Põhiline Südameatakk

Aju progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Klassikaline leukoentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis on põhjustatud inimese 2. tüüpi poliomaviirusega nakatumisest, mõjutades peamiselt aju valgeainet ja millega kaasneb demüelinisatsioon - närvikiudude müeliinkesta hävitamine. See ilmneb immuunpuudulikkusega inimestel..

Raske leukoentsefalopaatia avaldub viiruse paljunemise taustal psüühiliste, neuroloogiliste häirete ja joobeseisundi sümptomitega. Kliinik avaldub ka aju- ja meningeaalsete sümptomitega..

Haiguse põhjustanud viirus avastati esmakordselt 1971. aastal. Iseseisva haigusena eraldati progresseeruv leukoentsefalopaatia 1958. aastal. JC viirus, mis on nimetatud esimese John Cunninghami patsiendi järgi, vastutab umbes 80% maailma elanikkonnast. Kuid immuunsüsteemi normaalse funktsioneerimise tõttu ei ilmne infektsioon ja see toimub varjatud olekus.

20. sajandi keskel oli haigestumus 1 juhtum miljoni inimese kohta. 90ndate lõpuks vähenes esinemissagedus ühe juhtumini 200 tuhande elaniku kohta. Pärast HAART (väga aktiivne retroviirusevastane ravi) uue ravimeetodi juurutamist hakkas ühel HIV-nakkusega patsiendil tuhandest tekkima progresseeruv ajuleukoentsefalopaatia.

Lisaks viiruslikule leukoentsefalopaatiale on ka valge aine kahjustusi selle olemuse ja kliinilise pildiga. Neid käsitletakse lõigus "klassifikatsioon".

Põhjused

Leukoentsefalopaatia areng põhineb viiruse taasaktiveerumisel immuunsüsteemi halvenemise tõttu. 80% -l patsientidest, kellel diagnoositi leukoentsefalopaatia, on neil AIDS või nad on HIV-nakkuse kandjad. 20% ülejäänud patsientidest kannatavad pahaloomuliste kasvajate, Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide all.

JC viirus on oportunistlik infektsioon. See tähendab, et tervetel inimestel see ei ilmu, vaid hakkab paljunema vähenenud immuunsuse tingimustes. Viirust levitatakse õhus levivate tilkade ja fekaal-suu kaudu, mis näitab selle levimust maailma elanikkonna hulgas.

Esmane nakatumine terves kehas ei põhjusta sümptomeid ja vedu kulgeb latentselt. Tervisliku inimese kehas, nimelt neerudes, luuüdis ja põrnas, on viirus püsivas seisundis, see tähendab, et see on lihtsalt terves kehas "säilinud".

Kui immuunsussüsteem on näiteks halvenenud, on inimesel nakatunud HIV-nakkus, väheneb immuunmehhanismide üldine ja spetsiifiline vastupidavus. Algab viiruse taasaktiveerimine. See paljuneb aktiivselt ja siseneb vereringesse, kust see kantakse vere-aju barjääri kaudu üle aju valgeainele. Ta elab oligodendrotsüütides ja astrotsüütides, mida ta oma elu tagajärjel hävitab. JC viirus siseneb rakku seondumise kaudu raku retseptoritega - serotoniini 5-hüdroksütrüptamiini-2A retseptoriga. Pärast oligodendrotsüütide hävitamist algab demüelinisatsiooni aktiivne protsess, areneb aju multifokaalne entsefalopaatia.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia mikroskoobi all avaldub oligodendrotsüütide hävitamises. Viiruse jääke ja laienenud tuumasid leidub rakkudes. Astrotsüütide suurus suureneb. Aju lõikusel tuvastatakse demüeliniseerumise kolded. Nendes piirkondades on täheldatud väikseid õõnsusi..

Klassifikatsioon

Valge aine hävib mitte ainult viirusinfektsiooni või immunosupressiooni tagajärjel.

Discirculatoorne leukoentsefalopaatia

Entsefalopaatia üldises tähenduses on aju aine järkjärguline hävitamine vereringehäirete tõttu, sageli vaskulaarse patoloogia taustal: arteriaalne hüpertensioon ja ateroskleroos. Entsefalopaatiaga kaasnevad aine ulatuslikud muutused. Kahjustusspekter hõlmab ka aju valgeainet. Sagedamini on see hajus leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine hävitamine enamikus aju osadest.

Vaskulaarse päritoluga aju leukoentsefalopaatiaga kaasneb väikeste valgeaine infarktide moodustumine. Haiguse arengu protsessis tekivad demüelinisatsiooni kolded, oligodendrotsüüdid ja astrotsüüdid surevad. Samades piirkondades leitakse mikroinfarkti kohas põletiku tagajärjel anumate ümber paiknevad tsüstid ja tursed..

Tõenäoliselt vaskulaarse päritoluga väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga kaasneb hiljem glioos - normaalse töötava närvikoe asendamine sidekoe analoogiga. Glioos - need on vähese düsfunktsionaalse koe kolded.

Diskleeruva entsefalopaatia alamliik on mikroangiopaatiline leukoentsefalopaatia. Valge kude hävitatakse väikeste veresoonte: arterioolide ja kapillaaride kahjustuste või ummistuste tõttu.

Väike fokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Patoloogia praegune nimi on periventrikulaarne leukomalaatsia. Haigusega kaasneb aju valgeaines surnud koe fookuste moodustumine. See esineb lastel ja on üks ajuhalvatuse põhjustajaid. Laste aju leukoentsefalopaatiat leitakse tavaliselt surnult sündinud lastel..

Leukomalaatsia ehk valgeaine pehmenemine toimub hüpoksia ja ajuisheemia tõttu. Tavaliselt on see seotud lapse madala vererõhuga, hingamispuudulikkusega kohe pärast sündi või infektsiooni komplikatsioonidega. Lapse aju periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib areneda ema enneaegsuse või halbade harjumuste tõttu, mistõttu lapsel oli emakasisese arengu perioodil joove.

Surnud lapsel võib ilmneda kombineeritud variant - vaskulaarse päritoluga multifokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See on kombinatsioon veresoonkonna häiretest, näiteks kaasasündinud südamedefektid ja hingamisprobleemid pärast sündi.

Toksiline leukoentsefalopaatia

See areneb toksiliste ainete tarvitamise tagajärjel, näiteks ravimite süstimisel või kõdunemisproduktide joobeseisundi tagajärjel. See võib ilmneda ka maksahaiguste tagajärjel, mille käigus tungivad ajju toksiliste ainete ainevahetusproduktid, mis hävitavad valge aine. Liigiks on tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia. See on sekundaarne reaktsioon vereringehäiretele, tavaliselt vererõhu järsu muutuse taustal, millele järgneb vere stagnatsioon ajus. Tulemuseks on hüperperfusioon. Aju tursed arenevad, lokaliseeruvad pea tagumises osas.

Leukoentsefalopaatia kaduva valgeainega

See on geneetiliselt määratud haigus, mis on põhjustatud mutatsioonist EIF-i rühma geenides. Tavaliselt kodeerivad nad valkude sünteesi, kuid pärast mutatsiooni kaovad nende funktsioonid ja sünteesitud valkude kogus väheneb 70%. Leitud lastel.

Klassifikatsioon skaala järgi:

  • Väike fokaalne mittespetsiifiline leukoentsefalopaatia. Valgeasjas ilmnevad väikesed fookused või mikroinfarktid.
  • Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Sama, mis eelmine, ulatuvad fookused siiski suurte suurusteni ja neid on palju.
  • Hajus leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aju kerge kahjustumine kogu ajus..

Sümptomid

Klassikalise progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia kliiniline pilt koosneb neuroloogilistest, vaimsetest, nakkuslikest ja aju sümptomitest. Mürgistuse sündroomiga kaasnevad peavalud, väsimus, ärrituvus ja palavik. Leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid:

  1. aju membraanide ärritus: fotofoobia, peavalud, iiveldus ja oksendamine, kanged kaelalihased ja ingverikoera konkreetne poos;
  2. lihasjõu nõrgenemine või täielik kadumine keha ühe külje jäsemetel;
  3. nägemise ühepoolne kaotus või selle täpsuse vähenemine;
  4. häiritud teadvus ja kooma.

Neuropsühhiaatriliste häirete hulka kuulub dementsus. Patsientidel on tähelepanu hajutatud, lühiajaline mälu vähenenud. Patsiendid muutuvad letargiliseks, letargiliseks, ükskõikseks. Aja jooksul kaotavad nad täielikult välismaailma vastu huvi. Krambihooge esineb 20% -l patsientidest.

Kliinilist pilti võib täiendada ajukoe põletik ja fokaalsed sümptomid. Nii võivad näiteks eesmistes lobes leukoentsefalopaatia üksikute mittespetsiifiliste fookustega kaasneda käitumise keelamine ja raskused emotsionaalsete reaktsioonide kontrollimisel. Sugulased ja sugulased kurdavad sageli patsiendi imelike ja impulsiivsete tegude üle, millel puudub piisav selgitus.

Kaduva valgeasjaga leukoentsefalopaatia jaguneb kliiniliselt järgmisteks etappideks:

Imiku versioon diagnoositakse kuni esimese eluaastani. Pärast sündi tuvastatakse objektiivselt neuroloogilised häired ja nendega seotud omandatud või kaasasündinud siseorganite kahjustused.

Laste vorm esineb vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb väliste tegurite mõjul, sagedamini on see neuroinfektsioon või stress. Kliinilist pilti iseloomustab puudulike neuroloogiliste sümptomite kiire tõus, vererõhu langus ja teadvuse halvenemine kuni koomani.

Hiline leukoentsefalopaatia diagnoositakse 16 aasta pärast. See avaldub peamiselt neuroloogiliste sümptomitega: väikeaju ja püramidaaltrakt on häiritud. Hiljem on epilepsia kihiline. Vanaduseks moodustub dementsus. Patsientidel on ka psüühikahäireid: depressioon, tahtmatud psühhoosid, migreen ja libiido järsk langus. Naistel kaasnevad hilise versiooniga hormonaalsed häired. Düsmenorröa, viljatus, varane menopaus on fikseeritud. Diagnoosimist takistab asjaolu, et naistel tulevad esile neuroloogilised häired, mitte aju- ja neuroloogilised sümptomid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tunnused:

  1. Neuropsühholoogilised häired. See hõlmab käitumise rikkumist, kognitiivsete funktsioonide rikkumist, emotsionaalse-tahtliku sfääri rikkumist.
  2. Motoorika häired. Häiritud on keerulised teadlikud liigutused, samuti võib täheldada fokaalseid sümptomeid hemipareesi või hemiplegia kujul.
  3. Vegetatiivsed häired: söögiisu vähenemine, hüperhidroos, kõhulahtisus või kõhukinnisus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus.

