Põhiline Kasvaja

Kuidas suutis Stephen Hawking elada rohkem kui 70 aastat Lou Gehrigi tõve käes?

2012. aastal sai Stephen Hawking 70-aastaseks, sellest ajast on möödunud kolm aastat. Hawking on ilmekas näide tõsiasjast, et kui arstid ennustavad kiiret surma, peate end kokku pakkima ja edasi elama. Nii õnnestus tal diagnoos lüüa peaaegu poole sajandi võrra, lükates sama perioodi lõpuni surmaga lõppenud tulemus. Me kirjutasime palju sellest mehest ja tema kuulsast häälest. Hiljuti ilmus temast film, mille peaosa eest sai Eddie Redmayne Oscari.

Kuulus teoreetiline füüsik pühendas oma ideed mustade aukude ja kvantgravitatsiooni kohta üldsusele. Suurema osa ajast avalikkuses piirdus ta ratastooliga haiguse - amüotroofse lateraalskleroosi (ALS), tuntud ka kui Lou Gehrigi tõve - tõttu. Alates 1985. aastast on ta olnud sunnitud suhtlema arvutisüsteemi abil - mida ta põsega kontrollib - ja vajab pidevat hoolt.

Ja kuigi haigus piiras teda toolil, ei murdnud naine teda. Hawking veetis 30 aastat tavalise matemaatikaprofessorina Cambridge'i ülikoolis. Praegu on ta teoreetilise kosmoloogia keskuse teadusdirektor.

Kuidas õnnestus Hawkingil elada nii kaua, kuni teised inimesed pärast diagnoosimist varsti surid? Sellele küsimusele vastas Pennsylvania ülikooli neuroloogia dotsent ja ALS-i keskuse meditsiinidirektor Leo McCluskey..

Mis on ALS ja kui palju selle haiguse vorme me teame?

On teada, et ALS-i jaoks on mitu võimalust. Ühte nimetatakse progresseeruvaks lihasatroofiaks ehk PMA-ks. See haigus on isoleeritud madalamates motoneuronites. Kuid patoloogiliselt, kui avate patsiendi, on ülemiste motoorsete neuronite kahjustuste tunnused.

Samuti on esmane külgmine skleroos - PBS - ja kliiniliselt näeb see välja ülaosa motoorsete neuronite isoleeritud häiretena. Kuid patoloogiliselt demonstreerib ta ka alumiste motoorsete neuronite häireid..

Teist klassikalist sündroomi nimetatakse bulbar ALSiks ehk supranukleaarseks progresseeruvaks halvatuseks, mis nõrgestab kraniaalseid lihaseid nagu keele-, näo- ja neelamislihased. Kuid see ulatub peaaegu alati jäsemete lihastesse..

Need on neli klassikalist motoorse neuronaalset häiret, mida on kirjanduses kirjeldatud. Pikka aega arvati, et need häired piirduvad motoneuronitega. Kuid sai selgeks, et see pole nii. Nüüd on hästi teada, et 10% -l selle haigusega patsientidest tekkis aju teise osa degeneratsioon, nagu ka teiste esiosa kõõluste osades, mis ei sisalda motoorseid neuroneid, või ajalises lobas. Seega võib mõnel neist patsientidest välja areneda frontotemporaalne dementsus..

Üks ALS-i väärarusaamu on see, et see on lihtsalt motoneuronite haigus, kuid see pole nii..

Mis on näidanud Stephen Hawkingi juhtumit selle haiguse kohta?

Selle inimese elu on näidanud, et Lou Gehrigi tõbi on mitmes mõttes uskumatult muutlik haigus. Pärast diagnoosimist elavad inimesed keskmiselt kaks kuni kolm aastat. Kuid see tähendab, et pooled inimesed elavad kauem, mis tähendab, et on inimesi, kes elavad väga-väga kaua.

Eeldatav eluiga sõltub kahest asjast. Esiteks kontrollivad motoorsed neuronid diafragmat - hingamislihast. Sageli surevad inimesed hingamispuudulikkuse tõttu. Teiseks võib neelamislihase töö halvenemine põhjustada alatoitlust ja dehüdratsiooni. Kui neid kahte asja pole, saate potentsiaalselt elada väga pikka aega, kuigi selle elu kvaliteet võib olla ebakindel. Mis Hawkingiga juhtus, on hämmastav.

Ta elas nii kaua, kuna haigestus noorena ja tal oli juveniilne diabeet?

Alaealist diabeeti diagnoositakse noorukieas ja ma ei tunne seda piisavalt hästi, et seda arutada. Kuid see on tõenäoliselt diabeetiline haigus, mis progresseerub väga, väga aeglaselt. Minu kliinikus on patsiente, kellel on teismeeas see diagnoositud, ja nad elavad endiselt kuni 40, 50 või 60.

Ma arvan, et vähem kui paar protsenti.

Kas arvate, et Hawkingi eluiga on tingitud rohkem tema suurepärasest hoolivusest tema vastu või tema konkreetse ALS-i vormi bioloogiast??

Ma arvan, et mõlemad. Ma pole temaga väga tuttav, nii et ma ei tea, milliseid operatsioone talle tehti. Kui tal ei olnud kopsude kunstlikku ventilatsiooni, on asi bioloogias - see määrab, kui kaua neurodegeneratiivne haigus progresseerub ja kui palju aega eluks kulub. Neelamisprobleemide korral võite saada söötmistoru, mis tühistab toitumis- ja dehüdratsiooniprobleeme. Kuid palju sõltub bioloogiast.

Hawking on ilmselgelt üsna aktiivse meelega ning tema varasemad avaldused näitavad, et tema tuju on hoolimata seisundist üsna positiivne. Kas on tõendeid selle kohta, et elustiil ja psühholoogiline seisund mõjutavad patsientide eluiga??

Ma ei usu, et sellest sõltub pikaealisus..

ALS-il pole endiselt ravi. Mida me hiljuti selle haiguse kohta õppisime ja mis võiks aidata välja töötada paremaid ravimeetodeid?

2006. aastal sai selgeks, et nagu paljude teiste neurodegeneratiivsete haiguste puhul, määrab ALS aju ebanormaalsete valkude kuhjumise. 10% ALS on geneetiliselt määratud ja sõltub geenimutatsioonist. On teatud geenid, mis viivad teatud tüüpi ALS-i. Teades nende geenide omadusi, teaksime nende toimemehhanisme ajus, mis tähendab, et meil võiks potentsiaalselt olla teraapia eesmärk. Kuid kuigi selliseid ravimeetodeid pole.

"Ta on erakordne," ütles 2002. aastal Londoni King's College'i kliinilise neuroloogia professor Nigel Lee. - Ma ei tea kedagi, kes oleks nii kaua ALS-iga elanud. Ebatavaliselt pole mitte ainult mineviku pinge, vaid ka asjaolu, et haigus näib olevat läbi põlenud. See tundub olevat suhteliselt stabiilne. Selline stabiliseerimine on äärmiselt haruldane. ".

Kuid kümme aastat hiljem, kui Hawking sai 2012. aastal 70-aastaseks, ilmnes selline reaktsioon paljude teiste teadlaste seas. Anmar al-Chalabi Londoni King's College'ist nimetas Hawkingit erakorraliseks. Ma ei tea kedagi, kes sellise aja jooksul ellu jääks. ”.

Mis eristab Hawkingi teistest? Ainult õnne? Või lõpetas tema intellekti transtsendentaalne olemus kuidagi vältimatu saatuse? Keegi ei tea kindlalt. Isegi Hawking ise, kes on universumi taga oleva mehaanikaga hästi kursis, ei suuda seda seletada. "Võib-olla on mu ALS-i sort tingitud vitamiinide halvast imendumisest," ütles ta.

