Põhiline Kliinikud

Aju vaskulaarsed väärarengud

Ajus lebavate laevade arteriovenoosne väärareng on sageli vereringesüsteemi arengu kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab ebanormaalne struktuur ja selle elementide kombinatsioon. Ajus moodustuvad vaskulaarsed väärarengud on kimp keerdunud õhukese seinaga anumaid, mis ühendavad tavaliselt artereid ja veene.

Patoloogiat diagnoositakse peamiselt 30–45-aastastel patsientidel. 20% juhtudest tuvastati alla 15-aastastel lastel. See on haruldane (0,1% elanikkonnast). Sageli asümptomaatiline, 12% juhtudest võib see provotseerida eluohtlikke raskeid neuroloogilisi sündroome ja koljusiseseid hemorraagiaid.

Haiguse tunnused

Vaskulaarne väärareng on lokaalne või laialt levinud kõrvalekalle verevoolusüsteemi moodustamisel, säilitades samal ajal veresoonte seina primitiivse struktuuri ja hemodünaamika. Vereringe patoloogiliselt muutunud elemendid on verevoolu suure kiiruse ja suure mahu tõttu altid püsivale laienemisele.

Neid iseloomustab liigne venivus, mille tagajärjel moodustub mähise kanal. Haridus toimub sageli kuuli, silindri, püramiidi ja kärbitud püramiidi kujul. Arteriovenoosne väärareng koosneb kolmest põhikomponendist:

  1. Toitvad arterid (afferentsid).
  2. Patoloogiliselt muudetud veresoonte plexus (tuum).
  3. Drenaaž, äravoolu veenid (efferents).

Kaasaegsed diagnostilised meetodid võimaldavad tuvastada arteriovenoosseid väärarenguid varases staadiumis kuni hemorraagia ja muude komplikatsioonide tekkeni. Haiguse asümptomaatilise vormiga hemorraagia on suurem kui 1% aastas, mittehemorraagiliste sümptomite korral - umbes 3% aastas.

12 kuu jooksul pärast esimest hemorraagiat on hemorraagia taastekke tõenäosus 6-33%. Järgnevatel aastatel risk väheneb. Ajus moodustatud arteriaalse-venoosse väärarengu hemodünaamilist süsteemi iseloomustab madal vererõhk. Humoraalne regulatsioon tuumas praktiliselt puudub..

Selle tagajärjel on verevoolu kiirus vaskulaarse väärarengu sees umbes 22-56 cm / s, mis on rohkem kui verevoolu kiiruse näitajad aju normaalsetes struktuurides (12-28 cm / s). Humoraalse regulatsiooni rikkumise tõttu toimub järk-järgult lähedal asuvate veenide laienemine, mis on keha reaktsioon, et vältida ümbritsevate kudede verevarustuse rikkumist.

Formatsiooni sees oleva vererõhu languse (40–80 mmHg) ja venoosse suurenemise (5–20 mmHg) tagajärjel halveneb pea vereringe peas. Arteriovenoosse vaskulaarse väärarenguga külgnevad ajustruktuurid varustavad verd halvemini.

Vaskulaarsed väärarengud võivad rasedatel põhjustada hemorraagilise insuldi. Statistika näitab, et AVM-i verevoolu elementide seinte rebenemise taustal moodustatud koljusiseste hematoomide esinemissagedus on 1-5 juhtu 10 tuhande raseda kohta. Pealegi registreeriti surmaga lõppenud tulemus 30–40% juhtudest.

Patoloogia tüübid

Eristatakse veresoonte moodustumise tuuma struktuurstruktuuri kolme varianti. Fistulaarne tüüp esineb 11% juhtudest. Arter muutub veeniks viivitamatult üleminekuosa ilmse ektaasiaga (patoloogiline laienemine). Plexiformi tüüpi diagnoositakse 36% -l juhtudest, seda eristab arterite ja veenide vaheline eriline ühendus, kui üleminekuosa moodustatakse düsplastilistest (vähearenenud, halvasti arenenud) anumatest. Segatüüpi esineb 53% juhtudest. On olemas patoloogia tüüpe:

  1. Arteriovenoosne. See koosneb ebanormaalselt kootud anumatest, mida iseloomustab kapillaarvoodriga sektsiooni puudumine. Toitearteritest pärinev veri siseneb viivitamatult veenidesse, mööda kapillaarsüsteemi.
  2. Vaskulaarne venoosne väärareng. See on ebanormaalsete veenide klaster. Seda liiki iseloomustab arteriaalse aferentse puudumine ja vähenenud rõhk moodustumise sees.
  3. Kapillaaride väärareng (telangiektaasia). Moodustatud ebanormaalsetest kapillaaridest, mille valendik on selgelt väljendunud ja püsiv.

Seal on hemorraagiline ja torpid tüüpi patoloogia. Esimesel juhul ilmnevad verejooksu kolded, teisel on ülekaalus ajukahjustustele iseloomulikud neuroloogilised sündroomid.

Esinemise põhjused

Patoloogilise protsessi aktiveerimisel on otsustav roll päriliku eelsoodumusega. Esinemise põhjused on seotud kahjulike teguritega loote arengu perioodil. Peamised põhjused:

  • Kapillaaride vanus (täieliku arenguvõime langus).
  • Arterite ja veenide vaheliste veresoonte ühenduste hilinenud moodustumine. Primaarsete arteriovenoossete ühendite säilitamine, mis normaalse arengu korral muundatakse kapillaarideks.
  • Angioblasti vereloome lokaalne häirimine (mesenhüümirakkudest pärit vereloome, mis toimub paralleelselt veresoonte arenguga munakollas ja loote keha anumate ümber).

Sageli suurenevad arteriovenoossed väärarengud, hõlmates patoloogilises protsessis aju vereringesüsteemi külgnevaid elemente. Provotseerivate tegurite hulgas väärib märkimist peatraumad, rasedus, metaboolsed ja hemodünaamilised häired (hemorraagia, isheemia).

Sümptomatoloogia

Vaskulaarne väärareng on patoloogia, mis põhjustab häireid ajus, mis mõjutab negatiivselt kogu organismi aktiivsust. Aju talitlusele avalduva mõju tunnused:

  1. Hariduse elementide seinte rebend koos järgneva hemorraagiaga.
  2. Kudede verevarustuse krooniline puudulikkus, millele järgneb isheemia fookuste esinemine.
  3. Aju kudede aju perfusioonirõhu langus (erinevus vererõhu ja koljusisese rõhu vahel).

Väikesed vaskulaarsed väärarendid ei põhjusta inimesele sageli käegakatsutavat ebamugavust. Suured koosseisud provotseerivad:

  1. Peavalu (15%).
  2. Hemorraagia, hemorraagiline insult (50%).
  3. Epilepsiahoogud (25%).

Ajus moodustunud veresoonte väärarengute sümptomeid võib täiendada suureneva neuroloogilise defitsiidi ja tinnitusega. Verejooksu tõenäosust suurendavad tegurid: noor vanus, intranidaalsete (moodustumise tuumas paiknevad) aneurüsmid, anamneesis anamneesid, eranditult süvaveenidesse kanalisatsiooni olemus, verevool unearteri harudest (väline).

Krambikrambid tekivad AVM-i lokaliseerimise taustal ajukoores, vasakus ja paremas parietaalses lobes, aneurüsmide puudumisel moodustumise tuumas, kui varustusanumad väljuvad keskmisest peaajuarterist või kortikaalse vereringesüsteemi elementidest.

Diagnostika

Täiustatud diagnostilised meetodid võimaldavad tuvastada patoloogiat prekliinilises staadiumis. Informatiivne uuring - aju angiograafia. Instrumentaalsed meetodid:

  • MR angiograafia.
  • CT angiograafia.
  • Ultraheli dopplerograafia.

