Põhiline Südameatakk

Arnold Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite langetamine suurtesse kuklakujulistesse foramenitesse, kokku surudes medulla oblongata. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilar-mulje või intussusceptsiooniga, atlanti assimilatsiooniga. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Valitud diagnostiliseks meetodiks on magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgilist ravi, laminektoomiat (kaelalülide ülaosa kaare eemaldamine) koos tagumise koljuosa dekompressiivse kraniektoomiaga ja kestva plastikaga, kasutatakse ainult neuroloogilise puudulikkuse korral patsiendil ilma konservatiivse ravi mõjuta 2-3 kuud.
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel tavalisem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest jääb Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiliseks..
Kliiniliseks manifestatsiooniks saamise tõenäosus on võrdeline mandlite langemise astmega. Kõigil patsientidel, kellel mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on mingeid sümptomeid, samas kui umbes 30% juhtudest on prolapsi asümptomaatiline vahemikus 5–10 mm [1].
Ajutüve (medulla oblongata) kokkusurumine võib põhjustada vastavate sümptomitega syringomüeliat ja erineva raskusastmega kliinilist esitust (kuklaluude valu, düsfaagia, ataksia), seljaaju kahjustuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia leitakse

35% (varieerub vahemikus 20 kuni 56%), hüdrotsefaalia 30% [1,3] juhtudest, mõlemal juhul arvatakse, et need muutused arenevad tserebrospinaalvedeliku dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbritsevate häirete tagajärjel.
IN

35% (23–45%) näitas skeleti kõrvalekaldeid [1, 3]:

  • platibasia / basilar-mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippel-Feili sündroom (Klippel-Feil)

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolapss suure kuklaluu ​​kaudu, peamiselt väikeaju suuruse ja tagumise kraniaalse fossa ebakõla tõttu. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja juhuslikest leidudest, mille korral mandlid ulatuvad kuklaluu ​​kaudu välja mitte rohkem kui 3–5 mm [1-2].

Röntgenfunktsioonid

Patoloogia tuvastamiseks mõõdetakse maksimaalne kaugus, mille jooksul mandlid eenduvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast (tinglik joon opisiooni ja basiooni vahel), diagnoosi määramiseks kasutatud väärtused erinevad autorite vahel [2]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Väikeaju mandlite asend varieerub sõltuvalt vanusest. Vastsündinutel asuvad mandlid veidi suurte kuklakujuliste foramenide all ja laskuvad lapse kasvuga madalamale, jõudes madalaimasse kohta 5-15-aastaselt. Seejärel tõusevad nad suurte kuklakujuliste foramenide tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähenemine 5 mm võrra tõenäoliselt norm ning täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlusega arvestada [3].

Kaasaegne mahuline skaneerimine koos kvaliteetse sagitaalse reformatsiooniga muudab kuklaluu ​​forameni ja mandlid suhteliselt hästi, kuigi kontrasti puudumine (võrreldes MRT-ga) raskendab täpse hinnangu andmist. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui aju aine katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​fomentide "ületäitumiseks"..

MRT-uuringud on valitud meetod. Arnold Chiari I anomaaliate hindamiseks on kõige optimaalsemad sagitaalsed lõigud. Aksiaalpildid annavad pildi ka “rahvarohketest” kuklaluudest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolme etappi (ehkki seda jaotust igapäevases praktikas kasutatakse vaevalt):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit ilma konservatiivse ravi mõjuta 2-3 kuud. See koosneb laminektoomiast (kaelalülide ülaosa kaare eemaldamine) koos tagumise koljuosa dekompressiivse kranioektoomiaga ja kestplastilisusest.

Ajalugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Arnold Chiari väärareng 1

Saksa patoloog Chiari kirjeldas 19. sajandi viimasel kümnendil väikeaju ja ajutüve nelja kaasasündinud anomaaliat kui ühe patogeneetilise mehhanismi suureneva raskuse ilminguid, mis on seotud kaasasündinud hüdrotsefaaliaga tagaaju vasturõhuga..

I tüüpi Chiari anomaalia peamine anatoomiline tunnus on ajukelme mandlite erinev kaudaalne nihkumine emakakaela kanalisse. 2. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab raskem väikeaju song, mis lisaks väikeaju mandlitele hõlmab ka alumist ussi ja neljandat vatsakest; tavaliselt seostatakse seda müelomeningocele. 3. tüüpi chiari anomaalia hõlmab kõrge meningoencephalocele'i märke koos tagaaju songaga. Lõpuks iseloomustab 4. tüüpi Chiarit raskekujuline väikeaju hüpoplaasia, ilma kaudaalse nihketa..

