Lõppkokkuvõttes kasutatakse elu toetamiseks kopsude kunstlikku ventilatsiooni..

Ülemise motoorse neuroni (kõrge või ajuvormi) haigust iseloomustab eesmise lobe precentraalse gürosi motoneuronite degeneratsioon, samuti on kahjustatud kortikospinaal- ja corticobulbar-trakti motoneuronid. Ülemise motoneuroni häirete kliinilist pilti iseloomustab käte või jalgade kahekordne parees.

Generaliseerunud motoneuronite haigus või motoneuronite hajus debüüt algab üldiste mittespetsiifiliste nähtudega: kaalukaotus, hingamispuudulikkus ja käte või jalgade nõrgenenud lihased ühel küljel, näiteks hemiparees (käe ja jala lihaste tugevuse vähenemine ühel kehapoolel)..

Kuidas üldiselt algab amüotroofiline lateraalskleroos:

  • krambid
  • tõmblemine;
  • lihaste nõrkuse arendamine;
  • hääldusraskused.

Progresseeruv bulbar-halvatus

See on sekundaarne häire, mis tuleneb ALS-ist. Patoloogia avaldub klassikaliste sümptomitega: neelamise, kõne ja hääle rikkumine. Kõne muutub häguseks, patsiendid hääldavad hääli ebamääraselt, nina- ja kähe hääled ilmuvad.

Objektiivse läbivaatuse korral on patsiendid tavaliselt avatud suu, näol puuduvad näoilmed, neelamisel proovides võib toit suust välja kukkuda ja vedelik siseneb ninaõõnde. Keele lihased atroofeeruvad, see muutub ebaühtlaseks ja volditud.

Progresseeruv lihaste atroofia

See ALS-i vorm avaldub kõigepealt lihaste tõmblemisel, fookuskrampidel ja fastsikatsioonidel - ühe silmaga nähtava lihase kimbu spontaansetel ja sünkroonsetel kontraktsioonidel. Alumise motoorse neuroni hilisem degeneratsioon põhjustab käte lihaste pareesi ja atroofiat. Keskmiselt elavad progresseeruva lihase atroofiaga patsiendid diagnoosimise hetkest kuni 10 aastat..

Primaarne külgmine skleroos

Kliiniline pilt areneb 2-3 aasta jooksul. Seda iseloomustavad sellised sümptomid:

  • alajäsemete suurenenud lihastoonus;
  • patsientidel on kõndimine häiritud: nad sageli komistavad ja neil on raske tasakaalu säilitada;
  • häiritud hääl, kõne ja neelamine;
  • hingamisraskused haiguse lõpupoole.

Primaarne lateraalskleroos on üks haruldasemaid vorme. 100% -l motoorse motoorse neuronihaigusega patsientidest kannatab lateraalskleroos mitte rohkem kui 0,5% inimestest. Eeldatav eluiga sõltub haiguse progresseerumisest. Seega võivad PLC-ga inimesed elada tervete inimeste keskmist eluiga, kui PLC ei lähe amüotroofilisse lateraalskleroosi.

Kuidas haigus tuvastatakse?

Diagnoosimise probleem on see, et paljudel teistel neurodegeneratiivsetel patoloogiatel on sarnased sümptomid. St diagnoositakse diferentsiaaldiagnostika abil välistamise teel.

Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon on välja töötanud haiguse diagnoosimise kriteeriumid:

  1. Kliiniline pilt sisaldab tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse märke.
  2. Kliiniline pilt sisaldab perifeerse motoorse neuroni kahjustuse märke.
  3. Haigus progresseerub mitmes kehaosas..

Peamine diagnostiline meetod on elektromüograafia. Selle meetodi abil kasutatav haigus on:

  • Autentne. Patoloogia kuulub „usaldusväärse” kriteeriumi alla, kui elektromüograafial on PMN ja CMN kahjustuse tunnuseid ning täheldatud on ka medulla oblongata närvide ja muude seljaaju osade närvide kahjustusi.
  • Kliiniliselt tõenäoline. Seda eksponeeritakse juhul, kui kesk- ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse sümptomeid on kombinatsioonis mitte rohkem kui kolmel tasemel, näiteks kaela ja alaselja tasemel.
  • Võimalik. Patoloogia kuulub sellise kolonni alla, kui tsentraalsete või perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused on ühel 4-st tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

Airlie House tuvastas ALS-i jaoks järgmised müograafilised kriteeriumid:

  1. Esinevad krooniliste või ägedate motoneuronite degeneratsiooni sümptomid. Esinevad funktsionaalsed lihaste häired, näiteks fastsikatsioonid..
  2. Närviimpulsi kiirus väheneb rohkem kui 10%.

Praegu kasutatakse sagedamini Rahvusvahelise Neuroloogia Föderatsiooni välja töötatud klassifikatsiooni..

Diagnostikas mängivad rolli ka sekundaarsed instrumentaalsed uurimismeetodid:

  1. Magnetresonants ja arvuti. ALS-i MRT-tunnused: kihtide kaupa pildid näitavad signaali võimendamist aju sisemise kapsli piirkonnas. Püramiidset degeneratsiooni tuvastatakse ka MRT-l..
  2. Verekeemia. Laboratoorsetes näitajates on kreatiinfosfokinaasi suurenemine 2-3 korda. Samuti tõuseb maksaensüümide tase: alaniinaminotransferaas, laktaatdehüdrogenaas ja aspartaataminotransferaas.

Kuidas seda ravitakse?

Ravi väljavaated on napid. Haigus iseenesest ei ravi. Peamine lüli on sümptomaatiline teraapia, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit. Arstidel on järgmised eesmärgid:

  • Aeglustada haiguse arengut ja progresseerumist.
  • Pikendage patsiendi elu.
  • Säilitage iseteeninduse võime.
  • Vähendage kliinilist esitust.

Tavaliselt hospitaliseeritakse patsiendid kahtluse või kinnitatud diagnoosi korral haiglasse. Haiguse tavaline ravi on Riluzole. Selle toime: Rilusool pärsib põnevate neurotransmitterite vabanemist sünaptilisest lõhest, mis aeglustab närvirakkude hävitamist. Seda ravimit soovitab kasutada Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon..

Sümptomeid ravitakse palliatiivse raviga. Soovitused:

  1. Lumetuste raskuse vähendamiseks on ette nähtud karbamasepiin annuses 300 mg päevas. Analoogid: magneesiumipõhised või fenütoiinipõhised ravimid.
  2. Jäikust või lihastoonust saate vähendada lihasrelaksantidega. Esindajad: Midokalm, Tizanidin.
  3. Pärast seda, kui inimene on oma diagnoosi teada saanud, võib tal välja areneda depressiivne sündroom. Selle kõrvaldamiseks soovitatakse fluoksetiini või amitriptüliini.
  • Lihaste arendamiseks ja nende toonuse säilitamiseks näidatakse regulaarseid füüsilisi harjutusi ja kardiotreeninguid. Sobivad on treeningtunnid või ujumine soojas basseinis.
  • Teiste inimestega suhtlemisel esinevate bulbori- ja pseudobulberhäirete korral on soovitatav kasutada lühikesi kõnekonstruktsioone.

Eluprognoos on ebasoodne. Keskmiselt elavad patsiendid 3–4 aastat. Vähem agressiivsete vormide korral ulatub eeldatav eluiga 10 aastani. Regulaarse treeningu vormis taastusravi võimaldab säilitada lihasjõudu ja -toonust, säilitada liigeste liikuvust ja kõrvaldada hingamisprobleemid.

Ennetamine: motoorse neuroni haiguste korral, kuigi haiguse põhjus pole teada, puudub konkreetne ennetamine. Mittespetsiifiline ennetamine seisneb tervisliku eluviisi hoidmises ja halbadest harjumustest loobumisest.

Toitumine

Amüotroofse lateraalskleroosi korraliku toitumise põhjuseks on asjaolu, et haiguse korral on neelamine häiritud. Patsient peab valima dieedi ja toidud, mida on kerge seedida ja alla neelata..

Amüotroofse lateraalskleroosi toitumine koosneb pooltahketest ja homogeensetest toitudest. Toidus on soovitatav lisada kartulipüree, suflee ja vedelad teraviljad.