Kontrastsusega CT uuringu käigus tuvastatakse hematoomide lokaliseerimine. MR ja ultraheliuuringuid peetakse vereringesüsteemi patoloogiliselt muutunud elementide purunemisel abistavaks. Kahtlustatud AVM korral on näidustatud MRI-uuring ja hemorraagia märke pole. Radiosurgilise ravi, endovaskulaarse ja avatud operatsiooni kavandamisel viiakse läbi kogu aju vereringesüsteemi põhjalik uurimine.

Ravimeetodid

Konservatiivse ravi prognoos on suhteliselt ebasoodne. Patoloogia areng põhjustab puude 48% -l juhtudest, surma kuni 23% -l juhtudest. Pärast diagnoosi kinnitamist on ellujäämine 10 aastat 85%, 30 aastat 65%. Operatsiooni lõppeesmärk on patoloogiliselt muutunud voodi välistamine üldisest vereringest. Ajus asuvate veresoonte väärarengute ravi toimub kolmel viisil:

  1. Kirurgiline. AVM elementide rebenemise ja koljusiseste hematoomide esinemise peamine ravi.
  2. Endovaskulaarne. Endovaskulaarse emboliseerimisega kaasneb veresoonte selektiivne oklusioon (ummistus). Sekkumise eesmärk on patoloogilise arteriovenoosse verevoolu kõrvaldamine. Erilist tähelepanu pööratakse vere juurdepääsu lõpetamise tagajärjel isheemiale vastuvõtliku muutumatu koe piirkonna vähendamisele. Protseduuri ajal arterite emboliseerimine, mille kaudu toimub verevool.
  3. Radiosurgiline. Üksik hävitav suunatud mõju AVM-i elementidele suure annusega ioniseeriva kiirgusega. 75–95% juhtudest on alla 3 cm läbimõõduga väärarengute täielik hävimine (nakatumine) võimalik.

Ravimeetodi valimisel hindab arst AVM-i loomuliku käigu ajal patsiendi tervisele ja elule avalduva riski suhet ning komplikatsioonide tõenäosust pärast ravi. Sõltuvalt tekke iseloomust ja patoloogia käigust teostatakse arteriovenoossete väärarengute ja koljusiseste hematoomide täielik või subtotaalne eemaldamine.

Mõnel juhul tehakse vereringesüsteemi juhtivate elementide lõikamine, lateksiballoonide oklusioon (ummistus), emboliseerimine (selektiivne oklusioon) polüstüreenembolitega (intravaskulaarne substraat). Operatsiooni kombineeritakse sageli prootonraviga. Transkraniaalne (läbi eesmise luu) eemaldamine toimub arteriovenoosse väärarengu asjakohase lokaliseerimisega.

Ärahoidmine

Tüsistuste ja koljusiseste hematoomide ilmnemise ennetamiseks on vaja järgida reegleid:

  • Likvideerige füüsiline ja vaimne stress.
  • Jälgige pidevalt vererõhku.
  • Jälgige väärarengu olekut ja olemust, kasutades instrumentaaldiagnostikat vähemalt üks kord aastas.

Tervislik toitumine ja eluviis, halbadest harjumustest loobumine, regulaarne doseeritud füüsiline aktiivsus vähendavad negatiivsete tagajärgede tõenäosust.

AVM on patoloogia, mis enamikul juhtudel on asümptomaatiline. Haiguse progresseerumine kutsub esile neuroloogilise seisundi halvenemise ja suurendab eluohtliku koljusisese verejooksu riski. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi suurendavad taastumise võimalusi.

Venoosne väärareng, kui ohtlik inimestele?

Venoosne väärareng (VM, venoosne düsplaasia) on veenide kaasasündinud kahjustus, nende ebanormaalne areng või ebanormaalne laienemine. Kui see asub naha lähedal, on see tavaliselt sinakasvärvi ja sügavama lokaliseerimisega tähistab see veresoonte puhasmassi, mis on katsudes pehme. Venoossed väärarengud esinevad sünnist alates, kuid need võivad avalduda hilisemas eas, näiteks trauma, puberteedieas või muude tegurite mõjul.

Diagnostika

Venoosse väärarendi kahtlusega patsiendi uurimisel viiakse läbi väline uuring, anamnees, ultraheli, MRI, CT, flebograafia, angiograafia. Instrumentaalse diagnostika maht sõltub mõjutatud laevade asukohast, nende sügavusest ja läbimõõdust. Mõnel juhul, kui on kahtlus VM esinemises seedetraktis, tehakse endoskoopia. Verejooksu või verehüüvete tekkeks on vajalik laiendatud vereanalüüs.

Ravi

Tavaliselt vajavad venoossed väärarendid kompleksravi. Vaskulaarset skleroosi saab kombineerida laserravi, kirurgiliste meetodite ja teatud ravimitega, mis parandavad veenide seisundit. Jäsemete kahjustuste korral on vaja pidevalt kanda kompressioonkudumeid.

VM-iga seotud sündroomid

Mõnel juhul ei ole venoosne väärareng isoleeritud kahjustus, vaid üks haruldasemaid ilminguid - rasked sündroomid. Nende hulgas - Bean sündroom, Muffucci sündroom, Klippel-Trenone sündroom. Bean sündroom on arvukalt venoosseid papuleid kogu kehas ja siseorganites, mis võivad tugevalt veritseda ja põhjustada ohtlikke tüsistusi. Muffucci sündroomi iseloomustab naha, limaskestade või siseorganite venoossete väärarengute kombinatsioon enchondromatoosiga - arvukad kõhrekasvajad jäsemetel. See on äärmiselt raske, invaliidistav haigus..

Klippel-Trenone sündroomiga ilmnevad mitmed sümptomid:

  • jäseme nahal on "veini" sünnimärk - kapillaaride väärareng;
  • luude ja pehmete kudede hüpertroofia;
  • instrumentaalne uuring paljastab veenide (väärareng, hüpoplaasia, embrüonaalsed veenid) ja / või lümfisoonte kahjustused (lümfangioom).

Kapillaaride väärareng lapsel

Igal tuvastatud venoosse väärarengu korral tuleb kontrollida, kas see on kombineeritud teiste patoloogiatega, kuna see nõuab kompleksset ravi. Kuid isoleeritud venoosne düsplaasia vajab hoolikat lähenemist, et vältida haiguse võimalikku progresseerumist ja komplikatsioonide tekkimist. Nende hulka võivad kuuluda verejooksu häired, veenitromboos, tromboflebiit, tursed, verejooks. BM vajab ravi veresoontekirurgi poolt. Pädeva lähenemisviisi korral on prognoos tavaliselt soodne.

Ajuveresoonte arteriovenoossed väärarengud: ravi, operatsioonid ja tagajärjed

Aju arteriovenoosne väärareng (AVM) on koljusiseste veresoonte arhitektoonika lokaalne defekt, mille korral arterite ja veenide vahel moodustub juhuslik ühendus keerdunud vaskulaarse kimbu moodustumisega. Patoloogia tekib morfogeneesi vigade tõttu ja on seetõttu peamiselt kaasasündinud. Võib olla üksildane või tavaline.

Aju AVM-is on verevool ebanormaalne: veri arteriaalsest basseinist otse, mööda kapillaaride võrku, kandub venoosse joonele. Väärarengutsoonis puudub normaalne vahepealne kapillaarivõrk ja ühendussõlme esindavad fistulid või šundid koguses 1 või enam. Arterite seinad on degenereerunud ja neil puudub korralik lihaskiht. Veenid on tavaliselt laienenud ja hõrenenud ajuverevoolu häiritud autoregulatsiooni tõttu.