Pärast pikki aastaid ja arvukalt teoreetilisi, kliinilisi ja neurograafilisi uuringuid on selle seisundi mõistmine ja teadvustamine jõudnud uuele tasemele. Praegu arvatakse, et need neli väärarengut on eraldiseisvad seisundid, millel on erinev patogenees, kliinilised ilmingud ja prognoos, mitte aga sama haiguse erinevad progresseeruvad staadiumid. Anatoomilisest vaatepunktist on 1.-3. Tüüpi anomaaliad erineva raskusastmega aju herniad, mille korral on võimalik selgrooõõnde sekundaarne moodustumine, samas kui 4. tüübi anomaaliale on iseloomulik väikeaju hüpoplaasia. Kraniaalse tagumise kolde hüpoplaasia on tavaline leid esimese kolme kõrvalekalde korral, kuid mitte kunagi neljanda.

Igal vormil on oma patognomoonilised kliinilised ilmingud ja nendel põhjustel tuleks erinevates lõikudes kaaluda erinevaid Chiari anomaaliaid..

1. tüüpi chiari väärareng. 1. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite ebaõige asend (ja kuju), mis laskuvad suurte kuklakujuliste foramenide all koljuõõnes emakakaela kanalisse. See anatoomiline häire põhjustab subaraknoidaalse ruumi oklusiooni suurte kuklaluude foramentide tasemel koos järgneva aju ja seljaaju tserebrospinaalvereringe häiretega; Tegelikult põhjustab tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemine sellel tasemel lisaks tagumise kraniaalse fossa muutustele ka syringomüeliat. Anomaaliate tekke patogeneetilisi mehhanisme uuritakse üksikasjalikult ja käsitletakse kirjanduses. Patogeneesi erinevad mehhanismid võib skemaatiliselt jagada kolme kategooriasse:
- Hüdrodünaamiline (aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku ruumide vahelise rõhugradiendi põhjal).
- Mehaaniline (tserebrospinaalvedeliku blokaadiga suurte kuklaluude foramentide tasemel kui 1. tüüpi Chiari anomaalia põhjus).
- Arengukahjustus (koos koljuosa tagumise kolde anomaalia tõlgendamisega üldisema arenguhäire lokaalse ilminguna).

Kuigi 1. tüüpi chiari anomaalia muutub sümptomaatiliselt juba varases noorukieas, on hiljuti avastatud seda nii lastel kui ka täiskasvanutel ühesuguse sagedusega.

a) I tüüpi Chiari anomaalia kliiniline pilt Selle patsientide rühma kõige tavalisem kaebus on pea või kaela seljaosa valu, mida süvendab aevastamine, köha või Valsalva test. Muud valulikud ilmingud on valu õlas, seljas või jäsemete valu ilma radikulaarse jaotuseta. Kõige tavalisem sümptom on jäsemete motoorse või sensoorse puudulikkuse tunnused (> 70%), mis väljendub seljaajuõõnes (syringomyelia). Keha ja jäsemete ataksia kui väikeaju häirete ilming on teine ​​kõige levinum sümptom (30–40% -l). Harvemini (15-25% -l) esinevad kraniaalse närvipuudulikkuse ilminguna kohmakus, nüstagm, diplopia, düsfaagia ja düsartria. Stuteerimisega apnoed täheldatakse 10% juhtudest, enamasti avaldub see imikutel või väikelastel. 1. tüüpi Chiari anomaalia eriliseks ilminguks on progresseeruv skolioos (30% -l).

b) Kiirgusdiagnostika. MRT on parim viis 1. tüüpi Chiari kõrvalekalde diagnoosimiseks. Selle defekti olulised kriteeriumid on: väikeaju ühe või mõlema mandli prolapss suure kuklaluu ​​(> 5 mm) all; peaaju deformatsioon, supratentoriaalsete häirete puudumine on võimalik (välja arvatud mõned väikese vatsakese dilatatsiooni ja neljanda vatsakese tavalise lokaliseerimise juhtumid. 1. tüüpi chiari anomaalia võib olla seotud luude anomaaliaga, nagu näiteks väike tagumine kolju limaskesta, platybasia, atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon, basilar-mulje. emakakaela selgroolülide sulandumine (Klippel-Feili anomaalia).Hüdro / syringomyelia esineb 50–60% juhtudest. See võib piirduda ühe või kahe piirkonnaga ja ulatuda kogu seljaaju kogupikkuseni. Tavaliselt moodustatakse õõnsus C1-tasemel.