Kas amüotroofset skleroosi ravitakse

Amüotroofne skleroos ehk ALS (amüotroofiline lateraalskleroos) on kesknärvisüsteemi ravimatu haigus. Selle arengu protsessis kannatavad seljaaju üla- ja alamotoorsed neuronid, samuti ajutüvi ja ajukoored. Kõik see viib halvatuseni ja seejärel täieliku lihaste atroofiani..

Amüotroofse skleroosi mõiste

Vastavalt RHK-10-le käsitletakse ALS-i haigust motoorsete närvide haigusena. Meditsiinis on see patoloogia paremini tuntud kui Charcoti tõbi..

Eraldi saab eristada amüotroofse skleroosi sündroomi, mis ilmneb mõne muu haiguse tagajärjel. Kui selle välimuse põhjus on teada, on ravi suunatud täpselt selle kõrvaldamisele.

Selle anomaalia arenguga hävivad motoorsed neuronid, mis põhjustab ajurakkudele signaali edastamise puudumist. Seega närvirakud ei täida oma funktsioone ja inimkeha lihased atroofeeruvad.

Peamine esinemissageduse tipp ilmneb inimestel pärast 40 aastat, kuid ALS võib ilmneda nooremas eas, eriti päriliku eelsoodumusega inimestel.

ALS-i tuleb eristada aju veresoonte ahenemisest ja puukentsefaliidi progresseeruvast vormist, kuna sellest sõltub ravimeetod.

Patogenees

Amüotroofne lateraalne (lateraalne) skleroos on haigus, mille korral neuronid muutuvad haavatavaks ja lagunevad järk-järgult..

Motoneuronid on närvisüsteemi suurimad rakud, millel on pikad protsessid. Nende toimimiseks on vaja märkimisväärset energiatarbimist..

Iga motoorneuron täidab kehas olulist funktsiooni, just selle kanalite kaudu edastatakse impulsse, mis mõjutavad inimese kehalist aktiivsust. Need rakud vajavad suures koguses kaltsiumi ja energiat..

Kui neid tingimusi ei täideta, st motoorsetes neuronites puudub kaltsium, toimub patoloogiline protsess, mis viib:

  • mürgine toime ajurakkudele, mis avaldub aminohapete tõttu;
  • kahjulik oksüdatiivne protsess;
  • motoorsete neuronite häirimine;
  • teatud inklusioone moodustavate valkude talitlushäired;
  • muteerunud valkude välimus;
  • motoorsete neuronite surm.

Epidemioloogia

See haigus on väga haruldane, esineb 2 juhul 100 000 inimese kohta. Põhimõtteliselt on need täiskasvanud (vanuses 20 kuni 80 aastat). Eeldatav eluiga on madal. Näiteks ALS-i bulbariidse vormi korral elavad inimesed tavaliselt umbes 3 aastat ja lumbosakraalse - 4 aastat.

Ainult 7% kõigist ALS-i patsientidest ületab eeldatava eluea viie aasta jooksul.

Põhjused

Amüotroofse skleroosi areng võib põhjustada:

  • päritud geenimutatsioon;
  • ebanormaalsete valkude kogunemine kehas, mis võib viia neuronite hävitamiseni;
  • patoloogiline reaktsioon, kui immuunsus hävitab teie keha närvirakud;
  • glutamiinhappe kogunemine kehas, mille ülejääk hävitab ka neuronid;
  • angioödeem. Töö- ja puhkerežiimi mittejärgimine, sagedased stressid, suur arvutis veedetud aeg põhjustab veresoonte närviregulatsiooni, nimelt angioödeemi, rikkumist.
  • närvirakke nakatava viiruse allaneelamine.

Patoloogia suhtes on kõige eelsoodumad järgmised kategooriad:

  • päriliku eelsoodumusega ALS-i tekkeks;
  • mehed pärast 70 aastat;
  • kellel on halvad harjumused;
  • ülekantud nakkushaigused, mille korral kehasse on asunud neuroneid hävitav viirus;
  • kellel on vähkkasvajad või motoneuronite haigus;
  • koos mao eemaldatud osaga;
  • töötamine tingimustes, kus kasutatakse pliid, alumiiniumi või elavhõbedat.

Paljud teadlased peavad ALS-i degeneratiivseks protsessiks, kuid selle arengu tegureid pole veel täielikult uuritud. Mõned teadlased usuvad, et põhjus peitub filtriviiruse allaneelamises..

Amüotroofne skleroos mõjutab ainult inimese motoorset süsteemi, samal ajal kui selle tundlikud funktsioonid jäävad muutumatuks. Nendel põhjustel sõltub ALS-i areng järgmistest teguritest:

  1. Viiruse sarnasus spetsiifilise närvimoodustisega.
  2. Kesknärvisüsteemi verevarustuse eripära.
  3. Lümfiringlus selgroos või kesknärvisüsteemis.

Haiguse sümptomid

Haiguse kulgu alguses mõjutavad jäsemed, ja pärast - muud kehaosad. Inimese lihased nõrgenevad, mis viib halvatuseni.

Haiguse varases staadiumis on järgmised iseloomulikud tunnused:

  1. Motiilsus on halvenenud, käe lihased muutuvad nõrgaks.
  2. Nõrgad jalad.
  3. Jala sakutamine.
  4. Ilmnevad õlgade, keele, käte krambid.
  5. Kõne on häiritud, neelamisraskused.

Mida kaugemale haigus progresseerub, seda raskemaks muutuvad selle sümptomid, näiteks võib juhtuda tahtmatu naer või inimene võib ilma põhjuseta nutta.

Mõnikord põhjustab ALS dementsust.

Hilisemates staadiumides ilmnevad inimesel amüotroofse skleroosi sümptomid, näiteks:

  1. Depressioon.
  2. Liikumisvõime puudumine.
  3. Hingamisraskused.

Haiguse sümptomid tuleks jagada kahte tüüpi:

  1. Mida täheldatakse keskmootorneuroni lüüasaamisel:
  • vähenenud lihaste aktiivsus;
  • lihastoonuse suurenemine;
  • hüperrefleksia;
  • patoloogilised refleksid;
  1. Perifeerse neuroni lüüasaamine avaldub järgmiste sümptomitega:
  • lihaste tõmblemine;
  • krambid koos valu;
  • pea ja teiste kehaosade lihaste atroofia;
  • lihaste hüpotensioon;
  • hüporefleksia.

Harvad sümptomid

Tuleb märkida, et amüotroofne skleroos avaldub igal patsiendil erineval viisil. On selliseid sümptomeid, mis võivad ilmneda ainult ühikutes, nende hulka kuuluvad:

  1. Tundliku funktsiooni rikkumine. See juhtub vereringehäirete tõttu, näiteks ei pruugi patsient tunda käsi, nad lihtsalt nõtkuvad.
  2. Urineerimise, väljaheite, silmade funktsiooni rikkumine.
  3. Dementsus.
  4. Kognitiivne kahjustus, mis edeneb kiiresti. Sel juhul väheneb patsiendil mälu, aju jõudlus jne..

Amüotroofsel skleroosil on mitu vormi:

  • peaaju;
  • tservitotorakulaarne;
  • pirn;
  • lumbosakraalne.

Lumbosakraalne

See haigusvorm võib areneda kahel viisil:

  1. Perifeerse motoorse neuroni pärssimine lumbosakraalse seljaaju eesmises sarves. Lihasnõrkus ilmub ühes ja teises jalas, refleksid ja toon neis vähenevad, selle tagajärjel algab atroofia protsess. Selle kõrval võib tunda jalgade sagedast tõmblemist. Siis läheb haigus kätele ja kõrgemale. Inimesel on raske neelata, kõne muutub häguseks, hääl muutub ja keele hõrenemine toimub. Alumine lõualuu hakkab lonkama, probleeme on toidu närimisega ja neelamisega.
  2. Haiguse käigu teine ​​variant hõlmab tsentraalse ja perifeerse motoorse neuroni samaaegset lüüasaamist, mis tagavad jalgade liikumise. Selle käigus täheldatakse jäsemete nõrkustunnet, ilmneb lihastoonus, järk-järguline lihaste atroofia, artriit. Seejärel läheb protsess kätele, osalevad aju motoorsed neuronid, närimisprotsess on häiritud, ilmnevad kõne, keele tõmblemised, tahtmatud naeru või nutmise rünnakud.

