Põhiline Südameatakk

Leukomalaatsia vastsündinutel: põhjused, tagajärjed, sümptomid, ravi

© Autor: A. Olesya Valeryevna, MD, arst, meditsiiniülikooli õpetaja, eriti saidi VesselInfo.ru jaoks (autorite kohta)

Leukomalaatsia viitab vastsündinutel diagnoositud isheemilis-hüpoksilisele ajukahjustusele. See kujutab endast tõsist neonatoloogia ja neuroloogia probleemi, kuna patoloogia pikaajalisi tagajärgi on väga raske ravida, mis põhjustab puude tekkimist.

Leukomalaatsia korral leitakse ajus nekroosi koldeid, mis tekivad pärast tugevat hüpoksiat ja kahjustatud verevoolu. Need asuvad peamiselt külgmiste vatsakeste ümber, nii et periventrikulaarne kahjustus on patoloogia kõige levinum variant, mida käsitletakse allpool.

periventrikulaarne (vatsakese lähedal) leukomalaatsia

Periventrikulaarne leukomalaatsia (PL) esineb umbes 12% juhtudest vastsündinute seas, tavaliselt enneaegsetel lastel, ja selle esinemissagedus sõltub massist, millega laps sündis. Kõige rohkem lapsi põeb leukomalaatsiat, kui sünnikaal oli 1500–2500 g. Sel juhul leitakse patoloogiat peaaegu igal kolmandal.

Umbes 60% vastsündinutest, kes on elanud enne nädalat, on PL märke. Keisrilõige suurendab märkimisväärselt selle riski (kuni 35%) võrreldes loomuliku sünnitusega, kuid see kehtib olemasoleva sünnieelse patoloogia korral. Kui laps kasvas emakas ja arenes normaalselt ning keisrilõige tehti õigel ajal, ei suurenda operatsioon ise ajukahjustuste riski.

Leukomalaatsia põhjused

Enneaegsete imikute aju on hapnikuvaeguse suhtes väga tundlik, kuna kompenseerivad mehhanismid pole veel välja töötatud ja mikrovaskulatuur ei suuda vere õigeaegset manustamist tagada. Täisealistel lastel, kellel on enam-vähem küps närvisüsteem ja verevool, stimuleerib hüpoksia vereringet, nii et kahjustused ei ole nii tugevad.

Platsenta verevoolu puudulikkusest tingitud emakasisese hüpoksia (hapnikuvaeguse) variatsioon

Probleemi täiendab asjaolu, et enneaegsetel imikutel puudub hea ajuarterite vaheline ühendusvõrk ning parietaaltsoonides mõjutab eriti vatsakeste ümbritsevat subkortikaalset piirkonda, mis asub nende seintest kuni 1 cm kaugusel. See seletab täpselt nekroosi fookuste periventrikulaarset (vatsakeste lähedal) asukohta.

Hüpoksia põhjustab vabade radikaalide, happeliste ainevahetusproduktide moodustumist, millel pole mitte ainult otsene kahjulik mõju neuronitele, vaid see aitab kaasa ka mikrotsirkulatsiooni häirimisele tromboosi kujul, vere stagnatsioonil väikestes arterites ja veenides. Seega provotseerib hüpoksia, mis ise põhjustab nekroosi, ainevahetushäireid ja tromboose, mis halvendavad olukorda veelgi..

Märgitakse, et periventrikulaarne entsefalopaatia areneb sageli imikutel, kes on käinud mehaanilisel ventilatsioonil (ALV). Näib, et aparaat tagab hingamise ja hapniku kohaletoimetamise, nii et aju ei peaks kannatama. Aparaadi kaudu tarnitud liigne hapnik provotseerib aga arterioolide spasmi, mis viib isheemia tekkeni.

PL sagedus vastsündinutel sõltub aastaajast. Tavaliselt esineb suurem arv selliseid patsiente talve-kevadisel perioodil. Võimalik põhjus on vitamiinide puudus ja ebasoodsate ilmastikutingimuste mõju rasedale tiinuse hilises staadiumis.

Leukomalaatsia riskitegurid on:

  • Raske gestoos;
  • Kroonilised infektsioonid rasedatel;
  • Emakasisene hüpoksia, mis on tingitud platsenta või loote verevoolu kõrvalekalletest;
  • Sünnituse anomaaliad - enneaegne sünnitus, enneaegne vee väljavool, sünnituse nõrkus;
  • Vastsündinu patoloogia - respiratoorse distressi sündroom, mehaanilist ventilatsiooni vajav kopsupõletik.

Mis juhtub ajus leukomalaatsiaga?

Aju leukomalaatsia korral ilmnevad subkortikaalsetes struktuurides nekroosi kolded, tavaliselt hüübivad, närvirakud surevad ja defektid asendatakse mikroglia rakkude paljunemisega, sarnaselt sellega, kuidas armid tekivad teistes organites. Neuronid ei saa paljuneda ja aju nekrootilisi välju ei täida miski, mistõttu tsüstid (õõnsused) saavad nende tagajärjeks - tsüstiline leukomalaatsia.

Enam kui pooltel PL juhtudest kaasnevad isheemia ja nekroosi piirkonnas esinevad sekundaarsed hemorraagiad, aju vatsakeste hemorraagiad on võimalikud. On oluline, et selliste laste ajukoort mõjutaks hea verevarustuse tõttu äärmiselt harva..

Leukomalaatsia algab esimestel päevadel ja kestab umbes nädal sünnist. Võib-olla on selle hilisem esinemine, tavaliselt seotud vastsündinud lapse nakkuse või hingamispuudulikkusega. Nendel juhtudel võivad olemasoleva nekroosi taustal ilmneda uued ja lapse seisund halveneb järk-järgult..

2–3 mm läbimõõduga multifokaalse leukomalaatsia foobid paiknevad külgvatsakeste seinte ümber sümmeetriliselt parietaalses ja eesmises lobes. Harvemini mõjutavad aju ajalised ja kuklaluud. Nekroosi tagajärjeks on paljude erineva suurusega tsüstide moodustumine, mis on hajutatud aju subkortikaalsesse kihti (tsüstiline degeneratsioon), mille arv aja jooksul suureneb. Tõsise PL korral hõivavad nad kogu poolkerade periventrikulaarse osa..

Nekroosi ja tsüsti moodustumine võtab umbes kaks nädalat ja järgmise paari kuu jooksul imenduvad ajus õõnsused, surnud kohad asendatakse neuroglia armidest ja närvikoe pöördumatu atroofiaga.

leukomalaatsia MRT-piltidel

Leukomalaatsia manifestatsioonid

Leukomalaatsia tunnused on mitmekesised ja sageli mittespetsiifilised, kuid ajukoe tugev hüpoksiline kahjustus ei saa olla asümptomaatiline. Allveelaevu on mitu kraadi:

  1. Kerge - närvisüsteemi kahjustuse tunnused püsivad nädalani alates sünnist;
  2. Mõõdukas raskusaste - 7 kuni 10 päeva, on võimalikud krambid, koljusisene hüpertensioon, autonoomsed häired;
  3. Raske PL - sügav kahjustus koos aju pärssimisega, sageli kooma.

Ajuleukomalaatsia sümptomiteks on:

  • Neurorefleksi liigne erutuvus või vastupidi, selle pärssimine;
  • Krambi sündroom;
  • Lihaste hüpotensioon;
  • Tüve sümptomid;
  • Parees ja halvatus;
  • Nägemishäired strabismuse kujul;
  • Psühhomotoorse arengu hilinenud areng, intelligentsuse halvenemine, hüperaktiivsus, tähelepanu puudulikkus.

Spetsialistid märgivad, et neuroloogilised sümptomid ägedal perioodil ja kuni 3-5 elukuuni võivad avalduda. Pärast umbes ägedat perioodi on umbes 90% -l lastest kujutletav heaolu, mis kestab kuni 5 ja isegi 8-9 elukuud. Ja alles nii pika aja möödudes on ajukoe atroofia taustal närvitegevuse puudulikkuse tunnused.