Diagnostika

Klassikalise leukoentsefalopaatia diagnoosimine põhineb viiruse DNA tuvastamisel polümeraasi ahelreaktsiooni abil. Diagnostika hõlmab ka magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uurimist. Kuid tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku muutused on mittespetsiifilised ja kajastavad sageli põletiku tüüpilisi muutusi..

MRT-l leitakse suurenenud intensiivsusega koldeid, mis asuvad asümmeetriliselt eesmise ja kuklaluu ​​valgeosa piirkonnas. MR-pilt periventrikulaarsest väikesest fokaalsest leukoentsefalopaatiast: T1 režiimis madala intensiivsusega kolded. Foci leidub ka ajukoores, tüvepiirkondades ja väikeajus..

Ravimeetodid

Puudub ravi, mis kõrvaldaks haiguse põhjuse. Teraapia peamine eesmärk on mõjutada patoloogilist protsessi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete abil. Ravi täiendatakse ka immuunsussüsteemi stimuleerivate ravimitega. Teraapia teine ​​haru on sümptomite kõrvaldamine.

Prognoos

Prognoos on ebasoodne. Kui palju elab: diagnoosimise hetkest alates elavad patsiendid keskmiselt 3 kuni 20 kuud.

Ärahoidmine

Inimestele, kellel on nende perekonnas esinenud neurodegeneratiivseid haigusi, näidatakse JC viiruse esinemise ennetav diagnoos. Kuid viiruse suure esinemise tõttu on haiguse arengu prognoosi keeruline kindlaks teha. 2013. aastal töötas organisatsioon “Sanitaarkontrolli toidu- ja ravimiamet” välja küsimustiku, mille abil võite kahtlustada nägemise, tundlikkuse, emotsioonide, kõne ja kõnnaku varajast halvenemist ning kui testi tulemus on positiivne, suunake inimene uurimiseks.

Aju leukoentsefalopaatia: mis see on

Aju leukoentsefalopaatia abil, mis see on, mõistavad eksperdid haigust, milles subkortikaalsete aju struktuuride valgetes ainetes moodustuvad patoloogilised muutused. Kui varem eeldati, et patoloogia on eakatele omane, siis nüüd on teada haiguse tekke juhtumid tööealistel inimestel. Seetõttu peaks ravi alustama võimalikult varakult, et säilitada ja pikendada haige inimese elu.

Esinemise põhjused

Leukoentsefalopaatia või seda nimetatakse ka Binswangeri tõbeks võivad esile kutsuda paljud erinevad tegurid. Iga haiguse vormi jaoks tuvastavad eksperdid nende põhjused.

Niisiis, patoloogia vaskulaarse variandi puhul toimib platvorm aju struktuuride krooniliste patoloogiliste protsessidena. Näiteks pikaajaliste haiguste taustal - diabeet, hüpertensioon, peaaju ateroskleroos. Isiklikud harjumused soodustavad nende negatiivset panust - tubaka ja alkoholitoodete kuritarvitamist. Harvem tuvastatakse seos pärilikkusega - perekonnas on juba olnud leukoentsefalopaatia juhtumeid.

Valge aju aine lüüasaamise periventrikulaarse vaskulaarse vormi alust näitab elundi hapniku nälgimine. Kõige sagedamini ilmneb see kaasasündinud väärarengute, geneetiliste aju kõrvalekallete või sünnivigastuste tõttu. Sünnitusjärgsel perioodil põhjustavad vanusega seotud selgroolülide deformatsioonid, traumajärgsed defektid, mis provotseerivad peaaju verevoolu tõrkeid, leukoentsefalopaatiat..

Multifokaalse leukoentsefalopaatia korral nõrgestab platvorm immuunbarjääre märkimisväärselt. Mitmed nakkused viivad selleni - HIV, tuberkuloos. Lisaks võivad sellised vaskulaarsed kahjustused vallanduda tugevate kemikaalide või immunosupressantide kasutamisega.

Klassifikatsioon

Kursuse ja kliiniliste ilmingute iseloomu järgi on Binswangeri tõvest tavaks eristada mitmeid võimalusi:

  1. Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on krooniline veresoonkonna häire, mis ilmneb aju struktuuride sagedase patoloogilise rõhu tõttu. Näiteks raske hüpertensiooni korral - vererõhu järsk tõus.
  2. Progresseeruvat vaskulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab arengu viiruslik iseloom - 2. tüüpi inimese polüoomiviirus. Sagedamini olemasoleva raske immuunpuudulikkuse taustal. Kliiniline pilt on polümorfne.
  3. Perifentrikulaarne leukoentsefalopaatia tekib ajurakkude sagedase hapnikuvaeguse tagajärjel. Sel juhul täheldatakse veresoonte kahjustusi mitte ainult valgetes, vaid ka hallides ainetes.
  4. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia koos kaduva valge koega - tuvastatud väikelastel vanuses kaks kuni kuus aastat. See põhineb geenimutatsioonidel..

Vaskulaarse päritoluga fokaalse leukoentsefalopaatia varajane diagnoosimine parandab prognoosi. Multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse sageli kursuse hilises staadiumis, mis aga ei aita kaasa taastumisele.

Esialgsed sümptomid

Selle välimuse algfaasis on aju leukoentsefalopaatia varjatud kulg. Inimene võib teistele tunduda olevat hajameelsem, kohmakam või enesemõtlevam..

Mõnel juhul on suurenenud inimeste pisaravus, ärrituvus. Neil on raskusi magamisega - nii uinumisega kui ka vahelduva öise puhkega. Lisaks suureneb lihastoonus, mis väljendub üksikute lihaste alarühmade konvulsioonilises tõmblemises, silmaliigutustes. Esinevad kõneraskused - hääldus kannatab, häälikute selgus. Isegi lühikesed laused ja kuulsus nõuavad teatavaid pingutusi.

Intellektuaalne aktiivsus halveneb järk-järgult - patsient saab endiselt täita oma tavalisi töökohustusi, kuid vajadusel õppida uut materjali, tal on raskusi. Dementsus algstaadiumis, mis avaldub unustamises, leukoentsefalopaatia progresseerumisega, on märgatavam - inimene kaotab töövõime.

Haiguse kaugelearenenud staadiumi kliinilised tunnused

Kompleksse eriteraapia puudumisel süvenevad veresoonte häirete sümptomid - mälu vähenemises avalduv intellektihäire muutub dementsuseks. Multifokaalne entsefalopaatia viib sageli epilepsiahoogude, kõnedefektide, tuimuseni.

Motoorses sfääris esinevad ka patoloogilised muutused - ühelt poolt muutub koordinatsiooni rikkumine laialt levinud. Tuimus jäsemetes muutub pareesiks või halvatuseks.

Progresseeruv leukoentsefalopaatia põhjustab järgmiste haiguste ilmnemist:

  • bulbari sündroom - toidu, seejärel vee allaneelamise rikkumised;
  • parkinsoni kompleks - jäsemete värisemine, liikumisraskused;
  • kusepidamatus;
  • sagedane valu erinevates peapiirkondades.

Reeglina ei ole patsiendid teadlikud nendega kaasnevatest patoloogilistest muutustest - leukoentsefalopaatia korral mõjutavad vaskulaarsed protsessid, sealhulgas ajuosad, mis vastutavad isiksuse säilimise eest. Sugulased viivad sellised inimesed spetsialistide juurde.

Diagnostika

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus, samuti leukoentsefalopaatiate arengu algpõhjused raskendavad aju veresoonte muutuste diferentsiaaldiagnostikat. Sellegipoolest võimaldavad edusammud tänapäevases neuroloogias tuvastada ja ravida Binswangeri tõbe selle tekkimise varases staadiumis..

Peamised diagnostilised meetmed:

  • magnetresonantstomograafia - veresoonte leukoentsefalopaatia MR-pilti esindavad paljud väikesed kahjustused;
  • Doppleri ultraheli - ajuveresoonte vereringe häirete tuvastamine;
  • elektroentsefalograafia - aju suurenenud aktiivsuse piirkondade diagnoosimine;
  • nimmepunktsioon - teave inimese edastatud neuroinfektsiooni kohta;
  • DNA diagnostika - polümeraasi ahelreaktsiooni meetod nakkuse patogeeni määramiseks;
  • kui kahtlustatakse pahaloomulist kasvajat - kasvajakoe biopsia;
  • kui on teavet leukoentsefalopaatia võimaliku viirusliku etioloogia kohta - põhjus leitakse elektronmikroskoopia abil.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismide antigeene. Spetsialistid saavad palju kasulikku teavet psühholoogilistest testidest, patsiendi reflekside hindamisest, mälu- ja mõtlemisuuringutest ning muudest kõrgematest vaimsetest funktsioonidest..

Ravitaktika

Kuna leukoentsefalopaatia tähendab enamasti aju patoloogiliste tsoonide paljusid - väikesed vaskulaarsed kahjustused, langeb teraapia kokku konservatiivsetele meetmetele. Selle peamine eesmärk on aeglustada haiguse kulgu, parandada ajutegevust.

Spetsialistid valivad ravimeid järgmistest alarühmadest:

  • ravimid vereringe parandamiseks veresoonte voodis - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootropiilsed ravimid, millel on aju struktuure stimuleeriv toime - Piratsetaam või Phenotropil;
  • angioprotektiivsed ravimid veresoonte toonuse korrigeerimiseks leukoentsefalopaatia korral - Curantil, Cinnarizine, Stugeron;
  • vitamiinravi viiakse läbi vitamiinikomplekside abil, milles on alamrühm B, C, E, A;
  • adaptogeenid aitavad patsiendi kehal vastu pidada agressiivsetele välisteguritele - eleutherococcus, ženšenn, roosa radiola;
  • vere koondomaduste parandamiseks veresoonte voodis aitavad antikoagulandid - Hepariin või Apixoban;
  • viirusliku etioloogia korral on soovitatav viirusevastane ravi - HIV-nakkuse korral on oluline Mirtazilin või Ziprasidone;
  • glükokortikoidid aitavad toime tulla raske põletikulise protsessiga - prednisoloon või deksametasoon;
  • depressiivsete häirete korral - antidepressandid, näiteks fluoksetiin.

Leukoentsefalopaatia õigeaegse keeruka mõju korral on võimalik märkimisväärselt parandada aju veresoonte voodi seisundit. Kuid haigust pole tänapäeval võimalik täielikult lüüa..

Täiendavad ravimeetodid

Lisaks ravimitele soovitavad spetsialistid leukoentsefalopaatiaga patsientidele kindlasti ka alternatiivset ravi - nõelravi või nõelravi, terapeutilisi harjutusi, aga ka homöopaatiat ja taimseid ravimeid.