Hawking ise väidab, et tööle keskendumine koos puudega andis talle aastaid, mis polnud teistele kättesaadavad. Ükski teine ​​füüsilises valdkonnas - näiteks Lou Gehrig ise - ei saaks nii kõrgel tasemel tegutseda. "Muidugi aitas see mind selles, et mul oli töö ja et nad hoolitsesid minu eest hästi," ütles Hawking 2011. aastal. "Mul oli õnn töötada teoreetilise füüsika alal, mis on üks väheseid valdkondi, kus puue pole tõsine takistus.".

Igal juhul demonstreerib Hawking uskumatut: amüotroofse lateraalskleroosiga saab ja tuleb võidelda ja sellega elada..

Kas mäletate lauljat Avril Lavigne, näitlejat Alec Baldwini, lauljatar Justin Bieberit ja näitlejanna Ashley Olsenit? Kas sa tead, mis neid ühendab? Nagu selgus, diagnoosisid arstid puukide poolt edastatud puukborrelioosi või nakkusliku borrelioosi kõigile neile kuulsustele. Need pisikesed lülijalgsed jäävad sageli märkamatuks - just see teebki nad nii ohtlikuks. Maailmas on vähemalt 54 tuhat [...]

35 aastat tagasi ei olnud teadlased autismi piisavalt uurinud ja seda ei peetud suureks vajaduseks - keskmiselt kannatas autism 5 inimest kümnest tuhandest. Hiljem märkasid arstid selliste diagnooside järsku suurenemist elanikkonna seas ja nüüd iga 150 inimese kohta osutavad nad autismiga. Äratus helises väga kiiresti, programmid käivitati [...]

2020. aasta algas pehmelt öeldes nii-öelda ja teate, kuidas see läks. Ja siin on see, mis mind huvitab - kui on olemas paralleelseid universumeid, vähemalt ühte, siis on olemas pandeemia? Või äkki see juba oli? Muidugi, me ei leia vastuseid, kuid kujutlusvõime, mis on relvastatud teadusliku meetodiga, teeb imet. Ja kui te arvate, et kogu see jutt [...]

Juhuslike vangide sündroom

Juhuslike vangide sündroom Olete nüüd vaba. Valige, kuhu nädalavahetusel minna. Laulge duši all, vestelge telefoniga, minge tööle ja valige, kus oma puhkust veeta. Ja äkki - te ei saa oma korterist lahkuda. Te ei saa laulda, isegi rääkida. Te ei saa isegi voodist välja tõusta - kuni läheduses ilmub keegi, kes võtab teie keha üles (justkui mitte teie oma) ja kannab selle suurte raskustega toolile.

Amüotroofne lateraalskleroos paneb mõistliku ja tõhusa inimese süütult süüdi mõistma, vangistades tema enda kehas. Motoneuronite surma tõttu atroofeeruvad lihased: kõndimine, lusika suhu toomine, rääkimine, hommikul pesemine ja isegi hingamine on raskendatud.

Vangina, kes mõisteti süüdi süüdi, küsib ALS-iga inimene lõputult endalt, arstidelt ja sugulastelt: Miks just mina? See on viga? Mis siis, kui kõike saab parandada?

Kui inimene on ALS-iga haige, siis on tal väga suur võimalus surra 3–5 aasta jooksul. Ja seal pole ühte võimalust taastuda: ALS-i ravimeid pole veel leiutatud. Kuid inimesel on palju suurem võimalus, et ta ei saa kunagi ALS-i. See on haruldane haigus: 100 000 inimese kohta on haige vaid 5-7 inimest.

Nii et tõenäoliselt ei puuduta "Echo" ALS-i keskmine lugeja kunagi. Pealegi ei puutu ta isegi oma pere ja sõprade juurde.

Sellest hoolimata kirjutan sellest juhuslike vangide linnast. Linn - kuna haiguse levimuse statistika kohaselt elab Venemaal 10–15 tuhat ALS-iga inimest - sellest piisab väikese Vene linna jaoks. Juhuslik - kuna ALS tulistab juhuslikult, igal üle 20-aastasel inimesel, sõltumata soost, ametist, rahvusest ja elustiilist. Kinnipeetavad - kuna enamiku ALS-iga inimeste jaoks variseb maailm väga kiiresti nelja seina - paremal juhul nende toa - halvimal juhul - intensiivraviosakonda, kus mõistuse ja kindla mäluga inimene saab kuude kaupa hingamisaparaadil lamada..

Juuni tähistatakse paljudes maailma riikides ALSi teadlikkuse kuuks. Alates aastast 2015 viib UAS kuud läbi meie sihtasutus Live Now, 2015. aastal. Ja ma tunnen vajadust selgitada: miks peavad inimesed, kes pole kunagi selle diagnoosiga kokku puutunud ja tõenäoliselt seda ei koge, tundma ALS-i?

Fakt on see, et “Live Now” on ainus organisatsioon Venemaal, kes tegeleb ALS-ga inimeste süsteemse hoolduse arendamisega meie riigis. Nüüd on kogu riigis registreeritud umbes 900 patsienti. Arvestades, et riigis pole selliste patsientide ametlikku registrit, on see arv - fondi palatite arv - ainus, mida ma suudan võrrelda haiguse leviku statistikaga maailmas, mille kohaselt peaks Venemaal olema vähemalt 10 tuhat ALS-i patsienti. 900 vastu 10 tuhat. Kus on ülejäänud 9 100 patsienti? Kas nad ei vaja fondi abi? Kas nad ei vaja haruldastele diagnoosidele spetsialiseerunud arstide nõuandeid? Võib-olla saavad nad ise osta köha poole miljoni ja funktsionaalse voodi 20 tuhande rubla eest?

Kardan, et kõik on palju kurvem. Venemaal on äärmiselt vähe mitte ainult spetsialiste, kes saavad hakkama ALS-iga patsientidega, vaid ka neid, kes saavad sellist diagnoosi panna. Tuhanded ALS-iga inimesed surevad, olles kindel, et nad on üle elanud insuldi, selgroolüli või mõne muu haiguse, mis on ekslikult kantud nende haigusloosse..

Jah, ALS on meditsiinikoolides. Kuid siis saab tudeng arstiks rajoonikliinikus või haiglas, ta ravitakse iga päev vegetatiivse-veresoonkonna düstoonia, hüpertensiooniga, tegeleb vigastuste tagajärgedega ja kui äkki tuleb ALS-i sümptomitega inimene tema juurde, kahtlustab ta tõenäoliselt haruldaste haiguste asemel midagi tuttavamat. Seda mitte seetõttu, et muide, meie ravim on halvem kui teistes riikides. Läänes ei tunne ALS-iga inimene kohe oma tõelist diagnoosi: esiteks eeldavad nad ka midagi tavalisemat. Seetõttu võib seal alates esimestest sümptomitest kuni diagnoosimiseni toimuda keskmiselt kuus kuud kuni aasta. Seetõttu korraldavad nad ka mitu kuud ALS-ist teavitamist.

Kuid probleemid diagnoosimisel ei piirdu kahjuks ainult Venemaaga. Oletame, et inimesel on "õnne": nüüd teab ta oma diagnoosi. Saksamaal, Iisraelis ja Suurbritannias on praeguses etapis kaasatud multidistsiplinaarne spetsialistide meeskond. Psühholoog ja palliatiivravi arst - aidata ravimatul patsiendil ja tema perekonnal aktsepteerida seda, mis temaga on juhtunud ja mida tuleb veel kogeda. Logopeed, füsioterapeut, tegevusterapeut - nii, et regulaarsed rehabilitatsioonitunnid võimaldavad inimesel võimalikult kaua säilitada majapidamisoskused, jätkata iseseisvat söömist ja liikuda kosmoses. Neuroloog - aga kuidas muidu, sest ALS on neuroloogiline diagnoos. Hingamist toetav arst - hingamisfunktsiooni juhtimiseks ja säilitamiseks. Sotsiaaltöö spetsialist - patsiendi õigeks suunamiseks: rehabilitatsioonivahendite saamine, puude registreerimine, palliatiivtalituses registreerimine. Alternatiivse kommunikatsiooni spetsialist - nii, et inimene saaks maailmaga suhelda ka siis, kui ta ei oska rääkida ega kirjutada. Hooldusravi spetsialist - et tagada piiratud liikumisvõimega inimese hooldus kodus. Kõik see on nüüd patsientidele kättesaadav tänu asjaolule, et aastakümnete jooksul rajasid seda hooldussüsteemi mittetulundusühingud ja patsientide ühendused.