Aju AVM-id, nagu aneurüsmid, on ohtlikud äkilise ajusisese hemorraagia korral, mis tekib patoloogilise veresoone seina rebenemise tõttu. Murtud väärareng on täis ajuisheemiat, turset, hematoomi, neuroloogilise defitsiidi progresseerumist, mis ei ole alati patsiendi jaoks edukas.

Patoloogia esinemissageduse ja tagajärgede statistika

Arteriovenoosne väärareng kõigi ajukude mahuliste moodustistega patoloogiate struktuuris on keskmiselt 2,7%. Subaraknoidses ruumis esinevate ägedate mittetraumaatiliste hemorraagiate üldises statistikas ilmnevad väärarengute tõttu 8,5% -9% hemorraagia juhtudest. Ajurabandus - 1%.

Haiguse esinemissagedus toimub järgmise keskmise sagedusega aastas: 4 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Mõned välisautorid näitavad erinevat arvu - 15-18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olemusele avaldub see kliiniliselt ainult 20–30% lastest. Lisaks langeb lastel AVM-i geneetiliselt muundatud sisalduse tuvastamise vanusega seotud tippväärtus imikueas (≈13,5%) ja 8-9-aastaselt (sama%). Arvatakse, et sellise diagnoositud vaskulaarse häirega lapsel on rebenemise oht palju suurem.

Statistika kohaselt ilmnevad väärarengud enamasti 30–40-aastaselt, seetõttu diagnoositakse neid sagedamini selle vanuserühma inimestel. Haigus kulgeb tavaliselt varjatud aastakümneid, mis selgitab seda kalduvust selle määratlusele kaugel lapsepõlvest. Mees- ja naispatsientide aju AVM-i kujunemisel soolist mustrit ei leitud.

GM-i väärarengute esinemise korral on lõhe tõenäosus 2% -5% aastas, iga järgneva aastaga risk suureneb. Kui hemorraagia on juba toimunud, suureneb selle korduva retsidiivi oht märkimisväärselt, kuni 18%.

Koljusisese verejooksu tagajärjel lõppevad surmaga lõppevad tagajärjed, mis on sageli haiguse esimene ilming (55–75% juhtudest), 10–25% patsientidest. Lünkadest tingitud suremuse protsent on uuringute kohaselt suurem lastel (23–25%) kui täiskasvanutel (10–15%). Puue haiguse tagajärgede tõttu on 30–50% patsientidest. Umbes 10% -20% patsientidest saavutab täieliku või lähedase elukvaliteedi. Selle tohutu suundumuse põhjuseks on hiline diagnoosimine, kvalifitseeritud arstiabi enneaegne saamine.

Millises peaosas paiknevad aju AVM-id?

Arteriovenoossete anomaaliate tavaline lokaliseerimine on supratentoriaalruum (aju ülemised osad), mis kulgeb üle väikeaju telgi. Selguse huvides selgitame seda lihtsamalt: umbes 85% juhtudest leitakse aju poolkerades vaskulaarne defekt. Ülekaalus on peaaju poolkera parietaal-, eesmise, kuklaluu ​​ja ajaliste lohude vaskulaarsidemete kahjustused.

Üldiselt võivad AVM-id paikneda aju mis tahes poolusel, nii pinnaosades kui ka sügavamates kihtides (talamus jne). Fookuse täpset lokaliseerimist on võimalik usaldusväärselt kindlaks teha alles pärast riistvara uuringu läbimist koos võimalusega pehmeid kudesid visualiseerida. Diagnoosimise aluspõhimõtted hõlmavad MRT ja angiograafiat. Need meetodid võimaldavad kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemisjärjestust ja veenide ehitust, nende omavahelist seotust, AVM-i tuuma kaliibrist, arterite aferentsi, veenide äravoolu.

Arterivenoosse haiguse põhjused ja sümptomid

Haigus on kaasasündinud, mistõttu sünnieelsel perioodil ilmneb ebanormaalne veresoonte ummistus teatud ajupiirkondades. Patoloogia praeguseks arenguks usaldusväärseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Kuid ekspertide sõnul võivad raseduse ajal esinevad negatiivsed tegurid arvatavasti kaasa aidata loote geneetiliselt muundatud veresoonte ebanormaalsele struktuurile:

  • ema keha võtab vastu suuri kiirgusdoose;
  • emakasisene infektsioon, mis edastatakse sünnieelsel perioodil emalt lapsele;
  • krooniline või äge mürgistus;
  • alkoholi suitsetamine ja joomine;
  • narkootilised ained, sealhulgas mitmed ravimid;
  • teratogeense toimega ravimid;
  • krooniliste haiguste ajalugu rasedal (glomerulaarne nefriit, diabeet, astma jne).

Samuti usuvad eksperdid, et defekti tekkimisel võib rolli mängida geneetiline tegur. Kuni viimase ajani ei võetud pärilikkust patoloogia põhjusena tõsiselt. Täna laekub üha enam aruandeid selle teguri kaasamise kohta. Niisiis, paljudel juhtudel määratakse patsiendi veresugulastel sarnaseid vaskulaarseid väärarenguid. Eeldatavasti põhjustab neid pärilik geenimutatsioon, mis mõjutab kromosoomi 5q, CMC1 lookust ja RASA1.

Nagu varem mainitud, iseloomustab seda haigust pikk “vaikne” kulg, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos tuvastatakse kas juhuslikult aju struktuuride diagnostilise uurimise ajal või pärast väärarengu katkemist. Mõnel juhul võib haigus tunda enne veresoone purunemist. Siis avalduvad patoloogia kliinikus sagedamini sellised sümptomid nagu:

  • tinnitus (helin, hum, susisev jms);
  • sagedased peavalud;
  • krambi sündroom, mis sarnaneb epilepsiahoogudega;
  • neuroloogilised sümptomid (paresteesia, tuimus, kipitus, letargia ja apaatia jne).

AVM-rebendi kliiniline pilt sarnaneb igat tüüpi koljusisese hemorraagiaga:

  • terava peavalu terav ilmnemine, kiiresti progresseeruv;
  • pearinglus, segasus;
  • minestamine kuni kooma tekkeni;
  • iiveldus, oksendamine;
  • poole keha tundlikkuse kaotus;
  • nägemise, kuulmise halvenemine;
  • ekspressiivne afaasia, düsartria (hääldushäired);
  • kiiresti kasvav neuroloogiline defitsiit.

Lastel avaldub haigus sageli vaimse arengu mahajäämusena, kõnefunktsioonide hilinemisena, epipriseesidena, südamepuudulikkuse sümptomitena, kognitiivse häirena.

Venoosse arteriaalse voodi peaaju väärarengute tüübid

Patoloogilisi formatsioone eristatakse tavaliselt topograafiliste ja anatoomiliste tunnuste, hemodünaamilise aktiivsuse, suuruse järgi. Esimene parameeter iseloomustab väärarengute paiknemist ajus, seega nende nimed pärinevad:

  • pinna AVM-id on koondunud aju ajukoores (aju pinnal) ja valgeaine külgnevates struktuurides;
  • sügav AVM - lokaliseeritud aju gürossi, basaalganglionide sügavustes, vatsakeste sees, GM-i pagasiruumi struktuurides.

Hemodünaamilise aktiivsuse järgi eristatakse väärarenguid:

  • aktiivne - need hõlmavad segatüüpi AVM GM (kõige levinum sort, milles tuvastatakse kapillaaride osaline hävitamine) ja fistulist tüüpi (arter läbib otse veeni, kapillaaride võrk hävib täielikult);
  • passiivne - kapillaarne (telangiectasias), venoosne, arteriovenoosne kavernoosne.