Taastumisperioodil osutusid suurepäraseks füsioterapeutilised protseduurid ja hingamisharjutused, samuti õlapiirkonna massaaž manuaalteraapiaga. Klassid viiakse läbi eriarstide - rehabilitoloogide, logopeedide või psühholoogide juures.

Traditsioonilise meditsiini retseptid tulevad appi - vereringet parandavad dekoktid ja ravimtaimedega teed, mis taastavad ka aju veresoonte aktiivsuse. Näiteks roosa ristiku, piparmündi ja sidrunmelissi, kummeli ja salvei, humala või palderjani õisikutega.

Leukoentsefalopaatiaga võitlemise raskus seisneb selles, et patoloogilised kolded asuvad sügaval ajus ja terapeutilised meetmed enamasti nendeni ei jõua. Teraapia on sümptomaatiline, praktiliselt mitte haiguse põhjuse vastu võitlemisel.

Prognoos ja ennetamine

Ekspertidel on keeruline küsimusele vastata - on paljastanud leukoentsefalopaatiat, kui paljud elavad selle haigusega. Prognoos on igal juhul individuaalne. Eeldatav eluiga sõltub paljudest teguritest - inimese tervislikust seisundist, veresoonkonna häirete arengu algpõhjusest ja arstiabi õigeaegsusest..

Niisiis, mitme väikese fookusega - näiteks hüpertensiooni tõttu, mida suudeti kontrolli all hoida antihüpertensiivsete ravimitega - on prognoos parem kui siis, kui aju valgeainet mõjutaks viiruse agressiivne vorm. Mitmel juhul täheldati leukoentsefalopaatia täielikku kulgu - inimesed surid vähem kui kuu aja jooksul.

Spetsiifilist profülaktikat kui sellist pole olemas. Ennetusmeetmed aitavad vähendada Binswangeri tõve riski:

  • immuunbarjääride tugevdamine - kõvenemine, vitamiinide ja mineraalide komplekside võtmise kursused;
  • aktiivne eluviis - regulaarne jalgrattasõit, basseinikülastused, mitmetunnine matkamine maal;
  • kahjulike individuaalsete harjumuste keeldumine - hoiduda tubakadest, alkoholitoodetest;
  • kohandage dieeti - selles sisalduvate taimsete kiudainete, mitte loomsete valkude ülekaal;
  • normaliseerida kaalu;
  • keelduda seksuaalpartnerite sagedastest vahetustest, harrastada turvalist seksi;
  • õppige vältima stressirohkeid olukordi;
  • infektsiooni koldeid õigeaegselt ravida.

Kui perekonnas on leukoentsefalopaatia juhtumeid juba olnud, tuleks ennetavaid meetmeid järgida veelgi rangemalt. Need aitavad vähendada veresoonkonna häirete riski, kuid ei kaitse inimest täielikult. Haiguse arengu korral ei saa aga loobuda - meditsiini saavutused jätavad alati võimaluse võita.

Mis on aju leukoentsefalopaatia: tüübid, diagnoosimine ja ravi

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, milles esineb valgeaine kahjustus, põhjustades dementsust. Erinevatel põhjustel on mitmeid nosoloogilisi vorme. Neile on tavaline leukoentsefalopaatia olemasolu..

Võib provotseerida haigust:

  • viirused
  • vaskulaarsed patoloogiad;
  • aju ebapiisav hapnikuvarustus.

Haiguse muud nimetused: entsefalopaatia, Binswangeri tõbi. Patoloogiat kirjeldas esmakordselt 19. sajandi lõpus saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas seda oma auks. Sellest artiklist saate teada, mis see on, mis on haiguse põhjused, kuidas see avaldub, diagnoositakse ja ravitakse..

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Muud nimed: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga on distsipulatoorne entsefalopaatia - ajuveresoonte aeglaselt progresseeruv difuusne kahjustus. Varem kuulus see haigus RHK-10-sse, nüüd puudub see selles..

Kõige sagedamini diagnoositakse väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga üle 55-aastastel meestel, kellel on selle haiguse tekkeks geneetiline eelsoodumus.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes põevad selliseid patoloogiaid nagu:

  • ateroskleroos (kolesterooli naastud ummistavad veresoonte luumenit, mille tagajärjel rikutakse aju verevarustust);
  • suhkurtõbi (selle patoloogiaga veri pakseneb, selle vool aeglustub);
  • selgroo kaasasündinud ja omandatud patoloogiad, mille korral halveneb aju verevarustus;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Dieedi vead ja hüpodünaamiline eluviis põhjustavad ka patoloogia arengut..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse arengu kõige ohtlikum vorm, mis sageli põhjustab surmaga lõppevat tagajärge. Patoloogia on oma olemuselt viiruslik..

Selle põhjustajaks on inimese poliomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimestest, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Nende viirused, sattudes kehasse, nõrgendavad immuunsussüsteemi veelgi.

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest ja pooltel AIDS-i patsientidest. Kui varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi sagedasem, kuid HAART-i tõttu vähenes selle vormi levimus. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus väljendub järgmistes sümptomites:

  • perifeerne parees ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • stuupori sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMN-i lüüasaamine;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad varieeruda kergetest talitlushäiretest kuni tõsise dementsuseni. Võib täheldada kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsientidel luu- ja lihaskonna tõsised häired, mis põhjustavad töövõime kaotuse ja puude.

Riski kategooria hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

  • patsiendid, kellel on HIV ja AIDS;
  • ravi saamine monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste korral);
  • siseorganite siirdamine ja immunosupressantide võtmine nende äratõukereaktsiooni vältimiseks;
  • põeb pahaloomulist granuloomi.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse rikkumise tagajärjel. Isheemilised kohad ei asu mitte ainult valgetes, vaid ka hallides ainetes.

Tavaliselt lokaliseeritakse patoloogilised fookused väikeajus, ajutüves ja ajukoore eesmises osas. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seetõttu täheldatakse selle patoloogia vormi arenguga motoorseid häireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on patoloogiaid, millega kaasneb hüpoksia sünnituse ajal ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Seda patoloogiat nimetatakse ka periventrikulaarseks leukomalakatsiooniks, mis reeglina provotseerib tserebraalparalüüsi.

Leukoentsefalopaatia kaduva valgeainega

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesi sümptomeid täheldatakse patsientidel vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu..

Patsiendid märkisid:

  • väikeaju kahjustusega seotud liikumise koordinatsiooni halvenemine;
  • käte ja jalgade parees;
  • mäluhäired, vaimse võimekuse langus ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvuse, käte ja jalgade suurenenud lihaste toonuse, krambi, öise apnoe, kooma.

Kliiniline pilt

Tavaliselt suurenevad leukoentsefalopaatia sümptomid järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla segane, kohmetu, ükskõikne toimuva suhtes. Ta muutub pisaraks, raskete sõnade hääldamisega langeb tema vaimne jõudlus.

Aja jooksul ühinevad uneprobleemid, lihastoonus tõuseb, patsient muutub ärrituvaks, tal on tahtmatu silmade liikumine, tinnitus.

Kui te ei alusta selles staadiumis leukoentsefalopaatia ravi, kuid see progresseerub: tekivad psühoneuroos, raske dementsus ja krambid.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

  • motoorikahäired, mis väljenduvad liikumise koordineerimise halvenemises, käte ja jalgade nõrkusest;
  • võib esineda käte või jalgade ühepoolne halvatus;
  • kõne- ja nägemishäired (skotoom, hemianopsia);
  • keha erinevate osade tuimus;
  • neelamise rikkumine;
  • kusepidamatus;
  • epilepsiahoog;
  • intelligentsuse nõrgenemine ja kerge dementsus;
  • iiveldus;
  • peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustuse nähud progresseeruvad väga kiiresti. Patsiendil võib olla vale bulbar halvatus, samuti Parkinsoni sündroom, mis väljendub kõnnaku, kirjutamise ja keha värisemise halvenemises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja intelligentsus nõrgenenud, ebastabiilsus kehaasendi muutmisel või kõndimisel.

Tavaliselt ei saa inimesed aru, et nad on haiged, ja seetõttu viivad sugulased nad sageli arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjaliku uuringu. Vaja läheb:

  • läbivaatus neuroloogi poolt;
  • üldine vereanalüüs;
  • vereanalüüs narkootiliste, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi sisalduse osas;
  • magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada aju patoloogilisi koldeid;
  • aju elektroencefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
  • Doppleri ultraheli, mis võimaldab teil tuvastada veresoonte vereringe rikkumist;
  • PCR aju DNA patogeeni tuvastamiseks;
  • aju biopsia;
  • lülisamba punktsioon, mis näitab suurenenud valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Juhul, kui arst kahtlustab, et viirusnakkus on leukoentsefalopaatia keskmes, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia, mis paljastab ajukoes patogeeni osakesed.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Haiguse sellises käigus täheldatakse tserebrospinaalvedelikus lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Diagnoosimisel aitavad ka psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise testid..

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haiguste korral nagu:

  • toksoplasmoos;
  • krüptokokoos;
  • HIV dementsus
  • leukodüstroofia;
  • kesknärvisüsteemi lümfoom;
  • alaäge skleroseeriv panentsefaliit;
  • sclerosis multiplex.

Teraapia

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid peate kindlasti minema haiglasse meditsiinilise ravi valimiseks. Teraapia eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida ajufunktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Mõlemal juhul valitakse see individuaalselt.

Arst võib teile välja kirjutada järgmisi ravimeid:

  • aju vereringet parandavad ravimid (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboolsed stimulandid (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
  • adaptogeenid nagu aaloe ekstrakt, klaaskeha huumor;
  • glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulist protsessi (prednisoon, deksametasoon);
  • antidepressandid (fluoksetiin);
  • antikoagulandid tromboosi riski vähendamiseks (Hepariin, Varfariin);
  • haiguse viirusliku olemusega on ette nähtud Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • nõelravi;
  • hingamisharjutused;
  • homöopaatia;
  • fütoteraapia;
  • krae massaaž;
  • manuaalteraapia.

Ravi raskus seisneb selles, et paljud viiruse- ja põletikuvastased ravimid ei tungi BBB-sse, seega ei mõjuta nad patoloogilisi koldeid.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ravimatu ja alati surmaga lõppev. Kui paljud elavad leukoentsefalopaatia all, sõltub sellest, kas viirusevastast ravi alustati õigeaegselt..

Kui ravi ei tehta üldse, ei ületa patsiendi eeldatav eluiga kuut kuud alates aju struktuuride rikkumise avastamise kuupäevast.

Viirusevastase ravi läbiviimisel suureneb oodatav eluiga 1-1,5 aastani.