Sihtasutus Live Now järgib nüüd Venemaal sama rada. Ja meil on ka multidistsiplinaarne spetsialistide meeskond, kes teavad UAS-ist kõike, mida moodne teadus sellest teab. Probleem on selles, et neid spetsialiste on vähe. Äärmiselt vähe. Kas sa tead, kui vähe? Alates 2018. aastast on ALS-iga inimestel võimalus saada hingamisteede vahendeid piirkondlikest eelarvetest. See on suurepärane. Lihtsalt rohkem kui üks kord oleme kuulnud, et kohalik tervishoiuministeerium ei saa NIVL-i välja anda, et ALS-iga inimene saaks kodus elada ja hingata just seetõttu, et piirkonnas pole ühtegi spetsialisti, kes saaks hingamisaparaati üles seada. Mõtiskle: mitte ükski.

Oleme valmis jagama kogemusi arstidega kogu riigist. Ja me oleme valmis rääkima ALS-ist lõputult kõigiga, et ka arstid kuuleksid meid.

Stephen Hawking, kes on juba üle 50 aasta elanud ALS-iga, kirjutas oma memuaarides: “Inimese häälel on uskumatult oluline roll. Kui inimesel on kõne segane, tajuvad inimesed teda vaimse alaarenguga. " See on tõsi: ALS-iga inimestel on oma haigusest sageli piinlik. Kuid kui toetate inimest õigeaegselt ja igakülgselt, ei saa ta mitte ainult kauem elada, vaid ka töötada, oma andeid realiseerida, lapsi kasvatada.

Ma räägin ALSist, teades, et enamik teksti lugejaid seda ei puuduta. Sest mul pole muud valikut kui saada hääleks neile, kes ei saa enam iseenda eest rääkida. Ja ka seetõttu, et vähesed soovivad täiskasvanuid aidata. Veel vähem - ravimatud täiskasvanud. Veel vähem - neile, kes ei saa aru, miks nad põevad mõnda kummalist haruldast haigust. Sihtasutus “Live Now” tähistab võitlust ALS-iga ilma spetsialistide palkade jaoks ette nähtud vahenditeta. Kuid meie koordinaatorid, õed, arstid jätkavad tööd - nii et isegi ALS-i võimaldavate ravimite puudumisel ei tunneks selle julma diagnoosiga inimesed end juhuslike vangidena, vaid elavad ja suhtlevad. Kuni viimase hingetõmbeni.

Patsiendi naise ülestunnistus ALS-iga: minu jaoks on õnn see, kui ta saab naeratada

Amüotroofne lateraalskleroos haarab oma ohvreid järsku. Täna olete terve inimene ja homme ei saa te iseseisvalt süüa ja hingata. Kuidas on - elada kallimaga koos ja anda oma haigus samm-sammult ära, rääkis Irina Moroz Sputnikule.

Irina ja Juri Moroz koos 34 aastat. Kui nad abiellusid, oli naine 18-aastane ja ta oli 20-aastane. Kasvatanud kahte last. 45-aastaselt diagnoositi Jüril amüotroofne lateraalskleroos (ALS). See on kesknärvisüsteemi ravimatu haigus. Selle põhjused pole teadusele siiani teada. Selle vaeva käes kannatas kuulus füüsik Stephen Hawking..

Arstid ei andnud Jurile paariaastast elu, kuid vastupidiselt ennustustele elab ta selle diagnoosiga juba kaheksandat aastat. Suuresti tänu tema naisele Irinale. Ta ei hoolitse ainult tema eest - ta õppis tema soove ühest pilgust mõistma. Naine suhtleb oma mehega tähestikku kasutades ja kutsub teda südamlikult "beebi".

Irina Moroz rääkis Sputniku korrespondendile Irina Petrovitšile, kuidas on tunne näha iga päev kohutavat haigust, kuid uskuda jätkuvalt parimatesse ja elada edasi.

Õudusunenägu on tulnud

- hoovis 2010. Kõik lihtsalt suurepärased. Meil on kaks tütart, meil mõlemal on huvitav töö, me ikka armastame üksteist. Oleme täiesti õnnelikud. Yura töötab palju. Selleks, et ta lõdvestuks, veenan teda lahkuma linnast puhkusele. Koos, ilma lasteta, käisime esimest korda elus Krimmis puhkamas.

Yura üritas väga kõvasti: puhkeolud olid lihtsalt suurepärased. Kuid teel puhkusele kaebas Yura parema käe sõrmede motoorsete oskuste rikkumise üle. Mul oli mikrolöögi jaoks piisavalt fantaasiat.

Ja mõni päev hiljem näitasid nad televisioonis saadet Vladimir Migulist (ALS-i põdev Nõukogude muusik). Ma vaatan ja saan aru, et see puudutab meid. Ja ma saan aru, et Vladimir Miguleyga lõppes kõik väga halvasti. Ja et Yura ei läheks tuppa ega kuuleks seda teavet, lülitan teleri lihtsalt välja.

Koju tagasi jõudes, kümme päeva hiljem, lamab Yura juba regionaalhaiglas neuroloogias uurimiseks. Mõni päev hiljem koos amüotroofse lateraalskleroosi ülekantava diagnoosiga saadeti ta Venemaa neuroloogia- ja neurokirurgia keskusesse. Internetis saime mõlemad üksteisest eraldi teada, mis võiks meid ees oodata. Õudusunenägu on lähenenud.

Kuidas edasi elada?

- vabastatakse meid vabariiklikust teadus- ja praktilisest keskusest patsiendi nõusolekul operatsiooni abil lülisamba songa eemaldamiseks. Amüotroofne lateraalskleroos liikus veidi küljele, kuid ei kadunud.

Detsember 2010 - jalgade kõrvalekalded läksid; veebruar 2011 - kõne. Me usume eksamile. 23. veebruar 2011 puutume kokku amüotroofse lateraalskleroosiga. Prognoosid valmistasid pettumuse. Nad ei andnud meile elu paar aastat. Võtsin Yura instituudist kättesaamisel ja viisin ta koju. Tööl oli 3 puhkepäeva. Me ei tea, kuidas elada. Seda on võimatu sõnadega edasi anda.

Ühelt poolt näete absoluutselt normaalset inimest, kes läheb tööle, juhib autot, teeb kõike ise. Ja teisest küljest saate aru, et see kõik kaob aeglaselt. 2011. aasta mais lõpetas Yura tööl käimise. Hakkasin Internetist otsima, mis võiks sellist närvisüsteemi kahjustada. Me läbisime erinevad testid, läbisime MRI. Ta näitas Yura'd erinevatele arstidele. Järk-järgult lõppes meditsiiniliste vigade otsimine.

Amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendid vajavad meditsiinilist tuge diagnoosimise hetkest alates. Patsiendid ja nende perekonnad peaksid mõistma, kuidas sellega elada ja mida on vaja teha.

Arstid võiksid inimestele välja anda mingisuguse meeldetuletuse: milliseid vitamiine peate sagedusega jooma, milliseid süste süstida - üldised soovitused. Mingid minimaalsed toimingud, nagu see on õige, nii et patsientide sugulased teaksid seda. Esimest korda oled lihtsalt kadunud.