Emakakaela-rindkere vorm

See võib esineda ka kahes versioonis:

  1. Mõjutatud on ainult perifeerne motoneuron. Lihase atroofia ja vähenenud toon mõjutavad ainult ühte kätt ja alles mõne kuu pärast - teist. Käed hakkavad meenutama ahvi käppa. Samaaegselt nende protsessidega suurenevad jalgade refleksid, kuid ilma atroofiata. Siis toimub jalgade lihaste aktiivsuse langus ja patoloogilises protsessis osaleb aju bulbar-osa.
  2. Kesk- ja perifeerse motoorse neuroni samaaegne kahjustus. Käte lihased hakkavad atroofeeruma, nende toon tõuseb, samal ajal kui suurenevad refleksid ja jalgade tugevus väheneb. Hiljem toimub sibulasektsiooni lüüasaamine..

Sibulavorm

Selle haiguse vormi arenguga mõjutatakse perifeerset motoorset neuroni. Selle tagajärjel on liigendus häiritud, hääl muutub, keele lihased atroofeeruvad. Kui samaaegselt on mõjutatud keskne motoorneuron, on neelu ja mandibulaarrefleks häiritud, võib tekkida tahtmatu naer või nutt. Oksendamise refleksid intensiivistuvad.

Haiguse arenedes moodustub parees koos käte atroofiaga, refleksid ja toon neis suurenevad. Sama asi juhtub jalgadega..

Ajuvorm

Sel juhul tekib tsentraalse motoorse neuroni primaarne kahjustus. Kõigi pagasiruumi ja jäsemete lihastes ilmneb parees ja nende toonuse suurenemine, samuti ALS-i patoloogilised sümptomid. Lisaks halvenenud motoorsele aktiivsusele võivad tekkida ka psüühikahäired, mäluhäired, vähenenud intelligentsus, dementsus, pidevad agressioonirünnakud võimetusest enda eest hoolitseda.

ALS-i kliiniline pilt

Haigus progresseerub väga kiiresti, parees põhjustab võime liikumist ja enda eest hoolitsemist. Kui haigusprotsessis osaleb ka hingamissüsteem, häirib patsienti õhupuudus ja õhupuudus, isegi väikseima pingutuse korral. Kaugelearenenud juhtudel ei saa patsiendid iseseisvalt hingata ja on pidevalt ventilaatori all.

ALS-iga patsientidel areneb impotentsus nii kiiresti kui võimalik; harvadel juhtudel on uriinipidamatus võimalik. Kuna närimis- ja neelamisprotsess on häiritud, kaotavad nad kiiresti kaalu, jäsemed võivad muutuda asümmeetriliseks. Samuti on olemas valusündroom, kuna liigeseid on pareesi tõttu keeruline liigutada.

ALS põhjustab ka selliseid häireid nagu suurenenud higistamine, rasune nahk ja selle värvuse muutus. Taastumise prognoosi nad ei tee, kuid sellise vaevusega inimese keskmine eluiga on tavaliselt 2–12 aastat. Enamik patsiente sureb 5 aasta jooksul pärast diagnoosi saamist. Kui seda ei juhtu, viib ALS-i edasine areng täieliku puudeni.

Diagnostika

ALS-i täpseks diagnoosimiseks tuleb kombineerida järgmisi tegureid:

  1. Tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse sümptomid (lihastoonus, käte ja jalgade patoloogia jne).
  2. Perifeersete neuronite kahjustuse tunnused, mida kinnitavad elektromüograafia ja biopsia.
  3. Uue lihashaiguse progresseerumine.

Eduka ravi kõige olulisem asi on välistada muud amüotroofse skleroosiga sarnased haigused..

Juba arsti poolt ALS-ravi alguses kogutakse patsiendi täielik haiguslugu, kogutakse tema kaebused ja viiakse läbi neuroloogiline uuring. Siis määratakse patsiendile:

  • elektromüograafia;
  • magnetresonantstomograafia;
  • vereanalüüsid, uriinianalüüsid;
  • tserebrospinaalvedeliku uuring;
  • molekulaargeneetiline analüüs.

Samuti viiakse läbi nõela EMG, mis näitab lihaste kahjustusi ja nende atroofiat. MRI on vajalik diagnoosi täpsustamiseks, seda saab kasutada aju motoorse ajukoore atroofia jäljendamiseks, kesk- ja perifeerseid neuroneid ühendavate radade degenereerumiseks.

ALS-i diagnoosimise ajal näitab vereanalüüs kreatiinfosfokinaasi suurenemist, mis vabaneb lihaskiudude lagunemise ajal. Tserebrospinaalvedeliku uurimisel selgub suurenenud valgu sisaldus ja molekulaarne analüüs võib paljastada mutatsiooni kromosoomis 21 geenis.

Ravi

Seda tüüpi haigust ei saa ravida, on olemas teatud tüüpi ravimeid, mis võivad patsiendi elu veidi pikendada. Üks selline aine on Rilusool. Seda võetakse pidevalt annuses 100 mg. Eeldatav eluiga pikeneb keskmiselt 2–3 kuud. Tavaliselt kirjutatakse see välja patsientidele, kellel on haigus olnud 5 aastat ja kes saavad iseseisvalt hingata. See ravim mõjutab negatiivselt maksa..

Samuti on patsientidele ette nähtud sümptomaatiline ravi. See hõlmab selliseid ravimeid nagu:

  1. Sirdalud, Baclofen - vaimustustega.
  2. Berlitsioon, karnitiin, levokarnitiin - parandavad lihaste aktiivsust.
  3. Fluoksetiin, sertraliin - depressiooni vastu võitlemiseks.
  4. B-vitamiinid - neuronite metabolismi parandamiseks.
  5. Atromiin, amitriptüliin - välja kirjutatud süljeeritusena.

Lõualuu lihaste atroofia korral võib patsiendil olla raskusi toidu närimisega ja neelamisega. Sellistel juhtudel tuleks toitu pühkida või keeta suflis, kartulipüree ja nii edasi. Pärast iga sööki peate suu puhastama.

Juhtudel, kui patsient ei saa neelata, närib toitu pikka aega ega suuda piisavalt vedelikku juua, võidakse talle välja kirjutada endoskoopiline gastrostoomia. Kasutada võib alternatiivseid meetodeid, näiteks söötmist sondi kaudu või intravenoosselt.

Kõnehäirete korral, kui inimene ei saa enam selgelt rääkida, aitavad spetsiaalsed kirjutusmasinad tal välismaailmaga suhelda. Jälgida tuleb alajäsemete veenisid, nii et tromboosi sinna ei ilmu. Kui mõni nakkus on liitunud, tuleb viivitamatult rakendada antibiootikumiravi..

Füüsilise aktiivsuse säilitamiseks kasutage ortopeedilisi jalatseid, sisetallasid, keppe, jalutajaid jne. Kui pea langeb, võite osta spetsiaalsed peahoidjad. Haiguse hilisemates staadiumides vajab patsient funktsionaalset voodit.

Kui ALS-iga isik on hingamisprotsessist häiritud, on talle ette nähtud perioodilise mitteinvasiivse ventilatsiooni seadmed. Kui patsient ei saa enam iseseisvalt hingata, näidatakse talle trahheostoomiat või mehaanilist ventilatsiooni.

Mida ei saa kasutada

Amüotroofse lateraalskleroosi arenguga on keelatud kasutada selliseid ravimeetodeid nagu:

  1. Tsütostaatikumid - halvendavad seedimist ja võivad vähendada immuunsust.
  2. Hüperbaariline hapnikuga varustamine - küllastage veri liigse hapnikuga.
  3. Soolalahuse infusioon.
  4. Hormonaalsed ravimid, mis põhjustavad kopsu lihaste müopaatiat.
  5. Hargnenud aminohapped, mis lühendavad eluiga.

Füüsilised harjutused

Seda tüüpi haiguse korral on väga oluline säilitada lihastoonus. Selleks on vaja ergoteraapiat ja füsioteraapiat..

Ergoteraapia annab patsiendile võimaluse elada normaalset elu nii kaua kui võimalik. See meetod on lihtsalt vajalik haiguse rasketel juhtudel. Füüsiline teraapia aitab säilitada kehalist võimekust, lihaste liikuvust.

Patsient vajab lihtsalt venitusarme, mis aitavad valuga toime tulla ja vähendavad lihasspasme. Need aitavad kaasa ka tahtmatutest krampidest vabanemisele. Venitamist saate teha ise (spetsiaalsete rihmade abil) või teise inimese abiga.

Kõik klassid peaksid olema pikad ja regulaarsed, siis on mõju positiivne.