Kahjustust hinnatakse ka suuruse järgi, arvesse võetakse ainult väärarengu mähise läbimõõtu. Mõõtmete diagnoosimisel kasutatakse järgmisi AVM-nimesid:

  • mikromoodustused - vähem kui 10 mm;
  • väike - alates 10 mm kuni 20 mm;
  • keskmine - 20-40 mm
  • suur - 40-60 mm
  • hiiglane - läbimõõduga üle 6 cm.

Tõsise hemorraagia ja sellega seotud pöördumatute tüsistuste vältimiseks on äärmiselt oluline lähitulevikus enne tühimikku tuvastada ja kõrvaldada fookus. Miks? See seletus on palju veenvam - puhkepauside ajal sureb liiga suur protsent inimesi (kuni 75% patsientidest) ulatusliku verejooksu korral, mis pole võrreldav eluga.

Peab mõistma, et AVM-i veresooned on läbimurde jaoks liiga altid, kuna need on ebanormaalse struktuuri ja kahjustatud verevoolu tõttu tõsiselt ammendunud. Samal ajal suruvad ja kahjustavad suured väärarendid ümbritsevat ajukoe, mis kujutab endast täiendavat ohtu kesknärvisüsteemi elujõulisusele. Seega, kui diagnoos on kliiniliselt kinnitatud, ei tohiks seda raviga edasi lükata..

Tserebrovaskulaarsete väärarengute ravimeetodid

Teraapia koosneb veresoonte defekti täielikust resektsioonist või täielikust kustutamisest kirurgiliselt. Nendel eesmärkidel kasutatakse 3 tüüpi kõrgtehnoloogilisi operatsioone: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiokirurgia, mikrokirurgiline sekkumine.

  1. Endovaskulaarne kirurgia. Meetod sobib sügavate ja suurte moodustiste raviks. Sekkumine viiakse läbi röntgenkontrolli all, anesteetikumihaldus on üldanesteesia. See minimaalselt invasiivne taktika on sageli ravi algfaas enne eelseisvat avatud operatsiooni.
  • Aju patoloogilisse ossa viiakse veresoonte kaudu reiearteri kaudu õhuke kateetritoru.
  • Paigaldatud juhi kaudu juhitakse väärarengute piirkonda spetsiaalne kleepuv biomaterjal, mis sarnaneb polüuretaanvahuga.
  • Vahuse koostisega neurokirurg blokeerib kahjustatud piirkonnad, see tähendab, et tromboosib ebanormaalselt arenenud veresooni, hoides samal ajal terved.
  • Emboliseerimine võimaldab teil ajuvereringe üldisest süsteemist patoloogilise plexuse "välja lülitada".
  • Pärast operatsiooni lõppu on patsient statsionaarse vaatluse all tavaliselt 1-5 päeva.
  1. Stereotaktiline raadiokirurgia. Terapeutiline taktika, ehkki seotud angioneurokirurgiaga, ei ole traumaatiline. See tähendab, et sisselõikeid, intravaskulaarsete sondide sisseviimist ei toimu üldse. Sobib väikeste (kuni 3,5 cm) veresoonte väärarengute raviks või kui fookus asub aju mittetoimivas osas.
  • Radiokirurgiline operatsioon hõlmab angioomide hävitamist Cyber-nuga või Gamma-nuga süsteemide abil.
  • Seadmed töötavad kiirguse poolt anomaaliale suunatud kokkupuute põhimõttel.
  • Kiirte kiirgatakse erinevatest külgedest ja need koonduvad ühel hetkel ainult defektses tsoonis, tervislikke struktuure see ei mõjuta. Selle tulemusel on AVM-i anumad sulatatud, fookus on alla surutud.
  • Cyber- või Gamma-nuga puhul on protseduurid täiesti valutud; ravi ajal on patsient teadvusel. Seadmed, millel peate lihtsalt liikumatult diivanil lamama (30 minutist 1,5 tunnini), sarnanevad traditsiooniliste tomograafidega.
  • Gamma noaga töödeldes pannakse pähe spetsiaalne kiiver ja see on jäigalt fikseeritud. Nii et kiivrit kandev patsient ei tunneks ebamugavust, teevad nad pea üksikute osade pindmise tuimestuse. Kübernoaga töötamine ei nõua anesteesiat ja pea asetamist jäikusse struktuuri.
  • Haiglaravi pole vajalik. Kuid GM AVM-i jääknähtude lõplikuks kõrvaldamiseks võib olla vajalik läbida mitu raadiokirurgiaseanssi. Mõnikord kestab hävimisprotsess 2–4 aastat.
  1. Otsene mikrokirurgiline eemaldamine. Selle diagnoosiga mikrokirurgia on ainus meetod, mis annab võimalikult suure tõenäosuse patoloogia radikaalseks paranemiseks, minimeerides retsidiivi riski. See on "kuldstandard" selle haiguse ravis koos sõlme pindmise lokaliseerimise ja kompaktsete vormidega.
  • Mikrokirurgiline operatsioon ei ole täielik ilma tüüpilise kraniotoomiata; aju põhiliste kirurgiliste protseduuride tegemiseks tehakse kolju ökonoomne avamine.
  • Sekkumine toimub üldise endotrahheaalse anesteesia all, raske koormusega intraoperatiivse mikroskoobi ja ultraheli aparatuuri järelevalve all.
  • Vere eritumise vältimiseks toitva arteriaalse veresoone ja veeni kaudu kasutatakse bipolaarse koagulatsiooni meetodit, see tähendab, et viiakse läbi kauteriseerimine.
  • Lisaks tehakse ühe trepiga läbi trepanakende kogu väärarengute keha hetkeline ekstsisioon minimaalse verekaotusega.
  • Kirurgilise seansi lõpus suletakse koljus olev ava luuklapiga, nahale kantakse õmblus.
  • Väljavõte on võimalik umbes 14 päeva pärast operatsiooni. Järgmisena peate jätkama operatsioonijärgset taastumist spetsialiseeritud rehabilitatsioonikeskuses. Taastusravi kestus määratakse individuaalselt.

Avatud operatsiooni videot saab vaadata lingil: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Teatud olukordades on suurte intraoperatiivsete riskide tõttu võimatu kohe otsest mikrokirurgiat alustada, eriti suurte AVMide korral. Või teine ​​võimalus: angioma kompenseeritakse pärast stereotaksiat või kateetri emboliseerimist ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seetõttu on mõnikord soovitatav viidata etapiviisilisele ravile, kasutades mitme angioneuro-kirurgilise meetodi järjestikust kombinatsiooni.

Kus on parem opereerida ja hinnad

Hästi kavandatud terapeutiliste toimingute algoritm aitab veresoonte konglomeraadi täielikult eemaldada, ilma et see ohustaks elulisi kudesid. Ravi adekvaatsus, võttes arvesse individuaalsuse põhimõtet, kaitseb neuroloogiliste kõrvalekallete progresseerumise eest, võimalikku varajast retsidiivi koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega.

Kesknärvisüsteemi kõrgeima organi, mis vastutab paljude keha funktsioonide eest (motoorsed võimed, mälu, mõtlemine, kõne, lõhn, nägemine, kuulmine jne) toimimiseks tuleks usaldada maailmatasemel neurokirurge. Lisaks peaks meditsiiniasutus olema varustatud laia baasi kõrgtehnoloogiliste ja operatiivsete operatsiooniseadmetega.

Kõrgetasemelise neurokirurgiaga välisriikides on teenused kallid, kuid seal, nagu öeldakse, tuuakse patsiendid tagasi elule. Ajukirurgia valdkonnas võrdselt arenenud populaarsete piirkondade hulgas on Tšehhi Vabariik, Iisrael ja Saksamaa. Tšehhi kliinikutes on arteriovenoossete väärarengute arstiabi hinnad kõige madalamad. Tšehhi neurokirurgide odav ja täiuslik kvalifikatsioon tegi Tšehhi Vabariigist ihaldatuima piirkonna. Sellesse riiki püüavad jõuda mitte ainult patsiendid Venemaalt ja Ukrainast, vaid ka Saksamaa, Iisrael ja teised riigid. Ja lühidalt hindadest.