Jäsemete motoorse funktsiooni eest vastutavad juhtivad närviteed on koondunud aju vatsakeste ümber, seetõttu muutub tserebraalparalüüs laste ajuleukomalaatsia peamiseks märgiks, kuid selle raskusaste sõltub nekroosi massilisusest.

Seoses ajutüve, kraniaalnärvide kaasamisega kannatab enamik beebisid strabismusest, sagedamini ühtlustub, on võimalikud neelamishäired, hingamisraskused. Kuue kuu vanuseks avaldub kramplik sündroom. Mida suurem on nekroosiväljade suurus ja vastavalt ka tsüstid, seda selgem on aju puudulikkus. Sümptomite olemuse määrab kahjustuste lokaliseerimine (motoorne, nägemishäired, krambid, vaimne alaareng).

Parietaal- ja eesmiste rindkere tõsine kahjustus põhjustab tserebraalparalüüsi koos vaimse arengu samaaegse rikkumisega. Kui kaasatud on ainult jäsemete sissetungimise eest vastutavad rajad, ei pruugi halvatusega kaasneda lapse intellekti ja arengu rikkumist.

Sageli ilmnevad sümptomite hulgas perinataalse hüpoksiaga lastel tähelepanupuudulikkusega hüperaktiivsuse häired koos motoorse jätkuva arenguga. See on suhteliselt soodne patoloogia variant, mida saab parandada spetsiaalsete terapeutiliste meetmete abil..

Sellise ettearvamatuse ja mitmesuguste sümptomite tõttu võib emal olla keeruline välja mõelda, mida oodata, kui laps sündis enneaegselt ja hüpoksia tingimustes. Kui kahjustus on mõõdukas või raske, siis laps ei arene vastavalt vanusele - ta ei õpi õigel ajal ümberminekut, istumist ja eriti kõndimist. Kõne areng aeglustub, beebi ei saa kõndida, ei jälgi mänguasju ega näita sellist vanusele iseloomulikku uudishimu.

Erilist tähelepanu juhib hüpertoonilisus, mis võib olla valulik, nii et laps on rahutu, pisaravooluline, uni on häiritud. Imetamine võib olla probleemiks halva imemisrefleksi, liigse neuromuskulaarse ärrituvuse või atoonia tõttu.

Ebapiisav kaalutõus, aeglane kasv, mis pole eakohane, ja oskuste puudumine, mida kasvav laps peab omandama, on peamised sümptomid, millega subkortikaalsete struktuuride mõõduka või kerge kahjustusega lapse vanemad peavad toime tulema.

Umbes aasta hiljem muutub neuroloogiline defitsiit märgatavaks, areneb tserebraalparalüüs ja psühhomotoorse arengu edasilükkamine. Aasta pärast, kui taastumisperiood on lõppemas, domineerivad kliinikus sellised tagajärjed nagu psühho-kõne edasilükkunud areng, emotsionaalne labiilsus, unehäired ja tähelepanuhäired, mis võivad kaasneda tõsisemate motoorsete häiretega (tserebraalparalüüs)..

Täiskasvanute AD võib olla tserebraalparalüüsi, hüpertoonilisuse, intellektipuude, raske oligofreenia põhjus. Patoloogia soodsa käiguga ei erine täiskasvanud teistest palju.

Ravi

Leukomalaatsiaga kaasnevad närvikoes pöördumatud muutused ja selle seisundi jaoks pole välja töötatud selget raviskeemi. Arstid võtavad tavaliselt sümptomaatilise lähenemise, sõltuvalt patoloogia konkreetsetest ilmingutest..

Ravi põhikomponendina kasutatakse nootroopseid ravimeid, mis aitavad parandada aju verevarustust ja ainevahetust (piratsetaam, nicergoliin, stugeron). Täiendav teraapia on suunatud motoorsete häirete, psühhomotoorse arengu häirete korrigeerimisele.

Ennetava meetmena teevad sünnitusarst-günekoloog kõik võimalikud katsed rasedust pikendada kuni ajani, mil sünd muutub lapsele ohutuks. Kui laps sünnib enneaegselt, tuleb viivitamatult kehtestada kontroll hingamise ja homöostaasi näitajate üle - hapniku ja süsihappegaasi tase veres, vererõhk, happe-aluse tasakaal.

Raskekujulise PL korral vajavad lapsed ravi elustamiskeskkonnas. Vajadusel tuleb selgelt jälgida mehaanilist ventilatsiooni ja respiratoorse distressi sündroomi korral on näidustatud pindaktiivsed preparaadid, mis mõnel juhul keelduvad kunstlikust ventilatsioonist.

Aasta pärast, kui ägeda allumise tagajärjed on esile kerkinud, on ravi enamasti sümptomaatiline. Suurenenud neuro-refleksi erutuvus nõuab tavaliselt jälgimist ja vastavalt näidustustele võib välja kirjutada nootroopikumid, pantogaami ja fenibuti, millel on teatav pärssiv toime. Unehäirete korral on ette nähtud sedatiivsed ravimtaimed (sidrunmeliss, palderjan), veeprotseduurid.

Suurenenud koljusisese rõhu ja hüdrotsefaalia korral on näidustatud diakarb, kaaliumipreparaatides on võimalik samaaegselt kasutada furosemiidi või glütseriini. Diureetikumide toime puudumisel ja koljusisese hüpertensiooni suurenemise korral tehakse manööverdamisoperatsioonid liigse tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks ajust.

Konvulsioonilist sündroomi ravitakse fenbabarbitaaliga karbamasepiiniga. Vererõhu tõusu ja tahhükardia korral võib kasutada beetablokaatoreid (anapriliin, obzidaan)..

Kõrgenenud toonusega motoorsete häirete korral on näidustatud baklofeen, midokalm, relanium ja vähenenud tooniga - massaaž, spetsiaalsed harjutused, füsioterapeutiline ravi.

Psühhomotoorse arengu ja kõne edasilükkamine nõuab õpetajatelt ja defektoloogidelt parandust. Lisaks nootroopsele teraapiale on vaja vitamiine, selliste lastega pidevaid klasse, mis on suunatud tähelepanu, mälu, kõne arendamisele.

Aju leukomalaatsia prognoos sõltub ajukahjustuse ulatusest. Suhteliselt kergetel juhtudel domineerivad tagajärjed minimaalsete muutustega neuroloogilises seisundis, pöörduva intellekti kahjustusega ning ajukahjustuse rasketes vormides on võimalik tserebraalparalüüs, epilepsia, oligofreenia - vaimne alaareng.

Periventrikulaarne leukomalaatsia enneaegsetel imikutel

Leukomalaatsia areng

Kuna nekroosi kolded asuvad kõige sagedamini peaaju poolkerade valgeaine periventrikulaarsetes piirkondades, areneb peaaegu alati periventikulaarne leukomalaatsia (PVL).

Haigus on peaaegu levinud enneaegsetel lastel (harva enneaegsetel) ja see sõltub otseselt kehakaalust. Põhimõtteliselt mõjutab haigus imikuid, kelle kaal on 1500–2000 grammi. Sel juhul registreeritakse patoloogia igal kolmandal beebil.

Statistika kohaselt põeb seda haigust erineval määral peaaegu 60% enneaegsetest beebidest või keisrilõikega sündinud lastest..

Neurosonogram - nool näitab PVL fookust

Kuna peamine tegur, mis leukomalaatsiat provotseerib, on hapnikuvaegus, võib kahjustuse piirkonnas tekkida ka tsüstiline mass või õõnsus. Ja need ei moodustu mitte üsas, vaid esimesel elukuul. Seetõttu on iga kuu vanuseks saanud vastsündinu eeltingimus neurosonograafia.