Taastumise prognoos

Taastumisvõimalused on väga väikesed, kahjuks surevad kõik ALS-i patsiendid 2-12 aasta jooksul. Tüsistab kõiki tekkivaid kopsupõletikke, hingamisprobleeme ja muid haigusi. Haiguse sümptomid progresseeruvad väga kiiresti, patsiendi üldine seisund halveneb. Kogu meditsiiniajaloo jooksul oli vaid kaks inimest, kellel õnnestus ellu jääda. Üks neist on Stephen Hawking, kes elas ja võitles amüotroofse skleroosiga umbes 50 aastat. Tänu spetsiaalsele teraapiale, toolile, millel ta liikus, ja arvutile, mis oli loodud kontakteerumiseks ümbritsevate inimestega, viis Hawking aktiivset teaduslikku tegevust kuni viimase päevani.

Kuidas mitte haigust alustada

Alguses on selle haiguse arengu kohta endas peaaegu võimatu aru saada, kuna selle esinemise täpsed põhjused pole täielikult teada. Sekundaarsed ennetavad meetmed on suunatud haiguse arengu aeglustamisele. Need sisaldavad:

  1. Regulaarne neuroloogiline konsultatsioon ja ravimid.
  2. Halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Nõuetekohane ja pädev ravi.
  4. Tasakaalustatud toitumine ja vitamiinide tarbimine.

ALS on ravimatu ja teadlased pole selle täpsed nähud ja põhjused veel kindlaks teinud. Meditsiini arendamise praeguses etapis pole ühtegi ravimit, mis võiks inimest täielikult ravida.

Amüotroofne lateraalskleroos - mis see on ja kuidas seda ravida

Me käsitleme üksikasjalikult sellist haigust nagu amüotroofne lateraalskleroos. Saate teada, mis see on, millised on sümptomid ja põhjused. Puudutame ALS-i haiguse diagnoosimist ja ravi. Sellel teemal on ka palju muid kasulikke soovitusi..

Amüotroofne lateraalskleroos - milline haigus

See määrab probleemi uurimise asjakohasuse. Esmakordselt kirjeldas seda prantsuse psühhiaater Jean-Martin Charcot 1869. aastal. Selle eest sai ta sellise teise nime nagu Charcoti tõbi.

USA-s ja Kanadas nimetatakse seda ka Lou Gehrigi tõbe. 17 aastat oli ta esimese klassi Ameerika pesapallur. Kuid kahjuks haigestus ta 36-aastaselt amüotroofse lateraalskleroosiga. Ja järgmine aasta möödus.

On teada, et suurem osa ALS-i patsientidest on kõrge intellektuaalse ja professionaalse potentsiaaliga inimesed. Nad kogevad kiiresti rasket invaliidsust ja surma..

See mõjutab mootorianalüsaatorit. See on osa närvisüsteemist. See edastab, kogub ja töötleb teavet lihasluukonna retseptoritest. Ja korraldab ka koordineeritud inimliikumisi.

Kui vaatate allolevat joonist, näete, et tõukejõusüsteem on väga keeruline.

Mootorianalüsaatori struktuur

Paremas ülanurgas näeme primaarset motoorset ajukooret - püramiidset trakti, mis läheb seljaaju. Just neid struktuure mõjutab ALS.

Püramiidne anatoomia

Siin on püramiidi anatoomia. Siin näete täiendavat mootoritsooni, premotoorset ajukoort.

Need transformatsioonid edastavad signaale ajust seljaaju motoneuronitesse. Nad innerveerivad luustiku lihaseid ja reguleerivad vabatahtlikke liikumisi.

Amüotroofne lateraalskleroos on ebatavaline neurodegeneratiivne haigus! RHK kood 10 - G12.2.

Amüotroofse lateraalskleroosi ilming

Amüotroofse lateraalskleroosi patogenees

Kui räägime amüotroofse lateraalskleroosi patogeneesist, siis peame kõigepealt mõistma järgmist. Geneetilisi tegureid on mitmesuguseid (enamasti teadmata).

Need realiseeruvad motoorsete neuronite selektiivse haavatavuse tingimustes. St nendes tingimustes, mis tagavad nende rakkude normaalse elu-füsioloogilise töö.

Amüotroofse lateraalskleroosi patogenees

Kuid patoloogilistes tingimustes mängivad nad rolli degeneratsiooni arengus. See viib hiljem patogeneesi peamiste mehhanismideni.

Iga selline motoneuron on spetsiaalne elektrijaam. Ta võtab vastu tohutu hulga impulsse ja edastab need seejärel koordineeritud inimliikumiste rakendamiseks.

Need rakud vajavad palju rakusisest kaltsiumi. Just tema pakub paljude motoorsete närvisüsteemide tööd. Seetõttu väheneb rakkudes kaltsiumi siduvate valkude tootmine..

Teatud glutamaadi retseptorite (ampa) ja valkude (bcl-2) ekspressioon, mis takistavad nende rakkude programmeeritud surma, on vähenenud.

Patoloogilistes tingimustes toimivad need motoneuroni omadused degeneratsiooniprotsessis. Tulemuseks on:

  • Aminohappe toksilisus (glutamaadi eksitotoksilisus)
  • Oksüdatiivne (oksüdatiivne) stress
  • Motoorneuroni tsütoskelett on häiritud
  • Valkude lagunemine koos teatud kandjate moodustumisega
  • Sellel on mutantsete valkude (sooda-1) tsütotoksiline toime
  • Motoorsete neuronite apoptoos või programmeeritud rakusurm

Haiguse tüübid

Perekonna ALS (Fals) - ilmneb siis, kui perekonna ajaloo patsiendil on selle haiguse sarnased juhtumid. Moodustab 15%.

Muudel juhtudel, kui neil on keerulisemad pärimisviisid (85%), räägime juhuslikust ALS-ist.

Motoorsete närvihaiguste epidemioloogia

Kui me räägime motoneuronite haiguse epidemioloogiast, on uute patsientide arv aastas umbes 2 juhtu 100 000 inimese kohta. Levimus (samaaegsete ALS-iga patsientide arv) on vahemikus 1 kuni 7 juhtu 100 000 inimese kohta.

Reeglina haigestuvad 20–80-aastased inimesed. Ehkki erandid on võimalikud.

Keskmine eluiga:

  • kui ALS-i haigus algab kõnekahjustusega (koos bulbori debüüdiga), siis elage tavaliselt 2,5 aastat
  • kui see algab mingisuguste motoorsete häiretega (seljaaju debüüt), siis on see 3,5 aastat

Siiski tuleb märkida, et 7% patsientidest elab kauem kui 5 aastat.

Perekonna ALS geneetilised lookused

Siin näeme mitut tüüpi perekondlikku ALS-i. Avastatud on üle 20 mutatsiooni. Mõned neist on haruldased. Mõni on tavaline.

Perekonna ALS geneetilised lookused

TüüpSagedusGeneKliinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Tüüpiline
FALS2 (2q33)Harv, APAlsineEbatüüpiline, SE
FALS3 (18q21)Üks perekondTundmatuTüüpiline
FALS4 (9q34)Väga harvSentaxinEbatüüpiline, SE
FALS5 (15q15)Harv, ARTundmatuEbatüüpiline, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFusTüüpiline
FALS7 (20p13)Üks perekond?Tüüpiline
Fals8Väga harvVapbEbatüüpiline, erinev.
FALS9 (14q11)HaruldaneAngiogeniinTüüpiline
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% valedest

kuni 38% perekonnast ja 7% juhuslikest

TDP-43

9q21, C9orf72

Tüüpiline

ALS, FTD, ALS-FTD

On uusi ALS-i geene. Me ei näidanud mõnda neist. Kuid lõppkokkuvõttes on see, et kõik need mutatsioonid viivad ühe lõpliku tee. Kesk- ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste tekkele.

Motoorsete närvihaiguste klassifikatsioon

Allpool on motoorsete neuronite haiguste klassifikatsioon.