Väärareng

* * *
(lat. malus - halb kujunemine - haridus). Arengu väärareng (anomaalia), millega kaasnevad jämedad muutused elundi või kudede struktuuris ja funktsioonis. Sageli on veresoonte väärarenguid, eriti kolju ja selgroo kanali õõnsuses.

Entsüklopeediline psühholoogia ja pedagoogika sõnaraamat. 2013.

Vaadake, mis on väärareng teistes sõnaraamatutes:

väärareng - ja, f. väärareng f. kallis. Kaasasündinud väärareng. Fototeraapiat hakatakse laialdaselt kasutama.. alajäsemete veenilaiendite, venoossete väärarengute ravis. NIJ 2001 2 107... Vene gallismide ajalooline sõnaraamat

väärareng - (väärareng; lat. malus vaene + formatsiooni haridus, moodustumine) vaata. väärareng... Suur meditsiiniline sõnastik

väärareng on arenguline defekt, mis seisneb struktuuri normist kõrvalekaldumises lokaliseeritud morfogeneesi vea tõttu. Allikas: Meditsiiniline entsüklopeedia populaarne... Meditsiinilised mõisted

VÄÄRASTUS - (väärareng) kõik kõrvalekalded normaalsest füüsilisest arengust; võib olla kaasasündinud või omandatud arenguhäire, samuti ilmneda mis tahes haiguse või vigastuse tagajärjel... Meditsiini selgitav sõnaraamat

Arnoldi väärareng - Chiari ICD 10 Q07... Vikipeedia

Väärarenguline arengudefekt - väärareng, arengudefekt * valendav ravim, arengudefekt * väärarendi lokaalne moodustumine koel, algatades järjestikuse häirete ahela loote arenguprotsessis... Geneetika. entsüklopeediline sõnaraamat

VÄÄRTUSTEGEVUS DANDY WALKER - kallis. IV vatsakese piirkonna arengu anomaalia Dandy Walkeri väärarengut koos tserebraalse hüpoplaasia, hüdrotsefaalia, Lushka ja Magendie aukude areesiaga täheldatakse isoleeritult või mitme sündroomi osana. • Dandy Walkeri sündroom...... Haiguste käsiraamat

Väärareng - mis tahes kõrvalekalded normaalsest füüsilisest arengust; võib olla kaasasündinud või omandatud arenguhäire, samuti ilmneda mis tahes haiguse või vigastuse tagajärjel. Allikas: meditsiinisõnastik... meditsiiniterminid

Arteriovenoosne väärareng (arteriovenoosne väärareng) - vt Angioma. Allikas: meditsiinisõnastik... meditsiiniterminid

VÄÄRASTAMINE (ARENGUPÕHUS) - üldjuhul igasugune deformatsioon. Sageli mõeldakse, et see on kaasasündinud... Psühholoogia seletussõnaraamat

Vaskulaarsed väärarengud: tüübid, põhjused, diagnoosimine ja ravi

Sellest artiklist saate teada: mis on veresoonte väärareng, miks tekib patoloogia, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, selle diagnoosimise ja ravi kaasaegsed võimalused.

Artikli autor: Yachnaya Alina, onkoloog-kirurg, kõrgem meditsiiniline haridus üldharidusega.

Väärareng on elundi emakasisese arengu rikkumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel sisaldab teavet veresoonte väärarengute kohta..

Arterite ja veenide patoloogilised muutused ilmnevad embrüo moodustumise ajal ja võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit "arteriovenoosne angiodüsplaasia ehk AVD", mis on vaskulaarse väärarengu sünonüüm.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate ühendavate anumate moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsete, venoossete ja lümfisõlmede vahel erinevates kombinatsioonides, mis põhjustab kahjustuse all oleva piirkonna vereringet ja alatoitumist (“allpool” - see tähendab vedeliku suunas). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste veresoonte pagasiruumi suurusest, neid ühendava võrgu arengust.

Suurendamiseks klõpsake fotol

Haigus iseloomustab pikka asümptomaatilist kulgu, kui kardiovaskulaarsüsteem kompenseerib tekkinud defekti..

Aju ja seljaaju veresoonte väärarengud on esinemise osas kõige paremini esindatud. Kliinilised ilmingud ilmnevad 20–40-aastaselt, naised haigestuvad kaks korda sagedamini.

Jäsemete kahjustused moodustavad 5–20% kõigist angiodüsplaasiatest ning pea- ja kaelapiirkonna lokaliseerimine on 5–14%.

Enamik veresoonte väärarenguid on venoossed või lümfisõlmed, ülekaalus on varreta (mitte suur ühendav anum), väikese veresoonte võrguga.

Haiguse manifestatsioon ja kursuse raskus on seotud kahjustatud piirkonnaga. Ohtu esindavad ulatuslikud vaskulaarsed väärarengud koos kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) kahjustustega. Haiguse tõsiseks komplikatsiooniks on verejooks, mõnel juhul surmaga lõppev..

Vaskulaarsed väärarendid koos esmase manifestatsiooniga lapseeas eristuvad halva prognoosiga patoloogia ravimise ja täieliku kompenseerimise osas. Esmakordselt 40-50 aasta pärast tuvastatud haigusel on kõige soodsam prognoos täielikuks raviks..

Iga arst saab kindlaks teha veresoonte väärarengute esmase diagnoosi, kuid tänapäevased raviviisid nõuavad paljude arstide osalemist: veresoonte ja endovaskulaarsed kirurgid, plasti- ja neurokirurgia spetsialistid.

Patoloogia moodustub sünnieelses arengus, kuid see avaldub kõige sagedamini täiskasvanueas

Patoloogia tekkimise põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad vaskulaarsed väärarengud olla väga rasked, häirides oluliselt elukvaliteeti, seetõttu tehakse ka praegu esinemise põhjuste väljaselgitamiseks tööd..

Peamised põhjustavad tegurid:

  1. Geneetiline. Seda seostatakse paljude geenide patoloogiliste muutuste ilmnemisega, sageli on see pärilik. Neist väärarengutest kõige kuulsam on Osleri sündroom (mitmed "ämblikveenid" nahal ja limaskestadel).
  2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, on sageli ainulaadsed.

Vaatamata põhjusele on väärarengute tekkemehhanism sama: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise ajal tekivad veresoonte vahel täiendavad ühendused patoloogilise vere eritumise tsoonide moodustumisega (“kesktsoon”). Sõltuvalt patoloogia ilmnemise ajastust võib ühendus olla lahtine (varreta), kui defekt ilmnes esimestel nädalatel pärast viljastumist, või vars - see on defekti tekkimine esimese lõpus - teise trimestri alguses.

Angiodüsplaasia võime pärast ravi aja jooksul suureneda või taastuda võib seostada sellega, et rakud säilitavad embrüonaalsetele rakkudele omane kasvufunktsioon patoloogilise veresoone poolt.

Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodüsplaasiaid on mitu klassifikatsiooni, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteist täiendavana ja võimaldavad välja töötada individuaalse raviplaani.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline klassifikatsioon.
Tüüp 1 (arteriovenoosne fistul): šunteerimisoperatsioon (pildil W täht), tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil A täht) ja üks äravooluveen (pildil B täht).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): paljude arterioolide (A) ja drenaaživeeni (B) manööverdamine (W).
Tüüp 3 (arterilahustuvad fistulid): mitu šundi (III) arterioolide (A) ja veenide (B) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat tüüpi veresoonkonna häireid:

  1. Arteriaalne.
  2. Venoosne.
  3. Arteriovenoosne manööverdamine.
  4. Lümfiline.
  5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
  6. Kombineeritud.