MRI on diagnostiliste meetmete kasulik lisa, kuna see võimaldab teil määrata pagasiruumi kokkusurumise astet kuklaluu ​​forameni tasemel ja tserebrospinaalvedeliku dünaamika omadusi; operatsioonijärgsel perioodil läbi viidud uuring annab mõningase ülevaate kirurgilise dekompressiooni piisavusest.

c) I tüüpi Chiari anomaalia ravi Kirurgilise ravi eesmärk on tagumise kraniaalse fossa dekompressioon, et taastada tserebrospinaalvedeliku ringlus basaaltsisternides ja kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine kraniocervikaalse ristmiku tasemel. 1. tüübi Chiari kõrvalekallete kirurgiline ravi määratleb tavaliselt täpselt määratletud protokolli, mis hõlmab subotsipitaalset kraniotoomiat, C1-laminektoomiat, arahnoidi liitmise lüüsimist, väikeaju mandlite resektsiooni (nii traditsiooniline tonsillektoomia kui subpiaalne koagulatsioon) ja kaugelearenenud duroplastiat. Samaaegse ventraalse kokkusurumise korral (nagu näiteks platibasia, C1 assimilatsiooni jms korral) tuleks see enne dorsaalset dekompressiooni kõrvaldada. Viimasel ajal on teateid, mis viitavad võimalusele saavutada võrreldavaid tulemusi lihtsa dekompressiooni abil, laiendamata duroplastikat (või vastupidavuse välimise kihi irdumisega). Selles osas võib olla kasulik intraoperatiivne ultraheli diagnostika, mis näitab mandlite liikumise sünkroniseerimist hingamise ja südamelöökega, samuti tserebrospinaalvedeliku piisava liikumise olemasolu neljandast vatsakesest.

Edasisi kirurgilisi võimalusi esindavad hüdro- / syringomüelia raviks mõeldud protseduurid (klapi blokeerimine, syringo-subaraknoidse või syringo-pleura šundi paigutamine ja neljanda vatsakese stentimine). Kui võrrelda kahte peamist kirurgilist sekkumist 1. tüüpi Chiari anomaalia ravis syringomeliaga, subotsipitaalset dekompressiooni ja syringo-subaraknoidset šunti paigaldada - Hida et al. leidsid, et 94% -l dekompressiooni läbinud patsientidest ja 100% -l patsientidest, kes läbisid syringosubarachnoid bypass operatsiooni, vähenes syringomüeliidi õõnsus. Prognoosi osas ilmneb dekompressioonist maksimaalne kasu patsientidel, kellel on sümptomeid, mis on seotud paroksüsmaalse koljusisese hüpertensiooniga. Lisaks on tserebellaarsete sümptomite ja peamise kuklaluusündroomi korral tõenäolisem taastuda kui keskse seljaaju sündroomiga patsientidel.

Lastepatsientidega töötades on peamine probleem operatsiooni näidustused. Tegelikult diagnoositakse Chiari anomaalia paljudel juhtudel juhuslikult, pärast MRI-skannimist, et diagnoosida mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute, nagu peavalud, vaimne alaareng, epilepsia, põhjuseid. Enamik autoreid ei nõustu ennetava kirurgilise raviga, uskudes, et näidustused peaksid põhinema sümptomite ja kliiniliste ilmingute olemasolul, mis on selgelt seotud Chiari anomaaliaga, mitte aga neuropiltidega..

Seoses kirurgilise tehnikaga kasutavad mõned autorid samu operatsioonimeetodeid nagu täiskasvanud, st subtsipitaalne dekompressioon, C1-laminektoomia, TMT plastiline kirurgia ja väikeaju mandlite resektsioon 40–60% juhtudest. Operatsioonijärgne MRI näitab sümptomite paranemist 100%, samuti syringomüeliaga seotud sümptomite paranemist rohkem kui 90% ja syringomüeliidi tsüstide vähenemist 80% juhtudest. Viimastel aastatel on mõned autorid kritiseerinud seda “klassikalist” lähenemisviisi liiga raskeks (nimelt intraduraalseteks manipulatsioonideks), eriti mõõduka mandlite prolapsi korral. Tegelikult on mõnede aruannete kohaselt tõendusmaterjali selle kohta, et võrreldavaid tulemusi on võimalik saavutada vähem invasiivse meetodiga, see tähendab subtsipitaalse dekompressiooni (ja C1-laminektoomia) läbiviimisega kestvusmaterjali väliskihi koorimisega või ilma. Kliiniliste ilmingute paranemist või lahendamist kirjeldatakse enam kui 90% -l lastest ja syringomüeliõõne kadumist 80% -l juhtudest. Ebaefektiivse ja minimaalselt invasiivse ravi korral tuleks kasutada väikeaju mandleid TMT lahkamise või duroplastiga..