Norrise klassifikatsioon (1993):

  • Amüotroofne lateraalskleroos - 88% patsientidest:
    • ALS pirnidebüüt - 30%
    • rindadebüüt - 5%
    • hajus - 5%
    • emakakaela - 40%
    • nimme - 10%
    • hingamisteede - vähem kui 1%
  • Progresseeruv pirni halvatus - 2%
  • Progresseeruv lihaste atroofia - 8%
  • Primaarne lateraalskleroos - 2%

Hondkari bassi valikud (1978):

  1. Klassikaline - 52% (kui tsentraalsete ja perifeersete motoneuronite kahjustused on ühtlaselt esitatud)
  2. Segmenteeritud tuuma - 32% (kerged kesknärvi nähud)
  3. Püramiidne - 16% (perifeerse kahjustuse nähud ei ole nii eredad kui keskse kahjustuse nähud)

Looduslik patomorfism

Kui me räägime mitmesugustest avadest, siis tuleb rõhutada, et sümptomite arengu järjestus on alati kindel.

Patomorfism bulbari ja emakakaela debüüdi ALS-iga

Bulbari debüüdi korral ilmnevad kõigepealt kõnehäired. Siis neelamishäired. Siis on jäsemete parees ja hingamisteede häired.

Emakakaela debüüdi korral algab murdumisprotsess ühe käega ja liigutakse seejärel teise poole. Pärast seda võivad ilmneda sibulahaigused ja jalgade liikumishäired. Kõik algab küljest, kus esmane käsi kannatas.

Kui me räägime ALS-i rindkere deebetist, siis esimene sümptom, mida patsiendid tavaliselt ei märka, on nõrgad seljalihased. Häiritud seisund. Siis on käes parees koos atroofiaga.

Patomorfism ALS-i rindkere ja nimmepiirkonnas

Edasi levib haigus sama külje jalale. Tekib geeni parees. Jalad on mõjutatud ja seejärel tekivad bulbar ja hingamisteede häired..

Nimmedebüüdi ajal on kõigepealt mõjutatud üks jalg. Siis püütakse kinni teine, mille järel haigus läheb kätele. Siis on hingamisteede ja sibulahaigused.

Charcoti tõve kliinilised ilmingud

Charcoti tõve kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad:

  1. Perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused
  2. Tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse tunnused
  3. Bulbar- ja pseudobulbar-sündroomide kombinatsioon
  4. Põhiseaduslikud sümptomid

Surmaga lõppevad surmavad tüsistused:

  1. Düsfaagia (neelamise rikkumine) ja toitumisprobleemid (toitumine)
  2. Seljaaju ja varre hingamisteede häired peamise ja abistava hingamislihase atroofia tõttu

Tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse tunnused

Tsentraalse motoneuroni kahjustusnähtude hulka kuuluvad:

  1. Osavuse kaotamine - haigus algab siis, kui inimesel on raskusi nuppude kinnitamise, kingapaelte sidumise, klaveri mängimise või nõela keerutamisega
  2. Siis väheneb lihasjõud
  3. Suurendab spastilise tüübi lihastoonust
  4. Ilmub hüperrefleksioon
  5. Patoloogilised refleksid
  6. Pseudobulbaari sümptomid

Perifeerse motoorse neuroni kahjustuse tunnused

Perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse nähud on kombineeritud tsentraalse kahjustuse tunnustega:

  1. Fasciculi (nähtav lihaste tõmblemine)
  2. Krõmpsuv (valulikud lihaskrambid)
  3. Pea, pagasiruumi ja jäsemete skeletilihaste parees ja atroofia
  4. Lihaste hüpotensioon
  5. Hüporefleksia

ALS-i põhiseaduslikud sümptomid

ALS-i põhiseaduslikeks sümptomiteks on:

  • ALS-iga seotud kahheksia (6 kuu jooksul kaotamine rohkem kui 20% kehakaalust) on kehas kataboolne sündmus. Seda seostatakse suure hulga närvisüsteemi rakkude surmaga. Sel juhul määratakse patsientidele anaboolsed hormoonid. Ikka võib kahheksia areneda alatoitumuse tõttu.
  • Väsimus (lõppplaadi ümberehitamine) - paljudel patsientidel on EMG abil võimalik langus 15–30%

Amüotroofse lateraalskleroosi harvad sümptomid

Siin on amüotroofse lateraalskleroosi harvad sümptomid:

  • Tundlikud häired. Siiski näidati, et 20% -l juhtudest on ALS-i patsientidel (eriti eakatel) tundlikud häired. See on polüneuropaatia. Lisaks, kui haigus algab kätega, siis nad ripuvad lihtsalt patsiendi küljest. Neis on häiritud vereringe. Nendes sensoorsetes närvides võivad potentsiaalid ka väheneda..
  • Okulomotoorsete funktsioonide rikkumine, urineerimine ja väljaheide on äärmiselt haruldased. Vähem kui 1%. Siiski on võimalikud sagedamini esinevad sekundaarsed häired. See on vaagnapõhja lihaste nõrkus.
  • Dementsus (dementsus) esineb 5% juhtudest.
  • Kognitiivne kahjustus - 40%. 25% juhtudest on need progresseeruvad.
  • Survehaavandid - vähem kui 1%. Reeglina tekivad need raske toitumisalase toitumisega.

Tasub öelda, et nende sümptomite esinemise korral võite diagnoosimises kahelda.

Siiski tuleb alati meeles pidada, et kui patsiendil on selle haiguse tüüpiline kliiniline pilt ja need sümptomid esinevad, on ALS-i võimalik diagnoosida.

Kerge kognitiivne kahjustus ja dementsus

Räägime lähemalt Lou Gehrigi tõve kergest kognitiivsest häirest ja dementsusest. Siin näeme sageli geeni C9orf72 mutatsioone. See viib ALS-i, frontotemporaalse dementsuse ja nende kombinatsiooni arenguni.

Selle häire väljakujunemiseks on kolm võimalust:

  1. Käitumisvõimalus on siis, kui patsiendi motivatsioon väheneb (apatoabuliline sündroom). Või vastupidi, toimub desinhibeerimine. Inimese võime ühiskonnas aktiivselt ja adekvaatselt suhelda on vähenenud. Kriitika on maas. Kõnevool on häiritud.
  2. Täidesaatev - tegevuste kavandamise, üldistamise, kõne sujuvuse rikkumine. Loogilised protsessid on katki.
  3. Semantiline (kõne) - voolav ja mõttetu kõne avaldub harva. Kuid sageli esineb düsnoomiat (nad unustavad sõnad), foneemilisi parafaase (frontaalsete kõnetsoonide kahjustused). Tihti tehakse grammatikavigu ja kokutamist. Seal on lõik (kirjakeele häire) ja suuline apraksia (ei saa spirograafitoru huultest kinni haarata). Samuti on düsleksia ja düsgraafia.

Frontotemporaalse düsfunktsiooni diagnostilised kriteeriumid vastavalt D.Nearyle (1998)

D.Neary sõnul hõlmavad frontotemporaalse düsfunktsiooni diagnostilised kriteeriumid järgmisi kohustuslikke tunnuseid:

  • Nähtamatu algus ja järkjärguline progressioon
  • Käitumise enesekontrolli varane kaotus
  • Sotsiaalse suhtluse raskuste kiire ilmnemine
  • Emotsionaalne lamenemine varases staadiumis
  • Kriitika varane langus

Patsient on näidatud allpool. Tal on sümptom tühjadest silmadest. See pole konkreetne sümptom. Kuid ALS-i puhul, kui inimene ei saa rääkida ja liikuda, peate sellele tähelepanu pöörama.

"Tühjade silmade" sümptom ALS + LVD lõikudega patsiendil ja "telegraafi stiil" LVD korral

Paremal on näide, kus patsient kirjutab telegraafiliselt. Ta kirjutab üksikuid sõnu ja teeb vigu.

Vaadake, kui paks on teie nahk ALS-iga. Patsientidel on nahka nõelaelektroodiga raske läbistada. Lisaks on raskusi nimme punktsiooniga.

Normaalne ja paksenenud nahk ALS-iga

UASi muudetud El Escoriali kriteeriumid (1998)

Usaldusväärne ALS tuvastatakse siis, kui perifeersete ja tsentraalsete motoorsete neuronite kahjustuse nähud on kombineeritud nelja võimaliku närvisüsteemi kolmel tasandil (pagasiruumi, emakakaela, rindkere ja nimmepiirkonna).

Tõenäoliselt on märkide kombinatsioon kesknärvisüsteemi kahel tasandil. Mõned tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse tunnused on väga kõrged..

Tõenäoline laboratooriumile kalduvus - kesknärvisüsteemi samal tasemel olevate märkide kombinatsioon vähemalt kahe jäseme perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse ja muude haiguste tunnuste puudumisel.