Märgiti patoloogia ägeda käigu juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu aega pärast selle algust.

Ärahoidmine

Leukoentsefalopaatia korral puudub spetsiifiline profülaktika..

Patoloogia tekke riski vähendamiseks tuleb järgida järgmisi reegleid:

  • tugevdage oma immuunsust, kõvendades ja võttes vitamiinide-mineraalide komplekse;
  • normaliseerida oma kehakaalu;
  • elada aktiivset eluviisi;
  • külastage regulaarselt värsket õhku;
  • lõpetage narkootikumide ja alkoholi tarvitamine;
  • suitsetamisest loobumine;
  • vältida juhuslikku seksuaalvahekorda;
  • juhusliku intiimsuse korral kasutage kondoomi;
  • sööge tasakaalustatud, dieedis peaksid valitsema köögiviljad ja puuviljad;
  • õppida stressiga toime tulema;
  • Eraldage piisavalt aega lõõgastumiseks;
  • vältige liigset füüsilist pingutust;
  • suhkurtõve, ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni korral võtke haiguse kompenseerimiseks arsti poolt välja kirjutatud ravimeid.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekkimise riski miinimumini. Kui haigus siiski esineb, peate otsima võimalikult kiiresti meditsiinilist abi ja alustama ravi, mis aitab pikendada eeldatavat eluiga.

Aju leukopaatia mis see on

Leukomalaatsia viitab vastsündinutel diagnoositud isheemilis-hüpoksilisele ajukahjustusele. See kujutab endast tõsist neonatoloogia ja neuroloogia probleemi, kuna patoloogia pikaajalisi tagajärgi on väga raske ravida, mis põhjustab puude tekkimist.

Leukomalaatsia korral leitakse ajus nekroosi koldeid, mis tekivad pärast tugevat hüpoksiat ja kahjustatud verevoolu. Need asuvad peamiselt külgmiste vatsakeste ümber, nii et periventrikulaarne kahjustus on patoloogia kõige levinum variant, mida käsitletakse allpool.

periventrikulaarne (vatsakese lähedal) leukomalaatsia

Periventrikulaarne leukomalaatsia (PL) esineb umbes 12% juhtudest vastsündinute seas, tavaliselt enneaegsetel lastel, ja selle esinemissagedus sõltub massist, millega laps sündis. Kõige rohkem lapsi põeb leukomalaatsiat, kui sünnikaal oli 1500–2500 g. Sel juhul leitakse patoloogiat peaaegu igal kolmandal.

Umbes 60% vastsündinutest, kes on elanud enne nädalat, on PL märke. Keisrilõige suurendab märkimisväärselt selle riski (kuni 35%) võrreldes loomuliku sünnitusega, kuid see kehtib olemasoleva sünnieelse patoloogia korral. Kui laps kasvas emakas ja arenes normaalselt ning keisrilõige tehti õigel ajal, ei suurenda operatsioon ise ajukahjustuste riski.

Leukomalaatsia põhjused

Enneaegsete imikute aju on hapnikuvaeguse suhtes väga tundlik, kuna kompenseerivad mehhanismid pole veel välja töötatud ja mikrovaskulatuur ei suuda vere õigeaegset manustamist tagada. Täisealistel lastel, kellel on enam-vähem küps närvisüsteem ja verevool, stimuleerib hüpoksia vereringet, nii et kahjustused ei ole nii tugevad.

Platsenta verevoolu puudulikkusest tingitud emakasisese hüpoksia (hapnikuvaeguse) variatsioon

Probleemi täiendab asjaolu, et enneaegsetel imikutel puudub hea ajuarterite vaheline ühendusvõrk ning parietaaltsoonides mõjutab eriti vatsakeste ümbritsevat subkortikaalset piirkonda, mis asub nende seintest kuni 1 cm kaugusel. See seletab täpselt nekroosi fookuste periventrikulaarset (vatsakeste lähedal) asukohta.

Hüpoksia põhjustab vabade radikaalide, happeliste ainevahetusproduktide moodustumist, millel pole mitte ainult otsene kahjulik mõju neuronitele, vaid see aitab kaasa ka mikrotsirkulatsiooni häirimisele tromboosi kujul, vere stagnatsioonil väikestes arterites ja veenides. Seega provotseerib hüpoksia, mis ise põhjustab nekroosi, ainevahetushäireid ja tromboose, mis halvendavad olukorda veelgi..

Märgitakse, et periventrikulaarne entsefalopaatia areneb sageli imikutel, kes on käinud mehaanilisel ventilatsioonil (ALV). Näib, et aparaat tagab hingamise ja hapniku kohaletoimetamise, nii et aju ei peaks kannatama. Aparaadi kaudu tarnitud liigne hapnik provotseerib aga arterioolide spasmi, mis viib isheemia tekkeni.

PL sagedus vastsündinutel sõltub aastaajast. Tavaliselt esineb suurem arv selliseid patsiente talve-kevadisel perioodil. Võimalik põhjus on vitamiinide puudus ja ebasoodsate ilmastikutingimuste mõju rasedale tiinuse hilises staadiumis.

Leukomalaatsia riskitegurid on:

  • Raske gestoos;
  • Kroonilised infektsioonid rasedatel;
  • Emakasisene hüpoksia, mis on tingitud platsenta või loote verevoolu kõrvalekalletest;
  • Sünnituse anomaaliad - enneaegne sünnitus, enneaegne vee väljavool, sünnituse nõrkus;
  • Vastsündinu patoloogia - respiratoorse distressi sündroom, mehaanilist ventilatsiooni vajav kopsupõletik.

Mis juhtub ajus leukomalaatsiaga?

Aju leukomalaatsia korral ilmnevad subkortikaalsetes struktuurides nekroosi kolded, tavaliselt hüübivad, närvirakud surevad ja defektid asendatakse mikroglia rakkude paljunemisega, sarnaselt sellega, kuidas armid tekivad teistes organites. Neuronid ei saa paljuneda ja aju nekrootilisi välju ei täida miski, mistõttu tsüstid (õõnsused) saavad nende tagajärjeks - tsüstiline leukomalaatsia.

Enam kui pooltel PL juhtudest kaasnevad isheemia ja nekroosi piirkonnas esinevad sekundaarsed hemorraagiad, aju vatsakeste hemorraagiad on võimalikud. On oluline, et selliste laste ajukoort mõjutaks hea verevarustuse tõttu äärmiselt harva..

Leukomalaatsia algab esimestel päevadel ja kestab umbes nädal sünnist. Võib-olla on selle hilisem esinemine, tavaliselt seotud vastsündinud lapse nakkuse või hingamispuudulikkusega. Nendel juhtudel võivad olemasoleva nekroosi taustal ilmneda uued ja lapse seisund halveneb järk-järgult..

2–3 mm läbimõõduga multifokaalse leukomalaatsia foobid paiknevad külgvatsakeste seinte ümber sümmeetriliselt parietaalses ja eesmises lobes. Harvemini mõjutavad aju ajalised ja kuklaluud. Nekroosi tagajärjeks on paljude erineva suurusega tsüstide moodustumine, mis on hajutatud aju subkortikaalsesse kihti (tsüstiline degeneratsioon), mille arv aja jooksul suureneb. Tõsise PL korral hõivavad nad kogu poolkerade periventrikulaarse osa..

Nekroosi ja tsüsti moodustumine võtab umbes kaks nädalat ja järgmise paari kuu jooksul imenduvad ajus õõnsused, surnud kohad asendatakse neuroglia armidest ja närvikoe pöördumatu atroofiaga.

leukomalaatsia MRT-piltidel

Leukomalaatsia manifestatsioonid

Leukomalaatsia tunnused on mitmekesised ja sageli mittespetsiifilised, kuid ajukoe tugev hüpoksiline kahjustus ei saa olla asümptomaatiline. Allveelaevu on mitu kraadi:

  1. Kerge - närvisüsteemi kahjustuse tunnused püsivad nädalani alates sünnist;
  2. Mõõdukas raskusaste - 7 kuni 10 päeva, on võimalikud krambid, koljusisene hüpertensioon, autonoomsed häired;
  3. Raske PL - sügav kahjustus koos aju pärssimisega, sageli kooma.

Ajuleukomalaatsia sümptomiteks on:

  • Neurorefleksi liigne erutuvus või vastupidi, selle pärssimine;
  • Krambi sündroom;
  • Lihaste hüpotensioon;
  • Tüve sümptomid;
  • Parees ja halvatus;
  • Nägemishäired strabismuse kujul;
  • Psühhomotoorse arengu hilinenud areng, intelligentsuse halvenemine, hüperaktiivsus, tähelepanu puudulikkus.

Spetsialistid märgivad, et neuroloogilised sümptomid ägedal perioodil ja kuni 3-5 elukuuni võivad avalduda. Pärast umbes ägedat perioodi on umbes 90% -l lastest kujutletav heaolu, mis kestab kuni 5 ja isegi 8-9 elukuud. Ja alles nii pika aja möödudes on ajukoe atroofia taustal närvitegevuse puudulikkuse tunnused.

Jäsemete motoorse funktsiooni eest vastutavad juhtivad närviteed on koondunud aju vatsakeste ümber, seetõttu muutub tserebraalparalüüs laste ajuleukomalaatsia peamiseks märgiks, kuid selle raskusaste sõltub nekroosi massilisusest.

Seoses ajutüve, kraniaalnärvide kaasamisega kannatab enamik beebisid strabismusest, sagedamini ühtlustub, on võimalikud neelamishäired, hingamisraskused. Kuue kuu vanuseks avaldub kramplik sündroom. Mida suurem on nekroosiväljade suurus ja vastavalt ka tsüstid, seda selgem on aju puudulikkus. Sümptomite olemuse määrab kahjustuste lokaliseerimine (motoorne, nägemishäired, krambid, vaimne alaareng).

Parietaal- ja eesmiste rindkere tõsine kahjustus põhjustab tserebraalparalüüsi koos vaimse arengu samaaegse rikkumisega. Kui kaasatud on ainult jäsemete sissetungimise eest vastutavad rajad, ei pruugi halvatusega kaasneda lapse intellekti ja arengu rikkumist.

Sageli ilmnevad sümptomite hulgas perinataalse hüpoksiaga lastel tähelepanupuudulikkusega hüperaktiivsuse häired koos motoorse jätkuva arenguga. See on suhteliselt soodne patoloogia variant, mida saab parandada spetsiaalsete terapeutiliste meetmete abil..