Ma ei kujutanud kunagi ette, et see maailmas juhtub, et meditsiin on jõuetu. Elu lihtsalt peatus. Oli ebaselge, kuidas päev ja öö saabusid, miks inimesed tänavatel kõndisid. Mul oli tunne, et viibin pidevalt pimedas ruumis, kus polnud aknaid ja uksi. Iga päev jäin magama mõttega, et see on unistus. Ärkan homme hommikul ja selgub, et see on unistus.

Vähki ravitakse, ALS - ei

- Haigus edenes väga kiiresti. 2011. aasta augustis võtsin Yura juba õeks. Me ei uurinud enam Internetti. Me juba teadsime kõike. Sa pidid lihtsalt sellega elama..

Yura oli masenduses. Ma kartsin. Lapsed... Ilmselt ei saanud veel aru, mis see on. Noorim oli sel ajal 11-aastane, vanim - 24. Yurina, mu ema ütles, et ma räägin jama: ravimatuid haigusi pole, 21. sajand on õues ja isegi vähk.

Me oleme lihtsalt kadunud. Me olime ja samas ei olnud ka meie. See ei ole hirm, see on õudus. Arvan, et midagi sellist kogeb metsaline lõksu. Seal sa oled, sa oled normaalne inimene, sul on kõik, sa saad ükskõik mida teha. Ja samal ajal olete juba kadunud. Mitte ainult ei, peate lahkuma aeglaselt ja valusalt. Te muutute täiesti kaitsetuks.

Terve maakera ravim ei paku ravimeetodeid. Neid lihtsalt pole. Oled oma haigusega üksi. Tavapärastest meetoditest oleme proovinud eksperimentaalset ebaseaduslikku ravi ning tervislike lainete ja mesilaste nõelamise seadmeid ning palju muud, mida ma ei mäleta. Pange tähele, et saate aru, et see on rahapettus, kuid kuskil, sügaval all, on lootust - ja äkki?

Ma ei saa raha küsida

- Ravi ei ole, kuid ideaaljuhul on patsiendi hoidmiseks vaja palju kõike. Ja see võtab raha. Vajad multifunktsionaalset voodit, NVPL-aparaati ja seejärel ventilaatorit. Ventilaator vajab filtreid, vooluringi. Ma ei osta filtreid, sest seal pole midagi korvpalli. Ma ei osta ka kontuure. Saadaval olevad pestakse pesumasinas pesemisseebiga ja steriliseeritakse seejärel desinfitseerimisvahendis. Vaja lifti. Mu lapsed ja mina lohistasime Yura viimasele. Püüdsime säilitada jalgade motoorseid funktsioone. Ta ise ei seisnud, ei liigutanud jalgu ja me lohistasime teda.

Meie õde Nina Petrovna on absoluutne õnn. Ta on olnud meiega viis ja pool aastat. Tema teenused maksid meile 80 rubla nädalas. Ma jätan Yura absoluutselt tema juurde, sest ta teab lahkumisest kõike.

Elektri eest maksan 70 rubla kuus, elekter "sööb" ventilaatorit, niisutajat ja katkematut toiteallikat.

Meil on heategevuskonto. Kuid ma ei saa kõndida ja raha küsida. Kellegi jaoks võin, aga enda jaoks - ei. Seetõttu vähendame kulusid miinimumini, globaalseid kulutusi meil pole. Kui mul oli vaja tuhandeid dollareid maksvat ventilaatorit, teadsin, et mul pole kuskilt neid hankida. Siis andsid esimese seadme meile peaaegu tundmatud inimesed Ameerikast tasuta. Ja teine, hea mehaaniline ventilatsioon, ostsid meid õigeusu kiriku abiga filantroobid.

Seadus ei näe midagi ette.

- 2014. aasta veebruaris pandi Yura intensiivravi kahepoolse aspiratsioonipneumooniaga. Ta ei saanud hingata, juua ja süüa. Olgu, võite olla mõnda aega toiduta, kuid kehas toimuvad pöördumatud protsessid ilma veeta. Siis soovitas Julia Nikolaevna Ruškevitš Vene neuroloogia ja neurokirurgia teaduslikust ja praktilisest keskusest mul panna talle sond. Ja ma ei mäleta, kuidas, aga saime hakkama. Kui mitte sondi jaoks, oleks Yura surnud nälga.

Haiglast koju oli teda võimalik viia ainult "masinal". Ma võtsin selle. Mitteinvasiivsel, trahheostoomiga tihedalt ühendatud lekkega. Oleme niimoodi elanud peaaegu 2 aastat.

Riik saab patsienti aidata ainult kehtivate õigusaktide raames. Ja õigusaktid ei näe peaaegu midagi ette. Minu töös käsitlevad nad meie olukorda mõistvalt..

Alguses oli arstide suhtes teatav pahameel, kuid tasapisi see möödus. Sain aru: see ei käi meditsiini kohta. Meditsiin pole süüdi. Inimesed lihtsalt ei tunne seda haigust. Kuid ma olen väga tänulik elustamisarstidele, kes on lugematu arv kordi mu Yura surma päästnud. Kõik see on riik.

Tegime elu peale panuse. Ravi pole, aga tuleb elada. Nii et me elame juba kaheksandat aastat. Ma lihtsalt tahan, et Yura elaks. Ja ta tahab ka elada. Nii et me elame. Üldiselt keerleb kogu mu elu tema ümber.

Inimesed kardavad meie juurde tulla.

- Olen selline inimene, et mul on kindlasti vaja rääkida. Minimaalne inimeste arv jäi meie juurde, aga nendega, kes jäid, võin rääkida. Minul on lihtsam. Esimest korda pärast haiguse algust oli Jura kohutav depressioon. Kuid viisin ta psühhoterapeudi juurde, talle määrati antidepressandid. Ja tal oli natuke kergem.

Kas psühholoog vajab amüotroofse lateraalskleroosiga inimeste sugulasi? Kuni te ise asju omal käel sorteerite, on psühholoog tõenäoliselt kasutu. Kuigi loomulikult oleks see kasulik, eriti neile, kes jäid selle haigusega üksi. Suhtlen ALS-iga inimeste sugulastega. Meil on Yuraga tohutu kogemus, meil on midagi jagada.

Inimesed kardavad meie juurde tulla, nad kardavad seda näha. Ma saan sellest aru. Paljud tahtsid tulla, paljud lubasid, kuid millegipärast, pehmelt öeldes, tegevust pole. Ja Yura on külalistega väga rahul. Läheduses on see ju ainult mina, Nina Petrovna ja televiisor. Kuid me oleme keskendunud ainult lahkumisele. Ja mingisugust meelelahutust on äärmiselt keeruline korraldada..

Inimeste suhtumine meie olukorda on väga huvitav küsimus. Inimesed võib jagada kahte kategooriasse. Esimene neist on sugulased ja sõbrad. Vennad Yurins pole aastaid isegi kutsunud. Sõpradest lahkus üksustest. Kuid neile, kes jäid, võin igal ajal helistada ja abi küsida. Ja nad aitavad.

Teise kategooriasse kuuluvad need, keda esimesse ei kuulu. Nende arvamus on, et kui Yura kunagi ei taastu, ei tööta ega maksa makse, siis on ebaselge, miks ma isegi temaga suhtlen. Ma mõtlesin selle peale palju. Uskuge mind, mul oli selleks aega. Niisiis, see on fašism. Üks selle ilmingutest. Hakkasime unustama, et oleme inimesed.

Keegi ütleb: teda pole üldse - ta ei hinga, ei söö, ei räägi, ei liigu. Kuid minu jaoks on ta sama kallis. Ta on minu jaoks täpselt samasugune nagu ta oli. Ja minu jaoks sama oluline kui varem. Ja mul pole aimugi, kuidas ma ilma temata elan.