Chiari anomaalia tüüp 1.
Sagitaalne osa T1-kaalutud MRI režiimis.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliale

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on koondmõiste, mille all mõistetakse väikeaju, medulla oblongata ning silla (peamiselt väikeaju) ja ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühma. Kitsas tähenduses näib see haigus olevat aju tagumiste osade väljajätmine foramen magnum - kohta, kus aju suundub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja Varoljevi sild. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid suure ava piirkonda. Sellise dislokatsiooni tõttu kahjustatakse GM struktuure ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfivool häiritud. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia..

Patoloogia esinemissagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte selle vormidest diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia tavapärasel uurimisel. Patsiendi keskmine vanus 2 25–40 aastat.

Enam kui 80% juhtudest kombineeritakse haigust syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu..

Kas nad astuvad armeesse anomaaliaga: ajateenistuse vastunäidustuste loend ei sisalda Arnold-Chiari tõbe.

Kas puue annab: puude väljastamise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Seega, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, puudeid ei anta, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui allpool on aju alumised osad välja jäetud - sõltub puude väljastamise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine ei ole spetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel on soovitatav raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja kinni pidada õigest toitumisest. Mida ei tohiks rasedatele teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3. ja 4. tüübi kõrvalekalded ei ühine eluga.

Mis on patoloogia põhjused?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis surub oma mahu ja massiga foramen magnumi alumisi struktuure.

Sünnidefekt võib olla varjatud. Alumine nihutamine võib esile kutsuda näiteks aju uimasuse, suurendades kolju siserõhku ja lükates väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alaosa ja ülemise seljaaju tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Tserebellaride kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe rikkumine suure ava piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võime rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmeetria - motoorsete tegude rikkumine, mis on tingitud asjaolust, et ruumiline taju on kahjustatud.
  • Nüstagm - vibratsioonilised rütmilised silmaliigutused suure sagedusega.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensioonilist sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Plahvatav ja valutav peavalu, mis süveneb peaasendi muutumisega. Tsefalgia on lokaliseeritud peamiselt pea ja kaela ülaosas. Samuti intensiivistub valu urineerimise, roojamise, köha ja aevastamisega.
  2. Autonoomsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1 tüüp

I tüübi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad langevad pea tagaosas paikneva foramen magnum taseme alla. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimese tüübi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis intensiivistub köhimise või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumiste struktuuride nihkumisega allapoole foramen magnum taset täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravus väheneb. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsiendile tundub, et tema ümber keerlevad objektid.
  3. Müra kõrvus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamisseiskumine, millest alates inimene ärkab kohe ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus terava püstise horisontaalsusega.

Juhul, kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse, paresteesiate, nõrgenenud lihasjõu ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemine.

2 tüüpi ja 3 tüüpi

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu on need sageli ühendatud kuuri üheks versiooniks. II astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vilega.
  • Perioodiline täielik hingamise seiskumine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamisakti rikutakse: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See avaldub esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi.
  • Chiari anomaaliaga kaasneb lastel nüstagm ja suurenenud skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihastoonus.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis tuleneb ajustruktuuride arengu ulatuslikest defektidest ja nende allapoole nihutamisest, pole eluga kokkusobiv. 4. tüübi anomaaliaks on tserebellaarne hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroencefalograafiat, rheoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustatud funktsioonide mittespetsiifilisi märke, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendusradiograafia visualiseerib ka ebapiisava mahu kõrvalekaldeid.

Kõige informatiivsem meetod sünnidefektide diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse uimasti sisse, kus nad viibivad kogu protseduuri vältel.