Võimalik ALS - sümptomite kombinatsioon samal tasemel. Või on tsentraalse motoneuroni rostraalse kahjustuse märke kui perifeerse motoorse neuroni kahjustuse märke, kuid muul tasemel ENMH-i andmed puuduvad. Nõuab muude haiguste välistamist.

Kahtlane - need on perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste eraldatud tunnused kesknärvisüsteemi kahes või enamas osas.

Motoorsete neuronite haiguse progresseerumine

Motoorse neuronaalse haiguse progresseerumise võib jagada kolme tüüpi:

  1. Kiire - kaotus rohkem kui 10 punkti kuue kuu jooksul
  2. Keskmine - kuue kuu 5-10 punkti kaotus
  3. Aeglane kaotus vähem kui 5 punkti kuus
Motoorsete neuronite haiguse progresseerumine

Instrumentaalsed meetodid ALS-i diagnoosimiseks

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid on kavandatud välistama haigused, mis on potentsiaalselt ravitavad või millel on healoomuline prognoos.

Elektromüograafia ALS-i diagnoosimiseks

ALS-i diagnostikat on kahel viisil:

  1. Elektromüograafia (EMG) - protsessi üldise olemuse kontrollimine
  2. Aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI) on kesknärvisüsteemi fookuskahjustuste välistamine, mille kliinilised ilmingud on sarnased BDN-i debüüdi omadega

Amüotroofne lateraalskleroos - ravi

Kahjuks puudub amüotroofse lateraalskleroosi täielik ravi. Seetõttu peetakse seda haigust seni ravimatuks. Vähemalt pole ALS-i ravimise juhtumeid veel registreeritud.

Kuid meditsiin ei seisa kohta!

Käimas on mitmesuguseid uuringuid. Kliinikud kasutavad meetodeid, mis aitavad patsiendil leevendada haiguse taluvust. Neid kliinilisi juhiseid käsitleme allpool..

Samuti on ravimeid, mis pikendavad ALS-iga patsiendi elu.

Sama kehtib ka tüvirakkude kohta. Tehti uuringud, mis näitasid alguses paranemist. Kuid siis läks inimesel hullemaks ja ALS-i haigus hakkas uuesti progresseeruma.

Seetõttu pole tüvirakud praegu teie valitud ravitee. Lisaks on protseduur ise väga kallis..

Patogeneetiline ravi Lou Gehrigi tõve korral

On ravimeid, mis aeglustavad Lu Gehrigi haiguse progresseerumist.

Rilusool on presünaptiline glutamaadi vabanemise inhibiitor. Pikendab patsientide elu keskmiselt 3 kuu võrra. Peate võtma, kuni inimene hooldab enesehooldust. Annused 50 mg 2 korda päevas enne sööki iga 12 tunni järel.

Tasub öelda, et progresseerumise aeglustumist ei saa tunda. Ravim ei tee inimest paremaks. Kuid patsient jääb kauem haigeks ja lõpetab hiljem iseenda teenimise.

Riluzoli hind erinevates apteekides on alates 9000 kuni 13 000 rubla.

NP001 - toimeaine on naatriumkloriit. See ravim on immunoregulaator neurodegeneratiivsete haiguste korral. Supresseerib makrofaagipõletikku in vitro ja amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel.

3 kuud pärast tilgutite kasutamist annuses 2 mg / kg stabiliseerib naatriumkloriit haiguse kulgu. See näib peatavat progresseerumist..

Mida ei saa kasutada

Kui ALS-i ei tohiks kasutada:

  • Tsütostaatikumid (alatoitumuse korral süvendavad immuunpuudulikkust)
  • Hüperbaariline hapnikuga varustamine (süvendab süsinikdioksiidi niigi nõrgenenud leostumist)
  • Soolalahus infusioon hüponatreemia korral ALS-i ja düsfaagiaga patsientidel
  • Steroidhormoonid (põhjustavad hingamislihaste müopaatiat)
  • Hargnenud aminohapped (lühendavad eluiga)

Charcoti tõve palliatiivne ravi

Charcoti tõve palliatiivse ravi eesmärk on vähendada individuaalseid sümptomeid. Nagu ka patsiendi elu pikendamine ja selle kvaliteedi stabiilsuse säilitamine haiguse teatud etapis.

  1. Mittefataalsete ALS-i sümptomite ravi
  2. Surmavate sümptomite (düsfaagia, seedetrakti ja hingamispuudulikkus) ravi

Mittefataalsete ALS-i sümptomite ravi

Nüüd kaalume ALS-i ravimeetodeid mittefataalsete sümptomitega.

Alustuseks on see lummuste ja purude vähenemine:

  • Kinidinsulfaat (25 mg 2 korda päevas)
  • Karbamasepiin (100 mg 2 korda päevas)

Võib anda ravimeid, mis vähendavad lihastoonust:

  • Baklofeen (kuni 100 mg päevas)
  • Sirdalud (kuni 8 mg päevas)
  • Tsentraalse toimega lihasrelaksandid (diasepaam)

Liigeste kontraktuuride vastu võitlemine:

  • Ortopeedilised jalatsid (jalgade equinovarus-deformatsiooni ennetamine)
  • Kompressid (novokaiin + dimeksiid + hüdrokortisoon / lidaas / ortofeen) õla-õla periatroosi raviks

Myotropic metaboolsed ravimid:

  • Karnitiini (2 - 3 g päevas) kursus 2 kuud, 2 - 3 korda aastas
  • Kreatiini (3–9 g päevas) kursus kaks kuud möödub 2–3 korda aastas

Nad annavad ka multivitamiinipreparaate. Neuromultiviit, milgamma, lipoehappe intravenoosne tilguti. Ravikuur on 2 kuud ja 2 korda aastas.

  • Midantan (100 mg päevas)
  • Etosuximiid (37,5 mg päevas)
  • Füsioteraapia

Rinnakelme pea subluksatsiooni ennetamiseks käte lõtva paresega kasutatakse Deso tüüpi ülajäsemete mahalaadimissegusid. Kandke 3–5 tundi päevas.

Saadaval on spetsiaalsed ortoosid. Need on peahoidjad, stopp-hoidjad ja harja rehvid.

Samuti on olemas abiseadmed karkude, jalutuskäikude või vööde kujul jäseme tõstmiseks.

Samuti on olemas spetsiaalsed nõud ja seadmed, mis hõlbustavad hügieeni ja igapäevaelu..

Seadmed ALS-iga patsientide hügieeniks

  • Kõne soovitused
  • Jäärakendused
  • Antakse lihaste toonusega ravimeid.
  • Kasutage tähestiku ja sõnaraamatute tabeleid
  • Elektroonilised kirjutusmasinad
  • Multifunktsionaalsed diktofonid
  • Heli võimendid
  • Silmade ekraanil kuvatava teksti taasesitamiseks kasutatakse arvutisüsteemi, mille sensorid on silmamunades (joonis allpool)
Charcoti tõvega inimeste kõnehäirete ravi

Aspiratsioonipneumoonia ALS-is

  • Neelatud masti ruumala ja tiheduse test, mis põhjustab düsfaagia maksimaalse fluomeetriaga.
  • Videofluoroskoopia, APRS skaalad (imemise ja läbitungimise skaala) DOSS (düsfaagia tulemuse raskusaste)

Allpool näeme vedeliku, nektari ja pudingu tiheduse ja mahu määramist, mida patsient peaks alla neelama.

Pooluse ruumala ja tiheduse test

Düsfaagia ravi

Düsfaagia (neelamise rikkumise) ravimisel algstaadiumis kasutatakse järgmist:

  1. Pooltahke konsistents segisti, segistiga (kartulipüree, tarretised, teraviljad, jogurtid, tarretis)
  2. Vedelikud paksendajad (vedelik)
  3. Kõrvaldage raskesti neelatavad nõud: tahkete ja vedelate faasidega (supp lihatükkidega), tahked ja lahtised tooted (kreeka pähklid, laastud), viskoossed tooted (kondenspiim)
  4. Vähendab süljeeritust soodustavaid toite (hapupiim, magusad maiustused)
  5. Välja arvatud köha refleksi põhjustavad toidud (vürtsikad maitseained, kange alkohol)
  6. Suurendage toidu kalorisisaldust (või, majoneesi lisamine)

Gastrostoomiat kasutatakse progresseeruva düsfaagia raviks. Eelkõige perkutaanne endoskoopiline.