Ta on haige, kuid meil on teda vaja

- Yura ja mina oleme koos olnud 34 aastat. Kui me abiellusime, olin 18 ja ta oli 20-aastane. Ja see perekond on meie maailm, see, mille me koos lõime. Need on meie lapsed, mille poole me püüdlesime - meil olid mingid plaanid. Ja siis üks kord - ja midagi pole.

Kui haigus tuli, olin 43 ja ta 45. Ma kartsin: kui üleöö lootuse ära võtad - see on väga hirmutav. Kuid ma sain aru, et väljapääsuks peab olema, kuid see tuleb leida. Ma ei tea siiani, kas leidsime selle üles või mitte. Kuid Yura on elus.

Kõik see on keeruline. On vaja loobuda kõigest: elust, puhkusest, tervisest, puhkusest ja paljudest muudest asjadest, mis inimestel tavalises igapäevaelus on. Peate tõesti tahtma - ja siis saab kõik korda. Tead, kui mu Yura naeratab, on see täielik õnn. Minule.

Me kõik oleme surelikud. Me kõik lahkume sellest elust. Erandid pole. See on aja küsimus. Ja praegu vajame rohkem kui kunagi varem oma elus lähedaste tuge. Ja kas sugulased tahavad läheduses olla? Jagage kogu seda valu ja õudust?

Inimese eest peate võitlema iga päev ja iga tund. See on seda väärt. Sugulased, kellel on nii raskelt haigeid patsiente, peavad olema inimlikumad ja tähelepanelikumad. Sest täna on mees ja homme ta võib-olla mitte. Ja kuidas siis sellega elada? Ma ei tea. Ehkki saate pisut soojust anda, saagem järele.

Õnne küsimus on väga suhteline. Jah, Yura on haige, kuid teda armastatakse ja me vajame teda. Ja on inimesi, kes on terved ja isegi rikkad, kuid keegi ei vaja neid. Ütle, kes on õnnelikum?

Jumal on olemas. Ma ei ole fanaatik, kuid olen kindel, et ta on. Kunagi olin ma pragmaatiline inimene, kuid nüüd usun. Elu annab Issand Jumal. Tema ja ainult tema saab ta üles korjata. Ja meie asi pole otsustada, kes elab ja kes mitte. Ja me peame olema lihtsalt südamest inimesed.

Kuidas võib amüotroofne lateraalskleroos elukvaliteeti mõjutada

Amüotroofne lateraalskleroos on kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus. Haigus on ravimatu. Vähemalt praegu. Sageli taandatakse haiguse pikk nimi ALS-i.

Samuti on olemas sünonüümid nimed, mille leiate meditsiiniliste väljaannete lehtedelt. Selliste nimetuste hulka kuuluvad - motoneuronaalne haigus või motoneuronite haigus (need nimed tulenevad toimuva olemusest). Võite leida nime Charcot's disease ja ingliskeelsetes riikides on tavaline nimi Lou Gehrigi tõbi.

Haigus progresseerub aeglaselt. Peamine löök langeb aju ja seljaaju motoorsetele neuronitele. Nende järkjärguline lagunemine viib kõigepealt halvatuseni (näiteks alajäsemed) ja seejärel täieliku lihaste atroofiani.

Kõige kuulsam selle haiguse all kannatav patsient oli hiljuti surnud maailmakuulus teadlane Stephen Hawking..

ALS-i surm on kõige sagedamini seotud hingamisteede infektsiooniga. See juhtub seoses hingamislihaste ebajärjekindlusega..

Haiguse peamine vanusekategooria tähistab 40–60 aastat. Haiguse sagedus pole nii haruldane - 1-2 inimest 100 tuhande kohta. Patsientide eeldatav eluiga, sõltuvalt haiguse vormist, on 2–12 aastat, keskmiselt 3–4 aastat. Põhjusena esitasid arstid ubikvitiini valgu mutatsiooni.

Ärge ajage haiguse sama nimega ALS-i sündroomi segamini. ALS-i sündroom on sümptomite kompleks, mis võib kaasneda selliste haigustega nagu puukentsefaliit.

Amüotroofne lateraalskleroos - mis see on

Amüotroofne lateraalskleroos on ravimatu neuroloogiline haigus, mille korral patoloogia areneb seljaaju ja aju motoneuronites.

Viiteks. Inimkeha motoorsed neuronid täidavad olulisi funktsioone: nad edastavad impulssi kõrgematest keskustest närvisüsteemi lihastele nagu juhtmed.

Tänu nende tööle toimub lihaste kokkutõmbumine, liikumine ruumis muutub võimalikuks. Kõne, neelamisliigutused, närimine, hingamine - protsessid, mis toimuvad ka siledate ja vöötmete lihaste osalusel, mis saavad impulsi neuronitest.

Amüotroofse lateraalskleroosi tekkimisel toimub degeneratsioon, motoorsete neuronite funktsiooni halvenemine.

Sõltuvalt sellest, milline närvisüsteemi kahjustus on seotud, on haiguse tunnuseid: liikumishäired, kõnehäired, neelamine, hingamine, tahtmatu tõmblemine, lihaste atroofia.

Aja jooksul progresseeruvad haiguse sümptomid. Haigus põhjustab patsiendi puude ja võib-olla surma.

90% juhtudest on väljakujunenud diagnoosiga patsientide eeldatav eluiga 2–5 aastat. Patsiendid surevad hingamisprobleemide ja sellega seotud, sageli aspireeritud kopsupõletiku tõttu..

Viiteks. Oodatavat eluiga mõjutab otseselt osalemine hingamisteede lihaste ja neelu lihaste patoloogilises protsessis.

Kui nende piirkondade neuroneid ei mõjuta, elavad patsiendid amüotroofse lateraalskleroosiga palju kauem kui viis aastat: lumbosakraalse vormi korral võivad patsiendid elada ALS-iga kuni 10–12 aastat.

Stephen Hawkingi ainulaadne näide on maailmale näidanud, kui erinev haigus võib olla. Kuulus teadlane elas selle haigusega üle viiskümmend aastat, täites Ühendkuningriigi ülikooli teoreetilise kosmoloogia osakonna juhataja ametikoha, hoolimata täielikust liikumatusest ja võimetusest rääkida.

Välismaailmaga suhtlemiseks kasutas teadlane põse ainsaid aktiivseid näolihaseid, mille vastas oli paigaldatud andur, ühendatud arvutiga koos installitud kõnesüntesaatoriga.

Motoneuronid - mis see on

Motoneuronid on ajust (ajust või seljaajust) impulsiandurid inimese lihaste struktuuri vajalikesse osadesse. Sel põhjusel nimetatakse neid ka motoneuroniteks..

Motoneuron on teiste rakkude suurusega võrreldes piisavalt suur närvirakk. Sünnikoht - seljaaju eesmised sarved. Põhifunktsioon on motoorse koordinatsiooni ja lihastoonuse tagamine.

Motoneuronid on justkui ühendatud erinevate lihastega (innerveeruvad). Ja just need lihased sunnivad vajalikke töid tegema - õigel ajal lepingute sõlmima, lõõgastuma jne..

Viiteks. Seetõttu pole keeruline ette kujutada, et motoneuronites toimuvate degeneratiivsete protsesside ajal hakkab lihase vastavasse piirkonda edastatav kontrollimpulss olema moonutatud. Nende lihaste tööd kontrollida on alguses keeruline, kuid degeneratiivsete muutuste tekkimisel on see võimatu.

Amüotroofne lateraalskleroos - põhjused

Amüotroofne lateraalskleroos esineb sagedusega 1-5 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Patoloogia teeb oma debüüdi sagedamini 50–70 aasta pärast, kuid haigestumuse juhtumid registreeritakse nooremas eas. Mehed saavad ALS-i sagedamini kui naised.