MR-i anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse aju tüviosade nihkumine. Tänu heale pildistamisele peetakse MRI-d Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad neid elimineerimismeetodeid:

Lõime lõhendamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõpliku niidi lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, suurendades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kraniektoomia

Teine operatsioon on kraniektoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari anomaaliat:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist..
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks peavaluga kirjutatakse välja valuvaigisteid. Chiari anomaaliate konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgia.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate korral ei pruugi kliiniline pilt üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene ei sure haiguse tagajärjel loomulikku surma. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliast: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liigutuste diskoordineerimine ja obullagata (medulla oblongata) kahjustus - elutähtsate elundite ja süsteemide töö muutused.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus enamasti ootamatuks avastuseks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsientidel tehakse aju ümbersõit ja kraniovertebraalse tsooni dekompressioon.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: ravimite omakasutus, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia tagumisest koljuõõsast kaugemal, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate ajustruktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist tserebrospinaalkanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju struktuurielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride ektoopia kaudaalses suunas entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust ei esine, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, milles on ühendatud I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, millel puuduvad aju struktuuride kõrvalekalded ja iseloomulikud kliinilised ilmingud.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega tahkete struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedelike tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensiooni sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõusuga hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisusega, ebamugavustunne ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteeniaga vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajuhaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil areneb hüpopnea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on raske kuulda ja näha, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naharetseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalikud artropaatiad - liigesekahjustused.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja võime peenete liigutustega, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Patoloogiliste reflekside ilmnemine on võimalik. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Mis tahes hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need rohkem väljendunud ja erksaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

Chiari II tüüpi sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Arnold Chiari anomaalia MRT-pildil

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused keha teatud osades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pingeid leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse aju tursed, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab kiiremini saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastamise ja patsientide taastumise protsesse. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesia, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja kahjustuste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja ja teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastavad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorse, kardiovaskulaarse, närvisüsteemi. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilistest ravimitest kuni kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamise operatsioonini.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole lõplikult täpsustatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja raseduse kavandamisel püüdma järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid vastavalt arsti juhistele ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

2 peamist meetodit Arnold-Chiari anomaaliate raviks

Siiani pole Chiari anomaaliate patogeneesi lõplikult kindlaks tehtud. Suure tõenäosusega on kolm patogeneetilist tegurit: esimene - pärilikud kaasasündinud osteoneuropaatiad, teine ​​- kalle sphenoidi-etmoidi ja sphenoidi-kuklaluu ​​osa traumaatilised vigastused sünnikahjustuste tõttu, kolmas - tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline insult seljaaju keskkanali seintesse.

Arnold-Chiari anomaalia arendamise mehhanism

Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud väärareng, mis ilmneb väikese kolju läbilaskevõime tagajärjel. Sel hetkel muudab aju oma standardset asukohta ja osaliselt "migreerub" selgroo luumenisse. Kliinik võib avalduda kohe lapse sündides. Mõni patsient saab sellest 30 aasta pärast juhuslikult teada..

Haigus võlgneb oma nime kahele teadlasele. Esimene, Hans Chiari, oli Austria patoloog, kes kirjeldas 19. sajandi lõpus väikeaju moodustumise nelja kõrvalekallet. Teine on Julius Arnold, kes uuris samal ajal väikeaju mandlite ja kaudaalse aju mandlite nihkumist suurtesse kuklaluudesse..

Looduses ühe aju teisele ülemineku tegelikku piiri ei eksisteeri. Jagage ainult tingimuslik joon, mille jaoks võetakse suur osalise tööajaga kuklaluu ​​foramen, mis kolju alt väljub. Tegelikult kuulub see tagumise kraniaalse fossa hulka või, nagu arstid seda sageli määravad, seedetrakt, mis sisaldab silda, medulla oblongata, väikeaju. Selle patoloogia tulemuseks on nende osakondade füsioloogilise lokaliseerimise muutus.

Kanali luumenisse tungides on aju kitsendatud asendis ja loob tserebrospinaalvedeliku ja hemodünaamika blokaadi. Kolmandikul juhtudest diagnoositakse selles kohas kaasnevad embrüogeneesi häired, mis ainult halvendab kliinilist pilti..

Põhjused

Arnold Chiari sündroomi tajuti hiljuti puhtalt kaasasündinud kujul, mis tulenes patoloogilisest rasedusest, millega kaasnes loote arenguprotsesside rikkumine emakas.

See teooria tuvastas haiguse alguse järgmised põhjused:

  • ema poolt raseduse ajal kantavad infektsioonid (punetised, tuulerõuged, hepatiit);
  • teratogeense toimega ravimite kasutamine;
  • suitsetamine ja alkoholisõltuvus, psühhotroopsed ained;
  • kahjulikud keskkonnatingimused (kahjulik kemikaalide tootmine jne);
  • ioniseeriva kiirguse mõju naisele.

Kuid nüüd räägivad nad sageli selle anomaalia omandatud staatusest.