Sisaldab alamklassifikatsiooni sidumisanumate tüübi ja asukoha sügavuse põhjal:

  • varre- ja mittevarrevormid (vaskulaarsete ühenduste ühtne või lõtv tüüp);
  • piiritletud ja difuusne vorm (vastavalt koekahjustuse tüübile);
  • sügavad ja pinnavormid.

Vaskulaarsete anomaaliate uuringute rahvusvahelise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse verevoolu kiirust patoloogiliste moodustiste korral ja eraldatakse healoomulised veresoonte kasvajad (hemangioomid):

Angio düsplaasia tüüpVerevoolu kiirusVäärarengute tüüp asjaomase laeva tüübi järgi
Vaskulaarsed väärarengudKiireArteriaalne

Arteriovenoosne fistul (fistul)

AeglaneKapillaar

Kombineeritud

Vaskulaarsed kasvajadErinevat tüüpi hemangioomid

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia arengu lavastust, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

LavaKliinilised ilmingud
Esimene neist on rahuPunetus ja palavik hariduse ajal

Veresoonte ultraheliuuringul on vere väljavool arteriaalsest venoosseks

Vaskulaarne väärareng näeb välja nagu healoomuline vaskulaarne kasvaja

Teine on laienemine (kiirenenud kasv)Kõik esimese etapi märgid

Anumate läbimõõt on laienenud

Veenid laienesid, keerdusid

Määratakse arterite suurenenud pulsatsioon

Kolmas on hävitamine (hävitamine)Kõik teise etapi märgid

Kudede alatoitumus koos haavandite ja veritsustega

Luustruktuuride hävitamine (koos lokaliseerimisega luudes)

Neljas - dekompensatsioonKõik kolmanda etapi märgid

Kardiovaskulaarne puudulikkus vasaku vatsakese suurenemisega

Iseloomulikud sümptomid

Angio düsplaasia sümptomikompleks on mitmekesine, sõltuvalt patoloogiliste muutuste asukohast, sisaldab:

  • naha muutused - punetusest ja paksenemisest haavanditeni;
  • valu sündroom;
  • tundlikkuse rikkumine;
  • nakkuslikud kahjustused patoloogia tsoonis;
  • verejooks
  • kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, halvenenud koordinatsioon, kõne);
  • kardiovaskulaarse puudulikkuse nähud (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel põhjustab ajuveresoonte väärareng, mis on komplitseeritud verejooksuga, surma.

    Vastsündinutel võib angiodüsplaasia avalduda "punase laiguna", muutes diagnoosimise raskeks. Patoloogilise protsessi tüübi kindlaksmääramiseks on vajalik täiendav uurimine (ultraheli, mõnikord koe biopsia).

  • Haiguse manifestatsioon ja käik sõltub kahjustuse piirkonnast või elundist. Protsessi esimeses etapis toimub ainult lokaalne temperatuuri tõus koos angiodüsplaasia kasvu ja ümbritsevate struktuuride kaasamisega, ilmneb tursed, veresoonte pikkuse ja läbimõõdu suurenemine ning väärarengute ümber kudede sekundaarselt tugevnenud kasv.
  • Sageli on veritsus patoloogiate latentsete vormide esimene kliiniline sümptom, mis on tüüpiline kesknärvisüsteemi või siseorganite angiodüsplaasia korral.
  • Naha muutused ulatuvad peenetest „tähtedest” kuni ulatuslike tsüanootiliste retikulaarsete struktuurideni kahvatu keskmega. Käte ja jalgade väärarengute lokaliseerimisega hilises staadiumis märgitakse pehmete ja luukoe liigset kasvu, mis kliiniliselt avaldub jäsemete erineva pikkusega, kõnnaku halvenemisega. Ulatuslikud vaskulaarsed patoloogiad põhjustavad tõsist lümfovenoosset puudulikkust, valu, sundides ravima kurnavaid amputatsioone.
  • Elukvaliteedi rikkumine koos järgneva puudega vaskulaarsete väärarengute ajal on haruldane. Üksikud kahjustused väljaspool kesknärvisüsteemi on hea raviprognoosiga, õigeaegse diagnoosimise ja piisava ravi korral. Siseorganite ja aju ulatuslike kahjustustega pärilike vormide korral on prognoos kehv (Merriti siider).
  • Diagnostika

    Patsiendi (või tema vanemate) täielik küsitlus ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosset angiodüsplaasiat selle pealiskaudse asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral..

    Ajuveresoonkonna väärarengute patoloogia kahtlus põhjustab kaebusi järgmistes küsimustes:

    • valu sündroomi süvenemine;
    • perioodiline halvenenud kõnnak, nägemine või kuulmine;
    • pearingluse, krambihoogude või teadvusekaotuse episoodid.

    Kahtluse korral määrab arst patoloogia põhjuste selgitamiseks uuringute komplekti. Angio düsplaasia jaoks on välja töötatud diagnoosimise nn kuldstandard:

    Diagnostiline meetodMilleks seda kasutatakse?
    Veresoonte ja pehmete kudede ultraheli dupleks skaneerimisega (uuringurežiim, kus veresoonte kaudu voolav verevool on reaalajas nähtav)Võimaldab teil diagnoosi määrata.

    Määrab selgelt väärarenguga verevoolu tüübi (kiire, aeglane või puudub)

    Nõuab kõrgetasemelist erialast koolitust

    Uuring on patoloogiate sügava paiknemise või lokaliseerimisega luudes, kesknärvisüsteemi elundites mitteinformatiivne

    MRT ja magnetresonants angiograafia (vaskulaarne programm kontrasti suurendamisega)Kasutatakse patoloogiliste muutuste diagnoosi ja leviku astme selgitamiseks

    Aju veresoonte ja siseorganite väärarengute peamine uurimismeetod

    Kiirguskiirgus ei võimalda lastel seda ohutult kasutada

    MSCT (multispiraalne kompuutertomograafia) ja CT angiograafiaSuur teave luukoe kahjustuste kohta

    Võib asendada diagnostilise radiopaque angiograafia

    Vähem uurimistööd - suur kiirgusdoos, mis raskendab selle kasutamist laialdases praktikas

    Stsintigraafia - sissetoodud radioaktiivsete ravimite kiirgusest pildi saamineEi sisaldu standardis, kuid on ette nähtud kopsude uurimiseks jäsemete vaskulaarsete väärarengute hilises staadiumis

    Erütrotsüütidega märgistatud kogu keha stsintigraafia on valitud meetod ravitud angiodüsplaasiaga patsientide vaatlemiseks.

    Angiograafia - veresoonte uurimine röntgenpildil kontrastaine (nähtava) aine sissetoomise tõttuSeda ei kasutata diagnostilistel eesmärkidel, vaid optimaalse raviplaani valimiseks või patoloogia parandamiseks

    Kiirgusega kokkupuute vähendamiseks näidatakse väga selektiivseid uuringuid (selektiivsete anumate uurimine)

    CT on üks veresoonte väärarengute diagnostilisi meetodeid

    Ravimeetodid

    Arteriovenoossete angiodüsplaasiate ravi peamine eesmärk on kõigi sidumisanumate täielik eemaldamine või sulgemine (keskfookus). Kandevate arterite või üksikute veresoonte šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide jäme rikkumine.