Selle haigusega surevad ajus närvirakud ja selle asemel tekivad armid. Ka selle rikkumise puhul on iseloomulik korduv hemorraagia.

Periventrikulaarne leukomalaatsia (PVL).

Periventrikulaarne valgeaine enneaegsetel imikutel on eriti tundlik hüpoksia ja isheemia suhtes. Samuti on riskifaktoriks sünnieelsed nakkused..

Periventrikulaarses valgeaines läbib omapärane “vesikond” ventrikulaopetaalsete parenhüümsete arterite ja ajukoorest ulatuvate ventrikulofaagsete arterite vahel.

Infarkti areng põhjustab nekroosi; tekkivad tsüstid on umbes millimeetri suurused, võivad sulanduda ja moodustada vatsakeste süsteemiga anastomoosi.

See viib aju atroofiani (mikrotsefaalia) koos tserebrospinaalse sisemise ja välimise vedeliku ruumi laienemisega.

PVL-i hemorraagiline vorm võib kaasneda periventrikulaarse või intraventrikulaarse hemorraagiaga, nende eristamine ultraheli abil on sel juhul keeruline..

Äge PVL on sageli asümptomaatiline.

Võimalik hüpotensioon, letargia.

Järgmise nädala jooksul muutuvad vastsündinud erutatavaks ja neid on raske rahustada..

Lihaste hüpertoonilisus, painutatud käed, sirged jalad, treemor.

Periventrikulaarne infarkt mõjutab eeskätt subpinaalse kolmnurga kohal asuvat ala, Monroe ava ja parieto-kuklaluu ​​piirkonda.

Reeglina on PVL kahepoolne, sümmeetriline ja asub lineaarselt külgmiste vatsakeste lähedal.

Etapi määratlus: eristatakse 2 etappi.

1. etapp - periventrikulaarsete piirkondade suurenenud ehhogeensus (ehhogeensus nagu veresoonte plexustes või rohkem); äge staadium = periventrikulaarne infarkt; kestus 1-2 nädalat.

II etapp - periventrikulaarsete tsüstide moodustumise faas, krooniline staadium; tsüstid tekivad 10-20-ndal päeval pärast kajasignaali võimendamist.

Külgvatsakeste tagumiste sarvede periventrikulaarsete tsoonide (ehhogeenne periventrikulaarne kiirgus) füsioloogiline suurendamine. Vähem ehhogeenne kui veresoonte plexus; eest läbi vaadatuna, kuid mitte tagumist fontaneli (kiudude asukoha tõttu). Seejärel tsüsti ei moodustu..

Periventrikulaarne venoosne infarkt (PVI) on enamikul juhtudel asümmeetriline, sageli on mõjutatud ka germinaalne maatriks. Tavaliselt piirneb see otse vatsakestega, samas kui PVL on tavaliselt vatsakestest eraldatud ajukoe poolt selgelt piiritletud..

Hajuvad valgeaine haigused.

Eristab ainult MRT, seetõttu sageli vahele.

Põhjused on ebaselged, võib olla häiritud aju perfusioon pärast bradükardiat, hüpotensiooni jne..

Reeglina ei põhjusta need tsüstide moodustumist, vaid glioosi, aju mahu vähenemist. Kognitiivse ja psühhomotoorse arengu prognoos on kehv. Seisund halvasti mõistetav.

Haigus võib olla erinevat tüüpi, kuid kõige tavalisem on periventrikulaarne leukomalaatsia, kuna aju valgeaine kahjustuse kolded asuvad selle periventrikulaarses piirkonnas. Nende fookuste suurus on umbes 2 millimeetrit. Need asuvad mõlemal küljel aju häbememokkades ja parietaalsabades sümmeetriliselt külgmiste vatsakeste seinte suhtes.

Leukomalaatsia võib areneda ning aja jooksul ilmuvad uued kasvajad, mis kasvavad. On juhtumeid, kui vastsündinu perioodil puuduvad haiguse sümptomid, samuti periventrikulaarse turse põhjustatud surmaga lõppev tulemus.

Pea ja hematoomi tagajärjed pärast lapse ja täiskasvanu verevalumit

Kuu vanuse saabumisega saadetakse vastsündinu neurosonograafiasse. See ultraheli näitab haiguse dünaamikat ja patoloogiliste muutuste astet.

Mis on beebi süü?

Sündimata laps ei suuda oma tervise eest hoolt kanda, nii et seda peaks tegema ema. Aju leukomalaatsia peamine põhjus on hapniku puudus, mida imik kogeb hüpoksia ja hapnikuvaeguse tagajärjel. Ja mida vähem ema raseduse ajal oma tervist jälgib, seda suurem on tõenäosus sellist anomaaliat omandada.

Nooled näitavad kasvajaid.

Riskirühma kuuluvad peamiselt enneaegsed beebid, haigete enneaegsete beebide suhe täisealistesse on 70/30. Selle põhjuseks on asjaolu, et enneaegsetel lastel ei toimu mikrotsirkulaarset verd ja hapnikuvaegusega on see vatsakese piirkonna lähedal (periventrikulaarne - vatsakese lähedal).

Täisaegsete beebide puhul suurendab aju hüpoksia korral vereringet ja selle tagajärjed ei ole kriitilised. Lisaks on enneaegsetel lastel periventrikulaarse leukeemia tekke põhjusteks järgmised põhjused:

  • ema nakkushaigused raseduse ajal;
  • halvad harjumused raseduse ajal;
  • raske gestoosi esinemine;
  • loote hüpoksia;
  • planeerimata keisrilõige.

Kuidas nakkus lootele satub

Reeglina sünnib vastsündinu kehamassiga 1500–2000 kg. Lisaks on haiguse teatud hooajalisus. Niisiis, kevad-sügisperioodil suureneb patsientide protsent. Kõige tõenäolisemalt mõjutab vitamiinide puudus. Sugupoolte järgi on valdav enamus juhtudest tugevama soo esindajad, kuid see ei välista ajukahjustusi tüdrukutel.

Aju leukomalaatsia on aju aine turse teatud tüüpi kasvajas. Mõne aja pärast kasvaja möödub, kuid neuronite surma tagajärjel moodustuvad tsüstid, mis kujutavad endast peamist ohtu beebi edasisele harmoonilisele arengule.

Lühike anatoomiline viide

Haiguse fookused on umbes 2-3 millimeetri läbimõõduga ja neid võib leida parietaalsabadest ja frontaalsest. Pealegi on nende haridus absoluutselt asümmeetriline.

Haiguse peamine tulemus on tohutu hulga tsüstide moodustumine, kuigi need kõik on erineva suurusega. Nekroosi ilmnemine ja tsüstiliste ühendite moodustumine võtab umbes kaks nädalat ja seejärel varisevad õõnsused lapse ajus - see tähendab aju närvikoe atroofiat..

Mida vastsündinu tunneb?

Väikesed lapsed ja eriti imikud ei saa vanematele öelda, mis neid häirib, seetõttu on juba esimesest päevast alates vaja hoolikalt jälgida beebi käitumist, eriti kui sünnituse või raseduse ajal on olnud erinevaid kõrvalekaldeid. Reeglina on igal neljandal patsiendil konvulsiooniliste sündroomide esinemine, on võimalik strabismuse areng.

Haigust on kolm raskusastet:

Kerge

Reeglina on sümptomid märgatavad nädala jooksul ja pärast seda kaovad nad iseseisvalt, kuid neuroloogi jälgimine, kui teil on diagnoositud leukomalaatsia, on siiski vajalik.

Keskmine hinne

Sümptomid ilmnevad tavaliselt kuni 10 päeva. Nende hulgas märgitakse konvulsioonilisi sündroome, hüpertensiooni, inimese vegetatiivse süsteemi muutusi.