Usutakse, et nad võivad haigust provotseerida:

  • kolju luude traumaatiline kahjustus sünnituse ajal;
  • ebaõige sünnitusabi taktika (näiteks sünnituse juhtimine loomulikul viisil anatoomiliselt kitsa vaagna ja suure lootega);
  • vaakumiekstraktorite ja tangide kasutamine;
  • arvukad TBI lapsepõlves.

Ülaltoodud põhjused põhjustavad interoossete õmbluste kahjustusi ja kolju füsioloogilise moodustumise rikkumist: kuklaluu ​​on lamestatud ja vähenenud, tagumise kraniaalse fossa maht ei vasta selles asuvate struktuuride mahule. Viimaseid pigistavad aju kasvavad suured poolkerad ja need "lükatakse" suure kuklakujulise forameni kaudu välja selgroo kanali valendikku. Olukorda täheldatakse ka neoplasmide, suurte tsüstide korral, mis võivad väikeaju ja pagasiruumi "liigutada".

Arnold-Chiari sündroomi klassifikatsioon

Chiari anomaaliat täheldatakse 3–8 inimesel 100 tuhandest elanikkonnast. Selline käitus on tingitud üksikut tüüpi väärarengute erinevatest sagedustest. Mõnda neist ei leita ühegi elu jooksul, kuna neil pole kliinikus selgelt väljendunud. Puudust jaotatakse mitte ainult aju struktuuride nihke arvessevõtmisel, vaid ka seoses nende „kaotuse” astmega.

On 4 tüüpi väärarengut:

  • esimest iseloomustab ainult väikeaju mandlite "kaotus" koljust; seetõttu peavad arstid seda kõige soodsamaks;
  • teist esindab peaaegu kogu tagaaju väljajätmine, mis juba halvendab patoloogia prognoosi;
  • kolmas on kõige ohtlikum. Lisaks asjaolule, et kõik seedetrakti moodustised asuvad väljaspool kolju, leidub neid sageli seljaaju membraanide moodustatud herniaalses eendis. Sellega kaasneb kaela luude ja selgroolülide kaarte puudus. Lisaks ületab suurte kuklaluude foramenide suurus oluliselt normi;
  • neljas - seda omistatakse sündroomile ainult osaliselt. Lõppude lõpuks on see omane väikeaju moodustumise rikkumisele, kuid mitte selle struktuuride nihestamisele.

Kraadid

Muidugi on patoloogia esimene raskusaste kõige lihtsam. Sel juhul selle sümptomeid praktiliselt ei tuvastata. Kui ilmneb selgelt väljendunud kliiniline pilt haigusest, provotseerib seda eelnev peavigastus, neuroinfektsioon ja kehv vereringe.

Teise ja kolmanda kraadi Arnold-Chiari anomaalia on seotud samaaegsete kesknärvisüsteemi väärarengutega, seetõttu on patsiendi seisund ja hilisema elu prognoos palju halvem. Täheldatud:

  • ajukoore normaalse arhitektoonika muutus;
  • konvolutsiooni hüpoplaasia;
  • tsüsti moodustumine.

Arnold-Chiari sündroomi kliinilised ilmingud

Arnold-Chiari sündroom avaldub erineval viisil, kuna kliinik sõltub täielikult selle tüübist ja juhtivast sündroomist, mida on kuus. Patoloogia põhisümptomid on põhjustatud tüvekujunduste kokkusurumisest, seetõttu halveneb tserebrospinaalvedeliku väljavool, vereringe halveneb, suurte kuklaluude kaudu koljust väljuvate närvide struktuur.

Manifestatsiooni tunnused sõltuvalt anomaalia tüübist

I tüübi haiguse peamiseks tunnuseks on selle pikaajaline asümptomaatiline ja mõnikord eluaegne. Ehkki keha kompenseerivad võimed on suured, ei avaldu see üldse ja saab teise juhu MRT tegemisel juhuslikuks avastuseks.

II tüüpi chiari väärarenguid kombineeritakse sageli selgroo herniatega, mis asuvad nimmepiirkonnas.

Selle patoloogia tunnused ilmnevad kohe pärast sündi ja on bulbari sündroomi arengus. Beebi ei saa normaalselt imeda, ta pidevalt muheleb, sülitab. Piim võib lekkida läbi lapse nina. Samuti on probleeme hingamisega, nimelt selle rütmiga, on apnoe perioode, see tähendab selle peatumist.

III tüüpi väärarengute korral (95% juhtudest lõpeb see surmavalt), aju kõik tagumised osad, hernial sac. Lisaks täheldatakse närvi- ja luukoe samaaegseid defekte. Laps ei hinga iseseisvalt, lapse süda ja veresoonkond on häiritud medulla oblongata kokkusurumise tõttu.