    Video aju arteriovenoosse väärarengu (AVM) eemaldamisest neurofüsioloogilise kontrolli abil: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

    Kirurgilised meetodid

    1. Ravi "kuldstandard" on avatud või kõhuõõneoperatsioon kogu kahjustuse, sealhulgas ümbritseva koe väljalõikamisega. Tavalised protsessid või patoloogia (nägu, kael) lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) operatsiooni. Sellistel juhtudel võib kombinatsioon endovaskulaarsest (intravaskulaarsest) meetodist suurendada patoloogiliste kudede eemaldamise täielikkuse protsenti.

    Sageli nõuavad mitme spetsialisti osalemist: veresoonte ja plastiline profiil, traumatoloog ja neurokirurg.

  • Endovaskulaarsete röntgenitehnikate hulka kuuluvad siduvate anumate emboliseerimine ja skleroteraapia (spetsiaalsete lahuste, geelide või pulbrite kasutuselevõtt, mis viib anuma "väljalülitamiseni"). Nad teostavad mitmeid protseduure - ühekordne kokkupuude ei ole piisav. Pärast ravi toimub angio düsplaasia retsidiiv alati, seetõttu võib seda kasutada ainsa raviliigina ainult juhul, kui täielik kirurgiline ekstsisioon on tehniliselt võimatu..
  • Laserravi - võib olla ravimeetod lastele väikeste pindmiste angiodüsplaasiate korral, mille eesmärk on kosmeetiline toime või limaskestadele väikeste fookuste eemaldamine (Osleri sündroom).
  • Ajuveresoonte väärarengu korral on valitud meetod radiosurgiline meetod ehk gamma-nuga. Protseduur hõlmab kohalikku kokkupuudet talaga, mis põhjustab veresoonte hävimist. Nõuab mitut seanssi.
  • Meditsiinilised meetodid

    Veresoonte kasvu pärssiva toimega ravimite (doksütsükliin, Avastin, Rapamütsiin) kasutamine on osutunud tõhusaks valu ja ödeemi vähendamisel ilma primaarsest patoloogilisest fookusest reageerimata. Selle ravivaldkonna uuringud jätkuvad..

    Prognoos

    Prognoos sõltub diagnoosimise ajast, ravi täielikkusest. Lastel esineva haiguse manifestatsiooni ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute kulg oma olemuselt agressiivne, kandes kiiresti täieliku ekstsisiooni võimatuse staadiumisse. Sellistel juhtudel on ravi abistav, mille eesmärk on sekundaarsete kudede muutuste (haavandid, verejooks) ärahoidmine.

    Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat eristab hea prognoos täieliku ravi ja elukvaliteedi säilitamise osas.

    Püsivast paranemisest võib rääkida üksikute, mitte ulatuslike kahjustuste korral, kui kahjustuse täielik kirurgiline ekstsisioon on võimalik. Kui täielik operatsioon on tehniliselt võimatu, tuleb haigus alati tagasi.

    Arteriovenoossed väärarengud

    Kasutage praegusel lehel navigeerimist

    Vaskulaarsed väärarengud on üldine termin, mis hõlmab kaasasündinud veresoonte väärarenguid: ainult veenid - venoossed väärarendid (BM) ainult lümfisooned - nii veenide kui ka lümfisoonte lümfisüsteemi väärarengud: veno-lümfisüsteemi väärarengud on vahetult veenidega ühendatud arterite kõrvalekalded ilma kapillaarivõrgu vahel need: arteriovenoossed väärarengud (AVM)

    Vaskulaarsete väärarengute päritolu

    Väärarengud tekivad sünnieelses perioodis. Geneetika viib selle nähtuse uurimiseks läbi palju uuringuid, kuid pole ikkagi jõudnud kindla kontseptsioonini. Seetõttu ei ole väärarengute põhjuste küsimus täielikult mõistetav..

    Kaasasündinud angiodüsplaasia (Parks-Weber-Rubashovi sündroom) - mida iseloomustab patoloogiliste anastomooside (fistulite) olemasolu arterite ja veenide vahel.

    Arteriovenoossed anastomoosid on sageli mitu, kaliibri ja kujuga. Sõltuvalt läbimõõdust eristatakse palja silmaga eristatavaid makrofistuleid ja mikrofistuleid, mis tuvastatakse ainult jäsemekudede mikroskoopilisel uurimisel.

    Lõpuks pole Parks-Weber-Rubashovi sündroomi arengu põhjuseid kindlaks tehtud. Mitmed autorid peavad seda mutatsioonide tagajärjel geenis RASA1, mis kodeerib p120-RasGAP valku, mis osaleb keemiliste signaalide edastamisel rakuvälisest ruumist rakutuuma. Kuid kuidas täpselt need muutused põhjustavad konkreetseid veresoonte anomaaliaid Parksi Weber-Rubashovi sündroomiga inimestel, pole kindlaks tehtud.

    Patoloogilised anastomoosid paiknevad sageli reieluus, popliteaalarteri harudes, samuti sääreluuarterites. Arteriaalse vere intensiivne väljutamine arteriovenoossete fistulite kaudu viib veeni vererõhu tõusuni.

    Suurenenud funktsionaalse koormuse tõttu muutub venoosseina histoloogiline struktuur. Toimub selle lihasmembraani paksenemine ja sisemise elastse membraani moodustumine (veeni "arterialiseerumine").

    Märkimisväärne osa arteriaalsest verest siseneb fistulite juuresolekul venoosse kanalisse, minnes mööda kapillaaride võrgustikku, seetõttu toimub kudedes tugev hapniku nälgimine ja ainevahetusprotsessid on häiritud. Venoosse hüpertensiooni tõttu suureneb südame koormus, mis viib järk-järgult selle piiride laienemiseni ja südame dekompensatsioonini.

    Peamised sümptomid

    Millised on vaskulaarse väärarengu sümptomid? Vaskulaarsed väärarengud võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sõltuvalt nende asukohast kehas: Kõigi väärarengute tavaline sümptom on valu. Venoossed ja lümfisüsteemi defektid võivad põhjustada nahaalust turset, mille kohal võib paikneda mool. Nahakahjustuste korral võib lümf imenduda või veritseda. Lümfisüsteemi väärarengud on reeglina keerulised nakkusliku protsessi tõttu, mis nõuab ravi antibakteriaalsete ravimitega. Veen-lümfisüsteemi väärarenguid võib seostada nähtusega, mida nimetatakse Klippel-Trenone sündroomiks.

    Arteriovenoossed väärarengud (AVM) võivad samuti valu põhjustada. Need on kõige ohtlikumad vere kiire väljutamise tõttu arteritest veenidesse. Sõltuvalt nende asukohast võivad need põhjustada ka verejooksu (näiteks emakast, põiest). Kopsuarteri arteriovenoossed väärarengud on mõnevõrra erinevad selle poolest, et need on justkui šunt, mille kaudu vasakust südamest juhitakse parema südame verd, suurendamata kopsudes hapniku taset. See viib madala hapniku, õhupuuduse, väsimuse sümptomiteni. Sellised vead võivad veritseda, mille tulemuseks on hemoptüüs või hemotooraks (vere ilmumine rinnus). Lisaks võib see anomaalia võimaldada verehüüvetel tungida läbi kopsude ja inimkeha teistesse arteritesse, põhjustades seeläbi insuldi või aju abstsessi. See on märkimisväärne põhjus pulmonaalsete arteriovenoossete väärarengute viivitamatuks raviks..

    Väärarengute diagnoosimiseks kasutatakse lisaks kliinilisele pildile ja välisele uuringule ka ultraheli meetodeid, kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat ning angiograafiat. Neid meetodeid kasutades on võimalik kindlaks teha protsessi levimus pehmetes kudedes, selle väärarenguga kaasnevad ohud ja valida õige ravi. Diagnostilisi teste viiakse läbi järjestikku lihtsatest keerukateni. Kõige raskem on diagnoosida aju ja siseorganite arteriovenoosseid väärarenguid. Sageli võite nende peale mõelda ainult verejooksuga kaasnevate komplikatsioonide arendamisel.