Loe ka teemal

Amüotroofse lateraalskleroosi arengu riskifaktorid on:

  • Suitsetamine.
  • Vanus üle 50.
  • Meessugu.
  • Intensiivne füüsiline töö.
  • Vigastuste ajalugu.
  • Nakkushaigused.
  • Operatsioon lükati edasi.
  • Hüpovitaminoos.

Viiteks. Patoloogia ilmnemisel pole ühte põhjust. Amüotroofset lateraalskleroosi peetakse multifaktoriaalseks haiguseks. Selle väljatöötamises osaleb tegurite kombinatsioon, mille juhtivaid tunnustatakse geneetilistena.

Alates 1990. aastast on tuvastatud enam kui 20 geeni, mille mutatsioonid ja kahjustused võivad viia ALS-i tekkeni.

Haiguse arengu geneetilise mehhanismi uurimisel on järgmised raskused:

  • enamikul patsientidest avaldub patoloogia noorena ja mitte kõik inimesed ei suuda selle ilmingutega toime tulla: päriliku eelsoodumuse usaldusväärset jälgimist ei ole alati võimalik, patsiendid ei pruugi olla teadlikud, et nende sugulane oli ALS-i geenide kandja;
  • Muteeritud geenide kandmine ei tähenda haiguse ilmnemist; kandjate tõenäosus haigestuda on väiksem kui 50%

Superoksiidi dismutaasi geeni - 1 (SOD-1) mutatsioon võib põhjustada:

  • mitokondrite hävitamisest tingitud motoneuronite degeneratiivsed muutused,
  • aksonaalse transpordi katkemine,
  • kahjulike ainevahetusproduktide kogunemine,
  • liigse rakusisese kaltsiumi kogunemine,
  • motoorsete neuronite suurenenud koormus,
  • ümbritseva mikroglia kahjustus.

2014. aastal välkmobi kaudu kogutud vahenditest rahastatavate käimasolevate kliiniliste uuringute käigus tuvastasid projekti MinE globaalse projekti teadlased uue geeni NEK1, mis on haiguse „süüdi”. Seda avastust võib õigustatult pidada teaduslikuks läbimurdeks ALS-i uurimisel.

Amüotroofne lateraalskleroos - sümptomid

Haigus võib debüteerida erineval viisil, selle kliinilised ilmingud sõltuvad motoneuronite kahjustustest ja koosnevad tsentraalse ja / või perifeerse pareesi sümptomitest.

Haigus areneb järk-järgult, väljendudes jäsemete lihaste nõrkusest, lihaste tahtmatutest tõmblemistest. Üks patsient kirjeldas tema haiguse esimesi sümptomeid järgmiselt: „Ma ei suutnud sammu pidada läheduses kõndiva seltsimehega, ehkki kõndisin aeglaselt, keskmise tempoga. Siis hakkasin komistama ja kukkuma sõna otseses mõttes sinisest välja, tundes jalgades nõrkust. ".

Tähelepanu! Üks esimesi sümptomeid võib olla põhjuseta kaalulangus ja jäsemete lihaste atroofia, lõtv või spastiline parees.

Sõltuvalt motoorsete neuronite kahjustustest, eraldi ALS-i vormid.

Emakakaela-rindkere vorm

Patoloogilises protsessis osalevad külgmised motoorsed neuronid, mis reguleerivad ülemiste jäsemete kontraktsioone..

Patsiendid märgivad käte, käte lihaste nõrkust, atroofiat. Paresis tekib koos spastiliste tahtmatute liikumiste, tõmblustega. Käed justkui ei kuulu patsiendile, ta ei saa neid kontrollida. Käte patoloogilised refleksid tekivad.

Viiteks. Lihase atroofia mõjutab algselt väikseid kimpusid ja seejärel muutub see hääldatuks. Patsiendi käed võivad moonduda, olla ebaloomulikus asendis, kaotada võime vabatahtlikult liikuda.

Lumbosakraalne vorm

Selle vormi ilmnemisel osalevad patoloogilises protsessis kõigepealt alajäsemed. Patsiendid teatavad jalgade nõrkusest, väsimusest, fastsikulaarsest tõmblemisest, pareesist, sagedastest krampidest.

Lihaste atroofia areneb järk-järgult, iseloomulikud on Babinsky patoloogilised sümptomid ja kõrged kõõluste refleksid.

Sibulavorm

Lüüasaamine mõjutab olulisi elutähtsaid keskusi - hingamist, neelamist, kõnet.

Neelu, hingamisteede lihaste kontraktiilsuse muutused põhjustavad kommunikatiivseid probleeme (düsartria), söömisvõime on halvenenud, hingamisteede häired tekivad.

Tähelepanu! See on haiguse kõige raskem vorm, millel on kõige lühem eluiga..

Ajuvorm

Mõjutatud on ajukoore kõrged motoorsed neuronid. Kuna kahjustus areneb kõige kõrgemal tasemel, mõjutab patoloogia kogu keha lihaseid.

Loe ka teemal

Patsientidel on emotsionaalses piirkonnas häire, nad võivad tahtmatult grimeerida, naerda või nutta. Keele lihaste atroofia ja virvendus, reflekside taaselustamine.

Viiteks. Intelligentsus jääb puutumatuks ALS-i mis tahes etapis ja vormis.

Praktikas täheldatakse sageli mitme ülaltoodud vormi kombinatsiooni koos erinevate kliiniliste sümptomite kombinatsiooni ja varieeruvusega.

Haiguse diagnoosimine

ALS-i kahtlusega patsientidel peaksid olema järgmised diagnostilised testid:

  • konsultatsioon neuroloogiga;
  • elektromüograafia;
  • MRI, CT;
  • laboratoorsed uuringud (üldised kliinilised testid, biokeemia, mikroskoopia ja tserebrospinaalvedeliku külvamine);
  • PCR analüüsid (mutatsioonide määramine konkreetsetes geenides).

Arst küsitleb patsienti hoolikalt, täpsustades perekonna ajaloo. Uuringuga selgitati välja, kas keegi sugulastest kannatas krooniliste progresseeruvate liikumishäirete all.

Viiteks. Diagnoosi kinnitab elektromüograafia, mis paljastab võlude rütmilised potentsiaalid amplituudiga kuni 300 μHz ja sagedusega 5-35 Hz ("stokaadi" rütm).

MRT ja CT korral tuleks välistada kõik muud närvisüsteemi võimalikud haigused, millel on sarnased sümptomid.

Amüotroofne lateraalskleroos - ravi

Lou Gehrigi tõve (ALS) tõhusa ravi protokoll on alles väljatöötamisel ja seda võib seostada uute ravimite leidmisega, mis võimaldavad haiguse põhjuse kõrvaldada.

Kaasaegne teadus- ja arendustegevus on suunatud ravimite loomisele, mille eesmärk on kõrvaldada puudused konkreetsete geenide töös. Selliste ravimite leiutis võib kontrollida haiguse kulgu, peatada sündroomi ja selle kliiniliste ilmingute progresseerumist, mis parandab oluliselt patsientide elukvaliteeti ja selle kestust.

Viiteks. Vahepeal on ravi sümptomaatiline ja selle eesmärk on haiguse progresseerumise aeglustamine, individuaalsete kliiniliste ilmingute raskuse vähendamine, enesehoolduse perioodi pikendamine.

Haiguse ravimisel kohaldatakse:

  • Rilusool (Rilutec). Ravim aitab aeglustada ALS-i sümptomite progresseerumist
  • Karbamasepiin, baklofeen. Soovitatav lihaste tõmblemiseks, krambid.
  • Amitriptüliin, fluoksetiin, relanium. Depressiivsete häirete, meeleolu labiilsuse korral.
  • Karnitiin, levokarnitiin, kreatiin. Nende ravimite ravikuur parandab lihaste ainevahetusprotsesse.
  • Vitamiinipreparaadid (Milgamma, neuromultiviit).
  • Kalimin. Nimetatud neelamisfunktsiooni rikkudes.