IV tüübi chiari anomaalia, millel pole ülaltooduga mingit pistmist ja mis on loetletud ainult ajaloolise traditsiooni kohaselt, avaldub väikeaju talitlushäiretest: koordinatsiooni, motoorsete võimete, värinad, nüstagm (pendlilaadsed silmanäpud).

6 peamist sündroomi

Arnold-Chiari anomaalia kliinikus on esindatud kuus juhtivat sümptomikompleksi, mille raskusaste on igal patsiendil erinev.

Nende hulka kuuluvad järgmised sündroomid:

  • väikeaju - mida iseloomustab pearinglus, halvenenud koordinatsioon ja sihipärased liigutused. Patsient on ebastabiilne, ta kõigub eri suundades. Mõnikord tekib sõrmede värisemine, kõne muutub: patsient hääldab sõnu silpides, otsekui salmi rääkides. Spetsiifiline märk on silmamunade (nüstagm) ostsillaarsed liikumised, mis on suunatud allapoole. Nende silmade vibratsiooniliste liikumiste tõttu areneb sageli kahekordistumine;
  • hüpertensiooniline hüdrotsefaalne - moodustub tserebrospinaalvedeliku voolu blokeerimise taustal aju subaraknoidsest tsoonist samasse seljaaju, kui väikeaju mandlid “kukuvad välja” kuklaluudesse. Tserebrospinaalvedeliku imendumisest venoosse verre ei piisa. Selle tagajärjel areneb koljusisene hüpertensioon ja seejärel hüdrotsefaalia (laienenud vatsakesed ja alakeha ruumid). See patoloogiline protsess põhjustab lõhkevat peavalu, mis kasvab hommikul ja koos pingetega; kaela lihaste suurenenud toon; sagedane iiveldus, millega sageli kaasneb oksendamine, mis pole söömisega seotud;
  • bulbar-pyramidal - areneb, kui medulla oblongata koos püramiididega kokku surutakse. Peamised sümptomid on halvatus ja parees (jäsemete nõrgenemine koos liikumisfunktsiooni halvenemisega) ja erineva lokaliseerimise tuimus, säutsumine, ninahääl, hingamise ja kõne patoloogia;
  • vertebrobasilar puudulikkus - põhimõtteliselt on kaudaalse aju verevarustuse halvenemine seda varustavate anumate kokkusurumise tõttu. Sellega kaasneb paroksüsmaalne pearinglus, lihastoonuse ja minestuse (minestamise) seisundi järsk langus, nägemiskahjustus;
  • radikulaarne - tekib kahjustuste rühma kuuluvate aju närvide (vagus, keelealune jne) kahjustuste tõttu. See avaldub neelamise, rääkimise, kuulmiskahjustuse, keele näo ja tagumise kolmandiku tuimuse rikkumisena;
  • syringomüeliit - on seotud tsüstide olemasoluga seljaaju koes. Probleemid moodustuvad tundlikus sfääris: selle sügav (propriotseptiivne) osa säilib, mis vastutab käte ja jalgade ruumi tajumise eest ruumis ning kaob valu, puudutuse, temperatuuride erinevuse tunne. Sümptomikompleksiga kaasneb ka üksikute jäsemete nõrkus, vaagnaelundite talitlushäired kusepidamatuse näol.

Tuleb meeles pidada, et väikesed lapsed ei saa teile rääkida peavaludest, jäsemete ja keha tuimusest, pearinglusest, nõrgenenud stabiilsusest jne. Seetõttu ei tohiks vanemad ignoreerida imikute oksendamise, regurgitatsiooni ilmnemist, ärrituvust ja põhjuseta, esmapilgul nutmist. Ainult lastearst või neuroloog saab aru nende muutuste põhjusest; te ei tohiks arsti visiiti edasi lükata.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimine

Defekti diagnoosimine põhineb:

  • ajaloo andmed. Arst täpsustab kindlasti, kuidas rasedus läks, sünnitusperioodi, kas oli toksiinide, ravimite mõju;
  • sellest tulenev neuroimaging pilt. Tehke arvuti- või magnetresonantstomograafia. Pealegi on MRI informatiivsem, kuna see võimaldab näha tagumist kolju fossa ja seal paiknevat aju. CT kasutamine ilma intravenoosse võimenduseta, see tähendab röntgenkontrasti joodi sisaldava aine sisseviimine on mõttetu - see ei tuvasta väärarengut.