Sellise ettearvamatuse ja mitmesuguste sümptomite tõttu võib emal olla keeruline välja mõelda, mida oodata, kui laps sündis enneaegselt ja hüpoksia tingimustes. Kui kahjustus on mõõdukas või raske, siis laps ei arene vastavalt vanusele - ta ei õpi õigel ajal ümberminekut, istumist ja eriti kõndimist. Kõne areng aeglustub, beebi ei saa kõndida, ei jälgi mänguasju ega näita sellist vanusele iseloomulikku uudishimu.

Erilist tähelepanu juhib hüpertoonilisus, mis võib olla valulik, nii et laps on rahutu, pisaravooluline, uni on häiritud. Imetamine võib olla probleemiks halva imemisrefleksi, liigse neuromuskulaarse ärrituvuse või atoonia tõttu.

Ebapiisav kaalutõus, aeglane kasv, mis pole eakohane, ja oskuste puudumine, mida kasvav laps peab omandama, on peamised sümptomid, millega subkortikaalsete struktuuride mõõduka või kerge kahjustusega lapse vanemad peavad toime tulema.

Umbes aasta hiljem muutub neuroloogiline defitsiit märgatavaks, areneb tserebraalparalüüs ja psühhomotoorse arengu edasilükkamine. Aasta pärast, kui taastumisperiood on lõppemas, domineerivad kliinikus sellised tagajärjed nagu psühho-kõne edasilükkunud areng, emotsionaalne labiilsus, unehäired ja tähelepanuhäired, mis võivad kaasneda tõsisemate motoorsete häiretega (tserebraalparalüüs)..

Täiskasvanute AD võib olla tserebraalparalüüsi, hüpertoonilisuse, intellektipuude, raske oligofreenia põhjus. Patoloogia soodsa käiguga ei erine täiskasvanud teistest palju.

Leukomalaatsiaga kaasnevad närvikoes pöördumatud muutused ja selle seisundi jaoks pole välja töötatud selget raviskeemi. Arstid võtavad tavaliselt sümptomaatilise lähenemise, sõltuvalt patoloogia konkreetsetest ilmingutest..

Ravi põhikomponendina kasutatakse nootroopseid ravimeid, mis aitavad parandada aju verevarustust ja ainevahetust (piratsetaam, nicergoliin, stugeron). Täiendav teraapia on suunatud motoorsete häirete, psühhomotoorse arengu häirete korrigeerimisele.

Ennetava meetmena teevad sünnitusarst-günekoloog kõik võimalikud katsed rasedust pikendada kuni ajani, mil sünd muutub lapsele ohutuks. Kui laps sünnib enneaegselt, tuleb viivitamatult kehtestada kontroll hingamise ja homöostaasi näitajate üle - hapniku ja süsihappegaasi tase veres, vererõhk, happe-aluse tasakaal.

Raskekujulise PL korral vajavad lapsed ravi elustamiskeskkonnas. Vajadusel tuleb selgelt jälgida mehaanilist ventilatsiooni ja respiratoorse distressi sündroomi korral on näidustatud pindaktiivsed preparaadid, mis mõnel juhul keelduvad kunstlikust ventilatsioonist.

Aasta pärast, kui ägeda allumise tagajärjed on esile kerkinud, on ravi enamasti sümptomaatiline. Suurenenud neuro-refleksi erutuvus nõuab tavaliselt jälgimist ja vastavalt näidustustele võib välja kirjutada nootroopikumid, pantogaami ja fenibuti, millel on teatav pärssiv toime. Unehäirete korral on ette nähtud sedatiivsed ravimtaimed (sidrunmeliss, palderjan), veeprotseduurid.

Suurenenud koljusisese rõhu ja hüdrotsefaalia korral on näidustatud diakarb, kaaliumipreparaatides on võimalik samaaegselt kasutada furosemiidi või glütseriini. Diureetikumide toime puudumisel ja koljusisese hüpertensiooni suurenemise korral tehakse manööverdamisoperatsioonid liigse tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks ajust.

Konvulsioonilist sündroomi ravitakse fenbabarbitaaliga karbamasepiiniga. Vererõhu tõusu ja tahhükardia korral võib kasutada beetablokaatoreid (anapriliin, obzidaan)..

Kõrgenenud toonusega motoorsete häirete korral on näidustatud baklofeen, midokalm, relanium ja vähenenud tooniga - massaaž, spetsiaalsed harjutused, füsioterapeutiline ravi.

Psühhomotoorse arengu ja kõne edasilükkamine nõuab õpetajatelt ja defektoloogidelt parandust. Lisaks nootroopsele teraapiale on vaja vitamiine, selliste lastega pidevaid klasse, mis on suunatud tähelepanu, mälu, kõne arendamisele.

Aju leukomalaatsia prognoos sõltub ajukahjustuse ulatusest. Suhteliselt kergetel juhtudel domineerivad tagajärjed minimaalsete muutustega neuroloogilises seisundis, pöörduva intellekti kahjustusega ning ajukahjustuse rasketes vormides on võimalik tserebraalparalüüs, epilepsia, oligofreenia - vaimne alaareng.

Periventrikulaarne leukomalaatsia

Üks hüpoksilis-isheemilise entsefalopaatia ilmingutest, eriti enneaegsetel lastel, on periventrikulaarne leukomalaatsia (PVL). Selle termini all mõeldakse aju valgeaine isheemilist pehmenemist periventrikulaarsetes tsoonides, külgneb peamiselt külgmiste vatsakeste välispinnaga. Protsess võib mõjutada eesmist, parietaalset, ajalist ja kuklaluu ​​piirkonda või piirduda kohaliku fookusega. Nende piirkondade isheemilise kahjustuse lõpptulemuseks on tavaliselt tsüstide moodustumine, üksikutest mitmeks ja väikestest suurteks, mis sulanduvad ühtedesse kohtadesse.

Külgmiste vatsakeste välisnurki ümbritsev ala hõlmab laskuvaid mototeid. Vatsakeste vahetus läheduses asuvad alajäsemeid innerveerivad närvikiud, käte lihaste sissetungi eest vastutavad närvi alam-aknad läbivad külgsuunas, seega areneb spastiline protsess sageli jalgades kui kätes.

Periventrikulaarse leukomalaatsia põhjustajaks on loote krooniline emakasisene hüpoksia või äge sünnitusjärgne asfüksia ning eelsoodumuseks on periventrikulaarsete piirkondade ebapiisav verevarustus, kuna need ajuosad on „lõhe“ ajuarterite vahel ja „toituvad“ nende terminaalsetele harudele. Sellest lähtuvalt puutuvad nad isheemiaga kergemini kokku..

Diagnostika

Sellise haiguse ultraheli diagnoosimine pole iga seadme jaoks saadaval, sageli on meie haiglates moraalselt vananenud ultrahelimasinad. mitte lubada uuringuid korraldada üsna heal tasemel. Kvalitatiivne läbivaatus on võimalik ainult kaasaegsete meditsiiniseadmete kasutamisel.

Periventrikulaarse leukomalaatsia diagnostiline test ultraheli abil on tsüstide esinemine periventrikulaarsetes piirkondades või nende piirkondade ehhogeensuse oluline suurenemine, mis kestab kuni 7.-12. Elupäevani. Enneaegsetel imikutel tuvastatakse periventrikulaarsed tsüstid neurosonograafilise uuringu käigus tavaliselt 2–3 nädala vanuselt, kuid nende varasem manifestatsioon toimub 5. – 7. Elupäeval. See võib juhtuda platsenta plahvatuse taustal esineva ägeda isheemiaga, millega kaasneb tugev veritsus või emakasisese infektsiooni ilming kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Periventrikulaarse leukomalaatsia neurosonograafiline pilt kahjustab aju valgeainet 4 kraadi.

I aste - periventrikulaarsete tsoonide kaja tiheduse mööduv suurenemine, rohkem kui 7 päeva.

II aste - periventrikulaarse kaja tiheduse suurenemine, väikesed kohalikud tsüstid, mis asuvad külgmiste vatsakeste lähedal.

III aste - suurenenud periventrikulaarne kajatihedus, ulatuslik periventrikulaarne tsüstiline kahjustus.

IV aste - suurenenud kajatihedus, levib valgesse ainesse koos valgeaine tsüstidega.

Lisaks kaasneb väljendunud periventrikulaarse leukomalaatsiaga aju valgeaine atroofia koos sekundaarse laienemise ja külgmiste vatsakeste kehade deformeerumisega.

Periventrikulaarse leukomalaatsia varases staadiumis esitatud kliinilises pildis saab eristada kolme võimalust:

  • kustutatud vorm, mis ei erine entsefalopaatia tavalistest ilmingutest, ja tsüstide tuvastamine selle taustal aju ultraheli abil on väga ootamatu;
  • neuroloogiliste sümptomite hulgas domineerib jäsemete väljendunud ja pikaajaline lihaste hüpotensioon;
  • esimeste päevade neuroloogiline seisund näitab tõsist ajukahjustust.

Täname, et lugesite Saate kingituse !

Seotud teated:

PVL (periventrikulaarne leukomalaatsia)

Periventrikulaarne leukomalaatsia (PVL) on aju isheemilise iseloomuga (hapniku nälgimise tõttu) tõsine kahjustus külgmiste vatsakeste ümber (need on aju erilised anatoomilised struktuurid), mis tuvastatakse vastsündinu perioodil ainult spetsiaalse uuringu - aju ultraheli (neurosonograafia) abil. Ultraheli arst, kes teeb neurosonograafiat, näeb lapse ajus muutusi tsüstide (vedelikuga vesiikulite) ja õõnsuste kujul. Nende tsüstide moodustumine võtab teatud aja (umbes 1 kuu). Seetõttu pole nad oma elu esimestel päevadel ja isegi nädalatel reeglina nähtavad.

Enneaegsete imikute omadused, näiteks ajuveresoonte ebaküpsus ja peaaju vereringe reguleerimise ebatäiuslikkus, soodustavad PVL-i teket. mis hüpoksia (hapniku puuduse) ajal põhjustavad teatud ajuosade "röövimist" hapniku ja toitainetega. Hüpoksia võib mõjutada tsüstide moodustumist ja seetõttu PVL - nii sünnituse ajal kui emakasisene (loode kannatab juba emakas) ja väga harva - hüpoksia, mis kandub üle pärast sündi. Mida varem need tsüstid ilmuvad ja muutuvad märgatavaks, seda varem hakkas aju kannatama ja kahjustuma. Niisiis, kui tsüstilised õõnsused tekivad juba sündides, näitab see patoloogia emakasisest olemust.

PVL-i kujunemisel on eriti oluline krooniline fetoplatsentaarne puudulikkus, platsenta neerumine, verejooks raseduse ja sünnituse ajal, hüpotensioon (madal vererõhk) emal. Ema urogenitaalsed infektsioonid (ureaplasmoos, mükoplasmoos, gardnerelloos, klamüüdia jne) suurendavad PVL-i riski. Riskirühma kuuluvad lapsed on sepsis, nekrotiseeriv enterokoliit ja viirusnakkused..