Raske kraad

Sellisel juhul on pikaajaline lapse närvisüsteemi depressioon, sümptomid ilmnevad pikka aega. Võimalik, et laps langeb koomasse.

Peamised periventrikulaarse leukeemia esinemise sümptomid enneaegsetel imikutel:

  • neuro-refleksi kõrvalekalded;
  • lihaste hüpertoonilisus;
  • närviline erutusvõime;
  • närvisüsteemi depressioon;
  • nägemispuue;
  • motoorse kahjustuse;
  • tähelepanu defitsiit.

Pikemas perspektiivis põhjustab periventrikulaarne leukeemia pöördumatuid tagajärgi. Näiteks diagnoositakse vastsündinu väikeste arenguhälvetega. Niisiis, haige beebi ei arene nagu tema eakaaslased.

Näiteks pöördub tavaline laps 4-5 kuu võrra rahulikult kõhule ja seljale, samal ajal kui leukomolatsiooniga lapsed seda teha ei suuda. Lisaks on neil hüpertoonilisuse tõttu probleeme unega, imemisrefleks puudub või puudub, mis põhjustab suutmatust süüa ema piima, olla täpne, mitte üle süüa. Ja siit alates kapriisid ja sarnased ilmingud.

Provokatiivsed tegurid

PVL enneaegsetel imikutel ilmneb järgmistel põhjustel:

  • beebi enneaegne vanus, nagu eelnevalt märgitud, on olemas seos kehakaaluga;
  • suuremal määral mõjutab see haigus poisse, kuna see on tüdrukutel vähem levinud;
  • tulevase ema halvad harjumused;
  • kui emal on veres rohkem süsinikdioksiidi või on hapnikumürgitust, siis on laps selle haiguse suhtes kõige vastuvõtlikum.

Kuidas ravida rasket haigust

Haiguse diagnoosimiseks saab kasutada ultraheli masinaid, kuid keeruline on see, et keskpärase meditsiinilise infrastruktuuriga provintsilinnad ei saa endale lubada kalleid seadmeid, mis toetavad selliste haiguste diagnoosimise võimet (neurosonograafid). Tavaliselt kasutavad selliseid seadmeid ainult kaasaegsed meditsiinikeskused. Kuid peate ravima!

Raviplaani koostamiseks tuleb arst täpselt diagnoosida, kuna haiguse esinemisele viitavad sümptomid sarnanevad mõne muu vaevusega, näiteks:

  • subkortikaalne leukomalaatsia;
  • tserebraalne leukomalaatsia;
  • multitsüstiline entsefalomaalia;
  • pseudo-tsüsti olemasolu.

Haiguse varases staadiumis diagnoosimise tõhusa meetodi puudumisel hindab arst kõigepealt enneaegsetel imikutel patsiendi üldist seisundit ja periventrikulaarse leukeemiale iseloomulike sümptomite olemasolu..

Reeglina on esimesel etapil ette nähtud ravimid, mis parandavad aju vereringet:

Lisaks on käimas töö vastsündinu motoorsete ja psühhomotoorsete häiretega.

Pärast lapse vähemalt ühe aasta vanuseks saamist viiakse ravi läbi vastavalt vajadusele, reeglina on see suunatud leukomalaatsia tagajärgede likvideerimisele, mis täiskasvanutel võib põhjustada selliseid häireid nagu tserebraalparalüüs, raske oligofreenia, intelligentsuse halvenemine jne..

Sümptomid ja manifestatsioonid

Beebit uurides näeb neuroloog, et esineb liigset neuro-refleksi erutuvust või juhtub vastupidiselt nii, et ta puudub täielikult.

Beebi piinab kramplik sündroom, lihaste hüpotoonuse välimus on iseloomulik. Ainult arst saab neid sümptomeid kindlaks teha..

Kuid vanemad peaksid pöörama tähelepanu sellele, kuidas nende beebi muutub. Kui haigusel on koht, kus olla, siis hakkab lapsel tekkima strabismus. Samuti lakkab laps reageerimast teiste tegevusele ja hiljem ei saa suuremal määral aru, mida nad temalt tahavad.

Siit saate välja lapse, kellel on diagnoositud aju leukomalaatsia ja muud sõbralikud patoloogiad...

Ärahoidmine

Vastsündinu haiguste ennetamine seisneb ema poolt raseduse ajal kõige banaalsemate ohutusmeetmete järgimises:

  • halbade harjumuste välistamine (alkohol ja suitsetamine soodustavad beebi kogetud hapnikuvaegust);
  • nakkushaiguse nakatumise võimaluse minimeerimine;
  • vitamiinikomplekside tarbimine;
  • toetav teraapia, mis aitab saavutada sünniaja ja mitte sünnitada varem.

Enneaegse sünnituse korral peaks arst kõigepealt hoolitsema lapse varustamise eest hapnikuga ja teiste kehas sisenevate gaaside reguleerimisega.

Seega on periventrikulaarne leukomalaatsia tõsine kesknärvisüsteemi haigus, mida tuleb hoolikalt jälgida, kuna tagajärjed on kohutavad, hoolimata madalast suremusest, on seda haigust põdevate puuetega inimeste tase kõrge.

PVL-i tekkevõimaluse vähendamiseks on soovitatav vältida enneaegset sünnitust. Selleks peab rase tüdruk järgima järgmisi reegleid:

  • Keelduda halbadest harjumustest;
  • Saa piisavalt magada;
  • Vältige vaimset ja füüsilist stressi;
  • Söö korralikult;
  • Tehke spetsiaalseid terapeutilisi harjutusi;
  • Täheldatud arsti poolt kogu raseduse ajal;
  • Püüdke vältida haigusi, eriti nakkushaigusi;
  • Tugevdage immuunsust näiteks vitamiinikompleksidega.

Kuidas last aidata?

Tserebraalse leukomalaatsiaga kaasnevad muutused närvikoes ja need muutused on pöördumatud ning kahjuks pole praegu lihtsalt selget haiguse raviplaani. Reeglina vaatavad arstid sümptomeid ja määravad seejärel ravi sõltuvalt häire ilmingutest..

Haiguse raviks kasutatakse nootroopseid ravimeid, tänu millele on paranenud aju verevarustus ja paraneb ka ainevahetus. Kõige sagedamini välja kirjutatavad ravimid on Piracetam, Stugeron.

Kõik muud arsti määratud teraapiad on suunatud motoorsete liikumiste, aga ka psühhomotoorse arengu häirete korrigeerimisele..

Haiguse alguse vältimiseks püüavad sünnitusarstid rasedust hoida nii kaua kui võimalik. Kuid kui laps sündis enneaegselt, peavad nad tema ohutuse tagamiseks tegema kõik võimaliku. Vahetult pärast sünnitust on hingamine sisse seatud ja see on tingimata kontrollitav. On oluline, et hapniku ja süsihappegaasi õige suhe veres oleks, et vererõhk oleks normaalne.

Kui laps on kasvanud...

Pärast beebi üheaastaseks saamist muutub ravi sümptomaatilisemaks. Lapse seisund sel perioodil vajab pidevat jälgimist ja leukomalaatsia sümptomite avastamise korral on talle ette nähtud sellised ravimid nagu: Pantogam,

Phenibut Tänu nende kasutamisele avaldub peaajukoores nekroositsoonide moodustamisel inhibeeriv toime..

Kui lapsel on unehäired, siis on ette nähtud rahustid - palderjan ja meliss. Ka veeprotseduurid annavad hea efekti..

Kui beebil on vererõhu tõus, määratakse Diakarb, Furosemide või Glütseriin. Kuid kahte viimast ravimit ei kasutata iseseisvalt, on vaja, et kaalium siseneks kehasse.

Kõik konvulsioonilised ilmingud eemaldatakse ravimi Phenobarbital abil. Kui selle kasutamine põhjustab tahhükardiat ja survet, võib selle asendada beetablokaatoritega - Anaprilin ja Obzidan.