Motoorikahäirete parandamiseks tuleks patsiendile pakkuda ortopeedilisi korrektsioonimeetodeid (spetsiaalsed kingad, lõdvestavad traksid, pooljäik peahoidja), liikumist hõlbustavad vahendid (jalutajad, jalutuskärud)..

Neelamishäirete korral peab patsient sööma vedelat toitu ja jätma dieedist välja tahkete komponentidega nõud. Kui neelamisliigutused puuduvad, teostavad arstid perkutaanse endoskoopilise gastrostoomia.

Hingamispuudulikkuse korral võib osutuda vajalikuks perioodiline mitteinvasiivne mehaaniline ventilatsioon..

Diagnoositud patsiendid on spetsialisti ambulatoorse järelevalve all, nad läbivad perioodilisi uuringuid vähemalt 1 kord 3 kuu jooksul, mille tulemusel hinnatakse ravi efektiivsust, tuvastatakse uued sümptomid, mis vajavad parandamist, viiakse läbi vajalikud diagnostilised testid.

Oluline on luua usalduslik suhe patsiendi ja raviarsti vahel. Spetsialist peaks maksimaalselt õigesti, kuid tõepoolest patsienti oma seisundist teavitama, keskendudes positiivsetele külgedele:

  • amüotroofse lateraalskleroosi üksikute sümptomite hea korrigeerimine,
  • uute suundade arendamise väljavaated ravis.

Tähelepanu! Patsiendi negatiivset emotsionaalset reaktsiooni tuleks oodata, seetõttu tuleks diagnoos teatada alles pärast põhjalikku korduvat uurimist, inimese rahulikus ja mugavas keskkonnas, lähedaste inimeste ringis.

Positiivne psühho-emotsionaalne hoiak on ALS-i sündroomiga patsiendi elutähtsate funktsioonide pikaajalise kompenseerimise üks olulisi komponente.

Üldsuse tähelepanelik tähelepanu, ALS-i arengu mehhanismi, viimaste aastate teatud edusammude ja avastuste olemasolu haigust kodeerivate geenide mutatsioonide valdkonnas suunatud hea rahastamine annab lootust, et salakaval patoloogia võib peagi muutuda, kui mitte ravitavaks, siis vähemalt täieliku meditsiinilise järelevalve all.

Isiklik kogemus „Ma ei lahku oma majast, ma ei tööta kätega“: Kuidas ma elan „Stephen Hawkingi tõvega“

Kuidas jätkata elamist amüotroofse lateraalskleroosiga

Paljud õppisid LATERAL AMYOTROFHIC SCLEROSIS (ALS) kohta Stephen Hawkingi surma tõttu - ta elas haigusega viiskümmend viis aastat ja veelgi varem oli jääkopp Ice Bucket Challenge sellele haigusele pühendatud. ALS on ravimatu progresseeruv haigus, mille käigus surevad aju ja seljaaju motoneuronid, mille tõttu inimesel on esmalt nõrkus kõigis jäsemetes, siis kaotab ta võime käsi ja jalgu liigutada, ta on järk-järgult halvatud, tal on kõnehäired, ta kaotab võime neelata toitu ja hingata. Haigusel võivad olla erinevad põhjused: geneetiline, autoimmuunne (teadlased kalduvad rohkem autoimmuunsetesse). Kuid teadusel pole selget vastust küsimusele, miks see haruldane haigus ilmneb (see esineb umbes ühel inimesel 20 tuhandest elanikkonnast). Eeldatav eluiga ALS-iga on diagnoosimisest alates keskmiselt kolm kuni viis aastat.

Rääkisime Naila Bikkulovaga, kuidas tema elu on pärast diagnoosimist muutunud..

"OK, tsau"

Olen nelikümmend viis aastat vana, olen lastearst. Viimased kaks aastat töötas ta lastekliiniku pediaatriaosakonna juhatajana. Mul on abikaasa ja üheksateistkümne aastane tütar. Ta õpib teatriinstituudis, kuid nüüd on ta meie olukorda ja seda, et ma ei tööta, ajutiselt hotelli administraatoriks tööle. Abikaasa on kliinikus ka arst.

Mul diagnoositi 2017. aasta augustis neuroloogia teadusinstituudis. Haigestusin aga varem - 2016. aasta septembris. Mu paremas käes oli nõrkus, kuid ma ei pööranud sellele tähelepanu ja jätkasin tööd, et tegeleda oma pere ja koduga. Kui seisund hakkas halvenema ja lõpetasin parema käega kirjutamise, pöördusin neuroloogia instituuti - nad diagnoosisid nad kohe pärast läbivaatust.

Mida ma tundsin, kui esimest korda diagnoosi kuulsin? Alguses ma ei uskunud seda ja siis tuli šokk. Kui mul diagnoositi, sain ikkagi töötada: mul olid parema käega vaid kerged raskused. Arvasin, et saan sellega hakkama. Ma ei ütle, et nutsin palju või meeletult, mind lihtsalt laastati.

Kui varem töötasin kaheksast kaheksani, siis nüüd olen kodus, ei saa ma vaevalt korteris ringi liikuda ega suuda tavalisi hügieeniprotseduure läbi viia.

Lahkusin töölt märtsis, kui oli väga raske rääkida - juba oli võimatu suhelda patsientidega, kolleegidega. Kuidas on elu muutunud? Vähem suhtlemist, muutusin vähem aktiivseks. Tõenäoliselt on minu maailmavaade muutunud: hakkasin oma tütrele ja abikaasale rohkem tähelepanu pöörama, mõistes, et ka nemad vajavad minu tuge. Muidugi on elu muutunud teistsuguseks: kui ma töötasin kaheksast kaheksani, siis nüüd olen kodus, siis ei saa ma vaevalt korteris ringi liikuda ega saa teha tavapäraseid hügieeniprotseduure.

Kui mais võiksin ikkagi minna välja üksi, midagi öelda, majapidamistöid teha, süüa teha, siis nüüd räägin raskustega, ma ei saa majapidamistöid teha. Teisipäeviti tuleb tänu sihtasutusele minu juurde asendusõde (õde, kes saab ajutiselt asendada sugulasi, või õde, kes hoolitseb inimese eest ööpäevaringselt. - toim). Ja nii toetub kõik perekonna õlgadele: abikaasa ja tütar.

Sõpru läks järk-järgult vähemaks: inimesed, saades sellest diagnoosist teada, lõpetavad lihtsalt rääkimise, jääb ainult perekond. Kui varem ei seiskunud mu telefon sekundikski, siis päeval oli rohkem kui sada kõnet, nüüd kolm või neli kõnet päevas.

Teisel päeval helistasin, nagu arvasin, lähedasele sõbrale. "Kuidas sul läheb?" - "Hästi". - "Ja kuidas sa end tunned?" "Ma ei lahku oma majast, ma ei tööta kätega." - "Mis, ALS kinnitas?" "Jah, kinnitatud." - "OK, tsau". Ta rippus üles ja sellega meie vestlus lõppeski. Võib-olla inimesed kardavad või võib-olla on kõigil oma probleemid ja nad on oma eluga hõivatud.

Ta on ravimatu

Kui tulete neuroloogi kliinikusse ja ütlete, et teil on ALS, saate aru, et tal on paanika silmis, ta pole põhimõtteliselt selle diagnoosiga kursis ega tea, mida sellega teha. Tema esimene soov on, et ma võimalikult kiiresti kontorist lahkuksin..