Perkutaanse endoskoopilise gastrostoomia etapid

Perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (CHEG) ja enteraalne toitumine pikendavad ALS-iga patsientide elu:

  • BAS + CHEG rühm - (38 ± 17 kuud)
  • ALS-i rühm ilma CHEGita - (30 ± 13 kuud)

Hingamispuudulikkuse ravi

Hingamispuudulikkuse ravi on mitteinvasiivne kopsude perioodiline ventilatsioon (NVL, BIPAP, NIPPV), kahetasandiline ja positiivse rõhuga (sissehingamise rõhk on kõrgem kui ekspiratoorne rõhk).

ALS-i näidustused:

    Spirograafia (FVC) hingamisseade ALS-iga patsientidel

Hingamisteede näidustused:

  • Seljaaju BAS kopsude sundvõimsusega (FVC) 80–60% - uneaeg 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80–60% - magamisase 25 (ST)
  • Seljaaju BAS FVC 60-50% - magamisase 25 (ST)
  • FVC alla 50% - trahheostoomia (seade VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV režiimid)

Kunstlik (invasiivne) ventilatsioon on ohutu, kaitseb aspiratsiooni eest ja pikendab inimese elu.

Invasiivse ventilatsiooni näidustused:

  • Suutmatus MSPVA-dega kohaneda või kestab see kauem kui 16–18 tundi päevas
  • Sibulahaiguste korral, millel on kõrge aspiratsioonioht
  • Kui NVPL ei taga piisavat hapnikuga varustamist

ALS-i mehaanilise ventilatsiooni üleminekut piiravad kriteeriumid:

  1. Vanus
  2. Haiguse progresseerumise määr
  3. Suhtlusvõimalus
  4. Frontotemporaalne mõõde
  5. Peresuhted
  6. Patsiendi vaimuhaigus
  7. Harjumuspärane joove
  8. Hirm surma ees

Suhtluskommunikaator

Amüotroofse lateraalskleroosi psühhoteraapia

Psühhoteraapia amüotroofse lateraalskleroosi korral on samuti väga oluline. Teda on vaja nii patsiendile kui ka tema pereliikmetele.

On mürgisuse häireid. See tähendab tubaka, narkootikumide või alkoholi kuritarvitamine. Patsiendid moodustavad 49% ja pereliikmed 80%. Selle tagajärjel toob see kõik kaasa järgmised tagajärjed.

Psüühikahäirete meditsiinilised ja sotsiaalsed tagajärjed
Keeldumine arsti läbivaatusest7,6%
Dünaamilisest vaatlusest keeldumine61,8%
Agressiivsetest ravimeetoditest keeldumine (gastrostoomia, mitteinvasiivne ventilatsioon, varajane trahheostoomia)74,5%
Ravimeetodite kutsumine, mida ei ole ette nähtud ALS-i ravi rahvusvahelises standardis64,4%
- sealhulgas petturid (organisatsioonid või üksikisikud), mis tõi kaasa olulised materiaalsed kulud29,6%
Ravi välismaal15,2%

Vaimsete häirete patogenees ALS-is

Mis juhtub diagnoosimise etapis inimese psüühikaga:

  • Mõtlemise ambivalentsus (kaheharuline)
  • Ärevuse areng - narkomaania ja Interneti-sõltuvus
  • Obsessiivsed mõtted - obsessiivne sündroom (erinevate arstide läbivaatuste kordamine)
  • Sugulaste vaimse seisundi häired - seltskondlikud häired (psühhiaatriline kookon)

Neuroloogilise defitsiidi arengujärgus:

  • Haiguse eitamine (ümberpööratud hüsteeriline reaktsioon)
  • Või on haigus aktsepteeritud (depressioon)

Suureneva neuroloogilise defitsiidi staadiumis:

  • Süvendav depressioon
  • Ravist keeldumine

Vaimse tervise ravi

Üldiselt on sel juhul Charcoti tõve korral vaja tegeleda psüühikahäirete raviga. See sisaldab:

  • Antikolinergiliste ravimite asendamine süljeeritusest (atropiin, amitriptüliin) butolotoksiiniga ja süljenäärmete kiiritamisega
  • Kolinomimeetikumid (väikesed galantamiini annused)
  • Ebatüüpilised antipsühhootikumid - seroquel, võimalik, et tilgad - neuleptil
  • Ärge alustage ravi antidepressantidega, kuna need suurendavad ärevust. Parem anda midagi pehmemat (azafen).
  • Rahustite - alprasolaami, stresa, mesapaami - kasutamine
  • Kasutage unerohtu ainult immobiliseeritud kujul
  • Pantogam

Ergoteraapia ja füsioteraapia ALS-i jaoks

Räägime natuke ALS-i tegevusteraapiast ja füsioteraapiast. Saate teada, mis see on ja milleks see on..

Füsioterapeut aitab patsiendil säilitada optimaalset kehalist võimekust ja liikuvust, võttes arvesse, kuidas see kõik elu mõjutab.

Kui füsioteraapia jälgib, kuidas patsiendi elu muutub, siis vajate teist inimest, kes hindab patsiendi elukvaliteeti.

Tegevusterapeut on spetsialist, kes aitab patsiendil elada võimalikult iseseisvalt ja võimalikult huvitavalt. Spetsialist peaks uurima patsiendi elu iseärasusi. Eriti raskete haigusjuhtudega patsientide jaoks.

Striimijad

Venitusarmid ja maksimaalse amplituudiga liigutused väldivad kontraktuure, vähendavad spastilisust ja valu. Sealhulgas tahtmatute kramplike kontraktsioonide tagajärjel.

Venitusi saate teha teise inimese abiga või mõne muu välise lisajõuga. Patsient saab seda ise vööde abil teha. Kuid siin peate meeles pidama, et selle meetodi abil kulutab inimene energiat.

Kas lihastreening aitab ALS-i

On uuringuid, mis kinnitavad, et amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendi ülajäsemete resistentsusharjutuste kasutamine suurendas staatilist tugevust 14 lihasrühmas (see ei suurenenud neljas).

Ja see on pärast 75-päevast koolitust. Seetõttu peaksid kõik tunnid olema regulaarsed ja pikad.

Uuringus näidatud lihasjõu areng.

Vasak (%)Paremal (%)
Enne75 päeva pärastEnne75 päeva pärast
Küünarnuki painutamine95,8102,286,6106,8
Küünarnuki pikendus69,062,166,8106,9
Õla sisemine pöörlemine56,070,067,080,0
Õla pöörlemine õues51,460,060,069,1
Õla röövimine80,064,267,075,3
Valatud õlg55,886,366,898,0
Õla pikendus69,0102,287,0111,8
Randme pikendamine42,082,255,544,0

Nagu näete, suurenes enamikus rühmades lihaste tugevus märkimisväärselt. Sellise tegevuse tulemusena muutus inimesel ülemisest riiulist esemete saamine lihtsamaks. Või korja ese ja pane see riiulile.

Teraapias ise tehti liikumisi trajektooril, mis oli lähedane PNF-is kasutatule. See on selline hetk, kui arst annab patsiendi liikumisele vastupanu. Muidugi ei tohiks selline vastupanu olla väga tugev. Peamine on soovitud kraadi saavutamine.

Reeglina tehakse palju liikumisi diagonaalselt. Näiteks võtke jalg diagonaalselt. Harjutused ise tehti elastsete ribade abil (prussakad). Ehkki osaliselt on see tehtud käte vastupanu abil.

Harjutused elastsete ribadega (prussakad)

Tundide läbiviimise metoodika

Siin on tundide läbiviimise metoodika:

  • Tegevus toimus kogu liikumise jooksul vastupanu ületamisega
  • Ühesuunaline liikumine võttis 5 sekundit
  • Õppetund koosnes kahest lähenemisest kümnest liigutusest
  • Puhkus komplektide vahel oli umbes 5 minutit
  • Tunnid toimusid 6 korda nädalas:
    • 2 korda koos spetsialistiga (ületades spetsialisti käte vastupidavust)
    • 2 korda pereliikmega (sama vastupanu kätega)
    • 2 korda omal käel elastsete sidemetega
  • Tabeli tulemused ilmusid 75 päeva pärast (65 õppetundi)

Millel põhineb võimsusefekt?

Miks suureneb tugevus isegi motoneuroni korral? Istuv eluviis viib tõsiasjani, et südame-veresoonkonna õõnestamine võib toimuda..