Kuna haigus põhjustab motoorse aparatuuri häireid, on ette nähtud massaaž ja harjutused ning füsioterapeutiline ravi..

Kui kõneaparaadi väljatöötamisel on viivitusi, tulevad appi õpetajad ja defektoloogid, kes aitavad kõnet korrigeerida.

Eriti keerukatel juhtudel areneb respiratoorse distressi sündroom. Selle vältimiseks kasutatakse pindaktiivseid aineid. Tänu selle kasutamisele väheneb hingamishäirete raskusaste ja kaob vajadus ventilaatori järele..

Kui laps on kasvanud...

Pärast beebi üheaastaseks saamist muutub ravi sümptomaatilisemaks. Lapse seisund sel perioodil nõuab pidevat jälgimist ja leukomalaatsia sümptomite avastamise korral on talle ette nähtud sellised ravimid nagu: Pantogam, Phenibut. Tänu nende kasutamisele avaldub peaajukoores nekroositsoonide moodustamisel inhibeeriv toime..

Ennetavad meetmed

Leukomalaatsia tekkeriski vähendamiseks on vaja:

  • pikendage raseduse kestust, kuna mida lühem on periood, seda suurem on selle haiguse tekkimise tõenäosus;
  • kui võimalik, on vaja ennetada enneaegset sünnitust.

Kuid raseduse arengut ei saa mõjutada mitte ainult arst, vaid rase naine ise saab olukorda positiivsel viisil muuta. Mida me peame tegema:

  • Esiteks on rase naine tulevane ema ja ta peab järgima tervislikku eluviisi;
  • rasedus ei saa ilmneda spontaanselt, see tuleb hoolikalt planeerida;
  • toitumine peaks olema harmooniline ja tasakaalustatud;
  • iga positsioonil olev naine peaks registreeruma ja rangelt järgima arstide soovitusi;

Raseduse ajal peate proovima mitte haigestuda erinevate haiguste, eriti viiruslike ja nakkushaigustesse. Haiguse tõttu võib tulevane laps kannatada.

Mõju sündimata lapsele ja täiskasvanule

Aju leukomalaatsia tagajärjed lastel on nekroos, närvirakkude surm ja mikroglia rakkude levik (sarnaselt armide moodustumisega teistes organites). Lapse aju ei suuda surnud kohti korvata, sest neuronid ei paljune enam. Seda nähtust nimetatakse tsüstiliseks leukomalaatsiaks..

Enam kui 50% periventrikulaarse leukomalaatsia juhtudest põhjustab peaaju vatsakeste korduvat hemorraagiat. Nendel vastsündinutel ei kahjustata peaajukoore sageli, kuna veri ringleb üsna normaalselt..

Esimestel päevadel pärast sündi võib see haigus esineda ja kestab nädala. See võib ilmneda hiljem, mis sõltub sellest, kas hingamine on häiritud, viirusinfektsiooni esinemisest lapsel. Uue nekroosi ilmnemisel halveneb vastsündinu seisund järk-järgult.

Multifokaalset leukomalaatsiat (kahjustused suurusega 2–3 mm) täheldatakse eesmises ja parietaalses piirkonnas sagedamini kui kukla- ja ajalises piirkonnas.

Kogu protsess areneb 2 nädala jooksul, mitme kuu jooksul on vähenenud õõnsused, surnud tsoonid asendatakse neuroglia armidega ja närvikoe atroofia.

Laps, kellel on haiguse esimesed sümptomid, ei erine millegi poolest tervislikust, kuid niipea, kui haigus hakkab progresseeruma, muutub see peaaju halvatuse arengu peamiseks põhjustajaks.

Sel juhul sõltub ajuhalvatuse sümptomite raskusaste ajukahjustuse tõsidusest ja piirkonnast..

Laps ise sel perioodil võib märgata:

  • teadvuse häired;
  • muutused hingamisfunktsioonis;
  • neelamisfunktsiooni muutused;
  • vererõhk tõuseb;
  • vaimne areng on tugevalt mõjutatud ja kesknärvisüsteem muutub.

Prognoos sõltub haiguse enda ulatusest. Kui häired on minimaalsed, põhjustavad need muutusi neuroloogilises seisundis ja kui need on maksimaalsed, võib tekkida tserebraalparalüüs.

Kuna meditsiin ei seisa paigal, võib läbiviidav ravi aidata vähendada selliste haiguste riski.

PERIVENTRIKULAARNE LEUKOMALATSIOON PREEMATEGA LASTEL

Ajukahjustusega seotud enneaegsete imikute patoloogia muutub meie riigi pediaatrilises praktikas üha olulisemaks. Periventrikulaarne leukomalaatsia (PVL) (isheemiline nekroos, periventrikulaarne infarkt, entsefalodüstroofia, periventrikulaarne entsefalomalaatsia) on peaaju poolkerade valgeaine lokaalne või tavaline aseptiline nekroos, mis paiknevad piki vatsakeste välimist ülemist osa.

PVL-i esimese kirjelduse tegi Virchov 1867. aastal. Termini “periventrikulaarne leukomalaatsia” lõid 1962. aastal B. Banker ja J. Iarroche. Probleemi asjakohasus tuleneb peamiselt periventrikulaarse leukomalaatsia rasketest pikaajalistest neuroloogilistest tagajärgedest, samuti selle patoloogia suhteliselt kõrgest sagedusest..

PVL ilmneb peamiselt enneaegsetel lastel. PVL-ga laste valdav rasedusaeg on 31__2 nädalat ja kehakaal sündides on 1555__348 g. Vastsündinutel, kelle kehakaal on 900 kuni 1500 g, on selle tuvastamine 3–8%. Rasedusaja pikenemisega PVL-i esinemissagedus väheneb. Patoanatoomiliste uuringute tulemuste kohaselt on surnud alla 2000 g kaaluvate laste PVL-de avastamise määr vahemikus 17% (R.Shuman, L.Selednik) kuni 24–40% (W.Szymonowicz, e. A.)..

PVL-i arengut enneaegselt sündinud lastel seostatakse aju ebapiisava vereringega, kuna puuduvad kolme peamise peaajuarteri lõpptsoonid, peaaju verevoolu autoregulatsiooni ebatäiuslikud mehhanismid ja kõrge tundlikkus aju poolkerade hüpoksia suhtes, mis siseneb müelinisatsiooni faasi.

Enneaegsetel imikutel esinev hüpoksia ei suurenda aju verevarustust, nagu ilmneb täisajaga lastel. Süsteemse vererõhu langus põhjustab aju hüpoperfusiooni, eeskätt arterite ventrikulofugaal- ja ventrikulopetaalharude vahel asuvates külgneva vereringe piirkondades, nn vesipiirkonna piirkonnas, 3–10 mm kaugusel külgmiste vatsakeste seintest, kõige sagedamini parietaalses piirkonnas. Koagulatsiooninekroosi arengut soodustavad ka vabad radikaalid, mis vabanevad hüpoksantiini oksüdeerumisel ja põhjustavad kudede hävimist. Hüpokseemia, hüperkapnia, metaboolne atsidoos põhjustavad mikrotsirkulatsiooni häireid venoosse staasi ja väikeste veresoonte tromboosi kujul. Seega on PVL-i arengu peamiseks mehhanismiks aju hüpokseemia ja hüpoperfusiooni tagajärjel tekkinud hüpoksia, samuti mikrotsirkulatsiooni rikkumine.

Kuid PVL-i fookuste esinemine võib põhjustada mitte ainult hüpokseemiat ja hüperkapniat, vaid ka hüperoksiat (koos mehaanilise ventilatsiooni või muud tüüpi hingamisteede toetamisega), kuna vere pH suurenemine ajukoes viib esilaugude refleksspasmini. Eriti ohtlik on hüperoksia põhjustatud hüpokseemia järsk muutus, mida täheldatakse hapnikravi ajal ilma vere gaasi koostise selge kontrollita. Ajukudede kahjustust süvendab venoosse väljavoolu raskus koljuõõnes, mida täheldatakse hingamispuudulikkuse sündroomiga vastsündinutel, eriti neil, kellel on mehaaniline ventilatsioon, samuti kardiovaskulaarse rikke korral. Purulentne-septiline infektsioon on samuti näidustatud PVL-i tekke võimaliku tegurina.