Stephen Hawking elas Suurbritannias, kus sotsiaalabi on rohkem arenenud kui Venemaal - Euroopas, niipalju kui mina tean, on üldiselt parem nii varustuse kui ka hooldusvõimalustega, näiteks õdede patroonikülastustega, järelevalvega. Kuid kuskil pole ühtegi ravimit, mida saaks täielikult ravida - ei Euroopas ega Venemaal ega Hiinas. On ainult toetav teraapia. See muidugi koputab mulla kohe jalgade alt välja. Esimene asi, mida selle haiguse kohta lugesite, on see, et see on ravimatu.

On olemas prantsuse ravim, see aeglustab haiguse kulgu, kuid Venemaal seda ei registreerita. Ma pean selle sõprade kaudu ostma - tänu sõpradele pakkusid nad mulle aasta aega. Ülejäänud ravi on ainult toetav: füsioteraapia, muusikateraapia, logopeedi abi. Peamine on siin muidugi füsioteraapia: sihtasutuse töötajad (tegevusterapeudid, rehabilitoloogid) annavad juhiseid ja me teeme seda ise kodus.

ALS on haigus, mille korral kui teie käsi ei tööta, ei tööta see kunagi

Kui ma mais puude sain, määras rajoonikomisjon mulle kolmanda rühma - töörühma, ehkki mõlemad käed minu jaoks praktiliselt ei töötanud ja vaevalt sain liikuda. Kui küsisin, kuidas saaksin töötada, ütlesid nad: "Nagu soovite, nii töötage". Ja arvestades seda, et nad suhtlesid arsti, osakonnajuhataja ja nende kolleegiga - ma kujutan ette, kuidas nad suhestuvad teiste patsientidega. Pöördusin linna komisjoni poole, sest arstina sain aru, et kolmandat rühma ei tohiks olla. Neuroloogil polnud linna komisjonis vähimatki kahtlust - fondi infokiri aitas. Mulle anti teine ​​rühm.

Nagu ma aru saan, ei tea puuetega inimeste rühma väljastavas meditsiiniametis töötajad alati selle diagnoosi üksikasju. Näiteks pärast insuldi saab inimest rehabiliteerida (kuigi muidugi on erinevaid etappe): on ravimeid, on intensiivne arstiabi, füsioteraapia harjutused. Ja ALS on haigus, mille korral kui teie käsi ei tööta, ei tööta see enam kunagi. Kui teatasin komisjonil olevale arstile, et mu käsi ei tõsta, vastas ta mulle: „Sa ei taha seda tõsta, nüüd see ei tööta sinu jaoks. Inimesed, kes pärast insuldi on taastunud ja pärast mõnda ALS-i te ei soovi taastuda. ” Kui ta seda ütles, sain aru, et ta ei saa haigusest aru, ja soovitas tal lihtsalt enda kohta lugeda.

Kuid peaarst kohtles mind väga soojalt ja toetas kõiges. Samuti on oluline, et ma ise oleksin arst ja vähemalt teaksin, millisele uksele koputada. Kuid isegi see ei päästa, sest soov linnakliinikute patsiente aidata on väga haruldane. On hea, kui inimesel on jõudu ja ta pingutab - ja kui ta pole mingil moel meditsiiniga seotud, puutub ta selle haiguse vastu nägu.

“Me teame paremini”

Kui selle aasta jaanuaris halvenes minu seisund tõsiselt - mu parem jalg hakkas keelduma, hakkasin halvemini kõndima, koordinatsioon hakkas katkema, - hakkasin Internetist otsima minusuguseid inimesi ja teavet selle kohta, mida peaksin tegema. Avastas kogemata fondi Live Now; Õhtul saatsin neile päringu ja hommikul helistas koordinaator mulle tagasi ja pakkus abi. Sellest ajast alates oleme nendega väga tihedalt suhelnud: nad helistavad, küsivad, kuidas neil läheb, kutsuvad neid üritustele, on nördinud, kui ma ei saa tulla (nad ütlevad, et oluline on sundida ennast välja minema, mitte keskenduma oma haigusele). Teate, et te ei taastu, kuid vähemalt saate aru, et rasketel aegadel võite kuskile minna ja saada pädevat abi. Sinus ei näe nad lihtsalt haigusega kerjavat inimest, vaid nad panevad õla üles, annavad kvalifitseeritud teavet, aitavad meditsiiniseadmeid ja viivad läbi huvitegevusi.

Kui koordinaator mulle helistas ja ütles, et minu juurde tuleb asendusõde, olin segaduses: “Saan ikkagi korteris ringi jalutada, endale teed juua, midagi soojendada ja üldiselt on mul abikaasa ja tütar. Ma ei vaja õde. ” Ta ütles: "Me teame paremini, kas vajame seda või mitte." Tal oli õigus - tegelikult ma kartsin, sest ma ei teadnud, mida selle inimesega kodus teha. Põhimõtteliselt pole ma harjunud kellestki sõltuma, olen harjunud inimesi aitama, vastupidi. Kuid tema saabudes oli selge, et tegemist oli väga lahke inimesega ja ta oli valmis hoolimatult aitama. Mul oli mägi triigitud riideid, ta pakkus, et ta lööb teda. Ma ütlesin, et see pole vajalik, kuid ta vastas: "Las abikaasa tuleb õhtul koju ja puhkab, ega tee pesu." Nüüd teeb ta süüa, kõnnib minuga - ma üksi ei käi väljas. Tema saabudes tundsin kohe, et ta on mulle rohkem kui sõber - ehkki nägin seda inimest teist korda oma elus.

Meiega töötas muusikaterapeut. Mind kaasati katsesse, kus uuriti muusikateraapia mõju hingamisele ja neelamisele. Terapeut tuli kaks korda nädalas, aidates tugevdada neelamisel, närimisel, hingamisel osalevaid lihaseid ja sidemeid. See oli väga motiveeriv: kuna teadusuuringud on käimas, saab midagi muud ära teha. Ja siis paranesid näitajad, hakkasin paremini rääkima, rahulikumalt hingama.

Kõik teavad, kuidas ravida diabeeti, bronhiaalastmat, südamedefekte, hüpertensiooni ja väga väheseid

Fondikonverentsidel räägivad nad meile ravimitest, mida ei ole veel registreeritud, kuid mis on juba läbimas katseid. Kord kuus toimuvad laupäeviti koolid patsientidele ja nende lähedastele. Käimas on probleemist aru saavate neuroloogide konsultatsioonid ja nüüd on sihtasutus korraldanud mitu tundi koos rehabilitoloogiga. See on väärtuslik: kuidas ravida diabeeti, bronhiaalastmat, südamedefekte, hüpertensiooni, kõik teavad ja väga vähesed teavad, kuidas ALS-i säilitada.

Ma ei ole ikka veel selles staadiumis, kus vajatakse meditsiiniseadmeid, kuid nägin, et paljud patsiendid saavad fondist vahendeid - neil on paigaldatud gastrostoomitorud (spetsiaalsed torud, nii et toit siseneb kohe makku, patsientidele, kes ei saa enam toitu neelata. - Märkus.) Toim.), Eraldage hingamisaparaadid, funktsionaalsed voodid, köhimismasinad, sülje väljundid, jalutuskärud. See kõik maksab palju raha.

Meiega töötavad ka psühholoogid, kes on spetsialiseerunud ALS-iga inimeste perede toetamisele. Väga raske koormus langeb sugulastele, nad ei tea, kuidas käituda. Pärast diagnoosi saamist muutute depressiooniks. Meie vabatahtlikud ja koordinaatorid ei anna n-ö riputada - nad püüavad aidata meil elada ja aidata lähedasi.

Sihtasutus Live Now on üks väheseid Venemaal, mis aitab amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel. Hiljuti sai teatavaks, et fondi ähvardab sulgemine, kuna ta on kaotanud suure filantroopi, kes toetas fondi algusest peale. Organisatsioon kuulutas välja raha kogumise - fondi lehel saate teha ülekandeid või teha regulaarseid annetusi.

Loe Pearinglus