Selliste tsüstide olemasolu diagnoosimist algfaasis saab teha ainult aju ultraheli diagnostika abil (neurosonograafia). Hiljem tehakse selliste muudatustega ettepanek teha CT (kompuutertomograafia) või MRI (magnetresonantstomograafia). Näiteks viiakse uuring läbi hetkel, kui laps saab kavandatava sünnituse vanuseni või sünnitusjärgselt. Periventrikulaarsed tsüstid kaovad hiljem (tavaliselt 4-5 elukuu jooksul). NSH normaliseerimine ei muuda diagnoosi ja prognoosi!

Väliselt ei erine laps vastsündinu perioodil enamasti teistest enneaegsetest beebidest! Periventrikulaarse leukomalaatsia manifestatsioonid õendusjärgus on mittespetsiifilised ja neid võivad esindada lihastoonuse langus või tõus, reflekside langus, eriti imemisega (laps hakkab imema hiljem kui teised lapsed). Kuid selliste muutustega peaks lapse jälgimine olema veelgi hoolikam, kuna nad soodustavad tserebraalparalüüsi (tserebraalparalüüs) tekkimist. Selliste muutuste põhjal on raske ajuhalvatuse astet ja tüüpi hinnata. See sõltub tsüstide suurusest, asukohast ja arvust. Üksikud tsüstid ei ole nii ohtlikud kui mitu tsüsti ja väikesed tsüstid on vähem ohtlikud kui suured.

Esimesel eluaastal on laste neuroloogilise arengu dünaamika ebaühtlane. Kõige jämedamaid muutusi täheldatakse PCV 40. ja 52. nädalal (aegunud sünnitustähtaeg ja 3 kuud pärast eeldatavat kuupäeva) ning PCV 64. nädalaks (umbes kuus kuud alates kavandatud sünnitustähtajast) on neuroloogilise seisundi tipphetk „vale heaolu”, kui see näib asjad on head. Kuid 7-8 kuu vanuseks on PCV psühhomotoorse arengu järsk langus koos tõsise spastilise halvatuse ja vaimse alaarengu suurenemisega. 1 aasta vanuseks suureneb PCV neuroloogilised häired: spastilisus intensiivistub, laps ei istu, ei rooma, ei seisa ega kõnni. Kõne areng on viivitusega, samuti võib olla erineva raskusastmega nägemine ja kuulmislangus. Mõnel juhul tekivad krambid.

Ilmselt vajavad sellised lapsed tulevikus pikaajalist järelkontrolli ja rehabilitatsiooni spetsiaalsetes keskustes. Taastusravi kursused hõlmavad treeningteraapiat, massaaži, spetsiaalsete vahendite (pallid jms) kasutamist, ortopeedilisi stiile, vojtaravi.

Õnneks sellised periventrikulaarsed tsüstid ei arene sageli. Erinevate uuringute kohaselt on PVL-i esinemissagedus enneaegsetel imikutel kuni 33. rasedusnädalal 4–10%.

Saate seda artiklit jagada.

Periventrikulaarne leukomalaatsia enneaegsetel imikutel

Periventrikulaarne leukomalaatsia (PVL).

Periventrikulaarne valgeaine enneaegsetel imikutel on eriti tundlik hüpoksia ja isheemia suhtes. Samuti on riskifaktoriks sünnieelsed nakkused..

Periventrikulaarses valgeaines läbib omapärane “vesikond” ventrikulaopetaalsete parenhüümsete arterite ja ajukoorest ulatuvate ventrikulofaagsete arterite vahel.

Infarkti areng põhjustab nekroosi; tekkivad tsüstid on umbes millimeetri suurused, võivad sulanduda ja moodustada vatsakeste süsteemiga anastomoosi.

See viib aju atroofiani (mikrotsefaalia) koos tserebrospinaalse sisemise ja välimise vedeliku ruumi laienemisega.

PVL-i hemorraagiline vorm võib kaasneda periventrikulaarse või intraventrikulaarse hemorraagiaga, nende eristamine ultraheli abil on sel juhul keeruline..

Periventrikulaarse leukomalaatsia sümptomid ja nähud enneaegsetel imikutel

Äge PVL on sageli asümptomaatiline.

Võimalik hüpotensioon, letargia.

Järgmise nädala jooksul muutuvad vastsündinud erutatavaks ja neid on raske rahustada..

Lihaste hüpertoonilisus, painutatud käed, sirged jalad, treemor.

Ultraheli protseduur

Periventrikulaarne infarkt mõjutab eeskätt subpinaalse kolmnurga kohal asuvat ala, Monroe ava ja parieto-kuklaluu ​​piirkonda.

Reeglina on PVL kahepoolne, sümmeetriline ja asub lineaarselt külgmiste vatsakeste lähedal.

Etapi määratlus: eristatakse 2 etappi.

1. etapp - periventrikulaarsete piirkondade suurenenud ehhogeensus (ehhogeensus nagu veresoonte plexustes või rohkem); äge staadium = periventrikulaarne infarkt; kestus 1-2 nädalat.

II etapp - periventrikulaarsete tsüstide moodustumise faas, krooniline staadium; tsüstid tekivad 10-20-ndal päeval pärast kajasignaali võimendamist.

Periventrikulaarse leukomalaatsia diferentsiaaldiagnostika enneaegsetel imikutel

Külgvatsakeste tagumiste sarvede periventrikulaarsete tsoonide (ehhogeenne periventrikulaarne kiirgus) füsioloogiline suurendamine. Vähem ehhogeenne kui veresoonte plexus; eest läbi vaadatuna, kuid mitte tagumist fontaneli (kiudude asukoha tõttu). Seejärel tsüsti ei moodustu..

Periventrikulaarne venoosne infarkt (PVI) on enamikul juhtudel asümmeetriline, sageli on mõjutatud ka germinaalne maatriks. Tavaliselt piirneb see otse vatsakestega, samas kui PVL on tavaliselt vatsakestest eraldatud ajukoe poolt selgelt piiritletud..

Hajuvad valgeaine haigused.

Eristab ainult MRT, seetõttu sageli vahele.

Põhjused on ebaselged, võib olla häiritud aju perfusioon pärast bradükardiat, hüpotensiooni jne..

Reeglina ei põhjusta need tsüstide moodustumist, vaid glioosi, aju mahu vähenemist. Kognitiivse ja psühhomotoorse arengu prognoos on kehv. Seisund halvasti mõistetav.

Periventrikulaarse leukomalaatsia prognoos enneaegsetel imikutel

Sellest lähtuvalt on kahjustuse lokaliseerimine: kõigepealt kahjustatakse kortikospinaalset trakti, eriti alajäsemeid. Levimisel mõjutatakse visuaalse ajukoore ja kõnekeskme teid.

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, milles esineb valgeaine kahjustus, põhjustades dementsust. Erinevatel põhjustel on mitmeid nosoloogilisi vorme. Neile on tavaline leukoentsefalopaatia olemasolu..

Võib provotseerida haigust:

  • viirused
  • vaskulaarsed patoloogiad;
  • aju ebapiisav hapnikuvarustus.

Haiguse muud nimetused: entsefalopaatia, Binswangeri tõbi. Patoloogiat kirjeldas esmakordselt 19. sajandi lõpus saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas seda oma auks. Sellest artiklist saate teada, mis see on, mis on haiguse põhjused, kuidas see avaldub, diagnoositakse ja ravitakse..

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Muud nimed: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga on distsipulatoorne entsefalopaatia - ajuveresoonte aeglaselt progresseeruv difuusne kahjustus. Varem kuulus see haigus RHK-10-sse, nüüd puudub see selles..

Kõige sagedamini diagnoositakse väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga üle 55-aastastel meestel, kellel on selle haiguse tekkeks geneetiline eelsoodumus.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes põevad selliseid patoloogiaid nagu:

  • ateroskleroos (kolesterooli naastud ummistavad veresoonte luumenit, mille tagajärjel rikutakse aju verevarustust);
  • suhkurtõbi (selle patoloogiaga veri pakseneb, selle vool aeglustub);
  • selgroo kaasasündinud ja omandatud patoloogiad, mille korral halveneb aju verevarustus;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Dieedi vead ja hüpodünaamiline eluviis põhjustavad ka patoloogia arengut..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse arengu kõige ohtlikum vorm, mis sageli põhjustab surmaga lõppevat tagajärge. Patoloogia on oma olemuselt viiruslik..

Selle põhjustajaks on inimese poliomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimestest, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Nende viirused, sattudes kehasse, nõrgendavad immuunsussüsteemi veelgi.

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest ja pooltel AIDS-i patsientidest. Kui varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi sagedasem, kuid HAART-i tõttu vähenes selle vormi levimus. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus väljendub järgmistes sümptomites:

  • perifeerne parees ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • stuupori sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMN-i lüüasaamine;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad varieeruda kergetest talitlushäiretest kuni tõsise dementsuseni. Võib täheldada kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsientidel luu- ja lihaskonna tõsised häired, mis põhjustavad töövõime kaotuse ja puude.

Riski kategooria hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

  • patsiendid, kellel on HIV ja AIDS;
  • ravi saamine monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste korral);
  • siseorganite siirdamine ja immunosupressantide võtmine nende äratõukereaktsiooni vältimiseks;
  • põeb pahaloomulist granuloomi.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse rikkumise tagajärjel. Isheemilised kohad ei asu mitte ainult valgetes, vaid ka hallides ainetes.

Tavaliselt lokaliseeritakse patoloogilised fookused väikeajus, ajutüves ja ajukoore eesmises osas. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seetõttu täheldatakse selle patoloogia vormi arenguga motoorseid häireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on patoloogiaid, millega kaasneb hüpoksia sünnituse ajal ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Seda patoloogiat nimetatakse ka periventrikulaarseks leukomalakatsiooniks, mis reeglina provotseerib tserebraalparalüüsi.

Leukoentsefalopaatia kaduva valgeainega

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesi sümptomeid täheldatakse patsientidel vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu..

Patsiendid märkisid:

  • väikeaju kahjustusega seotud liikumise koordinatsiooni halvenemine;
  • käte ja jalgade parees;
  • mäluhäired, vaimse võimekuse langus ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvuse, käte ja jalgade suurenenud lihaste toonuse, krambi, öise apnoe, kooma.

Kliiniline pilt

Tavaliselt suurenevad leukoentsefalopaatia sümptomid järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla segane, kohmetu, ükskõikne toimuva suhtes. Ta muutub pisaraks, raskete sõnade hääldamisega langeb tema vaimne jõudlus.