Kõigi nende põhjuste tagajärjel areneb aju periventrikulaarsete tsoonide valgeaine hüübimiskroos. Seejärel liitub astrotsüütide degeneratsioon koos mikroglia vohamisega ja lipiide sisaldavate makrofaagide akumuleerumisega nekrootilistesse kudedesse. Nekrootiliste saitide fagotsütoos algab 5.-7. Päeval ja viib tsüstide moodustumiseni esimese kahe nädala jooksul ja pikema perioodi jooksul. Nekroosi piirkonnas esinevad sekundaarsed hemorraagiad sageli hemorraagiliste südameatakkide, peri- ja intraventrikulaarsete hemorraagiatega. Verejooksu määr on 28–59% kõigist PVL-i juhtudest.

Erinevad autorid esitavad andmeid periventrikulaarse tsooni kahjustuste kombinatsiooni kohta germinaalse maatriksi vähenemise ja tihenemisega PVL-i fookuse piirkonnas, isheemiliste kahjustuste esinemisel halli aines (hüpokampus, optiline tuberkul, kaudaattuum, medulla oblongata, väikeaju ajukoores), kortikaalsetes ganglionides pehmenemisega. Enneaegsetel lastel on oluline märkida ajukoore kahjustuste haruldus. Ebaküps ajukoore on hüpoksia suhtes vähem tundlik kui küps, kuna loote ajule ja enneaegsele vastsündinule on iseloomulik suur poolkera arterite vaheliste anastomooside arv.

Praegu usub enamik teadlasi, et PVL ilmneb postnataalselt, esimestel tundidel ja päevadel pärast sündi, kuid on tõendeid selle arengu kohta hilisemal kuupäeval - 10. elupäeval. Seejärel võivad uued kolded liituda uutega (näiteks korduvate apnoehoogude korral) ja protsess võib edeneda. Kirjeldatakse leukomalaatsia tekkimise juhtumeid enne sündi, aga ka lapse elunädala 3-4-ndal nädalal (leukemaalsete kollete moodustumine on tavaliselt seotud nakkusliku protsessiga).

Prenataalsel perioodil esinev periventrikulaarne leukomalaatsia põhjustab ajukoore hävimist ja kahjustatud moodustumist ning selle areng sünnitus- ja sünnitusjärgsel perioodil aitab kaasa motoorsete neuronite lüüasaamisele radiaalses võras. Arengu riskifaktorid võib jagada kahte rühma: raseduse ja sünnituse patoloogiline käik.

Raseduse tüsistuste hulka kuulub gestoos, mille tagajärjel sündivad PVL-iga lapsed 85,7% emadest, kroonilised emainfektsioonid (krooniline püelonefriit, hepatiit, salpingoophoritis) - 43%, koormatud sünnitusabi anamnees (meditsiinilised ja spontaansed abordid) - 43% -l, krooniline fetoplatsentaalne puudulikkus - 64% -l. Sünnituse patoloogilist kulgu täheldatakse 92,8% -l emadest (kiire sünnitus, amniootilise vedeliku enneaegne väljutamine, nõrk sünnitus).

Samuti märgiti PVL-i esinemissageduse sõltuvust aastaajast. Niisiis, leukomalaatsia areneb sageli lastel, mille emakasisese arengu viimased kuud esinevad talve-kevadperioodil, mis võib olla tingitud heliometeoroloogiliste kõikumiste mõjust loote kandmisele, aga ka hüpovitaminoosile..

Leukomalaatsia tekke oluline etioloogiline tegur on patoloogilised seisundid, mis vajavad mehaanilist ventilatsiooni. A. Safonovi jt sõnul viibis sünnitusmajas mehaanilisel ventilatsioonil 85,7% lastest ja selle keskmine kestus oli 7 päeva. Seega on nende laste peamine haigus seisund, mis nõuab sellist tüüpi hingamisteraapiat - respiratoorse distressi sündroomi. Kopsupõletikku kannatas 69% patsientidest. Enamik neist lastest sünnib erineva raskusastmega asfiksia seisundis. Apgari keskmine tulemus oli 5 punkti.

Neuroloogilises staadiumis rasedus- ja sünnitusmaja staadiumis oli kõigil lastel kesknärvisüsteemi depressiooni sündroom (vähenenud motoorne aktiivsus, lihaste hüpotensioon, hüporefleksia) ja kramplikku sündroomi esines 21% -l. Neil lastel on kaasasündinud väärarenguid (neerud, südamed jne) mitte sagedamini kui elanikkonnas..

Periventrikulaarse leukomalaatsia morfoloogiline substraat on hüübimise fookused (harvem, täisaegsetel lastel, kolliksatsioon) nekroos külgmiste vatsakeste ümber. Fookuste läbimõõt on enamikul juhtudel 2-3 mm, need paiknevad külgmiste vatsakeste ependüümist 3-6 mm kaugusel sisemise kapsli kiudude piirkonnas, corpus callosum, harvemini ülemine pikisuunaline kimp. Fookuste värv on valge. Mõnikord leitakse PVL-i fookuste perifeeriumil hüübimiskroosi valge serv, mis piirneb hallika kollatsioonikroosi keskosaga. PVL-i foobid on tavaliselt venoosse stagnatsiooni taustal selgelt nähtavad, mõnikord koos flebotromboosi nähtustega, tiheda konsistentsiga. Enamikul juhtudel paiknevad kolded kahepoolselt ja aju sümmeetrilistes osades, sagedamini parietaalses ja eesmises osas, harvemini kukla- ja ajaosas.

PVL-i morfoloogiat on parem uurida täisealistel lastel. V. Vlasyuk eristab kolme arenguetappi:

1. Nekroosi faas, mille jooksul toimub glia rakkude surm, lagunemisproduktide kogunemine ja raku detritus, aksonite killustumine ja blokeerimine.

2. Resorptsioon, mida iseloomustab astrotsüütiline ja makrofaagiline reaktsioon granulaarsete kerade kuhjumisega.

3. Astrotsüütide vohamisest põhjustatud gliaalse armi või pseudotsüsti moodustumine. Sagedamini täheldatakse aju tsüstilist degeneratsiooni. Tsüstid on mitu, erineva suurusega, tsüstide arv dünaamilise vaatluse käigus suureneb ja rasketel juhtudel hõivavad PVL-tsüstid peaaegu kogu külgmiste vatsakeste periventrikulaarse tsooni. Kergematel juhtudel eraldatakse tsüstid, mis paiknevad sellistes tüüpilistes osakondades nagu külgvatsakeste eesmise ja alumise sarve külgvööndid.

B. Bankeri sõnul täheldatakse enneaegsetel imikutel PVL-i järgmisi staadiume:

1. Koagulatsiooninekroos ja reaktiivne mikrogliaalse reaktsioon, mis kestab umbes 3 tundi.

2. Kahjustustsooni piiritlemine - 8 tundi.

3. Kapillaaride hüperplaasia -12 tundi.

4. Fookuste lagunemine õõnsuste moodustumisega - 2 nädalat.

5. Pseudotsüsti langus, gliaalsete armide moodustumine, ajukoe atroofia - kuni 2-5 kuud.

On üldtunnustatud seisukoht, et PVL-il puuduvad patognomoonilised kliinilised sümptomid (N. Shabalov, F. Pidcock). L. Kazmina sõnul tuvastatakse neuroloogilise seisundi mittespetsiifilised muutused 76% PVL-ga lastest.