Terapeutilised meetmed

Ravi on sel juhul konservatiivne ja kiire. Kuid esimest peetakse sümptomaatiliseks, kuna see ei lahenda peamist probleemi - aju struktuuride "kaotust". Ainult operatsioon võib olukorda radikaalselt muuta. Meetodi valik sõltub sümptomite olemasolust või puudumisest ning nende tõsidusest.

See tähendab, et kui MRT-l avastati juhuslikult kõrvalekalded ja nad ei võta midagi ette. Kuid väljendunud kliiniline pilt eeldab terapeutiliste meetmete viivitamatut alustamist ja otsust operatsiooni vajaduse kohta.

Konservatiivne ravi valitakse, võttes arvesse konkreetse sündroomi levimust. Niisiis, koos likööri hüpertensiooniga on ette nähtud dehüdratsiooniained, peamiselt diureetikumid (Diacarb, Veroshpiron). Peavalude vähendamiseks võtavad patsiendid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (Paratsetamool, Meloksikaam, Ketanov). Nad võitlevad peapööritusega vestibulokorrektorite poolt (Betagistin).

Kuid kõigil patsientidel soovitatakse võtta järgmisi ravimite rühmi:

  • neuroprotektoreid (Ceraxon, Farmakson);
  • metaboliidid (tserebrolüsiin, korteksiin);
  • B-vitamiinid (Milgamma, Combilipen);
  • antioksüdandid (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulaarsed ained (tsütoflaviin, nikotiinhape).

Kõik need aitavad võidelda hüpoksiaga ja normaliseerida metaboolseid protsesse närvikoes..

Patsiendi seisundi paranemisega ravimteraapia taustal piirduvad nad sellega. Kuid kui vajalikku toimet pole ja sümptomid kasvavad edasi, siis algavad nad patoloogiavastase võitluse radikaalses etapis.

  • šundi loomine, viimast kasutatakse koljus kogunenud "liigse" tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks spetsiaalse nahaaluse kateetri abil, mis sisestatakse kõhuõõnde;
  • kolju tagaosa moodustavate luude trepanatsioon ja sellele järgnev ümberehitamine. See operatsioon hõlmab ka väikeaju “rippuvate” osade eemaldamist ja subarahnoidaalse ruumi omamoodi “puhastamist”, see tähendab mitmesuguste adhesioonide ja tsüstide väljalõikamist, mis takistavad tserebrospinaalvedeliku väljavoolu.

Peate meeles pidama: ise ravimine ja arsti visiidi aja edasilükkamine, kui tal on Arnold-Chiari anomaalia, on äärmiselt ohtlik. Mida varem operatsioon tehti, seda rohkem on võimalusi kaotatud funktsioone (tundlikkus, kõne, liigutused) taastada.

Kui I tüüpi väärareng ei vaja sageli üldse ühtegi tüüpi ravi, siis teisel juhul tehakse kirurgiline sekkumine absoluutselt kõigil patsientidel ja lapsepõlves.

Anomaalia ennustamine

Soodsa prognoosi lootus võib olla ainult I või II tüüpi Chiari sündroomiga patsientidel, kuid õigeaegse operatsiooni korral ja närvisüsteemi samaaegsete patoloogiate puudumisel, mis halvendavad aju kompenseerivat võimekust. Ülejäänud kaks väärarengu vormi on kas eluga kokkusobimatud või põhjustavad sügava püsiva puude.

Kas ennetamine on võimalik??

Kaasasündinud väärarengute, sealhulgas Arnold-Chiari väärarengute spetsiifilist ennetamist praegu ei eksisteeri. Kõik, mis rasedatele jääb, on hoolitseda oma tervise ja beebi tervise eest.

Patoloogia riski vähendamiseks peaks:

  • vältida stressirohkeid olukordi ja tööga seotud ohte;
  • järgima hea toitumise põhimõtteid ja päeva füsioloogilist režiimi, võttes vähemalt 7-8 tundi magada;
  • käia regulaarses sünnituskliinikus rutiinsetel uuringutel.

Järeldus

Arnold-Chiari anomaalia on üsna ohtlik ja ettearvamatu närvisüsteemi kaasasündinud patoloogia. Mõnikord on haigus asümptomaatiline ja sel juhul võime oodata soodsat tulemust. Mõnel patsiendil kaasneb väärarenguga väljendunud kliiniline pilt ja see nõuab viivitamatut ravi.

Tegime palju pingutusi, et saaksite seda artiklit lugeda, ja meil on hea meel teie tagasiside kohta hinnangu vormis. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitab. tänan!

Loe Pearinglus