Aja jooksul ühinevad uneprobleemid, lihastoonus tõuseb, patsient muutub ärrituvaks, tal on tahtmatu silmade liikumine, tinnitus.

Kui te ei alusta selles staadiumis leukoentsefalopaatia ravi, kuid see progresseerub: tekivad psühoneuroos, raske dementsus ja krambid.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

  • motoorikahäired, mis väljenduvad liikumise koordineerimise halvenemises, käte ja jalgade nõrkusest;
  • võib esineda käte või jalgade ühepoolne halvatus;
  • kõne- ja nägemishäired (skotoom, hemianopsia);
  • keha erinevate osade tuimus;
  • neelamise rikkumine;
  • kusepidamatus;
  • epilepsiahoog;
  • intelligentsuse nõrgenemine ja kerge dementsus;
  • iiveldus;
  • peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustuse nähud progresseeruvad väga kiiresti. Patsiendil võib olla vale bulbar halvatus, samuti Parkinsoni sündroom, mis väljendub kõnnaku, kirjutamise ja keha värisemise halvenemises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja intelligentsus nõrgenenud, ebastabiilsus kehaasendi muutmisel või kõndimisel.

Tavaliselt ei saa inimesed aru, et nad on haiged, ja seetõttu viivad sugulased nad sageli arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjaliku uuringu. Vaja läheb:

  • läbivaatus neuroloogi poolt;
  • üldine vereanalüüs;
  • vereanalüüs narkootiliste, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi sisalduse osas;
  • magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada aju patoloogilisi koldeid;
  • aju elektroencefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
  • Doppleri ultraheli, mis võimaldab teil tuvastada veresoonte vereringe rikkumist;
  • PCR aju DNA patogeeni tuvastamiseks;
  • aju biopsia;
  • lülisamba punktsioon, mis näitab suurenenud valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Juhul, kui arst kahtlustab, et viirusnakkus on leukoentsefalopaatia keskmes, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia, mis paljastab ajukoes patogeeni osakesed.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Haiguse sellises käigus täheldatakse tserebrospinaalvedelikus lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Diagnoosimisel aitavad ka psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise testid..

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haiguste korral nagu:

  • toksoplasmoos;
  • krüptokokoos;
  • HIV dementsus
  • leukodüstroofia;
  • kesknärvisüsteemi lümfoom;
  • alaäge skleroseeriv panentsefaliit;
  • sclerosis multiplex.

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid peate kindlasti minema haiglasse meditsiinilise ravi valimiseks. Teraapia eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida ajufunktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Mõlemal juhul valitakse see individuaalselt.

Arst võib teile välja kirjutada järgmisi ravimeid:

  • aju vereringet parandavad ravimid (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboolsed stimulandid (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
  • adaptogeenid nagu aaloe ekstrakt, klaaskeha huumor;
  • glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulist protsessi (prednisoon, deksametasoon);
  • antidepressandid (fluoksetiin);
  • antikoagulandid tromboosi riski vähendamiseks (Hepariin, Varfariin);
  • haiguse viirusliku olemusega on ette nähtud Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • nõelravi;
  • hingamisharjutused;
  • homöopaatia;
  • fütoteraapia;
  • krae massaaž;
  • manuaalteraapia.

Ravi raskus seisneb selles, et paljud viiruse- ja põletikuvastased ravimid ei tungi BBB-sse, seega ei mõjuta nad patoloogilisi koldeid.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ravimatu ja alati surmaga lõppev. Kui paljud elavad leukoentsefalopaatia all, sõltub sellest, kas viirusevastast ravi alustati õigeaegselt..

Kui ravi ei tehta üldse, ei ületa patsiendi eeldatav eluiga kuut kuud alates aju struktuuride rikkumise avastamise kuupäevast.

Viirusevastase ravi läbiviimisel suureneb oodatav eluiga 1-1,5 aastani.

Märgiti patoloogia ägeda käigu juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu aega pärast selle algust.

Ärahoidmine

Leukoentsefalopaatia korral puudub spetsiifiline profülaktika..

Patoloogia tekke riski vähendamiseks tuleb järgida järgmisi reegleid:

  • tugevdage oma immuunsust, kõvendades ja võttes vitamiinide-mineraalide komplekse;
  • normaliseerida oma kehakaalu;
  • elada aktiivset eluviisi;
  • külastage regulaarselt värsket õhku;
  • lõpetage narkootikumide ja alkoholi tarvitamine;
  • suitsetamisest loobumine;
  • vältida juhuslikku seksuaalvahekorda;
  • juhusliku intiimsuse korral kasutage kondoomi;
  • sööge tasakaalustatud, dieedis peaksid valitsema köögiviljad ja puuviljad;
  • õppida stressiga toime tulema;
  • Eraldage piisavalt aega lõõgastumiseks;
  • vältige liigset füüsilist pingutust;
  • suhkurtõve, ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni korral võtke haiguse kompenseerimiseks arsti poolt välja kirjutatud ravimeid.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekkimise riski miinimumini. Kui haigus siiski esineb, peate otsima võimalikult kiiresti meditsiinilist abi ja alustama ravi, mis aitab pikendada eeldatavat eluiga.

Üks enneaegsete imikute ohtlikke tüsistusi on periventrikulaarne leukomalaatsia, lühendatult PL või PVL. See haigus esineb 12-15% -l vastsündinutest, sagedamini mõjutavad enneaegsed imikud. Mida väiksem on lapse mass, seda suurem on allveelaevade tõenäosus. Iga kolmas laps, kes on sündinud kehakaaluga alla 1,5 - 2 kg, kannatab periventrikulaarse leukomalaatsia all. Leukopaatia on isheemiline hüpoksiline ajukahjustus. Leukomalaatsia tähendab sõna otseses mõttes aju valgeaine pehmenemist nekroosi või düstroofia tagajärjel..

Aastaaja ja laste vahel on PL-iga otsene seos.

Enamasti juhtub talvel ja kevadel. Põhjus peitub meteoroloogiliste tegurite kahjulikus mõjus rasedale, samuti vitamiinide puuduses. Raseduse ajal esineva PL riskifaktoriteks on: hiline toksikoos (aegunud nimetus - gestoos, kaasaegne eklampsia ja preeklampsia). Raseda naise krooniline infektsioon. Lapse hapnikuvaegus vereringehäirete tõttu kehas või ema platsenta. Sünnituse anomaalia - enneaegse sünnituse vormis, amnionivedeliku enneaegne väljutamine, sünnituse nõrkus Vastsündinutel esinevad patoloogilised seisundid, sealhulgas hingamishäirete sündroomid, kopsupõletik, millega kaasneb mehaanilise ventilatsiooni vajadus

Mis juhtub haige PL-ga

Seoses nende mittetäieliku arenguga on haiguse risk enneaegsetel lastel. Nende keha kompensatsioonimehhanismid pole piisavalt arenenud, mistõttu on selliste laste aju raske hapnikuvaegust taluda. Riskirühma kuuluvad ka normaalse sünnitusajaga lapsed, kellel emakas kasvamise ja arengu ajal mitmesugustel põhjustel hapnikku puudus.

Aju verevoolu halvenemine põhjustab hapniku nälga. Pikaajaline hüpoksia põhjustab muutusi ajukoes. See soodustab ajule kahjulike ainete moodustumist, vere staasi, aga ka tromboosi. Kõik need muutused põhjustavad lõpuks kahjustatud piirkondade surma - nekroosi. Kõige sagedamini leitakse selliseid muutusi aju külgmiste vatsakeste lähedal, nii et haigust nimetatakse - periventrikulaarne leukomalaatsia.

Samuti on ohustatud enneaegsed imikud, kes on pärast sündi ventilaatoril - mehaaniline ventilatsioon kopsude vähearenenud arengu tõttu. Ja kuigi laste aju varustatakse tänu aparaadile rohkesti hapnikku, on nende keha sellisteks kõikumisteks liiga nõrk. Liigne hapniku sisaldus emakas võrreldes provotseerib veresoonte spasmilist kokkutõmbumist isheemia ja nekroosi tekkega.

Aju nekroos tähendab selle rakkude - neuronite - surma.

Sellisel juhul asendatakse tekkinud defekt teise kudedega, see tähendab, et toimub armide moodustumine. Kuna närvirakud ei paljune, on surnud kohtade asendamine uutega võimatu. Moodustuvad õõnsused - tsüstid. Seda leukomalaatsiat nimetatakse tsüstiliseks. Lisaks nekroosi enda negatiivsetele tagajärgedele võivad selle tekkega kaasneda hemorraagiad nii nekroosi piirkonnas kui ka aju vatsakestes.

Tavaliselt ilmnevad leukomalaatsia kolded kohe pärast sündi ja suurenevad jätkuvalt kuni nädal. Leukomalaatsia võib siiski ilmneda hiljem. See on tavaliselt iseloomulik SL-le (subkortikaalne leukomalaatsia). See on seotud imiku nakkuslike protsesside või halvenenud hingamisfunktsioonidega. Leukomalaatsia foobid on umbes 2-3 mm läbimõõduga alad. Kõige sagedamini leitakse neid parietaalses ja esiosas, mis paiknevad sümmeetriliselt piki aju külgmisi vatsakesi.

Sõltuvalt ajukahjustuse raskusest leukomalaatsiaprotsesside kaudu eristatakse mitut PL kraadi:

Kerge - ajukahjustuse sümptomid tuvastatakse kuni 7 päeva pärast sündi Keskmine - rikkumised kestavad nädalast kuni 10 päevani. Sageli liituvad krambid, koljusisese rõhu tõus ja autonoomsed häired. Rasked - sügava ajukahjustuse nähud, mis võivad muutuda koomaks

Periventrikulaarse leukomalaatsia sümptomid on:

Neuroreflekssüsteemi liigne erutus või rõhumine Krambid Suurenenud lihastoonus, millega kaasneb lapse valulikkus ja pisaravool, mille tagajärjeks on jäsemete parees või halvatus. Neelamisraskused koos hingamishäiretega. Nägemishäired, kuni strabismuseni, sagedamini ühtlustuvad. Hüperaktiivne seisund

PL peamine sümptom on jäsemete halvatus. See on seotud motoorse aktiivsuse eest vastutavate närviradade läbimisega mööda peaaju vatsakesi. Neuroloogiliste häirete, näiteks arengu hilinemise lisamine annab selge pildi PL-st.

Sümptomaatiline pilt on mitmekesine, mis raskendab haiguse diagnoosimist..

Kuid kui lapsel on PL risk ja tal on üks mitmest loetletud sümptomist, on olemasoleva leukomalaatsia suur tõenäosus. Mõõduka ja raske haigusastmega laps ei saa vastavalt oma vanusele kasvada - ta ei saa vastavalt vanusele ümber rullida, ta ei õpi vajadusel istuma ja kõndima. Kõne toimub aeglaselt, imikutele iseloomulikku uudishimu ei täheldata.