Paljudel lastel on suurenenud neuro-refleksi erutuvuse sündroom (41,3%). Neuroreflekside aktiivsuse pärssimise sündroom oli peamine kliiniline ilming 17,4% -l uuritud patsientidest, lihaste hüpotensioon täheldati 44% -l vastsündinutel. Krambid vastsündinu perioodil esinesid 6% -l lastest, tüvi sümptomeid täheldati umbes sama sagedusega.

Üksikväljaannetes (L.Graziani, M.Pasto, C.Standley e.a.) juhitakse paljudel juhtudel vastsündinu perioodil neuroloogilise seisundi kõrvalekallete puudumist.

Mõne PVL-i kliinilise valiku korral võivad lõppeda surmaga..

On põhjust arvata, et peaaegu kõik vastsündinutel esinevad leukomalaatsia patoloogilised neuroloogilised sümptomid tulenevad tüvekujunduste kombineeritud kahjustustest hüpoksia, kahjustatud mikrotsirkulatsiooni, joobeseisundi jms tõttu, kuna kuna protsessi raskusaste vaibub, isegi massiivsete periventrikulaarsete tsüstide korral, tekivad neuroloogilise uuringu käigus kõrvalekalded. enamikku lapsi ei tuvastata enne 3-5 elukuud.

A. Kazmin jt sõnul järgis 89% -l lastest kesknärvisüsteemi akuutne kahjustusperiood "kujutletava heaolu" perioodi, mis kestis kuni 3-4 ja mõnel juhul kuni 8-9 kuud, mille järel olid aju puudulikkuse nähud..

Ajuhäired olid mitmekesised. Valitsevad mootorihäired. 89% -l lastest tekkis erineva raskusastmega tserebraalparalüüs. J. Perlmani jt tähelepanekute kohaselt areneb periventrikulaarse tiheduse muutustega suure tsüstiga ajuhalvatus 93% -l juhtudest. Samadel andmetel ei põhjusta PVL ainult 7–31% juhtudest ajuhalvatuse teket. Uurimistöö I. Voronova jt. hindas periventrikulaarse leukomalaatsiaga seotud tserebraalparalüüsi tõenäosuseks 68,5%.

Sel juhul leiti strabismus 60,8% -l lastest (peamiselt ühtlustuvad vahelduvad). Konvulsiooniline sündroom ilmnes 4-7 elukuu jooksul pöörd- või fokaalsete krampide kujul. Peaaegu kõigil lastel, kellel on PVL, täheldatakse püsivat tserebroesteenilist sündroomi. Väikesel lasterühmal on aju düsfunktsioon minimaalne. Nägemiskahjustused PVL-ga lastel on haruldased ja seda seostatakse peamiselt retrolentaalse fibroplaasiaga, mis areneb ka enneaegsetel imikutel, kellel on esinenud rasket hüpoksiat. Kirjeldatud on kortikaalse pimeduse ja hemianopsia üksikjuhtumeid..

A.M.Kazmina jt sõnul olid 4,3% PVL-iga laste seas praktiliselt terved..

On kindlaks tehtud, et aju kroonilise ajupuudulikkuse olemuse määrab peamiselt leukomalaki õõnsuste paiknemine ja erinevate neuropsühhiaatriliste häirete raskusaste sõltub peamiselt pseudotsüstide suurusest. Mida suuremad ja arvukamad leukomalaatsed õõnsused, seda raskemad ajuvaevused. Juhtudel, kui kahjustus on ulatuslik, kuid leukomalaatsia kahjustused jagunevad vatsakeste ümber peenemalt, on prognoos soodsam. Kõige tõsisemad tagajärjed, eriti liikuvuse osas, on juhtumid, kui kahjustuste paksus ulatub 1 / 2-1 / 3 vahevöö paksusest.
I. Voronov, E. Voronova juhtisid tähelepanu PVL-i tekke perioodi ennustamise olulisusele, samuti leukomalaatsiaga laste rehabilitatsioonimeetmete õigeaegsusele ja täielikkusele..

Aju poolkerade projektsioon (sisemine kapsel) ja pikad assotsiatiivsed (ülemine pikisuunaline kimp) ühendused on peamised signaali edastamise kanalid ajukoorest seljaaju motoorsete neuroniteni vastavalt eesmise ja tagumise neokortksi vahel, vastavalt geneetiliselt määratud ja morfoloogiliselt moodustatud juba sügavalt enneaegsetel imikutel.. Seetõttu põhjustab vastsündinutel nende struktuuride kahjustus aju püsivat defitsiiti.

Tserebraalparalüüsi teke on seotud sisemise kapsli keskosa, aju poolkerade valgeaine keskmise ja tagumise segmendi kahjustustega ning motoorsete häirete raskusaste korreleerub selgelt leukemaalsete õõnsuste arvu ja suurusega. Strabismus on põhjustatud tagumise tagurpidi välja projektsiooni ja commissural ühenduste kahjustusest. Vaimset alaarengut täheldatakse peaaju poolkera külgmise esiosa ja parietaalse segmendi kahjustuste korral koos muutustega ülemise pikisuunalise kimbu süsteemis. Periventrikulaarne leukomalaatsia põhjustab väikesi neuroloogilisi häireid düspraksia, lihastoonuse mööduvate muutuste kujul või ei põhjusta neuroloogilisi kõrvalekaldeid väikelastel, kellel on isoleeritud ühepoolsed ajukahjustused peaaju poolkerade mediaalses anteroposterioris ja parietaalses segmendis, aga ka ükskõik millise lokalisatsiooni üksikute väikeste pseudotsüstide juuresolekul..

Aju häirete avaldumise aeg PVL-is vastab ilmselt vastavate radade funktsionaalse "kaasamise" tüüptingimustele.

Enne aju ultraheliuuringu - ehhoentsefalograafia - kasutuselevõtmist kliinilises praktikas oli PVL-i diagnoosida võimalik ainult lahkamise teel. On vähe teateid võimalusest tuvastada leukomalaatsia CT abil ja üksikuid pseudotsüste ei tuvastata. Suur kokkupuude kiirgusega ja vajadus kallite seadmete järele ei muuda CT-meetodit PVL-i diagnoosimisel eelistatavamaks.

Viimastel aastatel on andmeid magnetresonantstomograafia kasutamise kohta PVL-i struktuurimuutuste jälgimiseks. Selle meetodi kasutamine kinnitas veenvalt, et müelinisatsiooni häirete kohad on ulatuslikumad kui neurosonograafia abil tuvastatud pseudotsüstid.

Elektroencefalogrammi muutused on mittespetsiifilised. Ulatusliku periventrikulaarse leukomalaatsiaga domineerisid loodusliku EEG delta- ja tetravahemike tugevad kõikumised. Vastsündinutel täheldati spektri- ja faasidevahelist asfääridevahelist asümmeetriat, piike, teravaid laineid ja aeglaste võnkumiste välku. Leukomalaatsia ägedas staadiumis ilmnes paljudel patsientidel EEG depressioon ja paroksüsmaalne aktiivsus. Väheste väheste pseudotsüstidega PVL-s EEG muutused puudusid või olid ebaolulised.

Praegu on PVL-i peamine diagnostiline meetod neurosonograafia. Ultrahelidiagnostika täpsust PVL-i puhul hinnatakse 90%, tundlikkust - 85%, spetsiifilisust - 93%. Meetodi eeliste hulka kuulub ka selle kättesaadavus, subjekti suhteline ohutus, dünaamiliste sagedaste uuringute võimalus, sealhulgas kaasaskantavate seadmete abil patsiendi voodis.

On juhtumeid, kui leukomalaatsia ultraheli tunnuste puudumisel tuvastati lahkamisel kolded. Võimalik, et ultraheliuuringute jaoks arenenumate diagnostikaseadmete tulekuga ja uuringut läbi viivate arstide kõrgema kvalifikatsiooniga selliseid leide ei tuvastata.