    Kliinilised sümptomid on tingitud häiritud piirkondlikust vereringest ja tsentraalsest hemodünaamikast. Jäseme pikeneb 3-8 cm, selle pehmed koed on hüpertrofeerunud. Jäseme pikenemine tänu luude produktiivsele ümberkujunemisele epifüüsi joonte suurenenud vaskularisatsiooni tõttu.

    Iseloomulik on veenilaiendite pindmiste veenide esinemine ala- või ülajäsemel. Nende väljanägemist seostatakse kõrge venoosse hüpertensiooniga, mis on tingitud arteri vere tagasivoolust. Veenide seinad tiheda elastse konsistentsiga, vaevalt kokkusurutavad. Laienenud veenid ei kao pärast jäsemele kõrgendatud positsiooni andmist. Mõnikord määratakse nende üle kontrollimisel pulsatsioon.

    Arteriovenoosse anastomoosi projektsioonikohale kinnitatud käsi tajub vibratsiooni ("kassi nurrumise" sümptom). Selle piirkonna auskultuuri ajal kuuleb pidevat süstoolset-diastoolset nurinat, mis võimendab süstooli ajal.

    Haiguse varaseim ja kõige püsivam sümptom on jäseme naha temperatuuri tõus, eriti oluline arteriovenoossete anastomooside asukoha kohal. Mõjutamata ja mõjutamata jäsemete sümmeetriliste lõikude temperatuuride erinevus ulatub 4-8 ° -ni.

    Piirkondlike hemodünaamiliste häiretega seotud mikrotsirkulatsioonihäired põhjustavad mõnel juhul haavandite teket ja distaalsete jäsemete nekroosi. Korduv tugev verejooks tuleneb sageli haavanditest, mis põhjustab rasket aneemiat. Sageli on hüpertrichoos ja hüperhidroos.

    Tsentraalse hemodünaamika muutustega on seotud mitmeid kliinilisi sümptomeid. Märkimisväärse venoosse hüpertensiooniga suureneb parema südame koormus, selle tagajärg on südamelihase hüpertroofia, insuldi suurenemine ja südame minutimaht. Kuid haiguse progresseerumisel hakkab südame kontraktiilne funktsioon nõrgenema, südame müogeenne dilatatsioon koos selle õõnsuste laienemisega areneb südamepuudulikkus, mis avaldub õhupuudusena. südamepekslemine, tursed, maksa paisumine, astsiit, anasarca. Kaasasündinud arteriovenoosseid fistuleid iseloomustab südame löögisageduse langus, mis ilmneb pärast adduktorarteri kokkusurumist.

    Arteriovenoosse anastomoosiga jäseme segmendist registreeritud reograafilist kõverat iseloomustab suur amplituud, katakrotil täiendavate hammaste puudumine ja reograafilise indeksi tõus. Jäsemete distaalsetes segmentides kõvera amplituud seevastu väheneb. Venoosse vere arteriseerumine suurendab selle küllastumist hapnikuga, mille sisaldus laienenud veenides suureneb 20-30%.

    Kaasasündinud arteriovenoosse fistuli kõige olulisem diagnostiline meetod on angiograafia. Eristage arteriovenoossete fistulite otseseid ja kaudseid angiograafilisi tunnuseid. Arteri ja veeniga suhtleva kontrasteeritud anastomoosi või veresoonte õõnsuse angiogrammidel on otseseid märke. Kaudselt näitab fistuli olemasolu arterite ja veenide samaaegne vastandamine, adduktiivse arteri valendiku laienemine, arteriovenoosse fistuli asukohast distaalse vaskulaarse mustri kahanemine.

    Lisateave diagnostiliste meetodite kohta

    Kirurgiline ravi seisneb patoloogiliste anastomooside ligeerimises peamiste arterite ja veenide vahel või endovaskulaarses emboliseerimises.

    Kuid mõnel juhul ei taga isegi mitmete suurte anastomooside ligeerimine häid tulemusi, kuna kahjustatud jäsemesse jääb mitu mikrofistulit, mis põhjustavad ägenemisi. Jäseme amputatsioon viiakse läbi nende patsientide jaoks, kellel jäseme muutused on nii suured, et selle funktsioon kaob täielikult ja selline operatsioon on praktiliselt mõttetu..

    Kuidas neid defekte innovatiivses veresoonte keskuses ravitakse??

    Reeglina ravitakse väärarenguid kirurgiliselt, kuid on oht, et seda anomaaliat ei saa täielikult lahti lõigata. Ja selle tagajärjel hakkab ta jälle patsienti häirima. Sellega seoses on hakanud levima väärarengute ravi minimaalselt invasiivse endovaskulaarse meetodiga - väärarengute emboliseerimine, mis on selle anomaalia komplekssel ravil sageli operatsiooni algfaasis. Emboliseerimismeetodeid on viimase 30 aasta jooksul kogu maailmas laialdaselt kasutatud..

    Väärarengute emboliseerimise eesmärk on ummistada ebanormaalselt arenenud veresooni koldeid ja blokeerida vere väljavool neisse. Sellist protseduuri teostatakse röntgeni kontrolli all, ilma suurt sisselõiget nõudmata ja sageli ka üldnarkoosi vältimist (erand on aju arteriovenoossed väärarengud). Taastumisaeg pärast emboliseerimist. Pärast arteriovenoossete väärarengute emboliseerimist peab patsient ööbima meditsiiniasutuses. Mõnikord on vajalik patsiendi taastumine 1 kuni 3 päeva.

    Kui efektiivne on ravi?

    Kopsuarteri arteriovenoossed väärarengud on embolatsiooni ravis väga tõhusad, mis aitab säilitada kopsuartereid. Patsiendid märkavad reeglina kohest paranemist, mis on otseselt seotud hapniku taseme tõusuga. Mõningaid arteriovenoosseid väärarenguid on keeruline ravida, kuna aeg-ajalt on nende koldeid seotud üha enam uusi artereid. Emboliseerimine on aga väga tõhus viis ebanormaalsete arterite blokeerimiseks, säilitades samal ajal terved. Kõigi ebanormaalsete fookuste usaldusväärseks blokeerimiseks võib AVM vajada mitmeid emboliseerimisprotseduure.

    Venolümfilised defektid sobivad hästi ka emboliseerimiseks. Samuti võivad nad nõuda protseduuride seeriat, mille vaheline intervall on kuni 6 nädalat. Kõik vaskulaarsed väärarengud vajavad pikaajalist jälgimist, nii et kui ilmnevad muutused, näiteks fookuse kiirenenud kasv puberteedieast, rasedus või menopaus, peate üksikasjaliku uuringu saamiseks konsulteerima arstiga.

    Kas on mingeid vanusepiiranguid??

    Patsiendid võivad olla erinevas vanuses - vastsündinutest kuni eakateni. Veresoonte väärarengu raviks vajalik optimaalne vanus sõltub selle sümptomitest. Kuid üldiselt vajame iga patsiendi raviks individuaalset lähenemist, milles võetakse arvesse kõiki selle meetodi valimise plusse ja miinuseid. Uuenduslikus veresoonkonna keskuses osutatakse ravi patsientidele alates 18. eluaastast.

    Uuendusliku veresoonkonna keskuse endovaskulaarse kirurgia osakonnas saate tõhusalt ravida arteriovenoosseid väärarenguid emboliseerimise teel. Jalal esinevate AV väärarengute korral teostame väärarengute kõrvaldamiseks mikrokirurgilisi operatsioone, kuna emboliseerimine võib põhjustada sõrmede alatoitlust.

    Loe Pearinglus