Leukomalaatsia ravi

Leukomalaatsia fookused on ajukoe pöördumatud häired. Puudub ravi, mis suudaks kahjustatud piirkondi taastada. Siiski on olemas sümptomaatiline ravi, mis võib eemaldada haiguse negatiivsed ilmingud lapsel. Uimastiteraapiate hulgas:

Nootroopikumid - ravimid, mis parandavad ajurakkude verevarustust ja ainevahetust üldiselt (piratsetaam, Nicergoline) Kõrge koljusisese rõhu ja hüdrotsefaaliaga antihüpertensiivsed ravimid (Diakarb, Furosemiid, Glütseriin, kaaliumipreparaadid) Krambivastased ained (Karbamasepiin, Fenobarbitaal) Beeta-adrenergiline blokeerimine rõhk ja tahhükardia - suurenenud südame löögisagedus (Anaprilin, Obzidan) Hüpotoonilised suurenenud lihastoonusega ravimid (Baclofen, Midokalm, Relanium) Unehäirete rahustavad taimsed preparaadid (Melissa, palderjan)

Raviks kasutatakse lisaks ravimitele, massaažile ja füsioteraapiale korrigeerivaid harjutusi õpetajatega, mille eesmärk on tähelepanu ja mälu stimuleerimine, samuti kõne arendamine. Koljusisese hüpertensiooni vastaste ravimite ebaefektiivsusega tehakse kirurgilisi sekkumisi šundi abil, et kõrvaldada ajuõõnes liigne kogus tserebrospinaalvedelikku. Raske PL vajab intensiivravis ravi ventilaatoriga.

Periventrikulaarse leukomalaatsia prognoos sõltub tuvastatud rikkumiste määrast. Kerget kraadi saab parandada, rikkumised on pöörduvad. Raskemat kraadi on raske ravimitega lõpetada. Lastel võib esineda tserebraalparalüüs, epilepsia, oligofreenia - vaimne alaareng. Leukomalaatsia ennetamine on katse viia rasedus vajalikule ajale, et sünnitus oleks lapsele ohutu.

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab aju subkortikaalsete struktuuride valgeaine kahjustus.

Seda patoloogiat on algusest peale kirjeldatud kui vaskulaarset dementsust.

Kõige sagedamini mõjutab sarnane haigus eakaid inimesi.

Haiguse sortide hulgast võime eristada:

Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia. Kuna tegemist on olemuselt ajuveresoonte kroonilise patoloogilise protsessiga, põhjustab see peaaju poolkerade valgeaine järkjärgulist kahjustamist. Selle patoloogia arengu põhjus on vererõhu ja hüpertensiooni püsiv tõus. Haigestumuse riskirühma kuuluvad üle 55-aastased mehed, samuti inimesed, kellel on pärilik eelsoodumus. Aja jooksul võib selline patoloogia põhjustada seniilse dementsuse arengut. Progresseeruv multifokaalne entsefalopaatia. Selle patoloogia all mõeldakse kesknärvisüsteemi viiruslikku kahjustust, mille tagajärjel toimub valgeaine püsiv lahustumine. Haiguse arengu tõuge võib anda kehale immuunpuudulikkuse. See leukoentsefalopaatia vorm on üks agressiivsemaid ja võib lõppeda surmaga. Periventrikulaarne vorm. See on aju subkortikaalsete struktuuride lüüasaamine kroonilise hapnikuvaeguse ja isheemia taustal. Vaskulaarse dementsuse patoloogilise protsessi lokaliseerimise lemmikkoht on ajutüvi, väikeaju ja poolkera osad, mis vastutavad motoorse funktsiooni eest. Patoloogilised naastud asuvad subkortikaalsetes kiududes ja mõnikord sügavalt paiknevates halli aine kihtides.

Esinemise põhjused

Kõige sagedamini võib leukoentsefalopaatia tekkepõhjuseks olla äge immuunpuudulikkus või inimese polüoomiviirusega nakatumise taustal.

Selle haiguse esinemise riskifaktoriteks on:

HIV-nakkus ja AIDS; pahaloomulised verehaigused (leukeemia); hüpertooniline haigus; immuunpuudulikkuse seisundid immunosupressantidega ravi ajal (pärast siirdamist); lümfisüsteemi pahaloomulised kasvajad (lümfogranulomatoos); tuberkuloos; kogu organismi elundite ja kudede pahaloomulised kasvajad; sartsiidoos.

Peamised sümptomid

Haiguse peamised sümptomid vastavad teatud aju struktuuride lüüasaamise kliinilisele pildile.

Selle patoloogia kõige iseloomulikumate sümptomite hulgas võib eristada:

liigutuste koordinatsiooni halvenemine; motoorse funktsiooni nõrgenemine (hemiparees); kõnefunktsiooni halvenemine (afaasia); raskuste ilmnemine sõnade hääldamisel (düsartria); nägemisteravuse vähenemine; vähenenud tundlikkus; dementsuse (dementsuse) sagenemisega inimese vähenenud intellektuaalne võime; hägustunud teadvus; isiklikud muutused emotsioonide erinevuste kujul; neelamisakti rikkumine; üldise nõrkuse järkjärguline suurenemine; epilepsiahooge ei välistata; püsiv peavalu.

Sümptomite raskusaste võib varieeruda sõltuvalt inimese immuunseisundist. Inimestel, kellel on vähem immuunpuudulikkusega sümptomeid, võib haiguse sümptomaatiline pilt puududa..

Üks haiguse esimesi märke on nõrkuse ilmnemine ühes või kõigis jäsemetes korraga..

Diagnostika

Diagnoosimise täpsuse ja patoloogilise protsessi täpse lokaliseerimise kindlaksmääramiseks tuleks läbi viia järgmised diagnostiliste meetmete seeria:

nõu saamine neuroloogilt a, samuti nakkushaiguste spetsialistilt; elektroentsefalograafia; aju kompuutertomograafia läbiviimine; aju magnetresonantstomograafia läbiviimine; Viirusliku teguri tuvastamiseks viiakse läbi aju diagnostiline biopsia..

Magnetresonantstomograafia tegemine võimaldab teil edukalt tuvastada aju valgeaines haiguse mitmeid koldeid.

Kuid kompuutertomograafia, mis on teabe osas pisut madalam MRT-st ja suudab kuvada haiguse koldeid ainult südameataki fookuste kujul.

Haiguse varajastes staadiumides võib see olla üksik koldeid või üksik fookus.

Laboriuuringud

Laboratoorsed diagnostikameetodid hõlmavad PCR-meetodit, mis võimaldab tuvastada viiruse DNA ajurakkudes.

See meetod on ennast tõestanud ainult paremast küljest, kuna selle teabesisaldus on peaaegu 95%.

PCR-diagnostika abil saate vältida otsest sekkumist ajukoesse biopsia vormis.

Biopsia võib olla efektiivne, kui on vaja täpselt kinnitada pöördumatute protsesside olemasolu ja määrata nende progresseerumise aste..

Teine meetod on nimmepunktsioon, mida kasutatakse tänapäeval vähese infosisu tõttu harva..

Ainus indikaator võib olla patsiendi tserebrospinaalvedeliku valgu taseme väike tõus.

- tõsine pärilik haigus, mis lõppeb alati surmaga. Toetavad teraapiameetodid leiate artiklist..

Hulgiskleroosi ravi rahvapäraste ravimitega - tõhusad näpunäited ja retseptid raske haiguse raviks kodus.

Säilitusravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, seetõttu on kõik terapeutilised meetmed suunatud patoloogilise protsessi ohjeldamisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele.

Kuna vaskulaarne dementsus on enamikul juhtudel aju struktuuride viirusliku kahjustuse tagajärg, peaks ravi eesmärk olema peamiselt viiruse fookuse pärssimine.

Selles etapis võib raskusteks olla vere-aju barjääri ületamine, mille kaudu vajalikud raviained ei pääse..

Selleks, et ravim läbiks selle barjääri, peab see olema lipofiilse koostisega (rasvlahustuv).

Tänapäeval on kahjuks enamik viirusevastaseid ravimeid vees lahustuvad, mis tekitab nende kasutamisel raskusi..

Aastate jooksul on meditsiinieksperdid katsetanud erinevaid ravimeid, mille tõhusus on erinev..

Nende ravimite loend sisaldab:

atsükloviir; peptiid T; deksametasoon; hepariin; interferoonid; tsidofoviir; topotekaan.

Intravenoosselt manustatav ravim tsidofoviir on võimeline parandama aju aktiivsust.

Ravim tsütarabiin on hästi välja kujunenud. Selle abiga on võimalik stabiliseerida patsiendi seisund ja parandada tema üldist heaolu..

Kui haigus tekkis HIV-nakkuse taustal, tuleb kasutada retroviirusevastast ravi (ziprasidoon, mirtazipim, olansapim)..

Prognoos on pettumus

Kahjuks on leukoentsefalopaatiat võimatu ravida, ülalnimetatud ravi puudumisel elavad patsiendid mitte hiljem kui kuus kuud pärast kesknärvisüsteemi kahjustuse esimesi märke.

Antiretroviirusravi võib pikendada eeldatavat eluiga aastast pooleteise aastani, alates aju struktuuride kahjustuse esimeste märkide ilmnemisest..

Teatatud on ägeda haiguse juhtudest. Selle kursusega sai surmaga lõppenud tulemus 1 kuu jooksul pärast haiguse algust.

100% juhtudest lõpeb patoloogilise protsessi kulg surmaga.

Väljundi asemel

Arvestades, et leukoentsefalopaatia ilmneb täieliku immuunpuudulikkuse taustal, peaksid selle ennetamise meetmed olema suunatud organismi kaitsevõime säilitamisele ja HIV-nakkuse ennetamisele.

Need meetmed hõlmavad:

selektiivsus seksuaalpartneri valimisel. narkootiliste ainete kasutamisest keeldumine, eriti nende süstitav vorm. rasestumisvastaste vahendite kasutamine seksuaalvahekorra ajal.

Patoloogilise protsessi raskusaste sõltub keha kaitsevõime seisundist. Mida tugevam on üldine immuunsus vähenenud, seda ägedam on haigus.

Ja lõpuks võime öelda, et praegu töötavad meditsiinispetsialistid aktiivselt patoloogia mitmesuguste vormide tõhusate meetodite loomiseks.

Kuid nagu praktika näitab, on selle tervisehäda parim ravi selle ennetamine. Aju leukoentsefalopaatia viitab haigustele, mis meenutavad jooksvat mehhanismi, mida pole võimalik peatada.

Loe Pearinglus