Ultraheliuuring võimaldab teil hinnata isheemilise kahjustuse olemust, selle lokaliseerimist ja staadiumit, samuti protsessi dünaamikat.

Varased ultraheli muutused tuvastatakse tavaliselt vastsündinu esimese kahe nädala jooksul, tavaliselt päevadel 1–3, harvemini 4. – 8. Päeval. On tõendeid PVL-i arengu hilisema alguse kohta - 10. päeval (A.B.Safonov jt).

Periventrikulaarse leukomalaatsia esimese etapi pilti tähistab suurenenud ehhogeensuse tsoon külgmiste vatsakeste välisnurkade projektsioonis, mis hõlmavad eesmise ja alumise sarve külgmisi sektsioone ning vatsakeste kolmnurkade pindala. Rasketel juhtudel on protsessi kaasatud kogu külgmiste vatsakeste periventrikulaarne piirkond.

Aju periventrikulaarse parenhüümi ehhogeensuse suurenemine jõuab külgmiste vatsakeste ja luustruktuuride vaskulaarsete plexuste ehhogeensuse tasemeni. Üsna sageli on suurenenud kajatihedusega tsoonidel iseloomulik kolmnurkne kuju, kusjuures alus on suunatud kortikaalsete struktuuride ja vatsakese poole suunatud tipu poole. Sellised muutused avalduvad selgelt skaneerimise koronaartasapindades kolju esiosa esiosa tasemel, aga ka külgvatsakeste kaudu paiknevates parasagitaalsetes lõikudes. Protsess on tavaliselt kahepoolne ja sümmeetriline. Külgede asümmeetrilise kahjustuse ja aju perifeersetesse osadesse leviva ehhogeense struktuuri ilmnemise korral tuleb eeldada hemorraagilise infarkti ja sekundaarse parenhüümi hemorraagia tekkimise võimalust.

Enneaegsete imikute periventrikulaarse leukomalaatsia diagnoosimise protsessis tuleb meeles pidada, et peaaegu kõigil enneaegselt sündinud lastel ultraheliuuringute ajal on tsoonid suurenenud ehhogeensusega tsoonid ees, kuklaluusarved ja külgmiste vatsakeste kehad. Need muutused on tingitud aju struktuuride ebaküpsusest, mitte isheemilisest protsessist. Erinevalt PVL-st on need muutused vähem vaskulaarsed

Vatsakeste plexused on homogeensed, dünaamilise vaatluse ajal vähenevad ja kaovad täielikult 1-2 elukuu jooksul.

Järgnevat PVL-i arenguetappi iseloomustab aju tsüstiline degeneratsioon. Pseudotsüstide ilmnemisele eelneb tavaliselt periventrikulaarsete piirkondade ehhogeensuse vähenemine. Sellega seoses võib eksami ajal 10–14 elupäevast tekitada vale hea mulje mulje.

Enamikul lastel ilmuvad pseudotsüstid 10-14-ndal elupäeval. Kirjeldatakse kaasasündinud pseudotsüstide esinemise juhtumeid, nende läbimõõt võib olla vahemikus 0,3 kuni 2,5 cm. On teada ka fakte aju tsüstilise degeneratsiooni staadiumi hilisema alguse kohta - 30. ja isegi 50. elupäeval.

Tsüstid, millel on PVL, on mitu, erineva suurusega, nende läbimõõt ulatub 2-3 mm või rohkem. Tsüstiliste muutuste piirkond on tavaliselt mõnevõrra väiksem kui varem määratletud kõrge ehhogeensusega alad. Tõenäoliselt on see tingitud asjaolust, et mitte kogu hüperehoiline piirkond ei ole nekroosi tsoon, osa sellest tähistab perifokaalse venoosse staasi ja ödeemi sektsioone. Kuid dünaamilise vaatluse protsessis kasvab tsüstide arv, mis loob protsessi kulgemise tunde. Tavaliselt kulgevad tsüstilised muutused 1-2 kuu jooksul. Külgvatsakese seina ja pseudotsüsti seina vahel on peaaegu alati muutumatu ajukude, laiusega 2–4 ​​mm.

PVL raskete variantide korral hõlmavad anhogeensed õõnsused peaaegu kogu külgmiste vatsakeste periventrikulaarset piirkonda. Muudel vähem leukomalaatsia juhtumitel on tsüstid isoleeritud, lokaliseeritud sellistes tüüpilistes kohtades nagu külgmiste vatsakeste eesmise ja alumise sarve külgvööndid, kus need on sagedamini sümmeetrilised, kuid neil võib olla asümmeetriline iseloom. Mõnikord on pseudotsüstid ümbritsetud ehhoositiivse korollaga, kuid sagedamini määratakse need tavalise ehhogeensuse parenhüümi taustal.

2.-5. Elukuuks ei ole neurosonograafia abil pseudotsüste tuvastatud. Väikesed üksikud pseudotsüstid läbimõõduga 2-3 mm võivad glioosi väikeste alade moodustumisega maha kukkuda. Mitu periventrikulaarset tsüsti, mis katavad külgmiste vatsakeste kõiki osi, põhjustavad alati aju parenhüümi atroofiat.

Aju atroofia ultraheli kriteeriumid on: vahekeravahelise lõhe ja subaraknoidse ruumi laienemine, erineva raskusastmega sekundaarse ventrikulomegaalia areng, aju lõhede laienemine. Periventrikulaarse leukomalaatsia pikaajalistel perioodidel tungivad tsüstid tavaliselt külgmiste vatsakeste õõnsusse, mis viib porencephaly tekkeni.
PVL-i evolutsioon võib toimuda ilma ventrikulomegaaliata. Esimene ultraheliuuring on soovitatav läbi viia 1.-3. Elupäeval, kordusuuring on vajalik 7-10. Päeval. Prognoosikavas on neurosonograafia 1,5–2 kuu vanuselt väga informatiivne.

PVL-i radikaalset töötlemist muudatuste pöördumatuse tõttu ei eksisteeri. Kasutatud ravimid, mis parandavad tserebraalset vereringet (nicergoliin, vinpotsetiin, stugeron), nootroopikumid (piratsetaam). Puuduvad veenvad andmed hormonaalse ravi efektiivsuse kohta PVL-is. Mitmetähenduslikud andmed antihüpoksantide kasutamise tulemuste kohta.

Seejärel üritavad nad psühhomotoorsete häirete kompenseerimist sümptomaatiliste vahenditega, rakendatakse kõiki teadaolevaid motoorsete häirete korrigeerimise ja psühhomotoorse arengu hilinemisega patsientide rehabilitatsiooni meetodeid.

Kuna periventrikulaarne leukomalaatsia ilmneb enneaegsetel lastel, on raseduse pikendamine ja enneaegse sünnituse ennetamine oluline lüli PVL-i ennetamisel.

Enneaegse beebi sündi on vaja seda kõigi homöostaasi näitajatega adekvaatselt juhtida, et õigeaegselt korrigeerida hüpokseemiat, atsidoosi, ennetada apnoehooge ja vererõhu kõikumisi, mis põhjustavad aju vereringet ja ajuisheemiat..

Kuna hingamisteede distressi sündroom on kõige levinum periventrikulaarse leukomalaatsiaga komplitseeritav haigus, julgustab optimismi nende patsientide ravimisel kasutama pindaktiivset ainet, mis vähendab hingamisraskuste raskust ja vähendab mehaanilise ventilatsiooni vajadust. Vastsündinute intensiivraviosakondade varustamine kaasaegsete autonoomse kunstliku ventilatsiooni (AIVL) seadmete ja monitoridega peaks samuti aitama selle raske patoloogia sagedust vähendada.

Professor Vladimir SAPOZHNIKOV,
Tula Riikliku Ülikooli pediaatriaosakonna juhataja.

Loe Pearinglus