Teisisõnu, need lihased, mida ei mõjuta, hakkavad ka nõrgenema. Ja just nende treenimisel põhineb tugevuse suurendamise mõju.

Rohkem detraineerimine toimub seetõttu, et funktsionaalne tugi langeb. Istuva eluviisiga tarnitakse vähe hapnikku. Seetõttu parandavad mõõduka füüsilise aktiivsusega harjutused keha üldist talitlust..

Tunni intensiivsus Lou Gehrigi tõvest

Tahan öelda, et tugeva takistusega harjutused ei anna mingit mõju. Mitte ainult, et need võivad kahjustada ka Lou Gehrigi tõvega patsienti.

Kuid mõõduka intensiivsusega harjutused parandavad lihaste tööd, mida oluline nõrkus ei mõjuta. Kui lihas praktiliselt ei tee liigutusi, ei tohiks te loota selle jõu suurenemisele.

Siiski on lihaseid, mis teevad liigutusi, kuid nõrgalt.

Regulaarsed mõõduka takistusega harjutused aitavad parandada mõne lihase staatilist tugevust..

Olulise ja väikese koormuse määramiseks Borgi skaala abil.

RPE taseKoormusastme kirjeldus
0Koormata
0,5Äärmiselt väike
1Väga kerge
2Lihtne
3Keskmine
4Peaaegu raske
viisRaske
6

7

Väga raske
8

üheksa

Äärmiselt raske
kümmeMaksimaalne

0 kuni 10 saame kindlaks teha subjektiivsed aistingud, mis tekivad inimesel, kui ta teeb harjutusi.

On olemas arv, mis aitab kindlaks teha südame reservi. See tähendab, millise pulsiga saate hõlpsalt ja ohutult treenida.

  • Stressi intensiivsus = puhke pulss + 50% kuni 70% südamevarust
  • Südamereserv = 220 - vanus - puhkeolekus puhkeseisund

Aeroobne treeningprogramm ALS-i jaoks

ALS-i jaoks on olemas veel 16-nädalane aeroobne treeningprogramm. Seda tehakse kolm korda nädalas. Me teeme paar korda kodus jalgrattaergomeetril ja astmel. Siis üks kord haiglas füsioterapeudi järelevalve all.

  • 1-4 nädalat 15 kuni 30 minutit
  • Alates 5 nädalast kuni poole tunnini

Harjutused stepil (samm, millele nad ronivad ja siis laskuvad):

  • Esimesed 5 nädalat (3 minutit)
  • 6-10 nädalat (4 minutit)
  • 11-16 nädalat (5 minutit)

Klassid haiglas:

  1. 5 minutit soojenemist (pedaalime ilma koormuseta)
  2. 30 minutit mõõduka koormusega treeningut (15 minutit viis, 10 minutit rada, 5 minutit sammu)
  3. 20 minutit jõutreeningut (reie esiosa, käe biitseps ja triitseps)
  4. 5 minutit viimasest osast

Ja see programm viis ka selleni, et patsiendid parandasid siis oma füüsilist seisundit.

Igapäevase tegevuse taastamise põhimõtted

Treeningravi spetsialist ja tegevusterapeut peaksid inimese igapäevase tegevuse parandamiseks mõtlema alati kolmele asjale:

  1. Spetsialist peab hindama ja optimeerima patsiendi füüsilisi võimeid
  2. Neid võimalusi arvestades peate valima iga toimingu jaoks optimaalseima poosi
  3. Kohandage patsiendi keskkonda ja vaadake, kuidas parandada füüsilisi võimeid.

Charcoti tõve kõndimise tugi

Väga sageli peavad spetsialistid lahendama Charcoti tõvega patsiendi kõndimise toetamise probleemi. Lahendusi on mitu. Käetoe karke saab kasutada, kuna sel on lihtsam toetuda..

Kuid mõnikord piisab tavaliste keppide kasutamisest. Kuid nad vajavad jõudu, sest peate hoidma kogu kätt. Ja libedal pinnal kõndimiseks soovitan apteegist osta spetsiaalseid “kasse”.

Kassid libisevatel pindadel kõndida

Kui jalg langeb, on teil vaja korki.

Kui inimene on liiga väsinud või lihtsalt ei saa kõndida, on vaja ratastooli. Ja milline optimaalne mudel valida - selle küsimuse peaksid ühiselt otsustama tegevusterapeut ja füsioterapeut.

Samuti on vaja arvestada jalutuskäru modulaarsusega (valikud). Need aitavad läbi viia igapäevaseid tegevusi..

Näiteks saab lapsevankris kasutada kallutusvastast seadet, et mitte kukkuda. Võib kasutada ka transiidirattaid. Nii võite sõita sinna, kuhu lai jalutuskäru ei mahu.

Mõnikord peame saatjale pidurid tagama. Komplekti võivad kuuluda ka peatoed, küljevööd ja nii edasi..

Nagu näete, on ALS-iga patsiendi jaoks väga oluline osa ka jalutuskäru kohandamine ja valimine.

Istme kõrgus

Samuti on oluline istme kõrgus. Kõrgemalt pinnalt on patsiendil palju kergem püsti tõusta. Ka kõrgel tasemel istub inimene ühtlasemalt. Tõepoolest, sel juhul aktiveeritakse selja lihased.

Seetõttu ei pea patsienti istuma madalal toolil. Tal on selles ebamugav olla. Lisaks on patsiendi eemaldamine selliselt toolilt palju keerulisem.

Voodi kõrguse reguleerimine

Nii et lisaks jalutuskärule peate reguleerima voodi ja tooli optimaalset taset.

Söömine

Söömine sõltub sellest, millisel laual patsient istub. Vältige ümarlaudu, kuna need muudavad istumise keeruliseks.

Kui inimene ei hoia hästi pead ja toit kukub suust välja, siis ärge mingil juhul tehke kõrget pealauda. Nii et teda on väga raske neelata.

Soovitan selle probleemi muul viisil lahendada. Näiteks võite kasutada kaelahoidjat.

Kui paned patsiendi kõrgele pealaele, veenduge vähemalt, et tal oleks kogu seljatugi selja peal. See tähendab, et selg ei tohiks painutada.

Kui inimene on täiesti horisontaalne, on tal hingamisvõime väga madal. Kui seda tõstetakse 30 ° võrra, on see palju parem.

Seismine oma küljel ja kõrgel esivõrel on parem kui lihtsalt teie küljel. Kuid halvim positsioon on seljal ja horisontaalselt.

Kui istud, on hingamine veelgi parem! Pidage meeles, et sööme alati istudes. Seetõttu aitab pea ettepoole kallutamine alati kurku.

Seal on palju kohandatud söögiriistu, mida on lihtsam oma käega hoida. Näiteks paksendatud käepidemetega seadmed. Harjal on isegi spetsiaalsed lukud ja palju muud.

Kui inimesel on düsfaagia, siis on tal keeruline välja mõelda fiktiivne neelu ja lisaks veel nõrga käega seda toitu endale tuua. Seetõttu ei pea te sel juhul kohandamist iseteeninduse jaoks jälitama.

Joo

Seal on söögiriistad, mis aitavad joomist läbi viia. Näiteks on olemas spetsiaalsed sisefileega prillid. Selle tagajärjel võite juua sellisest klaasist ilma oma pead tagasi visata. Nina vajub sellesse süvendisse, muutes inimeste joomise lihtsamaks..

Lõika klaasid

Seal on ka kahe käepidemega kruus. Kahe käega on seda väga mugav kaasas kanda.

Kahe käepidemega kruus

ALS-i positsioneerimisprogramm

Töö- ja puhkerežiimi koordineerimiseks ning ALS-iga patsiendi võimaluste tasakaalustamiseks liigsest väsimusest peate kinni pidama spetsiaalsest programmist (ajakava).

Siin on näide positsioneerimisprogrammist raske puudega inimesele, kes võib mõnda aega püsti olla..

Istub tugitoolis8.00–9.00
Lamades paremal küljel9.00–11.00
Püsti seisma11: 00-11: 20
Istub tugitoolis11: 20-12: 00
Lamades vasakul küljel12: 00-14: 00
Istub tugitoolis14: 00-15: 00
Lamades paremal küljel15: 00-17: 00
Lamab kõhul17: 00-17: 20

ALS-i haigus - foto

Allpool on foto ALS-i haiguse kohta. Kõik pildid on suurendamiseks klõpsatavad..

Loe Pearinglus